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燕太強(qiáng)主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 間葉型軟骨肉瘤放化療是否有效在網(wǎng)站咨詢或門診上，經(jīng)常會(huì)被問到間葉型軟骨肉瘤是否需要放化療？化療方案如何？放化療效果如何？為解決這個(gè)疑問，查找了文獻(xiàn)，也結(jié)合自己在臨床上的治療經(jīng)驗(yàn)，下面給大家科普一下。概述：關(guān)于間葉型軟骨肉瘤的知識(shí)在前面軟骨系統(tǒng)腫瘤系列科普上已經(jīng)提到，雖然間葉型軟骨肉瘤屬于軟骨肉瘤中的少見類型，但患者一般年齡相對(duì)較輕，治療的迫切性更高，這對(duì)我們骨腫瘤科醫(yī)生提出來更高的要求。和普通型軟骨肉瘤一樣，間葉型軟骨肉瘤預(yù)后主要依靠手術(shù)切除，但由于它屬于小圓細(xì)胞惡性腫瘤，多建議可以按照Ewing肉瘤化療方案進(jìn)行?；煟?013年，一項(xiàng)回顧性研究評(píng)估了一線化療藥物對(duì)于進(jìn)展期軟骨肉瘤的治療效果，納入的180例接受過化療藥物的軟骨肉瘤病人中，113例為普通型，42例為去分化型，17例為間葉型，2例為透明細(xì)胞型，其余6例病理類型未知。根據(jù)RECIST（實(shí)體瘤療效反應(yīng)的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)）評(píng)分結(jié)果，2例(1%)CR，22例（14%）PR，67例（41%）SD，72例（45%）疾病進(jìn)展。其中，不同的病理學(xué)類型，對(duì)化療的客觀緩解率（Objectiveresponserate,ORR）不同，間葉型軟骨肉瘤ORR最高，為31%，其次為去分化軟骨肉瘤（20.5%），普通型軟骨肉瘤為11.5%，透明細(xì)胞軟骨肉瘤為0%。結(jié)論為，整體上傳統(tǒng)化療對(duì)于進(jìn)展期軟骨肉瘤治療效果療效有限，化療獲益最高的病理類型為間葉型和去分化型（ItalianoA,etal.AnnOncol.2013）。2014年，NCCN指南中提到，基于上述2013年的這項(xiàng)報(bào)道，間葉型軟骨肉瘤的化療可以按照Ewing肉瘤化療模式給藥，但是也提到，因?yàn)槿狈η罢靶缘呐R床試驗(yàn)，間葉型軟骨肉瘤推薦使用化療的證據(jù)等級(jí)為2B級(jí)（為較低級(jí)別的證據(jù)等級(jí)）。2015年，據(jù)一項(xiàng)歐洲的多中心回顧性臨床研究報(bào)道，95例手術(shù)切除的間葉型軟骨肉瘤中，54例接受過化療，41例僅進(jìn)行了隨訪觀察。與觀察組相比，化療組復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)（P=0.046）以及死亡風(fēng)險(xiǎn)（P=0.004）顯著降低?；熃M和觀察組的無進(jìn)展生存期（PFS）分別為20年和4年?；熃M的5年和10年總生存期（OS）分別為84%和80%，而觀察組分別為73%和46%?；熃M的5年和10年P(guān)FS分別為70%和67%，觀察組分別為35%和27%（如下圖）。所以作者得出結(jié)論：Completeresectionandadjuvantchemotherapyshouldbeconsideredasstandardofcareforlocalizedmesenchymalchondrosarcoma（FrezzaAM,etal.EurJCancer.2015）。2015年的一篇文獻(xiàn)綜述，分析了既往發(fā)表文獻(xiàn)中107例間葉型軟骨肉瘤數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)化療并不能顯著改善患者的OS（P=0.139）（如下圖），但是接受過化療的患者OS相對(duì)更高（Xu,etal.PLoSOne,2015）。2017年，據(jù)一項(xiàng)日本人做的回顧性臨床研究報(bào)道，34例進(jìn)行過手術(shù)的無轉(zhuǎn)移的間葉型軟骨肉瘤病人中，13例進(jìn)行過新輔助化療和/或術(shù)后化療，雖然生存曲線未統(tǒng)計(jì)得出化療顯著改善間葉型軟骨肉瘤病人生存期（P=0.057）（如下圖），但是有明顯的改善OS的趨勢(shì)（TsudaY,etal.JSurgOncol.2017）。2019年，一項(xiàng)回顧性研究分析了112例既往接受過化療的手術(shù)無法切除的軟骨肉瘤病人臨床數(shù)據(jù)，50例普通型，25例間葉型，34例去分化型，3例透明細(xì)胞型。根據(jù)RECIST評(píng)分，0例完全有效（CR），7例部分有效（PR）（其中1例普通型，4例間葉型，2例去分化型）。計(jì)算下來，間葉型軟骨肉瘤的客觀緩解率（ORR）為4/25=16%，相比于2013年發(fā)表的31%的ORR數(shù)據(jù)較低（vanMaldegemA,etal.Oncologist.2019）?？偨Y(jié)：總體上，雖然目前還沒有前瞻性臨床試驗(yàn)證明化療確實(shí)能改善間葉型軟骨肉瘤患者的生存期或降低復(fù)發(fā)率，但是根據(jù)以上這些回顧性的病例分析，更傾向于化療可以使間葉型軟骨肉瘤患者一定程度上臨床獲益。靶向和免疫治療對(duì)于晚期軟骨肉瘤（可能包括間葉型軟骨肉瘤），靶向藥物，如達(dá)沙替尼和帕唑帕尼可能有效（NCCN,2024）。PD1/PDL1抗體應(yīng)用尚未見報(bào)道。放療文獻(xiàn)中納入放療的病例數(shù)有限，不足以評(píng)價(jià)放療對(duì)間葉型軟骨肉瘤的療效。但對(duì)于顱底和上頸椎不容易達(dá)到徹底切除，切除后復(fù)發(fā)或無法切除的各種軟骨肉瘤患者，建議放療（推薦等級(jí)2B，級(jí)別較低），但放療方式推薦質(zhì)子或重離子放療（NCCN，2024）。個(gè)人治療經(jīng)驗(yàn)和建議：我們?cè)谂R床上對(duì)于間葉型軟骨肉瘤的治療以手術(shù)廣泛切除為主，術(shù)后采用Ewing肉瘤化療方案。對(duì)于第一次手術(shù)切除不徹底的患者，建議再次切除，一般不建議放療。對(duì)于上述在顱底或上頸椎無法切除徹底的情況，可以采取放療。建議對(duì)于曾經(jīng)進(jìn)行過化療或放療的間葉型軟骨肉瘤的朋友告訴我您接受的治療方案，您是否覺得放化療有效？謝謝。08月11日
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燕太強(qiáng)主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 一、軟骨肉瘤在原發(fā)惡性骨腫瘤中的發(fā)生比例這一期主要討論軟骨系統(tǒng)惡性腫瘤，軟骨肉瘤屬于原發(fā)惡性骨腫瘤。首先咱們先了解一下軟骨肉瘤在原發(fā)惡性骨腫瘤中的占比。2022年，中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)發(fā)布了“中國(guó)惡性腫瘤學(xué)科發(fā)展報(bào)告”。骨肉瘤（35%），軟骨肉瘤（25-30%）和尤文肉瘤（16%）是最常見的3種原發(fā)惡性骨腫瘤。骨肉瘤和尤文肉瘤是兒童和青少年最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，而軟骨肉瘤多見于成年人。二、軟骨肉瘤分類1、普通型軟骨肉瘤軟骨肉瘤可能為原發(fā)，也可能繼發(fā)于既往存在的良性病變（內(nèi)生軟骨瘤或骨軟骨瘤），中心型和外周型統(tǒng)稱為普通型，占85%。最常見的部位為骨盆、股骨近端、肱骨近端和肩胛骨，也可見于膝關(guān)節(jié)周圍和脊柱，但手足部位罕見。典型的癥狀是疼痛和包塊，10-20%的患者可能出現(xiàn)病理性骨折。盡管骨盆軟骨肉瘤的體積較大，但有時(shí)在普通X線片上可能不容易發(fā)現(xiàn)。在長(zhǎng)管狀骨軟骨肉瘤，發(fā)生于干骺端部位約占50%，其次骨干（35%）和骨端（15%）。典型腫瘤表現(xiàn)為骨皮質(zhì)“貝殼樣”改變，局部膨脹、增厚或骨破壞，腫瘤邊界不清，瘤內(nèi)基質(zhì)鈣化在X線片上可能不明顯。CT更清楚地顯示骨皮質(zhì)破壞程度和瘤內(nèi)鈣化情況。MRI對(duì)于確定腫瘤邊界、軟組織包塊范圍以及與周圍組織器官的關(guān)系，非常有必要。普通軟骨肉瘤病理上分I、II、III級(jí)，該分級(jí)是判斷預(yù)后最主要的因素，中軸骨軟骨肉瘤預(yù)后顯著差于肢體骨。另外，軟骨肉瘤復(fù)發(fā)后惡性程度升級(jí)，有13%的I級(jí)軟骨肉瘤復(fù)發(fā)后可以進(jìn)展為高級(jí)別。顯微鏡下腫瘤主要由透明軟骨構(gòu)成，部分區(qū)域鈣化明顯，部分區(qū)域粘液變明顯。腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞數(shù)目、異型性、黏液變隨著軟骨肉瘤I-III分級(jí)的增高而明顯增加。非典型軟骨源性腫瘤（既往成為I級(jí)軟骨肉瘤）與良性內(nèi)生軟骨瘤的鑒別在之前討論過，再次不再贅述。軟骨肉瘤需要與軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤鑒別。年齡方面，前者大部分是成人，后者年輕人居多。病理上軟骨肉瘤基質(zhì)鈣化為主，雖然軟骨小葉周圍可能有反應(yīng)性骨形成，但不會(huì)形成骨樣基質(zhì)或骨；軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤雖然表現(xiàn)軟骨樣腫瘤細(xì)胞，但骨樣基質(zhì)的產(chǎn)生有助于診斷。近來，異檸檬酸脫氫酶（IDH1/2）突變檢測(cè)，有利于二者的鑒別。剛才提到，手足部位軟骨肉瘤非常罕見，本人至今僅診治過兩例指骨的軟骨肉瘤。指骨的內(nèi)生軟骨瘤非常多見，影像學(xué)上也可能表現(xiàn)為內(nèi)皮質(zhì)貝殼征，鏡下輕度的細(xì)胞數(shù)增加、異型性和粘液變，但只有出現(xiàn)了軟組織包塊才足以診斷為軟骨肉瘤。我遇到的那兩例患者都是因?yàn)槌霈F(xiàn)了軟組織包塊而診斷為軟骨肉瘤。手術(shù)治療是軟骨肉瘤治療的基石，肢體的I級(jí)軟骨肉瘤可以采取刮除、滅活的瘤內(nèi)手術(shù)方式，高級(jí)別軟骨肉瘤需要徹底切除。高級(jí)別可能由于解剖部位難以達(dá)到廣泛切除出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或比I級(jí)軟骨肉瘤容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤對(duì)放化療不敏感，對(duì)于無法切除或轉(zhuǎn)移患者常規(guī)化療療效仍然很差，放療建議至少大于60Gy，且推薦質(zhì)子或重離子放療。1.1中心型軟骨肉瘤病例一、男性，55歲，右骨盆軟骨肉瘤，CT和核磁示軟組織包塊明顯，股骨頭可疑受累，予以關(guān)節(jié)外切除，完整切除腫瘤，人工半骨盆置換?；颊咝g(shù)后2個(gè)月因體位原因出現(xiàn)過一次關(guān)節(jié)脫位，切開復(fù)位后未再出現(xiàn)?，F(xiàn)為術(shù)后9年，未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。病例分析：骨盆II級(jí)軟骨肉瘤，術(shù)前檢查可疑侵犯股骨頭，詳細(xì)術(shù)前計(jì)劃和手術(shù)精細(xì)操作，可以達(dá)到腫瘤的完整切除，獲得良好的腫瘤邊界。雖然術(shù)后出現(xiàn)脫位并發(fā)癥，但患者整體的預(yù)后和功能良好。病例二、女性，59歲，左股骨近端軟骨肉瘤合并病理性骨折。正側(cè)位X線片股骨近端溶骨性骨破壞，骨皮質(zhì)變薄，粗隆部位可見點(diǎn)狀鈣化。CT更清晰顯示骨皮質(zhì)破壞和髓腔內(nèi)腫瘤基質(zhì)鈣化。核磁可清晰顯示髓腔內(nèi)侵犯長(zhǎng)度和骨外軟組織包塊。患者行廣泛切除，股骨近端腫瘤假體置換，術(shù)后病理為II級(jí)軟骨肉瘤?，F(xiàn)為術(shù)后10年，患者存活，但局部復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，患者拒絕再次手術(shù)，行局部放療無效，自覺服用安羅替尼疼痛癥狀有緩解，但影像學(xué)檢查腫瘤大小無變化。病例分析：患者為術(shù)前為病理性骨折，造成周圍軟組織污染所致，可能是術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因。軟骨肉瘤本身生長(zhǎng)緩慢，血運(yùn)缺乏，因此對(duì)放療不敏感。血管形成小分子抑制劑，比如安羅替尼等可能有效。2.2外周型軟骨肉瘤病例一、女性，27歲，右側(cè)恥骨上支外周型軟骨肉瘤（骨軟骨瘤惡變）?？梢娋薮竽[瘤包塊，侵犯髖臼前壁。病例分析：腫瘤位于恥骨上支，雖然侵及髖臼前壁，但髖臼頂和下壁完整，考慮患者年輕，行人工半骨盆切除正常骨質(zhì)過多，完整切除腫瘤，將股骨頭修補(bǔ)髖臼前壁，常規(guī)全髖關(guān)節(jié)置換，患者術(shù)后獲得了良好的髖關(guān)節(jié)功能。病例二、26歲男性，多發(fā)骨軟骨瘤患者，肱骨近端骨軟骨瘤惡變?yōu)榈湫偷能浌侨饬觯薮竽[瘤包塊。完整切除腫瘤，行肱骨近端假體置換，成功保肢。病例分析：患者雖然肱骨近端巨大腫瘤包塊，但上臂的血管神經(jīng)并未被腫瘤包裹，只是嚴(yán)重推擠到腫瘤一側(cè)。術(shù)前考慮兩個(gè)問題，軟組織覆蓋和保留肱骨遠(yuǎn)段較短，設(shè)計(jì)局部皮瓣轉(zhuǎn)移覆蓋和3D打印假體，輔助鋼板外固定。完善的術(shù)前計(jì)劃是保肢手術(shù)成功的關(guān)鍵。3、去分化軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤病理上表現(xiàn)為雙相腫瘤，低級(jí)別軟骨肉瘤與高度惡變區(qū)域分界非常明顯，二者雖然形態(tài)上高度差異，但內(nèi)在基因改變相同，表明高惡部分是由低度惡性軟骨肉瘤轉(zhuǎn)化而來。高惡部分一般表現(xiàn)為骨肉瘤、纖維肉瘤或未分化多形性肉瘤。去分化軟骨肉瘤一般占10%左右，常見部位仍然是骨盆和肩胛部位，患者表現(xiàn)為疼痛和腫脹，癥狀比普通型軟骨肉瘤明顯。影像學(xué)表現(xiàn)為大范圍溶骨性病灶，侵襲性特征明顯，如骨破壞和軟組織侵犯，邊界不清，可以看到低度惡性區(qū)域的點(diǎn)狀鈣化。主要依靠手術(shù)切除，肺轉(zhuǎn)移常見，既往報(bào)道患者五年生存率7-24%。雖然患者預(yù)后相對(duì)較差，但隨著現(xiàn)在化療、免疫加靶向治療的進(jìn)展，有的患者的生存獲得了較大的改善。病例一、女性，47歲，左髖臼軟骨肉瘤，行腫瘤切除，人工半骨盆置換術(shù)。術(shù)后診斷為去分化軟骨肉瘤，患者術(shù)后3個(gè)月即出現(xiàn)了局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，給予了化療和靶向治療。病例分析：骨盆原發(fā)腫瘤，成年人以軟骨肉瘤好發(fā)，其次為骨巨細(xì)胞瘤。術(shù)前影像學(xué)檢查溶骨性破壞范圍較大，可疑點(diǎn)狀鈣化，穿刺活檢也考慮軟骨肉瘤，但術(shù)后病理多處取材診斷為去分化軟骨肉瘤。因?yàn)樾g(shù)前穿刺很難穿刺到高惡部分，去分化的診斷術(shù)前相對(duì)困難。4、間葉性軟骨肉瘤年輕人多見，疼痛和腫脹癥狀明顯，顱底多見，其次為脊柱、髂骨和肋骨。影像學(xué)邊界不清，骨質(zhì)破壞，軟組織包塊，可見鈣化。病理上主要為非典型透明軟骨結(jié)節(jié)被小圓細(xì)胞包繞。80%的間葉性軟骨肉瘤可以檢測(cè)出特異性融合基因（HEY1-NCOA2）。廣泛切除仍是最重要的治療手段，化療按照Ewing肉瘤化療方案，預(yù)后相對(duì)較差。女性，37歲，左側(cè)第三前肋腫物，患者自覺疼痛和壓痛明顯，觸及包塊。CT示局部骨質(zhì)破壞伴軟組織包塊。完整切除腫瘤，術(shù)后病理為間葉性軟骨肉瘤，現(xiàn)在患者在接受術(shù)后化療。病例分析：間葉性軟骨肉瘤也歸類于小圓細(xì)胞惡性腫瘤中，現(xiàn)在該融合基因可以作為間葉性軟骨肉瘤的特異性診斷指標(biāo)。建議廣泛切除腫瘤，術(shù)后給予化療，定期復(fù)查轉(zhuǎn)移可能。5、透明細(xì)胞軟骨肉瘤30-50歲之間，男性占絕大多數(shù)，最常見長(zhǎng)骨骨端部位，尤其是股骨近端。影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨區(qū)域一直延伸至關(guān)節(jié)面，骨皮質(zhì)的破壞有或不明顯，但腫瘤區(qū)域界限清楚，邊緣硬化，瘤內(nèi)可見鈣化。為啥稱為透明細(xì)胞軟骨肉瘤，原因在于軟骨肉瘤細(xì)胞漿內(nèi)含有大量糖原，被席夫堿反應(yīng)（Periodicacid–Schiff,PAS)）染成一致的鮮艷的粉紅色，且細(xì)胞之間界限清楚，細(xì)胞顯得“晶瑩剔透”。手術(shù)整塊切除預(yù)后良好，較少轉(zhuǎn)移。透明細(xì)胞軟骨肉瘤未檢測(cè)出IDH1/2突變。病例一、男性，33歲，12年前在當(dāng)?shù)匾蜃蠊晒穷^頸病變行刮除植骨術(shù)。術(shù)前X線片和CT是顯著溶骨性破壞，骨皮質(zhì)變薄，但薄的骨殼存在，腫瘤基質(zhì)內(nèi)未見鈣化。術(shù)后病理會(huì)診為透明細(xì)胞軟骨肉瘤。術(shù)后定期復(fù)查植骨未愈合，病變范圍逐步擴(kuò)大，術(shù)后3年復(fù)查X線片、CT和核磁可見病灶內(nèi)植骨逐漸吸收，溶骨性破壞增大。骨皮質(zhì)消失，髖臼可疑受累?；颊甙Y狀重，拄拐行走困難。行髖關(guān)節(jié)外廣泛切除，人工半骨盆和股骨近端聯(lián)合置換，術(shù)后病理仍為透明細(xì)胞軟骨肉瘤?，F(xiàn)為第二次術(shù)后9年，患者局部腫瘤未復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，日?；顒?dòng)基本正常。病例分析：軟骨肉瘤治療主要依靠手術(shù)切除，廣泛切除確實(shí)有治愈腫瘤的可能。本患者受益于第二次手術(shù)的廣泛切除。病例二、男性，39歲，右股骨遠(yuǎn)端溶骨性破壞，X線、CT和核磁為典型軟骨肉瘤表現(xiàn)。術(shù)前穿刺活檢明確診斷，行股骨遠(yuǎn)端腫瘤假體置換。術(shù)后病理為透明細(xì)胞軟骨肉瘤。現(xiàn)為術(shù)后8年，局部無復(fù)發(fā)，無肺轉(zhuǎn)移，患者生活工作正常。病例分析同上。6、骨膜軟骨肉瘤骨膜軟骨肉瘤為特殊類型的軟骨肉瘤，僅占1%。常見長(zhǎng)骨干骺端骨表面，形成軟組織包塊，并侵犯皮質(zhì)骨或髓內(nèi)。20-30歲年齡常見，男性稍多，股骨最常見，其次為肱骨。生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，病理表現(xiàn)為I-II級(jí)，廣泛切除預(yù)后較好。IDH1/2突變可見于15%的骨膜軟骨肉瘤患者。女性，37歲（注：網(wǎng)絡(luò)咨詢手術(shù)方案患者）。肱骨近端腫塊，穿刺病理為軟骨肉瘤，結(jié)合臨床影像診斷為骨膜軟骨肉瘤，腫瘤侵犯皮質(zhì)，并已侵犯至髓內(nèi)，但肱骨頭大部分正常。精準(zhǔn)切除腫瘤，保留肱骨頭，定制3D打印假體重建，保留了肱骨頭和肩袖，功能良好。病例分析，骨膜軟骨肉瘤需要與骨膜軟骨瘤鑒別，后者一般體積較小，骨皮質(zhì)破壞少見，穿刺病理協(xié)助診斷。骨膜軟骨肉瘤廣泛切除后，預(yù)后較好。三、總結(jié)無論何種類型的軟骨肉瘤，手術(shù)廣泛切除都是可能治愈腫瘤的最重要手段。骨盆和中軸骨部位的軟骨肉瘤由于腫瘤體積大、解剖部位的特殊性和對(duì)內(nèi)臟器官的影響程度，廣泛切除手術(shù)確實(shí)是個(gè)挑戰(zhàn)，仔細(xì)的術(shù)前影像學(xué)檢查和制定詳細(xì)的手術(shù)計(jì)劃是手術(shù)成功的關(guān)鍵，當(dāng)然也需要骨腫瘤科專家經(jīng)驗(yàn)的累積。軟骨肉瘤根據(jù)病理類型術(shù)后可能采取其他的輔助治療手段。對(duì)于存在多發(fā)骨軟骨瘤或內(nèi)生軟骨瘤的患者，應(yīng)該做到定期復(fù)查，及時(shí)處理可疑惡變的腫瘤。05月05日749
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臧杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨腫瘤科 那么針對(duì)這個(gè)手術(shù)的切緣和體內(nèi)腫瘤細(xì)胞的殘留情況啊，這個(gè)東西首先咱們說切緣的問題，切緣問題，那么如果說完全切除掉了，切除干凈了，局部應(yīng)該是沒有問題的，沒有問題就是你肉眼它有一個(gè)安全的邊界之后就沒有問題。那么體內(nèi)呢，它有沒有這個(gè)癌癥細(xì)胞呢？主要還是靠全身的這些派，比如說派CT就這些檢查等等一些檢查，那么之前呢，我們說之前沒有化療的時(shí)候，沒有化療的時(shí)候，那么骨肉瘤的它的治愈率是20%，就是截肢治療骨肉瘤，它的治愈率有2%，什么意思呢，就是。 有20%的人可以說沒有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移啊，那么另外80%呢，就是就診的時(shí)候他就會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，那么化療呢，其實(shí)就是為了提高這80%患者的生存率，所以這個(gè)體內(nèi)有沒有癌癥細(xì)胞呢？咱們需要全身的轉(zhuǎn)移，但是惡性腫瘤在就診時(shí)，其實(shí)有很大一部分患者已經(jīng)具有全身的轉(zhuǎn)移了，那么有些是臨床中發(fā)現(xiàn)的，比如說肺CT發(fā)現(xiàn)的一個(gè)轉(zhuǎn)移灶，骨掃苗發(fā)現(xiàn)的一個(gè)轉(zhuǎn)移灶，有些它比較小，是一個(gè)亞臨床的，就是通過目前的影像學(xué)的檢查不能夠發(fā)現(xiàn)它的。2022年11月10日80
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鄭炳鑫主治醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 骨腫瘤科 【患者情況】患者張某某，男，62歲。主訴：發(fā)現(xiàn)左胸壁腫物10余天?，F(xiàn)病史：患者10余天前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸后壁腫物，腫物呈進(jìn)行性增大，質(zhì)地較硬，輕度疼痛。就診于外院，外院行胸部CT示左側(cè)6、7肋并周圍軟組織明顯占位。為求進(jìn)一步治療，就診于我院平度院區(qū)，行穿刺活檢，考慮為軟骨肉瘤不能排除。為求進(jìn)一步治療，就診于我科?；颊咦园l(fā)病來，飲食睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。目前診斷：左側(cè)胸壁巨大軟骨肉瘤。手術(shù)方案：左側(cè)胸壁腫瘤切除+肋骨腫瘤切除+人工韌帶胸壁重建術(shù)【術(shù)前檢查】胸部（肋骨）CT三維成像提示左側(cè)第6肋骨占位性病變，腫瘤侵犯胸膜。胸部增強(qiáng)CT提示腫瘤未侵及重要血管神經(jīng)?！敬┐滩±怼炕颊撸ㄗ笮乇凇⒆笮啬ぃ┧蜋z穿刺組織兩處，均為軟骨組織伴鈣化，部分區(qū)域軟骨細(xì)胞增生，部分區(qū)域可見卵圓形細(xì)胞及梭形細(xì)胞，細(xì)胞密度增加，結(jié)合影像學(xué)，考慮軟骨肉瘤。【手術(shù)過程】為避免肺損傷，對(duì)該患者采取術(shù)中單肺通氣。術(shù)野可見腫瘤組織，腫瘤組織質(zhì)地較硬，色發(fā)白，大小約10cm8cm8cm，累及第5-7肋，腫瘤上緣位于肩胛骨下方。離斷第5-7肋，完整切除腫瘤組織。腫瘤組織侵犯胸膜，一并切除。使用Lars韌帶重建胸壁。將Lars韌帶固定至第8肋、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，將背闊肌等胸壁肌肉固定于Lars韌帶?！静±偨Y(jié)】胸壁腫瘤可為良性或惡性，可原發(fā)于胸壁，也可源于原發(fā)性肺腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶的直接擴(kuò)張，原發(fā)性胸膜惡性腫瘤也可侵犯胸壁。胸壁腫瘤切除術(shù)是對(duì)外科醫(yī)生最具挑戰(zhàn)的手術(shù)，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后肺功能不全。約55%的胸壁腫瘤為惡性，其中軟骨肉瘤是最常見的胸壁惡性腫瘤之一，約占原發(fā)性胸壁惡性腫瘤的30%。本例患者中，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料，考慮為診斷為胸壁軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的特征是疼痛、質(zhì)地較硬及腫塊固定，約10%的患者會(huì)出現(xiàn)同時(shí)性肺轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤通常位于胸前壁(肋骨與肋軟骨交界處或胸骨)，可能來源于骨軟骨瘤惡變。本例患者中腫瘤位于胸后壁，腫瘤體積較大，侵犯三根肋骨。對(duì)于胸壁軟骨肉瘤，手術(shù)切除是主要治療方法，切緣無腫瘤是局部復(fù)發(fā)的最佳預(yù)測(cè)指標(biāo)。切緣陰性的患者復(fù)發(fā)率為10%，而切緣陽性患者的局部復(fù)發(fā)率為75%。放療和化療通常對(duì)軟骨肉瘤無效。胸壁腫瘤通常需行局部擴(kuò)大切除術(shù)，這可提高患者無進(jìn)展生存率和總生存率。在大多數(shù)病例中，包括≥3根肋骨的胸壁切除術(shù)需要使用假體材料進(jìn)行重建，以保持胸壁結(jié)構(gòu)，避免肺疝、胸壁矛盾運(yùn)動(dòng)，保護(hù)前胸壁切除下方的縱膈器官，同時(shí)提供美觀的胸部輪廓。本例患者中，我們選擇使用Lars人工韌帶重建胸壁。LARS(LigamentAdvancedReinforcementSystem)是一種人工合成的韌帶增強(qiáng)及重建材料，其設(shè)計(jì)依據(jù)“仿生學(xué)原理”，內(nèi)部結(jié)構(gòu)與人體正常的韌帶纖維結(jié)構(gòu)相似，關(guān)節(jié)內(nèi)的縱形纖維有彈性但不會(huì)被拉長(zhǎng)，有強(qiáng)大的抗疲勞能力并允許人體細(xì)胞長(zhǎng)入，從而達(dá)到修復(fù)重建的目的。本例手術(shù)中，我們將Lars韌帶分別堅(jiān)固固定到第8肋、第5-7肋殘端、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，同時(shí)將胸壁肌肉縫合固定到Lars韌帶，實(shí)現(xiàn)了良好的軟組織覆蓋，重建患者胸壁，以期盡量減少肺暴露和感染的風(fēng)險(xiǎn)。胸壁/腹壁腫瘤毗鄰胸腔/腹腔，需要完善的術(shù)前檢查評(píng)估腫瘤與胸腹腔臟器的解剖關(guān)系，同時(shí)需要術(shù)后需要進(jìn)行胸壁/腹壁組織重建。近年來，青大附院骨腫瘤科團(tuán)隊(duì)已成功開展各類復(fù)雜巨大的胸壁/腹壁腫瘤切除重建術(shù)，越來越多的患者從中獲益。參考文獻(xiàn)1.KucharczukJC,KaiserLR.Chestwallresections.In:MasteryofCardiothoracicSurgery,2nded,KaiserLR,KronIL,SprayTL(Eds),LippincottWilliams＆Wil,Philadelphia2007.p.222.2.SomersJ,FaberLP.Chondromaandchondrosarcoma.SeminThoracCardiovascSurg1999;11:270.3.TateishiU,GladishGW,KusumotoM,etal.Chestwalltumors:radiologicfindingsandpathologiccorrelation:part2.Malignanttumors.Radiographics2003;23:1491.4.FongYC,PairoleroPC,SimFH,etal.Chondrosarcomaofthechestwall:aretrospectiveclinicalanalysis.ClinOrthopRelatRes2004;:184.5.KawaguchiS,WeissI,LinPP,etal.Radiationtherapyisassociatedwithfewerrecurrencesinmesenchymalchondrosarcoma.ClinOrthopRelatRes2014;472:856.2022年06月12日474
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孫保勇主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 骨外科 骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）多發(fā)生于四肢、體壁，少數(shù)發(fā)生于腹膜后、內(nèi)臟器官，發(fā)生率占全部惡性腫瘤的2%左右。由于我國(guó)人口基數(shù)大，每年新增病例7萬人之多，山東是人口大省，每年估計(jì)有5000新發(fā)病例。由于發(fā)病率低，人們對(duì)骨與軟組織腫瘤（肉瘤）認(rèn)識(shí)不足，不光是患者，醫(yī)務(wù)人員也是如此。我國(guó)僅有少數(shù)醫(yī)院有此專業(yè)科室，專業(yè)醫(yī)生也較少，導(dǎo)致骨與軟組織腫瘤治療水平參差不齊，延遲或不當(dāng)?shù)闹委煂乙姴货r，很多患者難以得到規(guī)范、合理的個(gè)體化治療。對(duì)骨與軟組織惡性腫瘤應(yīng)強(qiáng)調(diào)首診首治的重要性。如首次處理合理，效果則佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高；如果首次處理不當(dāng)，就會(huì)造成無休止的復(fù)發(fā)手術(shù)，甚至促使遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，自然生存率也受到影響。肉瘤的治療難度也體現(xiàn)在對(duì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者的處理上。對(duì)于乳腺癌、甲狀腺癌等體表腫瘤，發(fā)病率高，大家非常熟悉，重視程度非常高，往往會(huì)得到及時(shí)、規(guī)范的診斷治療，效果佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高。相反，同樣位于體表的肉瘤就沒有那么幸運(yùn)了，往往重視不足，覺得“無痛無癢”，不妨礙日常活動(dòng)，處理不及時(shí)，失去了“早診早治”的時(shí)機(jī)。當(dāng)出現(xiàn)局部疼痛難忍，或腫瘤增大影響功能后才隨意去個(gè)醫(yī)院，隨便找個(gè)醫(yī)生就診。醫(yī)院沒有專業(yè)的科室，更沒有專業(yè)的醫(yī)生時(shí)，很難得到規(guī)范的診斷治療。最后結(jié)局可想而知。四肢或體壁（如背部，胸壁等）發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)，第一時(shí)間去醫(yī)院專業(yè)科室，找治療肉瘤方面的專業(yè)人員，初步判定良惡性，獲取專業(yè)指導(dǎo)，避免走彎路。實(shí)際上，有經(jīng)驗(yàn)的專家通過肉眼及觸摸，基本上就可斷定是不是肉瘤。肉瘤的特點(diǎn)是，增大較快，質(zhì)地韌，皮溫增高，有的透過皮膚看到淺靜脈曲張。其中，“質(zhì)地”非常重要。到目前為止，手術(shù)是治療肉瘤的最重要的手段，合理的手術(shù)切除范圍是肉瘤治愈的關(guān)鍵。肉瘤需要行廣泛(擴(kuò)大)切除，不光切除腫瘤本身，還需要切除它的“衛(wèi)星病灶”。不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)是指，切除范圍過小，衛(wèi)星病灶殘留，造成復(fù)發(fā)；甚至術(shù)中將腫瘤屏障切開，術(shù)區(qū)腫瘤組織污染，促使轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)，這是非常致命的。如果出現(xiàn)這種“按良性腫瘤切除”的非正規(guī)手術(shù)，則需要再次手術(shù)行補(bǔ)充廣泛（擴(kuò)大）切除。早期的肉瘤僅作手術(shù)治療，無需放化療，但這樣的病例非常少。由于不受重視，就診時(shí)已不是早期病例，或者是沒有經(jīng)過正規(guī)手術(shù)切除的病例，故目前大多數(shù)肉瘤術(shù)后需要結(jié)合放化療等輔助治療。 我院骨科孫保勇教授，主任醫(yī)師，是我國(guó)少數(shù)專門從事骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）診斷治療專家之一，是山東省腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科創(chuàng)始成員。從事肉瘤的診斷治療30余年，近萬例相關(guān)手術(shù)操作，對(duì)肉瘤的綜合治療有獨(dú)特的見解與豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，復(fù)發(fā)率低，治愈率高，受到患者廣泛贊譽(yù)，國(guó)內(nèi)享有較高的知名度。中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員，山東抗癌協(xié)會(huì)理事，山東省抗癌協(xié)會(huì)骨與軟組織腫瘤分會(huì)副主任委員等學(xué)術(shù)兼職。2021年4月作為人才引進(jìn)，由山東省腫瘤醫(yī)院調(diào)至山東第一醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院骨科，并聯(lián)合內(nèi)科、影像科，病理科，放療科成立全國(guó)首家以多學(xué)科會(huì)診為基礎(chǔ)的“肉瘤與黑色素瘤治療中心”，聯(lián)合相關(guān)科室遵守多學(xué)科會(huì)診制度，以手術(shù)治療為主，輔以化療、放療、靶向治療及免疫治療等規(guī)范化診療。從接診到治療結(jié)束，包括治療后復(fù)查，全程專業(yè)化規(guī)范化管理，避免治療不規(guī)范等情況發(fā)生。2021年09月07日1094
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈雨歸醫(yī)生。 今天我和大家分享的一個(gè)話題是關(guān)于軟骨肉瘤要不要進(jìn)行化療，我們都知道軟骨肉瘤呢，是一種惡性的啊，腫瘤那么惡性的腫瘤是不是都要化療呢。 回答，是不一定的在傳統(tǒng)的啊，透明細(xì)胞軟骨肉瘤，無論是一級(jí)二級(jí)，三級(jí)的都是不需要進(jìn)行化療的。 但是在區(qū)分化的軟骨肉瘤或者接應(yīng)的軟骨肉當(dāng)中，這兩種類型，軟骨肉瘤是要進(jìn)行化療的那為什么呢，原因是在病理學(xué)下面去分化，軟骨肉瘤分為兩個(gè)獨(dú)立的成分。 一個(gè)成分是軟骨肉瘤成分，另外一部分成分是去分化的肉瘤的成分，事實(shí)上，他的化療的作用主要起在去分化肉瘤的一部分，而不是軟骨肉瘤的那一部分耳機(jī)樣軟骨肉瘤也是類似的。 所以說呢，像這兩種軟骨肉瘤在手術(shù)后是要進(jìn)行化療的，而普通型的軟骨肉瘤呢，是不需要進(jìn)行化療的。 所以說我們對(duì)軟骨肉瘤是不是要進(jìn)行化療要進(jìn)行病理學(xué)的鑒別以后再進(jìn)行是不是要決策化療。 好的，今天的話題就和你分享到這里，謝謝。2021年08月08日790
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇輝醫(yī)生，今天我和大家分享的一個(gè)話題是關(guān)于軟骨肉瘤要不要進(jìn)行化療，我們都知道軟骨肉瘤呢，是一種惡性的腫瘤，那么惡性的腫瘤是不是都要化療呢。 回答，是不一定的在傳統(tǒng)的啊，透明細(xì)胞軟骨肉瘤，無論是一級(jí)二級(jí)，三級(jí)的都是不需要進(jìn)行化療的，但是在去分化的軟骨肉瘤或者接應(yīng)的軟骨肉當(dāng)中，這兩種類型軟骨瘤是要進(jìn)行化療的。 那為什么呢，原因是在病理學(xué)下面去分化，軟骨肉瘤分為兩個(gè)獨(dú)立的成分一個(gè)成分是軟骨肉瘤成分，另外一部分成分是去分化的肉瘤的成分，事實(shí)上，他的化療的作用主要起在去分化肉瘤的一部分，而不是軟骨肉瘤的一部分，而精要軟骨肉瘤也是類似的。 所以說呢，像這兩種腫瘤在手術(shù)后是要進(jìn)行化療的，而普通型的軟骨肉瘤呢，是不需要進(jìn)行化療的，所以說我們對(duì)軟骨肉瘤是不是要進(jìn)行化療要進(jìn)行病理學(xué)的鑒別以后再進(jìn)行是不是要決策畫廊。 好的，今天的話題就和你分享到這里，謝謝。2021年01月03日1068
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 一提到腫瘤治療就會(huì)想到手術(shù)、化療和放療三大治療方法，但是對(duì)于中晚期的癌癥患者來說，他們或者失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或者對(duì)化療有恐懼感，又或者擔(dān)心放療會(huì)對(duì)人體造成輻射。在這種情況就隨之產(chǎn)生了一種新生的腫瘤治療方法——熱療。 在1866年，德國(guó)醫(yī)生Bush第一次發(fā)表了一篇有關(guān)熱有助于腫瘤治療的文章。他是從一個(gè)患有面部惡性腫瘤的病人身上發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象的，這名患者在感染了丹毒之后，開始發(fā)燒，但是面部的腫瘤卻消失了，于是就使這位醫(yī)生產(chǎn)生了這種想法。19世紀(jì)末最著明的美國(guó)醫(yī)生Coley，他給癌癥患者接種細(xì)菌毒素(Coley毒素)，誘發(fā)病人發(fā)熱至42℃，使很多腫瘤患者病情緩解。 20世紀(jì)的60年代，腫瘤熱療開始活躍起來，人們逐漸從分子生物學(xué)和基因水平來了解熱對(duì)癌細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能生長(zhǎng)所造成的影響，從而對(duì)熱效應(yīng)治療腫瘤做出了科學(xué)的解釋，并不斷研究推廣出這一綠色腫瘤療法。 科學(xué)實(shí)驗(yàn)證明：腫瘤在39-40℃時(shí)活性受到抑制趨向凋亡，40-42℃時(shí)，腫瘤細(xì)胞會(huì)嚴(yán)重受損，并在較短時(shí)間內(nèi)死亡。這說明腫瘤是怕熱的，而熱療正是針對(duì)腫瘤這一弱點(diǎn)對(duì)腫瘤進(jìn)行攻擊。腫瘤血管發(fā)育比較緩慢，血流不暢。因此腫瘤受熱后產(chǎn)生了熱滯留，很難散熱。而且其血管都是單層血管壁，所以熱量能很快地到達(dá)腫瘤細(xì)胞，導(dǎo)致腫瘤局部溫度迅速升高。而正常組織動(dòng)靜脈發(fā)育正常，可以通過血管擴(kuò)張，加大血流量把熱量迅速散發(fā)出去，不會(huì)產(chǎn)生熱滯留。所以腫瘤的局部溫度不斷升高，導(dǎo)致其溫度比正常組織高出5～10℃，最終腫瘤由于高溫而嚴(yán)重受損或破壞，直至凋亡。 由于腫瘤在高溫作用下熱量易聚集，溫度上升迅速，與正常組織有5-10℃的溫差；而正常細(xì)胞可長(zhǎng)時(shí)間耐受42.5℃-43.5℃高熱，從而殺死腫瘤細(xì)胞而正常細(xì)胞不受影響。而且熱療僅為純粹的物理熱能，不會(huì)對(duì)人與環(huán)境產(chǎn)生任何不良污染，因此，稱它為一種綠色療法。 熱療的優(yōu)點(diǎn)主要?dú)w納為以下4點(diǎn)： 1、安全、無痛苦、沒有手術(shù)創(chuàng)傷，也沒有放療那樣對(duì)人體造成輻射，僅是略微的高溫，很容易耐受。 2、治療中配合化療可以明顯提高化療的療效，并減輕減少化療藥物的劑量，減輕化療的毒副作用。 3、更全面的殺滅體內(nèi)一些檢測(cè)不到的腫瘤細(xì)胞，降低了腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的幾率。 4、適用范圍廣，頭部以下的全身各部位腫瘤都可治療。既可治療體表腫瘤，也可治療胸部及盆腔深部腫瘤，對(duì)癌性疼痛有明顯的控制作用，對(duì)于一些肺癌、肝癌導(dǎo)致的胸水、腹水治療效果尤為顯著。 熱療的缺點(diǎn)幾乎可以忽略不計(jì)，只是由于熱療的溫度較高，所以難免會(huì)造成一定的皮膚燙傷，但這是可以恢復(fù)的，與其他治療方法比起來可以說是微乎其微。 說了這么多，那么哪些腫瘤可以選擇腫瘤熱療呢？ 1、呼吸系統(tǒng)惡性腫瘤：胸膜間皮瘤、肺腫瘤等； 2、消化系統(tǒng)惡性腫瘤：胰腺腫瘤、膽囊腫瘤、腸腫瘤、胃腫瘤、肝腫瘤、食管腫瘤等； 3、生殖系統(tǒng)惡性腫瘤：卵巢腫瘤、子宮頸腫瘤、睪丸腫瘤等； 4、泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤：膀胱腫瘤、腎腫瘤等； 5、內(nèi)分泌系統(tǒng)惡性腫瘤：甲狀腺腫瘤、乳腺腫瘤、前列腺腫瘤等； 6、血液系統(tǒng)惡性腫瘤：惡性淋巴瘤等； 7、其它惡性腫瘤：骨、軟骨肉瘤、肌纖維肉瘤、體表轉(zhuǎn)移腫瘤等； 8、晚期腫瘤頑固性疼痛治療； 9、治療癌性胸水、腹水； 10、預(yù)防腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。2020年10月22日1879
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 上海市第六人民醫(yī)院骨科-骨腫瘤科袁霆 軟骨肉瘤多發(fā)生于30～59歲的，極少在20歲前發(fā)病，男性患者多于女性。雖然軟骨肉瘤可見于任何一塊骨頭，但2/3的病例發(fā)生于軀干骨，如肩胛骨、肱骨近端和鎖骨在內(nèi)的肩三角區(qū)，由骨盆、骶骨和股骨近端構(gòu)成的盆三角區(qū)是軟骨肉瘤最好發(fā)的區(qū)域。軟骨肉瘤起病緩慢，常常因腫塊體積較大時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，病程通常為1～2年。繼發(fā)性軟骨肉瘤的病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，甚至十?dāng)?shù)年之久。偶可見起病急、疼痛劇烈，病情發(fā)展迅速者，臨床過程與前期提到的骨肉瘤相似。主要的臨床表現(xiàn)為局部疼痛及腫塊，疼痛開始時(shí)較輕，逐漸加重。在病理學(xué)上高分化軟骨肉瘤和低分化軟骨肉瘤在形態(tài)學(xué)上差異很大，病理分級(jí)更有助于判斷預(yù)后和腫瘤的生物學(xué)行為，也為制定治療方案提供依據(jù)，通常會(huì)將軟骨肉瘤分為1,2,3級(jí)。由于軟骨肉瘤對(duì)化療及放療均不敏感，所以手術(shù)是治療的主要手段，放療和化療只在對(duì)手術(shù)無法徹底切除的病例做姑息治療時(shí)才被采用。軟骨肉瘤最佳的治療是早期做徹底的切除。骨腫瘤外科醫(yī)生會(huì)根據(jù)腫瘤的部位、大小及組織學(xué)表現(xiàn)制定手術(shù)方案，如四肢軟骨肉瘤病變范圍較小，或組織學(xué)檢查細(xì)胞分化程度較好時(shí)，可采用腫瘤局部廣泛切除加大塊植骨或人工骨關(guān)節(jié)置換術(shù)。2020年08月06日2117
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者，男，47歲，以右側(cè)耳鳴伴聽力下降3年入院?；颊邿o明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)耳鳴，伴記憶力下降，無頭痛、惡心、嘔吐及四肢抽搐等。檢查：頭顱CT檢查示右側(cè)中顱窩及橋小腦角區(qū)騎跨右側(cè)巖錐的“啞鈴狀”略低密度占位。頭顱MRI 增強(qiáng)檢查示右側(cè)中顱窩及后顱窩啞鈴狀占位性病變，大小約6.8 cm×4.1 cm ，呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化，無腦膜尾征表現(xiàn)，病變向下經(jīng)顱底孔裂伸入右側(cè)咽旁間隙，包繞大腦中動(dòng)脈分支（圖1A）。診斷：考慮三叉神經(jīng)鞘瘤，遂行開顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)后復(fù)查頭顱CT未見明顯腫瘤組織殘留。術(shù)后病理學(xué)結(jié)果為中分化軟骨肉瘤（腫瘤由腫瘤性軟骨細(xì)胞及軟骨基質(zhì)構(gòu)成）。許教授為您解讀顱底軟骨肉瘤什么是顱底軟骨肉瘤軟骨肉瘤為一種軟骨源性的腫瘤，好發(fā)于長(zhǎng)骨、骨盆，顱底罕見，顱底者見于枕骨、蝶骨、顳枕骨等顱骨軟骨交界處多見，據(jù)Awad等人于2015年發(fā)表的綜述里提到的，目前軟骨肉瘤的人群發(fā)病率為0.2/100000每年，高峰發(fā)病年齡為30-50歲，男女發(fā)病率相近，而原發(fā)于顱底者占全身所有軟骨肉瘤的1%，此外顱底軟骨肉瘤占整個(gè)顱底腫瘤的6%顱內(nèi)軟骨肉瘤發(fā)病年齡范圍很廣，平均年齡39歲，多見于20到30多歲，男性多于女性。64%的顱底軟骨肉瘤位于顱中窩，14%位于顱中后窩，14%位于顱前窩，7%位于顱后窩。 顱底軟骨肉瘤臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)為顱底溶骨性破壞，邊界不清且不規(guī)則的軟組織腫物，瘤體密度不均勻，可見半環(huán)形、點(diǎn)片狀或不規(guī)則形鈣化。瘤體不同程度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與腫瘤分化及血供有關(guān)。軟骨肉瘤根據(jù)其發(fā)生部位、腫瘤大小、生長(zhǎng)速度，而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。如果是發(fā)于四肢長(zhǎng)骨與骨盆，以鈍性疼痛為主，局部腫塊，無明顯壓痛，如果出現(xiàn)壓迫神經(jīng)，可引起放射性疼痛、麻木等。如果發(fā)于顱內(nèi)，會(huì)出現(xiàn)頭痛、腦神經(jīng)麻痹、腦積水、走路不穩(wěn)等癥狀，如果有上述癥狀，一定要及時(shí)去醫(yī)院就診，排除病變。 顱底軟骨肉瘤診斷和治療顱內(nèi)軟骨肉瘤術(shù)前診斷很難。顱內(nèi)軟骨肉瘤由于發(fā)病率低，臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，很難與其他顱底腫瘤相鑒別，特別是顱內(nèi)脊索瘤，兩者常常容易混淆，最終需要依靠病理檢查確診。在治療上，顱底軟骨肉瘤主要采取手術(shù)治療（通常是鼻內(nèi)鏡下顱底腫物切除術(shù)）為主、放療為輔助的治療方法，對(duì)化療均不敏感。對(duì)于顱底軟骨肉瘤，完整切除5年生存率為85%-100%。術(shù)后加用放療可降低復(fù)發(fā)率并提高生存率，而對(duì)于放療的適應(yīng)癥，中分化及低分化軟骨肉瘤較為適宜，高分化者不建議行放射性治療，除非其為復(fù)發(fā)型高分化軟骨肉瘤。許加軍教授介紹，顱內(nèi)軟骨肉瘤常與顱內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)如下丘腦、腦干及顱底重要神經(jīng)血管相鄰，而且腫瘤又多呈膨脹性生長(zhǎng)，癥狀和體征出現(xiàn)相對(duì)較晚，同時(shí)又因多數(shù)腫瘤血供豐富，造成全切困難，對(duì)術(shù)者要求極高。即經(jīng)手術(shù)切除大部腫瘤后，邊緣處或死角處可能還會(huì)殘留有體積較小的腫瘤，此時(shí)還需要利用質(zhì)子刀、伽馬刀、射波刀、放療等輔助治療。許加軍教授認(rèn)為，顱內(nèi)軟骨肉瘤的預(yù)后雖然優(yōu)于脊索瘤等顱底腫瘤，但鑒于其易局部復(fù)發(fā)，患者需要定期復(fù)查以便早期發(fā)現(xiàn)，根據(jù)情況決定再次手術(shù)或放療，提高患者的生存率。腦部腫瘤，刻不容緩，時(shí)間就是生命，如發(fā)現(xiàn)有腦部腫瘤，建議盡早聯(lián)系或到我的專家門診就診！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站聯(lián)系我，作為山東省龍頭三甲醫(yī)院三甲醫(yī)院專家，我將第一時(shí)間給您解答疑惑。2020年01月03日2059
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