皮膚纖維瘤

后背起了個肉疙瘩，不疼不癢，基底有個蒂和皮膚相連。臨床上稱之為：皮膚軟纖維瘤，本病不會惡變，也不會傳染，也不會長太大。本病最好的治療的方法就是激光治療。

侵襲性纖維瘤病(aggressivefibromatosis，AF)也稱韌帶狀瘤(desmoidtumor)，臨床較少見，幾乎可見于全身各個部位，是生物學特性介于良性纖維母細胞瘤與纖維肉瘤間的交界性腫瘤?？蛇M行性局部浸潤肌肉及周圍軟組織，?？捎谛g后多次局部復發(fā)。不發(fā)生轉移，偶可因侵襲重要器官威脅生命。侵襲性纖維瘤病屬于特指型軟組織腫瘤，其發(fā)病機制不明，創(chuàng)傷、炎癥、激素等可能與其發(fā)病相關。侵襲性纖維瘤病包括家族性腺瘤性息肉病(FAP)相關和散發(fā)性侵襲性纖維瘤病（86%）。FAP相關侵襲性纖維瘤病伴有APC抑癌基因突變，可有家族性腺瘤性息肉病史。散發(fā)性侵襲性纖維瘤病常有β-Catenin基因異常。侵襲性纖維瘤病的主要治療是外科手術廣泛切除。但由于其侵襲性生長模式，局部浸潤范圍較廣，容易局部復發(fā)，部分病例需要術后輔助放療以減少復發(fā)風險。復發(fā)后手術切除或放療仍然是治療的主要手段。藥物治療對于不適宜手術治療或放療者尤為重要?；蛘吣[瘤位于重要部位，手術或放療創(chuàng)傷較大，藥物治療可使腫瘤縮小以減少局部治療的損傷。侵襲性纖維瘤病的藥物選擇包括COX-2抑制劑、抗血管藥物、化療等。可結合患者的腫瘤部位、大小、生長速度、是否有癥狀等，選擇觀察等待或全身系統(tǒng)治療。1993年SeiterK就報道了阿霉素治療侵襲性纖維瘤病的效果。同年，PatelSR回顧性的文章報道了含阿霉素化療方案治療侵襲性纖維瘤病的良好效果。2006年日本學者GegaM報道7例家族性腺瘤性息肉病(FAP)相關纖維瘤病采用阿霉素聯合DTIC化療和口服COX-2抑制劑，全部病例觀察到腫瘤退縮，3例腫瘤完全消失，無疾病進展時間74.0月。EzumiK也報道了同樣的治療效果。復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院的II期臨床研究，采用阿霉素聯合沙利度胺治療不可手術或放療的侵襲性纖維瘤病患者，有效率達到33%，腫瘤縮小的比例達到80%，疾病控制率達到87%。主要的毒性為骨髓抑制。由于侵襲性纖維瘤病相對罕見及獨特的生物學特點，往往需要多學科綜合治療，以制定合適的治療方案。

真皮纖維瘤屬于良性纖維組織細胞瘤的一個常見類型。主要發(fā)生于年輕人，男性女性均可發(fā)生?？梢园l(fā)生于身體的任何部位，最常見于四肢。通常表現為慢性增大的小結節(jié)，結節(jié)表面皮膚呈紅色或棕紅色，也可以呈灰褐色、灰藍色和灰黑色。肉眼邊界一般都清楚，大小多不超過2cm。病理報告寫明真皮纖維瘤，屬于良性范疇，有時病理醫(yī)生診斷為良性纖維組織細胞瘤。需要注意的是真皮纖維瘤和纖維瘤病是兩個不同的腫瘤，后者屬于交界性纖維源性腫瘤。

皮贅和絲狀疣是兩種極為常見的皮膚病，很多人都分不清它們兩個，今天給大家說一下兩者的區(qū)別。一、定義區(qū)別皮贅即我們常說的軟纖維瘤，是一種表皮過度角化和真皮結締組織增生性的疾病。臨床以多發(fā)性絲狀或蒂狀贅生物為主要表現，故又稱皮贅、軟垂疣、軟瘊、軟痣或頸部乳頭瘤。軟纖維瘤常見于中老年，以女性多見，好發(fā)于頸、腋窩、腹股溝皺褶處。臨床上分為單發(fā)與多發(fā)兩型。絲狀疣是瘊子疾病當中的一種，是由人類乳頭瘤病毒(HPV)所引起的，具有傳染性，可連接成片。如何治療？二者雖不是同種疾病，但對于它們兩個的治療方法也有一定相似之處，絲狀疣可以用二氧化碳激光灼燒、液氮冷凍、微波治療。而軟纖維瘤，也就是皮贅也可以使用冷凍、電燒、二氧化碳激光治療。另外絲狀疣是具有傳染性的，不應該與患者共用毛巾，洗澡、洗臉時避免用毛巾或者是搓澡巾擦傷皮膚。

作為面積最大、分布最廣的人體器官，皮膚承擔著人體與外界最直接的“交流”作用，可謂十分重要。但，它經常會長東西。本文將帶大家一起來了解一下，那些皮膚上的疙疙瘩瘩究竟是什么。瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩是一種生長超過傷口邊界的疤痕組織腫塊，又稱結締組織增生癥。它可以在任何地方形成，但常見于深色皮膚區(qū)域，如耳垂、肩膀、上背部、胸部或臉頰。即使皮膚愈合后，它可能還會繼續(xù)生長。一般，瘢痕組織是無害的，不用治。如果組織增長較大，或出現瘙癢、疼痛等，就要及時就醫(yī)，以防其發(fā)展成穿孔、感染等嚴重情況。皮贅一種生長在皮膚上的小凸起。通常長在皮膚摩擦較多的部位，如頸部、腋窩或腹股溝。大多數情況下，皮贅沒有不良影響，不用治療。如果感到疼痛或出血，要詢問醫(yī)生?？梢詢鼋Y或切斷，或使用溫和的電流去除。千萬不要自己拔，容易出血或感染。皮膚囊腫皮膚下面的肉色小囊，充滿角蛋白，一種柔軟的奶酪狀蛋白質。當毛囊或油腺被阻塞、損壞時，就會形成緩慢生長的突起。這就是皮膚囊腫，最常見的皮膚損害。它可以發(fā)生在任何部位，不同年齡、性別者好發(fā)的種類不同。40-65歲女性多發(fā)黏液樣囊腫，幼兒或青春期常見皮樣囊腫。大多數皮膚囊腫是良性的，不需要治療。要警惕的是異常情況，如發(fā)紅、疼痛或腫脹時，最好檢查一下，以排除發(fā)生更嚴重的情況。蕁麻疹過敏、感染、曬傷、運動、壓力或疾病，都會導致這些發(fā)癢、腫脹的蕁麻疹。它通常成片發(fā)生，凸起大小不一。有時，小山丘會融合成大片凸起。蕁麻疹大多可以在1天內消退。但舊的消失，新的可能出現。一次蕁麻疹可持續(xù)幾天，甚至幾周。治療方面，最重要的是找到、阻斷誘因。癥狀較輕時，冷敷或淋浴可緩解。嚴重時，需要藥物治療，如抗組胺和類固醇類藥物。特應性皮炎特應性皮炎常表現為小而癢的腫塊，有時會滲出液體。常見于嬰幼兒，尤其是1歲以內的孩子。病因目前尚無定論，可能與遺傳有關。很多患者具有過敏性疾病家族史，如哮喘、過敏性鼻炎等。外用藥（乳膏、藥膏等）可以治療特應性皮炎。除了藥物治療，還可以通過隔絕過敏原、保持環(huán)境濕度、避免過度清潔等方式輔助治療。疣疣是由乳頭瘤病毒（HPV）引起的一種皮膚疾病，好發(fā)于手、臉、腳和四肢。能通過觸摸傳播給別人或自己的另一片皮膚。疣具有自愈性。也就是說部分疣無需治療，會自行消失，但及時治療能阻止其擴散。另外，如果疣體疼痛、擴散、發(fā)癢、灼傷、出血或出現在臉上和生殖器上，要立即就醫(yī)。對于疣的治療，目前還沒有特異性的抗病毒藥。主要以物理治療和外用藥治療為主，即去除疣體、限制局部生長、提高免疫力、防止復發(fā)等。須部假性毛囊炎多為剃須引起的炎癥反應，常見于男性。簡單說，就是過短的毛發(fā)“困”在皮膚中，嚴重時引起感染。此病具有遺傳傾向。毛囊炎可以是非感染性的，也可以由細菌、真菌、病毒等引起。其好發(fā)部位為頸部、大腿、腋窩或臀部。毛囊炎通常表現為紅色的小腫塊或丘疹，也可能出現水泡、潰瘍、瘙癢或疼痛。輕微的毛囊炎會自愈，一般不用就醫(yī)。嚴重的毛囊炎在治療時，需要用溫水和抗菌肥皂清潔，必要時給予抗生素。皮膚纖維瘤一種小而結實的紅棕色腫塊，常見于下肢，多見于女性。它有豐富的神經和血管，因此容易破損流血。關于皮膚纖維瘤的病因，目前沒有定論。比較常見的看法是由昆蟲叮咬或外傷引起，也有學者認為可能是病毒感染。通常沒有不適，也不需要治療。如果患者認為其影響美觀或出現明顯癥狀，可以手術切除。淋巴結腫大淋巴結是人體免疫系統(tǒng)中的重要組成部分，分布于頸部、腋窩、腹股溝等多個部位。正常人體具備一定的免疫力。當細菌或病毒入侵人體時，相應部位的淋巴結會膨脹成豌豆大小的腫塊。這表明機體正在與入侵者抗爭。但如果淋巴結腫大達2周或更長時間，觸感偏硬，且生長迅速，就需要告知醫(yī)生。尤其當這些淋巴結靠近鎖骨，或皮膚呈紅色，甚至伴有體重減輕、盜汗、發(fā)燒或疲勞等癥狀時。這可能是惡性腫瘤的征兆。櫻桃狀血管瘤很多人到了三四十歲，皮膚會長一些細小、明亮的紅色斑點或腫塊。隨著年齡增長，它們會逐漸增大，或越長越多。這就是櫻桃狀血管瘤，一種良性的皮膚血管增生性疾病。櫻桃狀血管瘤一般是無害的，無需治療。如果變成深棕色或黑色，必須盡快去醫(yī)院排除皮膚癌。毛囊角化病有些人的上臂、臀部或腿部會隆起砂紙狀的的丘疹。它們小而尖，大多呈白色或紅色，可能會發(fā)癢。這就是毛囊角化病，一種常染色體顯性遺傳性疾病，其原理主要是角蛋白的蛋白質堵塞毛囊。毛囊角化病常見于油脂分泌旺盛的區(qū)域，但并無嚴重后果。隨著年齡增長，疾病會慢慢消失。如果感到煩惱，可以使用護膚霜、常泡熱水澡或使用去角質產品，減輕病情。痣痣是扁平或略微凸起的圓點，可以有很多顏色，以棕色或黑色居多。大多數時候，不需要理會它們。但如果突然改變大小、形狀或顏色，這可能是皮膚癌的信號?；蛘哂行氲男螤詈懿粚こ?，如邊緣不平、顏色不同、長出皮膚、出血、滲出、瘙癢、疼痛或有鱗，一定要就醫(yī)。脂溢性角化病脂溢性角化病有一個更知名的名字——老年斑，又叫老年疣。它們厚而粗糙，像蠟或鱗片一樣凸起來，黏在皮膚上。脂溢性角化病可以長在任何部位，以軀干和頭頸為常見部位，數目、大小、形態(tài)和顏色深淺沒有明顯規(guī)律。它們不會傳染，大多是無痛的，有些會感覺到癢。若無癌變傾向，基本不需要治療。脂肪瘤脂肪瘤是一種圓形、可移動的皮下腫塊，一種良性疾病。這些脂肪團摸起來柔軟，有彈性，常見的部位包括頸部、肩膀、背部或手臂上。大部分脂肪瘤是無害的，也比較容易診斷。如果脂肪瘤過大，患者想要去除，可以通過注射類固醇、抽脂或手術來治療。如果脂肪瘤生長迅速或出現疼痛，就可能是癌變，需要到醫(yī)院檢查、確診和治療。

軟纖維瘤又稱“皮贅”、“軟垂疣”，是纖維組織的贅生物，一般生長到一定程度（2cm以內）后不會再增長，是一種皮膚的良性腫瘤性疾病，惡變極為罕見。軟纖維瘤的病因尚不明確，可能與肥胖、糖尿病、病毒感染等因素有關。臨床上表現為高出皮膚表面的帶蒂增生物，一般呈絲狀、球狀或者口袋狀。表面光滑，呈皮色或者褐色，柔軟而無彈性?；颊咭话銢]有疼痛等自覺癥狀。好發(fā)于頸前、頸側及腋部，也可見于眼瞼、軀干和腹股溝等處，也有個別發(fā)生于乳房、陰部、肛周等部位的報道。治療上有液氮冷凍、激光、手術治療，其中以激光治療為主，迅速便捷，效果立竿見影，絕大多數經治療后即可痊愈。

孤立性纖維性腫瘤（SFT）診療進展——附一例高侵襲性SFT診療經過（原惡性孤立性纖維性腫瘤）SFT：孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤（SFT）并不常見，以往認為SFT為具有纖維母細胞分化、生物學行為屬于交界性間質性腫瘤，有經典型和惡性型（MSFT）之分，目前則認為SFT是一種惡性疾病，表現出從低侵襲性到高侵襲性的不同臨床行為，其中去分化SFT(DD-SFT)是增殖最快的亞型。SFT最初發(fā)現于胸膜，曾一度命名為“局灶性間皮瘤”，后諸多解剖學部位均有發(fā)現。發(fā)病年齡20-70歲，該腫瘤占所有軟組織腫瘤的比例不足2%。SFT每年發(fā)病率：腦膜外0.67/100萬+腦膜0.37/100萬。隨著隨訪時間的延長，轉移的風險可高達35-45%，有報告5年無轉移率為74%，10年無轉移率55%，20年無復發(fā)生存率低至18%，高達10%的SFT患者出現超過10年的復發(fā)，因此所有病例都需要長期隨診。由于SFT的相對惰性及異質性，對孤立性纖維性腫瘤的預后預測較為困難，不同研究，結果差異較大。目前有多個腦膜外SFT術后復發(fā)的風險分層模型，其中2種經過外部驗證。2020年WHO推薦風險分層模型，為確定SFT預后的更好工具。對SFT的認識經歷了諸多改變，直至2013年明確該組腫瘤具有標志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才從分子層面認識出了其諸多不同亞型。90%以上的孤立性纖維性腫瘤具有這一特征性融合，且免疫組化中細胞核表達STAT6可視為這一腫瘤診斷中的敏感、特異性指標。SFT的發(fā)病機制目前認為可能是成纖維細胞前體的腫瘤性轉化。成纖維細胞或肌成纖維細胞的祖細胞表達CD34+/bcl-2+/CD99+，在其上發(fā)生基因早期打擊，如特征性NAB2-STAT6轉錄本，后者最終將通過EGR1信號促進增殖。DD-SFT：CD34/bcl-2/CD99/STAT6可能會丟失表達，去分化可能發(fā)生在SFT的組織轉化階段結束時，這反映了腫瘤中出現了新的基因打擊，或者去分化的克隆已經從最初的惡性過程演變而來，直到它們控制了腫瘤生物學。NAB2-STAT6成癮轉變?yōu)槠渌蚪M驅動。SFT：孤立性纖維性腫瘤MSFT：惡性孤立性纖維性腫瘤既往的研究以及病理惡性孤立性纖維性腫瘤（MSFT）概念組織學表現為惡性的孤立性纖維性腫瘤（MSFT）發(fā)生率約占SFT的10-30%（6%-28%）。MSFT病理表現：核分裂顯著，可伴或不伴細胞核多形性及壞死。一般核分裂高于4個/10個高倍視野。MSFT具有更高的局部復發(fā)率和遠處器官轉移率。2020年WHO分類避開了“典型”或“惡性”的術語典型SFT不一定與良性疾病同義，將“典型”亞型識別為良性疾病可能會產生誤導。作為連續(xù)疾病譜的不同部分，目前分為低侵襲性、高侵襲性和去分化SFT三類。低侵襲性SFT（以前稱為“典型”），即使在轉移灶中，生物學行為也更加惰性。去分化的SFT是最具侵略性的SFT亞型。在組織學上，它表現出向高級肉瘤的突然過渡區(qū)，其中可能包含異源成分，如橫紋肌肉瘤或骨肉瘤。建議將風險分層模型作為確定SFT預后的更好工具。SFT的臨床表現主要見于成人，通常為20至70歲。最大系列報告的中位年齡范圍為50至60歲，無明顯性別差異。全身各處均可發(fā)生，常見部位有肺、胃腸道、肝臟、胰腺、腎臟、膀胱等。少數體腔相關的孤立性纖維性腫瘤可累及不同的內臟器官。該腫瘤很少累及外生殖器及婦科器官，陰莖是男性生殖器中最常發(fā)生孤立性纖維性腫瘤的部位。皮膚原發(fā)的孤立性纖維性腫瘤極為罕見，但自頭顱至腳趾均可出現，并可伴良性或惡性表現。臨床上，孤立性纖維性腫瘤大部分表現為界清、緩慢生長、無痛性腫物，可能無明顯癥狀，也可能會導致不同程度的壓迫癥狀，具體取決于腫瘤大小和所在部位。原發(fā)性胸膜SFT比原發(fā)胸膜外更惰性。不到10%的患者有副腫瘤綜合征，肥厚性骨關節(jié)病(HOA)最常見，并且在SFT中可能被低估。少數（約5%）較大的腫瘤可能會出現副腫瘤相關低血糖，且這一情況更多見于惡性孤立性纖維性腫瘤、腹膜后/盆腔孤立性纖維性腫瘤，是由于異位分泌胰島素樣生長因子II所致，產生低胰島素型低血糖。肥大性骨關節(jié)病SFT的治療進展一、手術手術切除是局部SFT治療或寡轉移治療的基石。按肉瘤根治術實施廣泛切除，保證切緣充分。不同部位采取不同手術方式。胸部SFT常附著于臟層胸膜并且通常有蒂，孤立的壁層胸膜切除術、胸壁切除術或肺楔形切除術，是最常見的手術；目前可以胸腔鏡手術代替開胸手術，特別是小于10厘米的腫瘤；對于有蒂腫瘤，建議進行血管造影以識別富含供血血管的蒂，以便進行術前栓塞或胸腔鏡結扎血管；栓塞是減少術中出血的最有效方法。腹腔SFTs主要位于腹膜后間隙，盆腔受累較為常見，由于SFT中的生長模式顯示出易于定義的邊界，所以只要相鄰器官沒有被包裹、粘附或侵入，就可以保留。腦膜SFT：幾乎所有SFT都附著在硬腦膜上，最常見的位置是沿著小腦幕，其次是額凸、小腦橋腦角、腦室、大腦鐮和后顱窩。完全手術切除的預后明顯優(yōu)于次全切除。由于大多數腫瘤在切除過程中呈碎片狀，導致無法確定顯微鏡下切緣，同時，與腦膜外SFT相比，腦膜SFT更常表現出細胞過多和更高的有絲分裂計數導致預后更差，所以腦膜SFT術后輔助放療極為重要。有報道術后輔助放療將5年局控率從60%提高至90%。四肢SFT，與其他STS相比，不需要特殊的手術方法。大腿是最常見的受累部位，腫瘤表現為界限清楚的原發(fā)性和局部腫塊，通常與筋膜組織有關。SFT的治療進展二、放療與最初的想法相反，SFT對RT很敏感。一項包括549名SFT患者、428名（78%）接受手術和121名（22%）接受手術加術后放療的大型回顧性研究顯示，傾向評分匹配后局部控制有利于RT的顯著益處（p=0.012）。根治性放療（60Gy）的患者的回顧性系列報告顯示總緩解率（ORR）為67%，5年局部控制率為81.3%，5年OS為87.5%。處于可切除極限的SFT病例，或預期邊緣切除的病例，特別是那些有絲分裂率高的病例，可以從新輔助放療中受益。曲貝替定加低劑量放療的方案可作為新輔助治療的選擇。立體定向放療也可用于復發(fā)的局部控制、無法切除的顱內病變。SFT的治療進展三、化療化療適用于晚期/轉移性SFT，但缺乏前瞻性證據。蒽環(huán)類化療PFS與其他STS（3-5個月）一致，ORR僅10.5-20%。DD-SFT的病例對化療敏感。在分化型SFT中應避免使用基于阿霉素的化療，不僅療效低，而且可能有害。接受基于多柔比星的化療作為前期治療的低侵襲性SFT患者在接受帕唑帕尼治療時PFS顯著縮短（9個月vs.24個月）,?p?=0.006)和總體生存率下降的趨勢(15個月vs.50個月,?p=0.093)。DTIC是報告的PR（部分緩解）最高的細胞毒性藥物，范圍從38%（單藥治療）到50%（與多柔比星聯合使用）。STRADA隨機II期試驗(?NCT03023124?)目前正在評估阿霉素加DTIC在一線治療晚期SFT患者中的活性。曲貝替定(trabectedin)是一種海洋生物堿、新型的非鉑類細胞凋亡誘導劑，可同時作用于腫瘤細胞和腫瘤微環(huán)境。通過調節(jié)TRS中致癌融合蛋白的轉錄活性發(fā)揮作用。STRADA試驗還包括一個曲貝替定臂，它將前瞻性地評估曲貝替定的活性。一項歐洲多中心Ⅱ期臨床試驗探討了曲貝替定聯合低劑量放療治療轉移性軟組織肉瘤的療效。在前期研究中，顯示曲貝替定單藥客觀反應率（ORR）為13.7%，PFS為3.12個月，脂肪肉瘤的PFS為5.13個月。曲貝替定聯合放療治療軟組織肉瘤的PFS率為75%，結果表明曲貝替定聯合放療在多種STS中顯示出良好活性，其中1例滑膜肉瘤患者在接受曲貝替定聯合放療的治療后，肺轉移瘤明顯縮小。艾日布林是是一種合成的大田軟海綿素（halichondrinB）類似物，一種新型的微管抑制劑，被批準用于脂肪肉瘤患者的二線治療。在艾日布林治療晚期軟組織肉瘤的臨床研究中，一名惡性SFT的患者被納入EORTCII期試驗、兩名SFT患者被納入日本II期試驗。為前瞻性評估艾日布林在SFT中的療效，一項II期試驗目前正在招募患者（NCT03023124）。SFT的治療進展三、靶向治療替莫唑胺聯合貝伐單抗治療晚期SFT，單中心小樣本回顧性數據，PR79%。有報道伊馬替尼對PDGF受體野生型過度表達的化療耐藥的MSFT患者獲得21個月的疾病控制時間。索拉非尼治療五名晚期和進展性SFT患者中位PFS為5.9個月，有兩個長期SD，中位OS為19.7個月。舒尼替尼治療晚期SFTmPFS6-7個月OS為16個月，DD-SFT敏感性低于惡性SFT。在STS的IMMUNOSARC-1試驗中（舒尼替尼+納武利尤單抗），包含的7名SFT患者mPFS7.5個月，與單獨舒尼替尼治療沒有大的差異。帕唑帕尼：歐洲多中心GEIS-32研究：高侵襲性+DD-SFT共35名可評估患者中，按Choi標準有18名（51%）PR、9名（26%）SD和8名（23%）PD，而有2名（6%）。而根據RECIST評估僅2(6%)PR,21(60%)SD以及12(34%)PD。ChoiPR患者腫瘤密度降低的中位數為28%。Choi和RECIST評估的中位PFS為5.57個月，中位OS未達到（中位隨訪27個月），2年OS為73%（95%CI58-88%）。在確認前兩名DD-SFT患者快速進展后，對該協議進行了修改以避免加入DD-SFT。33%的入組患者接受了先前的全身治療。??????在低侵襲性SFT隊列中，31名患者可評估療效終點??。按Choi標準有18例（58%）PR、12例（39%）SD和1例（3%）PD，根據RECIST有2例（6%）PR和29例（94%）SD。Choi和RECIST中位PFS分別為9.8個月（95%CI，7.2-12.3）和11.2個月（95%CI，9.1-13.4）。阿昔替尼小樣本單中心試驗前瞻性研究：Choi反應評估，7例R（41.2%）、6例SD（35.3%）和4例PD（23.5%）。在先前接受過抗血管生成藥物治療的患者中，9人中有4人（44.4%）PR，這表明在SFT進展時輪換抗血管生成藥物的價值。同樣沒有一例DD-SFT患者對阿昔替尼有反應。通過間接比較，在非去分化SFT中，抗血管生成劑比化療更有效。帕唑帕尼被推薦作為一線藥物，基于其良好的毒性特征和來自II期試驗的療效。在進展時，輪換抗血管生成劑是一種合理的方法。與既往使用化療研究相比，靶向治療生存時間似乎更長。手術、放療和安羅替尼治療中樞神經系統(tǒng)惡性孤立性纖維瘤1例報告Dong-YongZhang等2022年報道了一例顱腦MSFT（高侵襲性SFT）：9歲女孩額頂葉占位行手術切除，術后1.5個月，放療前頭部磁共振成像顯示腫瘤復發(fā)，遂予以60Gy/30次調強放療。然后患者接受安羅替尼8mgpoqd，d1-14，Q21d，病情穩(wěn)定>17個月。術后病理：HE染色可見大量梭形或卵圓形細胞彌散分布，深染無效，呈“鹿角”狀血管圖案，腫瘤內可見細胞增多和有絲分裂活性增加（>4有絲分裂/10HP），IHC：CD99、Bcl-2、TP53、IDH1、TLE-1、vimentin、CD34、STAT6、CK、EMA、Olig2、PR、SSTR2、CD68、S-100均陽性。Ki-67增殖指數染色在80%的腫瘤細胞中呈高度陽性。手術組織的全外顯子基因測序顯示38個體細胞基因突變和1個基因擴增。SFT的治療四、免疫檢查點抑制劑多年來均無成功治療MSFT報道，2017年Boothe等首次報道了使用抗PD-1治療伴全身多發(fā)轉移的難治性MSFT的成功案例，患者原發(fā)灶及多處轉移灶均進行性縮小乃至消失，病情穩(wěn)定，治療期間未發(fā)生顯著的不良反應，抗PD-1療法也許能為MSFT患者帶來一線曙光。在STS的IMMUNOSARC-1試驗中（舒尼替尼+納武利尤單抗），包含的7名SFT患者mPFS7.5個月，與單獨舒尼替尼治療沒有大的差異。小結孤立性纖維瘤(SFT)是一種惡性疾病，表現出從低侵襲性到高侵襲性SFT的不同臨床行為，其中去分化SFT(DD-SFT)是增長最快的亞型。僅通過手術就可以提供超過60%的治愈率，但在手術無法控制疾病的一小部分患者中確實會發(fā)生復發(fā)。放療對SFT局部控制療效確切。在全身治療選擇中，通過間接比較，靶向治療顯示出比化療更高的功效。此外，在進展時輪換不同的靶向藥物已被證明是有效的。DD-SFT是個例外，因為它對抗血管生成藥物有抗性，但對化療有反應。NAB2和STAT6是增加對SFT中分子驅動因素的了解的決定性因素，這可能是未來治療的潛在目標。一例惡性孤立性纖維性腫瘤（MSFT，高侵襲性SFT）的診療經過及治療建議初診：顱腦病變2011-7???主要癥狀：頭痛，加重伴偏盲及間斷吐詞不清2011-8-31????MR：左側額顳部61×61×66mm占位2011-9-9????開顱占位切除????病理：左額顳葉孤立性纖維性腫瘤（WHOⅡ級）術后放療后定期復查，局部控制良好至2017-4發(fā)現骨轉移PFS68個月（5年半+）腦膜孤立性纖維性腫瘤診斷僅用于和經典顱外孤立性纖維性腫瘤相似的、明確的纖維性腫瘤。2016年版世界衛(wèi)生組織中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類認為，發(fā)生于腦膜的孤立性纖維性腫瘤和血管外皮瘤是同一腫瘤類型，但并未淘汰血管外皮瘤的名稱。腦膜處的孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤的風險分層標準與顱外的相同腫瘤不同，WHO為Ⅰ-Ⅲ級，且核分裂判斷閾值是5個/10個高倍視野而不是4個/10個高倍視野。腦膜處的孤立性纖維性腫瘤更常見局部復發(fā)、遠處轉移、疾病相關死亡，部分原因是顱腦腫瘤完整切除幾率更低。發(fā)生在顱外頭頸部的孤立性纖維性腫瘤局部復發(fā)率較高（可高達40%），常見浸潤性生長（49%）及骨骼受累（82%），但并不常見轉移或導致死亡。此外，盆腹腔/腹膜后、內臟器官處均可有復發(fā)、轉移。初次復發(fā)轉移：雙側股骨、骶椎再次復發(fā)轉移：肱骨診斷建議：有條件可再次活檢，除外DD-SFT轉化；并考慮全基因全外顯子基因測序。治療建議：局部病灶放療+靶向治療靶向藥物：推薦培唑帕尼，根據藥物可及性及經濟狀況可選安羅替尼。骨代謝調節(jié)劑：如雙膦類，既往未使用或使用小于2年，可考慮使用。

我脖子上長了好多小疙瘩，是病毒疣嗎？傳染嗎？ 看圖識?。浩べ?。 好多女性朋友，脖子上起了好多“絲狀疣”，擔心得了病毒感染，既怕傳染給家人，又怕傳染到身體其他部位，紛紛來醫(yī)院咨詢。 如圖所示，這是：皮贅，也稱皮膚軟纖維瘤，好發(fā)在青年、中年人的頸部，有時候在腋窩、眼周、腹股溝等皮膚皺褶部位也會發(fā)生。表現為褐色的粟粒至米粒大小的丘疹，散在發(fā)生而不融合。 本病一不傳染、二不惡變、三不會長太大，和熬夜、休息不好等關系最為密切。 皮贅，最好的治療方法就是激光治療，一次就能做干凈，也不會留瘢痕。

1. 什么是皮膚纖維瘤？皮膚纖維瘤，又稱為皮膚纖維組織細胞瘤，或真皮纖維組織細胞瘤，是位于真皮內的纖維組織(皮膚兩個主要層的深層)的普遍過度生長。它是良性的成纖維細胞的增生。2. 皮膚纖維瘤是什么原因導致的？皮膚纖維瘤的確切病因尚不清楚。然而，它們似乎經常出現于輕微損傷的皮膚，如針刺或昆蟲叮咬后。因此學者們普遍人們皮膚纖維瘤是皮膚對損傷的一種反應性增生。某些患者群體更容易發(fā)生皮膚纖維瘤。皮膚纖維瘤在女性中比男性更常見。3. 皮膚纖維瘤是遺傳的嗎？沒有證據表明皮膚纖維瘤是遺傳性的。4. 皮膚纖維瘤長什么樣？有什么癥狀？皮膚纖維瘤常常表現為皮膚上一個小的堅實的腫塊，很少大于1cm，質地硬韌，觸摸起來有橡膠的硬度。它們的顏色往往是棕色或者灰色，也可以呈現紫色或者粉紅色（圖1-3）。皮膚纖維瘤被擠壓時可能會出現局部及周圍皮膚的凹陷（圖4-5）。皮膚纖維瘤可以發(fā)生在任何地方，但最常見于年輕人的下肢，以及女性的上臂。皮膚纖維瘤會引起一些癥狀，如瘙癢或疼痛。這些情況都是正常的。這些癥狀大部分可能會隨著時間的推移而停止。圖1. 皮膚纖維瘤圖2. 皮膚纖維瘤圖3. 皮膚纖維瘤圖4. 皮膚纖維瘤圖5. 皮膚纖維瘤5. 皮膚纖維瘤會是多發(fā)的嗎？大多數患者只會長一個皮膚纖維瘤，但是少數多個皮膚纖維瘤的產生也很常見。很少有人會在短時間內出現多發(fā)性皮膚纖維瘤; 這可能是由于藥物或疾病引起的潛在免疫抑制造成的，如紅斑狼瘡、艾滋病病毒，以及罕見的某些癌癥。如果您出現這樣的情況，應及時尋求醫(yī)生意見。6. 皮膚纖維瘤會惡變嗎？皮膚纖維瘤是良性的皮膚成纖維細胞的反應性增生，基本不會惡變。雖然皮膚纖維瘤是無害的，但它們在外觀上與其他皮膚腫瘤相似。因此，經過有經驗的醫(yī)生進行明確診斷是很重要的。7. 皮膚纖維瘤怎么診斷？有經驗的皮膚科醫(yī)生通?？梢院苋菀椎貜呐R床表現上鑒別出皮膚纖維瘤。對于不典型的皮膚纖維瘤，如果需要擔心皮膚癌的可能性，可以在局部麻醉下將其切除并行皮膚病理檢查。8. 皮膚纖維瘤應該怎樣治療？皮膚纖維瘤有時不經任何治療就會消失，盡管在許多情況下它們可以無限期地持續(xù)下去。因為他們是無害的，所以在診斷明確的情況下，一般來說無需治療。如果處于美觀的考慮或者影響正常生活需要治療，首選局麻手術完整切除。