腦橋中央髓鞘溶解癥

腦橋中央髓鞘溶解癥是一種以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的疾病，較罕見，多在電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)不良等疾病基礎(chǔ)上發(fā)生。

可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡為 30 ~ 50 歲，男性多于女性?？捎新曇羲粏?、突發(fā)四肢弛緩性癱、咀嚼、吞咽及言語障礙等。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 慢性低鈉綜合征：慢性低鈉狀態(tài)下，腦細胞適應了低滲透壓的狀態(tài)，若快速補鈉，可使?jié)B透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血腦屏障破壞，有害物質(zhì)透過血腦屏障導致髓鞘脫失，繼發(fā)脫髓鞘改變及臨床表現(xiàn)。低鈉血癥的診斷標準為血清鈉小于 136 mmol/l，當血清鈉小于 120 mmol/l 時，易引起本病的發(fā)生。
• 慢性酒精中毒：長期飲酒致慢性酒精中毒，導致血腦屏障破壞，伴發(fā)滲透壓驟變而發(fā)病，使髓鞘毒性物質(zhì)進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導致髓鞘脫失。
• 營養(yǎng)不良：最主要為維生素 B1、B12 缺乏。維生素 B1 缺乏時，能量不足以及核酸合成障礙，可影響神經(jīng)細胞膜的髓鞘磷脂合成；維生素 B12 缺乏時，脂肪酸合成異常，可影響髓鞘的轉(zhuǎn)換，結(jié)果使髓鞘變性退化，造成進行性脫髓鞘。

高危人群

下述人群更容易患腦橋中央髓鞘溶解癥，需加以注意：

• 長期飲酒者：長期飲酒可導致慢性酒精中毒，以及維生素 B1、B12 缺乏。
• 癌癥晚期患者：腫瘤可導致重度營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂。
• 肝功能衰竭或肝移植后患者：與營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂、應用免疫抑制劑等有關(guān)。
• 慢性腎衰竭患者：透析造成血液失衡。
• 嚴重燒傷患者：發(fā)生脫水及電解質(zhì)紊亂。

患者常在原發(fā)病的基礎(chǔ)上，突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，咀嚼、吞咽及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。

典型癥狀

• 四肢癱：雙上肢癱通常比雙下肢癱重，這與損害了橋腦和內(nèi)囊下行運動神經(jīng)通路的皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束有關(guān)；也可上肢癥狀比下肢癥狀更易出現(xiàn)，這是由于上肢皮質(zhì)脊髓束比下肢皮質(zhì)脊髓束走行更靠近中部。
• 假性球麻痹：原因是皮質(zhì)腦干束在腦橋基底部位于中線附近，易受到損傷。表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙、強哭強笑等。
• 意識障礙：早期可因原發(fā)病出現(xiàn)各種程度不同的意識水平改變，從輕度意識朦朧至昏迷。病灶大時可引起閉鎖綜合征。有些患者在意識障礙前，表現(xiàn)為精神行為異常，如興奮、多語、情緒不穩(wěn)定、易激動、煩躁，繼而轉(zhuǎn)變?yōu)椴徽f話、不能吞咽。
• 神經(jīng)性斜視：與橋腦和中腦大腦腳病變有關(guān)，影響交感通路，可致雙側(cè)瞳孔異常。損害延伸至較低橋腦，可致單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹，橋腦的側(cè)視中樞受損，導致側(cè)視麻痹。

并發(fā)癥

腦橋中央髓鞘溶解癥進一步發(fā)展，可能引起腦水腫、吸入性肺炎、尿路感染、敗血癥、深靜脈血栓、肺栓塞等并發(fā)癥。

改善生活方式、預防基礎(chǔ)疾病是腦橋中央髓鞘溶解癥的預防基礎(chǔ)。半數(shù)以上患者發(fā)生在酒精中毒晚期，也可見于慢性消耗性疾病引起的營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂患者。故保持良好的生活方式有助于預防疾病的發(fā)生，健康飲食、減少飲酒、規(guī)律作息等都是此病預防的關(guān)鍵?？梢圆扇∪缦骂A防措施：

• 戒酒
• 如有基礎(chǔ)疾病，積極治療原發(fā)病
• 已出現(xiàn)低鈉血癥者，應緩慢糾正，控制補鈉速度

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、影像學檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 頭顱核磁共振成像（MRI）：MRI 是最有效的檢查方法，可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶。但臨床癥狀和 MRI 上出現(xiàn)的病灶并不同步，往往有 1 ~ 2 周的時間差。故對懷疑該病者，應于臨床癥狀出現(xiàn) 10 ~ 14 天后，復查頭顱 MRI，以免漏診。
• 腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）：該方法可確定腦橋病變，但不能確定病灶范圍。
• 正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET-CT）檢查：利用 18-熒光脫氧葡萄糖（顯像劑），來顯示腦橋病灶區(qū)早期高代謝，晚期低代謝。

目前，對該病的治療仍以支持及對癥治療為主，積極處理原發(fā)病。糾正低鈉血癥應緩慢，不用高滲鹽水，限制液體的入量。本病死亡率極高，大多數(shù)生存患者遺留有永久性神經(jīng)系統(tǒng)損害。本病是一種自限性疾病，應積極救治。

藥物治療

• 甘露醇、呋塞米：可用于治療急性期腦水腫。
• 0.45% 的鹽水：因燒傷、脫水及酗酒等引起體液量減少時，需大量補液，由于等張生理鹽水有引起本病的危險，故應給予 0.45% 的鹽水。
• 皮質(zhì)類固醇激素：早期大劑量沖擊治療。
• 免疫球蛋白：可以減少髓鞘毒性物質(zhì)及抗髓鞘抗體，并促進髓鞘再生。
• 促甲狀腺素釋放激素：可能可增強左旋多巴的作用，并增加局部血液供應。

其他治療

• 血漿置換：該治療的作用是盡可能清除髓鞘毒性物質(zhì)。
• 高壓氧治療

• 健康、均衡飲食，同時注意加強營養(yǎng)，避免再出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。
• 做一些放松練習，幫助自己緩解壓力。
• 保證室內(nèi)安靜、舒適，空氣新鮮，溫度適宜。
• 注意衛(wèi)生，定時翻身、拍背，保持肢體功能位置，保持床單整潔、干燥。
• 應做好心理護理，緩解焦慮、恐懼、絕望的情緒，積極配合治療。
• 遵醫(yī)囑，正確用藥，出現(xiàn)問題時，及時就醫(yī)。
• 有咀嚼、吞咽困難者，需鼻飼飲食，注意防止誤吸。

本病的預后與病情的嚴重程度、原發(fā)病及影像學結(jié)果均無關(guān)。多數(shù)患者預后極差，死亡率極高，可于數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡。少數(shù)存活患者會遺留痙攣性癱瘓等嚴重神經(jīng)功能障礙，偶有完全康復者。