女性生殖器先天性畸形

泄殖腔畸形，又稱“一穴肛”，是一種極為罕見的先天性畸形，發(fā)病率約為兩萬分之一到五萬分之一?；純涸诎l(fā)育過程中出現(xiàn)異常，使尿道、陰道和直腸三條不同生理功能的通道匯合于一個腔道，如同禽鳥般，既排泄，又生育，故稱其為泄殖腔?；純撼錾髸幉恐挥幸粋€開口，易誤診為直腸舟狀窩瘺。半年前，剛出生的露露（化名）因其肛窩處未發(fā)現(xiàn)肛門而就診我院，通過一系列檢查，最終確診為“泄殖腔畸形”，即“一穴肛”。與家屬溝通病情后，福建省兒童醫(yī)院普外科團(tuán)隊(duì)制定了一期橫結(jié)腸造瘺、后續(xù)再行根治手術(shù)的治療方案，隨即露露接受了橫結(jié)腸造瘺手術(shù)，并康復(fù)出院回家。時光飛逝，露露此次門診復(fù)診準(zhǔn)備入院手術(shù)治療。因根治手術(shù)難度大，風(fēng)險高，術(shù)后并發(fā)癥多，我科組織遠(yuǎn)程會診，邀請上海兒童醫(yī)學(xué)中心普外科嚴(yán)志龍副主任，詳細(xì)討論患兒的病情，并邀請嚴(yán)主任赴我院進(jìn)行手術(shù)指導(dǎo)。具有數(shù)十年豐富外科經(jīng)驗(yàn)的嚴(yán)主任，根據(jù)患兒共同管道長度等一系列情況，制定了“經(jīng)骶會陰后矢狀入路泄殖腔矯治術(shù)”的手術(shù)方案。嚴(yán)主任不辭辛苦，乘坐周四的夜班飛機(jī)趕來福州，周五在查房后即投入手術(shù)中，手術(shù)中嚴(yán)主任如庖丁解牛般將直腸與陰道精細(xì)分離，重建尿道、陰道及會陰體，并在肛窩處重建肛門口。短短2小時手術(shù)就順利完成，向我們展現(xiàn)了“殊途同道歧路難行，妙手精術(shù)再造通途”。泄殖腔畸形多伴有全身多系統(tǒng)的先天畸形，其遠(yuǎn)期功能、生活質(zhì)量還待多學(xué)科進(jìn)一步評估、隨訪。此次手術(shù)開展，展現(xiàn)了滬閩之間的深入合作，也開創(chuàng)了我院普外科首例泄殖腔畸形治療的歷史。上海兒童醫(yī)學(xué)中心的先進(jìn)技術(shù)平移，為八閩土地上飽受疑難雜癥困惱的患兒家庭帶來了福音，能在家門口即享受到國家級的服務(wù)和診療技術(shù)。福建省兒童醫(yī)院普外科也在緊跟隨國家頂尖醫(yī)療力量的腳步，錘煉自身，不負(fù)福建區(qū)域兒童醫(yī)療中心的名頭。

上個月接手一位同行轉(zhuǎn)診的13歲患者，診斷考慮陰道斜隔，已經(jīng)在當(dāng)?shù)刈鲞^兩次手術(shù)，宮腹聯(lián)合一次，宮腔鏡手術(shù)一次。每次術(shù)后1個月斜隔導(dǎo)致的封閉側(cè)陰道積血均短期復(fù)發(fā)，患者持續(xù)下腹痛。小女孩入院時候痛的不能直起腰。 拿到病歷，和之前在當(dāng)?shù)刈鲞^的核磁共振，該患者為左側(cè)腎臟缺如的四型斜隔，是罕見的四型，這也就是之前手術(shù)不理想的原因所在。四型斜隔有著更加厚實(shí)的隔板，積液腔體和正常陰道相互鏈接的區(qū)域比較短，能手術(shù)切開的范圍很小，所以四型斜隔有些專家主張患側(cè)子宮切除。 但是考慮患者年齡小，近期多次手術(shù)，再次實(shí)施切除患側(cè)子宮的方案帶來的短期連續(xù)創(chuàng)傷較大。于是經(jīng)過陰道內(nèi)鏡聯(lián)合超聲檢查后再次實(shí)施了宮腔鏡陰道內(nèi)鏡手術(shù)。通過大范圍的切除隔板，讓積血流出道變得寬大，避免再次封閉。術(shù)后四小時下床，2天就出院了，期待日后復(fù)查的情況。 黑色斜線區(qū)域?yàn)榍谐糠?/p>

月經(jīng)，對一位發(fā)育成熟的女性來說，是一件再正常不過的事情，對舊時代的女性來說，那時候沒有衛(wèi)生巾，經(jīng)期時還要辛勤地下水種田勞作，將月經(jīng)稱之為“倒霉”是最貼切不過的了。中國的新社會到來后，加強(qiáng)了對女性健康的保健，經(jīng)期可以適當(dāng)減輕重體力勞動，“例假”又成了月經(jīng)的代名詞。如今，月經(jīng)又變成了“姨媽”，和媽媽一樣親的代名詞，月經(jīng)稱呼的改變體現(xiàn)了中國女性的待遇越來越好，越來越被受重視和呵護(hù)！ 可是對一些女性，正常的月經(jīng)對她們來說則成了一件可遇不可求的事情，正常的月經(jīng)成了她們的奢望和追求。 這不，今天一位15歲高三的女學(xué)生由她媽媽帶來，并從另一名婦科專家門診轉(zhuǎn)診過來，主訴就是：近一個學(xué)期都沒有正常來月經(jīng)，而是陰道每天流出膿性分泌物，而且墊了一個學(xué)期的衛(wèi)生巾，再問病史，孩子14歲初潮，正常來了四次月經(jīng)，每月一次，以后就是黃色膿性分泌物流出，伴外陰有異味和不適感，但沒有腹痛。期間就診過二次婦科醫(yī)生，給予口服了抗生素及使用一些外洗的洗劑，但沒有收到任何效果，其母親感覺孩子病沒治好，今改掛了婦科專家號，果真，專家一眼識真?zhèn)?，馬上考慮到子宮畸形合并陰道畸形，故而轉(zhuǎn)診過來進(jìn)一步診治。 B超提示該女生為雙子宮，陰道內(nèi)可探及積液，結(jié)合這孩子的病史，陰道流出膿性分泌物半年之久，初步診斷為陰道斜膈綜合征。建議B超排除是否合并泌尿系統(tǒng)畸形（腎缺如），果真，很快超聲結(jié)果提示：左腎缺如。 陰道斜膈綜合征的由來 胚胎期8周左右女性生殖系統(tǒng)開始分化，包括子宮、卵巢、陰道的形成，此時母親受到某些內(nèi)在或外來因素的干擾，可導(dǎo)致孕育的女嬰生殖系統(tǒng)發(fā)育異常，而女性陰道和泌尿系統(tǒng)都是由副中腎管發(fā)育而來的，如雙側(cè)副中腎管匯合后，其中膈未消失或未完全消失，可形成雙子宮、雙宮頸或雙陰道或陰道斜膈，同時常常合并泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常，一側(cè)腎或者輸尿管缺如。 陰道斜膈構(gòu)成了一組綜合表現(xiàn)，故稱為：陰道斜膈綜合征，包括： 1.有兩個子宮和兩個宮頸 2.一側(cè)的陰道斜膈，掩蓋同側(cè)的宮頸 3.斜膈同時的腎缺如或輸尿管缺如 根據(jù)畸形解剖特點(diǎn)，可分為三型： Ⅰ型：無孔道 表現(xiàn)為子宮及斜膈后積血，另一側(cè)子宮照常來月經(jīng)，但表現(xiàn)為斜膈后腔積血越來越多，無法排出，則反向流經(jīng)同側(cè)子宮逆流到輸卵管到盆腔，久而久之，容易造成子宮內(nèi)膜異位癥、巧克力囊腫等等。 Ⅱ型：有孔道 斜膈上有小孔道，但引流亦難通暢。癥狀和孔道的大小有關(guān)，因?yàn)橐鞑粡氐?，積血容易合并感染形成積膿，少部分排出，常伴有異臭味。 Ⅲ型：較少見 斜膈無孔，但于雙宮頸間有瘺道，經(jīng)血可向?qū)?cè)流溢，也是引流不全，常伴有膿液形成。 治療：手術(shù)是治療的唯一途徑。手術(shù)的原則就是為了徹底的引流，找到正確的囊腔是關(guān)鍵之點(diǎn)，手術(shù)步驟為： 1.用穿刺針準(zhǔn)確找到囊腔，回抽證實(shí)有囊內(nèi)積液，如囊內(nèi)積液不多時可用生理鹽水倒灌填滿，形成一定的張力。 2.緊接著沿著穿刺針切開囊壁組織，擴(kuò)大創(chuàng)口，充分引流。 3.囊壁的切緣組織可用微喬線間斷縫合。記住！不是關(guān)閉囊腔，而是盡量地擴(kuò)大囊腔的開口，必要時可修剪多余的囊壁組織。 4.沖洗干凈囊內(nèi)膿液，用碘伏紗條徹底引流。(如下圖) 常說流水不腐，腐水不流，只有手術(shù)，才能徹底引流，引流徹底。 之后可以正常來月經(jīng)，可以結(jié)婚、孕育。只是妊娠以后雙子宮經(jīng)常合并子宮肌層發(fā)育不良，容易合并流產(chǎn)、早產(chǎn)。孕期需加倍呵護(hù)和加強(qiáng)產(chǎn)檢。 一般來說 陰道斜膈綜合征是需要剖宮產(chǎn)的，但如為Ⅰ型，健側(cè)子宮懷孕，可以試著陰道分娩。陰道斜膈綜合征不在少數(shù)，只是婦科醫(yī)生要了解并認(rèn)識它。 正如：我始終安靜地在那，等著你來認(rèn)識我、辨識我，和我成朋友。這樣才不會誤診誤治，才會讓這一類女性少遭受痛苦。

患者： 一直沒有月經(jīng) 未治療，只是去檢查過，沒有詳細(xì)咨詢 七月中旬想去北京找您，不知道在現(xiàn)場能不能直接掛到您的號，本來想在好大夫上預(yù)約的，發(fā)現(xiàn)倆個時間段都已約滿，打算直接前往，不知道您能不能直接給加號？謝謝了，渴望您的回復(fù)。北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科朱蘭：可以先在當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院做染色體檢查，這個檢查出結(jié)果需要一定時間。待拿到結(jié)果后，再來門診找我加號（周一中午12：30）?；颊撸褐齑蠓?，真的很感謝您百忙中的回復(fù)，看到您的回復(fù)很感動，雖然沒有見到你本人，但是從您的字里行間可以看出您是一個好醫(yī)生。祝您工作愉快，天天開心?；颊撸褐灬t(yī)生，您好，今天下午在我們醫(yī)院這邊咨詢了下，染色體檢查結(jié)果要2-3周才能出來，不知道不做可以嗎？主要擔(dān)心時間上面有點(diǎn)緊張。如果手術(shù)，不知道手術(shù)時間及住院時間要多久，也不知道需要多少費(fèi)用？問題有點(diǎn)多，抱歉，只是對這個充滿了太多的未知和困惑，期待您的答復(fù)，我們?nèi)蚁蚰乱宰畛绺叩木匆?。北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科朱蘭：染色體檢查時間都比較長。目前主要的治療措施是生物補(bǔ)片法人工陰道成形術(shù)，手術(shù)時間一個小時左右。這種方法需要住院6-7天，然后再醫(yī)院附近再住6-7天，等滿手術(shù)后2周的時候回到病房來拆線換模具。手術(shù)費(fèi)用大約2.5萬元。