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2023年05月20日
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孫善權(quán)主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 充電一小時(shí)，待機(jī)一整天。正常3周歲的小孩子精力充沛，活潑好動(dòng)，跑跑跳跳。3歲的小平平（化名）在別人眼里是一個(gè)非常可愛的小姑娘，十分文靜，但是體力遠(yuǎn)不及同齡人，她從不愛活動(dòng)，還特別容易出汗，活動(dòng)耐力越來越差。原來，命運(yùn)之神頻頻向她伸出“魔掌”，在她的身體里埋藏了許多隱形“炸彈”。平平被醫(yī)生診斷出氣管及心臟多處畸形：先天性氣管狹窄（O型血管環(huán)），I型橋支氣管，雙重血管環(huán)（肺動(dòng)脈吊帶，右位主動(dòng)脈弓，迷走左鎖骨下動(dòng)脈，kommerell憩室），室間隔缺損......一長(zhǎng)串的診斷不僅讓當(dāng)?shù)蒯t(yī)生束手無策，更讓平平一家人焦慮不堪。平時(shí)照顧平平小心翼翼，連最常見的感冒發(fā)燒都讓他們惶恐不安，多次求醫(yī)未果，慕名來到廣東省婦幼保健院。近日，廣東省婦幼保健院心臟中心團(tuán)隊(duì)為平平巧妙設(shè)計(jì)了手術(shù)方案，用比成人發(fā)絲還細(xì)的可吸收滑線，重塑患兒氣管，并為患兒完成“補(bǔ)心”手術(shù)，結(jié)束了一家人的噩夢(mèng)。環(huán)環(huán)相扣“箍”氣管，遭遇心臟畸形難上難“從孩子出生起，我們就開始了四處尋醫(yī)問診，卻沒找到合適的治療方案?！逼狡綃寢尰貞浾f，寶寶出生后不久因?yàn)樾律鷥悍窝鬃≡?，卻被醫(yī)生查出罕見心血管畸形：肺動(dòng)脈吊帶，室間隔缺損。醫(yī)生說，這是人類認(rèn)識(shí)最晚的一種先天性血管畸形，距今僅有百余年，發(fā)生率非常低，但嬰兒期自然病死率90%以上。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無條件醫(yī)治，建議去北京，上海，廣州這些一線城市作進(jìn)一步檢查治療，但這一治，就是一場(chǎng)長(zhǎng)達(dá)近3年的就醫(yī)“馬拉松”之路?！昂⒆幽馨镜?歲來做手術(shù)實(shí)屬奇跡。”廣東省婦幼保健院心臟中心黃景思主治醫(yī)師解釋說，入院后完善檢查，我們發(fā)現(xiàn)平平的問題遠(yuǎn)比肺動(dòng)脈吊帶及室間隔缺損要復(fù)雜得多。平平患有十分罕見的雙重血管環(huán)合并橋支氣管，O型軟骨環(huán)。本應(yīng)該從主動(dòng)脈弓左側(cè)向下出發(fā)的氣管選擇了從主動(dòng)脈弓右側(cè)下行，而本應(yīng)該從肺動(dòng)脈主干發(fā)出的左肺動(dòng)脈卻“不走尋常路”，從右肺動(dòng)脈的后下方發(fā)出來，再?gòu)臍夤芎褪彻苤虚g橫穿而過，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患兒的氣管。CT和纖支鏡檢查顯示氣管自身還存在多處問題：主氣管下段長(zhǎng)段狹窄為O型軟骨環(huán)，狹窄長(zhǎng)度長(zhǎng)達(dá)15mm,右側(cè)支氣管不是正常起自主氣管的真隆突，而是起自左側(cè)支氣管，導(dǎo)致右側(cè)肺組織長(zhǎng)期得不到充足的“養(yǎng)分”。這樣的患者隨著年齡的增長(zhǎng)，發(fā)生肺炎，反復(fù)咳喘的概率極高，一旦起病，往往十分兇險(xiǎn)，嗆奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物導(dǎo)致患兒的致命性窒息，難以到達(dá)醫(yī)院得到有效救治。一站式手術(shù)同期解決氣管心臟難題短短的6小時(shí)，醫(yī)生卻需要完成6個(gè)不同的手術(shù)。入院后第2天，平平就被安排手術(shù)。手術(shù)要幫平平“解放”被雙重血管環(huán)“箍住“的氣管，并幫他“撐開”狹窄的部分，同時(shí)還要修復(fù)心臟上的“漏洞“，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度非同小可。消毒，切皮，游離氣管，血管，切斷，縫合……簡(jiǎn)短十幾個(gè)字的背后卻需要醫(yī)生用幾毫米的縫線進(jìn)行外翻吻合數(shù)百次，期間要避開喉部的神經(jīng)，將“迷路的”左肺動(dòng)脈移回到正常位置，結(jié)扎動(dòng)脈韌帶，縫合憩室，從狹窄處離斷氣管，上下滑動(dòng)成形氣管，用可吸收支架外固定氣管。經(jīng)過奮戰(zhàn)，醫(yī)生給平平完成了氣管，隆突及右中間干成形＋氣管外固定成形＋肺動(dòng)脈吊帶矯治＋迷走左鎖骨下動(dòng)脈移植＋kommerell憩室＋室間隔缺損修補(bǔ)。手術(shù)后，平平恢復(fù)十分順利，術(shù)后第2天順利撤機(jī)，第7天轉(zhuǎn)入普通病房，第14天順利出院。術(shù)前診斷和手術(shù)方式很關(guān)鍵“遺漏了任何一處診斷，輕者患者多遭一次罪，重則可能會(huì)錯(cuò)失治療的良機(jī)。”廣東省婦幼保健院心臟中心主任、學(xué)科帶頭人孫善權(quán)表示，先天性氣管狹窄是一種罕見卻嚴(yán)重威脅患兒生命的氣道結(jié)構(gòu)阻塞性疾病，往往與先天性血管環(huán)密切相關(guān)，如肺動(dòng)脈吊帶、雙主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈壓迫綜合征、回旋弓、右位主動(dòng)脈弓并迷走左鎖骨下動(dòng)脈等，以及特殊類型的血管壓迫，如十字交叉左右肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈走形異常、主動(dòng)脈窗窄小、主動(dòng)脈弓低位、中位降主動(dòng)脈等，術(shù)前完善纖支鏡和CT檢查很關(guān)鍵。該病極少單獨(dú)存在，與約50%氣管狹窄患兒還可合并有不同程度的先心病，如果僅處理心臟畸形而不處理氣管狹窄會(huì)引起反復(fù)呼吸道的感染、呼吸窘迫和嚴(yán)重低氧血癥。危重患兒可能需要反復(fù)的氣管插管和機(jī)械通氣治療。目前，雖然各種各樣的氣管狹窄手術(shù)方法多有報(bào)道，但具體到每一個(gè)患兒，仍然需要依據(jù)病變程度和范圍，設(shè)計(jì)和選擇合理的手術(shù)方法。隨著技術(shù)的不斷成熟，一站式同期手術(shù)解決各類氣管狹窄合并心臟畸形已經(jīng)成為我院心臟中心常規(guī)操作。2022年10月20日284
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2022年10月16日208
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孫善權(quán)主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 2022年8月15號(hào)晚上1點(diǎn)，一輛來自黑龍江佳木斯的救護(hù)車停在了廣東省婦幼保健院急診門口。又一個(gè)“背著”呼吸機(jī)歷經(jīng)42個(gè)小時(shí)，途中兩次心肺復(fù)蘇搶救，從祖國(guó)的最北端，跨越多個(gè)城市，輾轉(zhuǎn)3700余公里，到達(dá)最南端的廣州，開啟生命的“希望之門”。車上，是一名氣管重度狹窄，糾正胎齡僅1個(gè)月，體重3公斤的早產(chǎn)兒，生命已危在旦夕。車外，是“等待已久”，隨時(shí)準(zhǔn)備好開展救治的醫(yī)護(hù)人員。入院后第三天，一場(chǎng)長(zhǎng)達(dá)6小時(shí)的氣管、隆突、右主支氣管綜合成形手術(shù)順利完成，這場(chǎng)手術(shù)也治愈了他的“頑疾”，讓他能像正常寶寶一樣自由呼吸。在這里，有來自全國(guó)各地的“氣管狹窄”這樣的“接力賽”在廣東省婦幼保健院心臟中心屢見不鮮。1小時(shí)前，另一名同樣患有橋支氣管重度狹窄的小雨（化名），通過高鐵轉(zhuǎn)運(yùn)（重慶-廣州），在廣東省婦幼保健院的急診入院，順利完成手術(shù)，擬近日出院?；加惺彻荛]鎖、氣管狹窄、右心室雙出口伴重度肺動(dòng)脈高壓等多器官畸形的艾菲莎（化名），前往3000多公里遠(yuǎn)的北京尋求醫(yī)療幫助，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，均因無法醫(yī)治的原因被拒絕接收。最終，救護(hù)車又疾馳2000公里轉(zhuǎn)至廣東省婦幼保健院心臟中心，進(jìn)行了一次同期手術(shù)治愈出院。8個(gè)月大的飛飛（化名），患有先天性血管環(huán)（肺動(dòng)脈吊帶）合并先天性氣管重度狹窄，在北京某醫(yī)院手術(shù)并住院長(zhǎng)達(dá)3個(gè)多月，使用普通呼吸機(jī)都難以有效通氣，在使用高頻振蕩呼吸機(jī)的情況下，血?dú)舛趸挤謮焊哌_(dá)110mmHg（正常35-45）。在孫善權(quán)主任指導(dǎo)下，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院呼吸科置入金屬氣管支架，改善呼吸狀態(tài)，再經(jīng)高鐵轉(zhuǎn)運(yùn)至廣州，最終在廣東省婦幼保健院順利手術(shù)。已經(jīng)在廣東省婦幼保健院治愈出院的5個(gè)月大的希希（化名），曾經(jīng)從遼寧葫蘆島先后輾轉(zhuǎn)沈陽、北京、濟(jì)南、上海等大醫(yī)院，均被告知?dú)夤塥M窄蔓延至右中間干支氣管，該病例屬于國(guó)際上手術(shù)難題。湖南的童童（化名）如今已經(jīng)像同齡人一樣上了幼兒園。3年前被救護(hù)車轉(zhuǎn)至廣東省婦幼保健院時(shí)，才7個(gè)月大，一場(chǎng)咳嗽差點(diǎn)要了他的命，童童整段主氣管廣泛狹窄且嚴(yán)重梗阻，最窄的地方只有1.6mm,不及正常孩子的1/4。廣東省婦幼保健院心臟中心是國(guó)內(nèi)最早開展兒童氣管成形手術(shù)的醫(yī)院之一，迄今已有12余年，已完成各類型的氣管狹窄成形手術(shù)達(dá)170余例，各類血管環(huán)手術(shù)已達(dá)400余例，手術(shù)總成功率約97.6%，新生兒氣管成形手術(shù)成功率約96.2%，90%的病例從外地（院）轉(zhuǎn)入，其中不乏來自于北京、上海、西安、武漢、成都、重慶、長(zhǎng)沙等醫(yī)療發(fā)達(dá)都市的周邊地區(qū)，30例為外院手術(shù)后遺留氣管狹窄后再次手術(shù)的。把“絕望”化為“希望”從“勸家屬放棄”到患者康復(fù)后“覺得不可思議”，從“孩子住進(jìn)監(jiān)護(hù)室我就放心”到“手術(shù)后跟正常孩子一樣”,從“曾是一對(duì)絕望的父母”到“我們?cè)诤诎抵锌吹焦饷鳌?，在廣東省婦幼保健院心臟中心，這些話已成為家屬和醫(yī)護(hù)之間交流的“家?！?。兒童中心氣道狹窄性疾病多為疑難及急危重癥，而先天性氣管狹窄算是外科界的天花板。對(duì)于危重癥先天性氣管狹窄患兒，既要保證轉(zhuǎn)運(yùn)的安全，又要具備成功手術(shù)的硬核技術(shù)，還要兼顧術(shù)后監(jiān)護(hù)的重?fù)?dān)，每一個(gè)環(huán)節(jié)都容不得半點(diǎn)疏忽。在廣東省婦幼保健院的心臟中心，有一支24小時(shí)隨時(shí)待命的外科團(tuán)隊(duì)，還有一支“精通十八般武藝”的內(nèi)科團(tuán)隊(duì)，除了掌握小兒心臟專科知識(shí)，還需精通心臟超聲，纖支鏡檢查等技術(shù)支持。心臟中心的護(hù)士也同樣像孩子的父母一樣守護(hù)孩子的健康。撐起氣管狹窄患者的一片天理解家屬的“無能為力”，所以“竭盡全力”。“不要讓患者白跑一趟”，“沒有什么比孩子的命更重要”，這些話是孫善權(quán)主任的口頭禪。//作為科室領(lǐng)頭人，孫善權(quán)主任在國(guó)內(nèi)率先開展回旋主動(dòng)脈弓解交叉手術(shù)、降主動(dòng)脈移植手術(shù)等術(shù)式，改良了傳統(tǒng)的“滑片成形”方法，采用“氣管綜合成形技術(shù)”，避免術(shù)后氣管發(fā)生“8”字形變形和“唇”樣變形軟化，2022年被邀參與《中國(guó)兒童中心氣道狹窄呼吸介入與多學(xué)科協(xié)作診療專家共識(shí)》的編寫。在他的引領(lǐng)下，心臟中心監(jiān)護(hù)室已配備最先進(jìn)的纖支鏡設(shè)備，監(jiān)護(hù)室醫(yī)生可專業(yè)自主完成術(shù)前的纖支鏡檢查診斷，術(shù)中的纖支鏡檢查配合和術(shù)后的纖支鏡復(fù)查治療，大大方便了各類氣管狹窄病例的診治。一棵樹只有一直往上長(zhǎng)，才知道可以到達(dá)怎樣的高度；一群人，只有一直往前走，才知道能夠?qū)崿F(xiàn)怎樣的夢(mèng)想。做小兒先天性氣管狹窄的“追光者”,還在“夾縫中生存”的孩子自由的呼吸，任重道遠(yuǎn)。2022年09月13日256
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 氣管軟化是指氣管軟骨環(huán)與膜性組織比由4:1-5:1減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺缺如（見圖）。先天性氣管軟化是指氣管軟骨本身發(fā)育不良。繼發(fā)性氣管軟化指外力壓迫氣管，如雙主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈壓迫綜合癥等。先天性氣管軟化最常見的為氣管食管瘺和食管閉鎖，近75％患兒氣管軟骨周長(zhǎng)減少及氣管膜部擴(kuò)大，并導(dǎo)致氣管后壁張力降低而出現(xiàn)膨升，這種類型的氣管狹窄與完全性氣管環(huán)是兩種不同的病理基礎(chǔ)。但是臨床表現(xiàn)相似，多見反復(fù)呼吸道感染，氣促，多痰和肺功能明顯減弱。我們發(fā)現(xiàn)，并非大多數(shù)氣管食管瘺或者食管閉鎖術(shù)后氣管軟化會(huì)隨著年齡增大而改善，其本身存在異常的病理學(xué)形態(tài)就是外科干預(yù)的適應(yīng)證，癥狀明顯的患者建議早期外科手術(shù)。術(shù)前氣管鏡視頻很好顯示了這類氣管軟化的病理學(xué)形態(tài)，氣管塌陷，后壁膨升，導(dǎo)致氣管狹窄。舊的技術(shù)包括氣管內(nèi)支架容易出現(xiàn)氣管肉芽，并發(fā)癥多，尤其金屬支架對(duì)氣管內(nèi)膜創(chuàng)傷大，不易取出。上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科心外一病區(qū)團(tuán)隊(duì)，采用可吸收外支架技術(shù)，成功治愈30例先天性氣管軟化患兒，患兒術(shù)后癥狀明顯改善，效果顯著，值得臨床推廣，并應(yīng)對(duì)患兒家屬宣傳。與完全性氣管環(huán)滑片手術(shù)技術(shù)（Slide技術(shù)）不同，外支架植入不需要切開氣管壁，手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)減小，并發(fā)癥少。術(shù)后氣管鏡顯示，通過外支架植入，氣管狹窄明顯改善。2022年09月04日817
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 一樣吧。 呃，這是一個(gè)，呃，這個(gè)肺動(dòng)脈的這個(gè)，呃，先天性畸形合并啊，這個(gè)血管環(huán)的一個(gè)問題，那么肺動(dòng)脈吊帶呢，它有兩方面的問題啊，第一個(gè)問題就是它的這個(gè)左肺動(dòng)脈啊，那么發(fā)出位置啊，不正常，它不是在正常的這個(gè)肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈分叉的位置發(fā)出來的啊，它是從右肺動(dòng)脈的起始段發(fā)出來啊，然后向后方啊，繞行的氣管后方，然后再往左側(cè)走啊，對(duì)氣管造成的一個(gè)，呃，是勾繞啊，一個(gè)勾繞關(guān)系，它最后是從氣管的后方啊，傳向左側(cè)，走向左肺的，那么這種呢，在手術(shù)過程當(dāng)中，呃，因?yàn)椤? 呃，除了這個(gè)肺血管的這種肺動(dòng)脈的這種異常之外，這些孩子呢，通常是合并，呃，完全性的器官化啊，所以在做手術(shù)的時(shí)候啊，大多數(shù)的肺動(dòng)脈吊帶的孩子，除了要把這個(gè)異常走形的異常起源的左肺動(dòng)脈給他離斷下來，從氣管后方脫出來啊，呃，吻合到正常的這個(gè)相對(duì)來講啊，比較正常的這個(gè)肺動(dòng)脈，呃，應(yīng)該分叉的這個(gè)位置，那么另外呢，就是還有非常重要的，就是要把氣管啊，進(jìn)行一個(gè)，呃，Slide的吻合，把這個(gè)完全性的這個(gè)氣管環(huán)完全切除啊，然后這個(gè)大一點(diǎn)的這個(gè)，呃，這個(gè)氣管腔呢，上下給它剖開以后，做一個(gè)拉的吻合，那么這種手術(shù)方式呢，其實(shí)還是一個(gè)，呃，根治性的手術(shù)方案，2022年08月17日128
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2022年07月24日325
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朱梅主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 呃，呃，下面這位患者呢，他問的問題是舌骨懸吊治療的效果怎么樣？呃，我是舌后氣道狹窄，你們醫(yī)院患者做過嗎？可以做嗎？呃呃嗯，這個(gè)問題也是它是它是主要是這種手術(shù)主要是針對(duì)成人的osa啊，那么咱們先回答一下這個(gè)問題，雖然今天咱們回咱們義診的題目主要是針對(duì)兒童的osa的啊，嗯，一般來說蛇骨全吊這個(gè)手術(shù)呢，我們醫(yī)院是做的啊，但他一般兒童是不做的，兒童最主要做的就是一個(gè)腺體和扁桃體，那么那么呃，那么成人是可以進(jìn)行這個(gè)呃手術(shù)這個(gè)治療的，我們醫(yī)院是做過的，而是可以做的，但是呢，呃，舌后氣道的狹窄呢，我們是要進(jìn)行一個(gè)先要進(jìn)行一個(gè)判斷。 首先呢，我們要做一個(gè)CT，做完CT呢，我們要測(cè)量一些值，比如說下頜，下頜骨的下緣到舌骨這個(gè)垂直的距離，那么我們要掌控一下，那么這個(gè)距離的話，就說你適不適合做這個(gè)手術(shù)，那么同時(shí)呢，我們還要做一個(gè)。 嗯，電子，呃，睡眠喉鏡，就是睡著了以后來進(jìn)行一個(gè)判斷，你是不是有舌后的一個(gè)狹窄，那么舌后氣道的狹窄，它分好幾種類型，比如說你這個(gè)舌后的狹窄，如果是因?yàn)樯啾馓殷w肥大引起的，那么那么的話，我們就可能建議您更，就是更建議您先把舌扁桃體進(jìn)行一個(gè)切除。 如果說舌后區(qū)的一個(gè)狹窄呢2022年07月11日205
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2022年01月27日768
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周云芝主任醫(yī)師 應(yīng)急管理部應(yīng)急總醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 主任，就是這個(gè)氣道里可不可以放支架呀，因?yàn)檫@個(gè)可以成為現(xiàn)實(shí)的一個(gè)治療方法嘛，對(duì)的，呃，氣道里呢，也是可以放支架的，有一部分患者呢，就是說我們比如說這種外壓性的啊，氣管這個(gè)這個(gè)病變呢，沒在氣管里邊，他都在氣管外邊，他把這個(gè)氣管壓的狹窄了，這就是這種狹窄是最適合放支架的適應(yīng)癥，是最好的適應(yīng)癥，那么還有一部分病變呢，它是屬于這種，呃，這個(gè)氣管里邊也有啊，有一部分比較少，氣管病變比較少，但大部分呢，沿著管壁也有，管脈也有，就混合性的這個(gè)狹窄，使這個(gè)氣道窄了，那么也是它也是個(gè)比較好的適應(yīng)癥，因?yàn)橹Ъ芤灰粨紊?，只要一打開，就像我們血管支架一樣，只要一放進(jìn)去，它立馬這個(gè)球管就撐開了，就通了啊，它是個(gè)急救的一個(gè)說是一個(gè)救命的一個(gè)非常好的一個(gè)方法。另外呢，還有一些呢，就是說我們對(duì)于有些病變呢，比如說這個(gè)管內(nèi)型的，它只是這個(gè)病變?cè)诠軆?nèi)長(zhǎng)，外邊沒有，這一部分患者適合不是適合放支架的。 不太適合放支架，為什么他我們把瘤子給它取出來，這個(gè)氣道完全通了，就不需要放支架了，所以說，但是這個(gè)支架我們放進(jìn)去之后呢，我們是不能不管啊，放進(jìn)去之后你就不管它呢，那他還有其他并發(fā)癥該出來了啊，所以我們放進(jìn)去之后呢，我們還要2021年12月18日787
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氣管狹窄相關(guān)科普號(hào)
陶章醫(yī)生的科普號(hào)
陶章 副主任醫(yī)師
鹽城市第三人民醫(yī)院
呼吸內(nèi)科
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段旭華醫(yī)生的科普號(hào)
段旭華 副主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū)
放射介入科
105粉絲1.9萬閱讀
王瑞醫(yī)生的科普號(hào)
王瑞 主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院
胸外科
603粉絲2.8萬閱讀