軟骨肉瘤

軟骨肉瘤是起源于軟骨細(xì)胞或間胚葉組織的惡性腫瘤。腫瘤好發(fā)于四肢長骨與骨盆，也可見于椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。

本病病因未明，目前認(rèn)為可能與基因異常有關(guān)。

本病的主要癥狀有局部腫塊、疼痛以及關(guān)節(jié)活動受限

• 局部腫塊：早期可感覺患處不適，幾天或幾周后出現(xiàn)腫脹及腫塊，晚期可出現(xiàn)靜脈曲張，局部皮膚溫度升高及充血發(fā)紅。
• 疼痛：會感覺關(guān)節(jié)周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，以后逐漸加重，轉(zhuǎn)為持續(xù)性疼痛，夜間更為明顯，止痛藥無效。
• 關(guān)節(jié)活動受限：可出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動受限，部分病人可發(fā)生關(guān)節(jié)積液，甚至?xí)l(fā)生病理性骨折。
• 其他：如果腫瘤壓迫神經(jīng)，可引起發(fā)生性疼痛、肢體乏力、麻木、大小便障礙等癥狀。

本病病因未明，尚無有效預(yù)防措施。

本病主要通過影像學(xué)檢查、病理檢查進行診斷和評估。常用檢查如下：

• X 線：是必要的基本檢查，可以了解腫瘤的全貌和基本特點。
• CT：詳細(xì)了解腫瘤形態(tài)及骨質(zhì)破壞細(xì)節(jié)，有助于判斷腫瘤性質(zhì)。
• 核磁共振（MRI）：詳細(xì)了解腫瘤形態(tài)及軟組織受累細(xì)節(jié)，有助于判斷腫瘤性質(zhì)。
• 同位素骨掃描：必要時選用，有助于了解病變是否多發(fā)、判斷腫瘤性質(zhì)。
• PET/CT：必要時選用，有助于了解病變是否惡變，是否復(fù)發(fā)，是否轉(zhuǎn)移等。
• 病理學(xué)檢查：這是明確診斷的必要環(huán)節(jié)，可以通過穿刺活檢或切開活檢獲取標(biāo)本。

軟骨肉瘤最有效的治療是手術(shù)切除。明確診斷后，根據(jù)具體情況考慮作局部大塊切除、節(jié)段截除或截肢術(shù)。多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)力求局部徹底切除，對復(fù)發(fā)者或原發(fā)惡性程度高、發(fā)展快的病例進行截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。

術(shù)后必須定期隨訪復(fù)查：

• 四肢低級別軟骨肉瘤患者術(shù)后 5 年內(nèi)，每半年一次復(fù)查，高級別軟骨肉瘤患者 5 年內(nèi)每 3 個月一次復(fù)查，5 年后每年一次，至少隨訪 10 年。
• 復(fù)查主要項目為 X 線和胸部 CT，如果術(shù)前腫瘤位于脊柱、骨盆、肩胛骨者，除上述檢查外，每次還要加上相應(yīng)部位的磁共振成像 + 增強掃描，必要時再加上 CT 平掃加增強。

本病在手術(shù)治療后可能會發(fā)生復(fù)發(fā)，脊柱、骨盆或肩胛骨區(qū)軟骨肉瘤比四肢的復(fù)發(fā)率高。

術(shù)后無瘤生存超過 10 年者，復(fù)發(fā)罕見。