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姜?jiǎng)倮?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 心血管外科 今天臘月二十九，是虎年的倒數(shù)第二天。今天上午以一臺(tái)79歲阿姨雙瓣置換術(shù)后全胸腔鏡三尖瓣成形手術(shù)結(jié)束了虎年的常規(guī)手術(shù)！剛過(guò)完農(nóng)歷小年的本周除了正中開(kāi)胸手術(shù)外，我還完成了8例全胸腔鏡微創(chuàng)心臟手術(shù)：包括2臺(tái)二尖瓣成形，1臺(tái)二尖瓣置換，1臺(tái)主動(dòng)脈瓣置換，2臺(tái)左房粘液瘤切除，2臺(tái)再次三尖瓣手術(shù)！其中既有花季少女、翩翩少年，也包括一位80歲老先生，及一位合并脊柱腫瘤需要抓緊手術(shù)的患者！所有的病人手術(shù)都很順利，所有的病人術(shù)后都在快速的康復(fù)中！感謝所有在虎年給與我及我的手術(shù)團(tuán)隊(duì)幫助支持的人們，兔年里我們還會(huì)繼續(xù)努力！提前祝大家兔年幸福安康！2023年01月20日
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楊秀濱主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 呃，關(guān)于這個(gè)，呃，心臟瓣膜手術(shù)以后，心率的問(wèn)題呢，他實(shí)際上是個(gè)內(nèi)科問(wèn)題啊，有一些患者呢，不做心臟手術(shù)呢，也有心率的問(wèn)題啊，這個(gè)問(wèn)題呢，就需要找內(nèi)科醫(yī)生啊，由他們來(lái)幫你們出主意，呃，有的人擔(dān)心是不是一輩子就吃這貝特洛克就不好了，不一定啊，每個(gè)人每天都在吃氯化鈉，可能一說(shuō)氯化鈉你不知道是什么，就是你每天都在吃食鹽，那你吃一輩子難道不好嗎？ 其實(shí)呢，這個(gè)藥啊，跟這個(gè)食物也是一樣的啊，有只要對(duì)你身體有幫助呢，你吃一輩子實(shí)際上是不不一定是不好的事，有機(jī)會(huì)吃藥不是壞事。 能不能理解這句話？2022年12月03日55
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汪黎明主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 心胸血管外科 三尖瓣下移畸形是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形，每200000個(gè)嬰兒中有1-5個(gè)患有這種疾病，占所有先天性心臟病不到1%。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故該疾病亦稱為Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形。在正常心臟中，三尖瓣控制著從右心房到右心室的血液流動(dòng)。三尖瓣有三個(gè)瓣葉，分別是前瓣、后瓣和隔瓣。當(dāng)瓣葉開(kāi)放時(shí)，使血液從右心房流向右心室，瓣葉關(guān)閉時(shí)可防止血液在心臟泵血時(shí)回流到右心房。而Ebstein畸形患者，三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和后瓣葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環(huán)部位，前瓣葉的位置多正常。因而右心室被分為兩個(gè)腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為“心房化的右心室”；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但右心室相對(duì)地較小。Ebstein畸形患者常常出現(xiàn)三尖瓣返流，血液從右心室回流入右心房，導(dǎo)致右心房增大?；加蠩bstein畸形的兒童還可能有其他先天性心臟疾病，包括房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損或肺動(dòng)脈瓣狹窄。當(dāng)患者發(fā)生右心房壓增高，此時(shí)如有心房間隔缺損或卵圓孔開(kāi)放，則可導(dǎo)致心臟內(nèi)出現(xiàn)右至左分流，而出現(xiàn)發(fā)紺。2022年7月26日，我們解剖矯治一例三尖瓣下移畸形病人，患者女，59歲。連續(xù)縫合閉合房缺，開(kāi)放后TEE示三尖瓣關(guān)閉好，成形效果滿意。避免了三尖瓣置換，避免了吃抗凝藥，大大提高了病人的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。2022年07月26日399
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劉廷亮主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心內(nèi)科 嗯，你好，三個(gè)月的孩子，三年半下一激情，我們就得愛(ài)波斯坦畸形了。 呃，就是這個(gè)愛(ài)弗斯坦畸形的治療呢，其實(shí)主要看他，他的合并程度，就下移的程度和3000半法律的程度怎么樣，所以你這個(gè)孩子呢，因?yàn)槿齻€(gè)月，我不知道這個(gè)孩子有沒(méi)有合并房區(qū)，你平時(shí)看的時(shí)候，孩子有沒(méi)有子紺的情況。 嗯，所以這個(gè)孩子呢，其實(shí)就像剛才我回答一個(gè)時(shí)間的缺損的，這個(gè)應(yīng)該什么時(shí)候治療一樣，就看他的下移的嚴(yán)重程度怎么樣。 如果是中度反流，然后呢，如果沒(méi)有子紺，或者子紺不嚴(yán)重，那這個(gè)可以再等一等啊，所以這個(gè)孩子呢，就是我是覺(jué)得也是要要經(jīng)過(guò)一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院去，去認(rèn)真評(píng)估一下。 如果只是比如說(shuō)二四畸形，能夠做一個(gè)半膜的整形，那這個(gè)手術(shù)可能也就，嗯，七八萬(wàn)塊錢(qián)就可以了，不需要太多錢(qián)，如果是三天半下移很嚴(yán)重，右心室功能實(shí)際的右心室很小了，那這個(gè)治療就比較麻煩，要分期治療了。2022年05月30日214
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鄭景浩主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這以前小心點(diǎn)為好。 好，最后一個(gè)病人啊，一歲三尖半下，一歲后，現(xiàn)在三七歲的還有七分，不要緊的是三尖八下移手術(shù)以后。 輕微反流那是非常好非常好的結(jié)果的啊，我不知道是你給誰(shuí)做的啊，那個(gè)是非常好的一個(gè)結(jié)果，輕微反流是非常好的，你要反流一點(diǎn)都沒(méi)有，好像不太可能，這是你的要求太苛刻了啊，瓣膜我剛剛講三尖瓣下移的瓣膜的質(zhì)量好壞相差很多很多的啊，做好以后的中度或者輕度輕微反正呃，做好很好的，幾年以后它變成中度都有的，重新做也有的，你現(xiàn)在維持七年了，七歲了，七年67年過(guò)去還是輕微反，這么已經(jīng)非常好的結(jié)果了啊。 六位寶寶做手術(shù)。2022年05月17日267
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陳偉丹副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 心臟中心 Ebstein畸形是1866年Wilhelm Ebstein醫(yī)生尸解了一例長(zhǎng)期心悸、呼吸困難、紫紺的19歲男子所發(fā)現(xiàn)，他的學(xué)生和同事以他的名字來(lái)命名且沿用至今[1, 2]。隔瓣和后瓣（偶有部分前瓣）移至瓣環(huán)下方粘附在其下的心肌壁，瓣葉分化障礙，通常移位程度隔瓣>后瓣>前瓣，心室腔狹小、廢用，房化右室擴(kuò)張，并有不同程度的擴(kuò)大和室壁變薄，前瓣通常附著在真正的瓣環(huán)位置，在心腔內(nèi)形成“帆樣”的形態(tài)，冗長(zhǎng)、穿孔和活動(dòng)障礙，這為外科瓣膜成形術(shù)構(gòu)建單葉瓣治療Ebstein畸形的基礎(chǔ)[3]。大多數(shù)患兒可以度過(guò)嬰兒期，部分在新生兒期即病情危重的常導(dǎo)致災(zāi)難性后果，有證據(jù)顯示45％看似無(wú)癥狀的患兒在嬰兒期死亡[3]。新生兒早期，由于肺血管阻力持續(xù)性升高，妨礙了室腔狹小且功能不全的右室前向血流，在極端的情況下就如同肺動(dòng)脈閉鎖。另外，肺動(dòng)脈阻力增高也加重了三尖瓣反流，增加房水平的右向左分流，使患兒出現(xiàn)心衰、缺氧、酸中毒。外科治療指征毫無(wú)疑問(wèn)，新生兒期即出現(xiàn)臨床癥狀常常預(yù)示著死亡，且與為手術(shù)治療就診的大齡兒童不同。Celermajer等報(bào)道的GOSE值［Great Ormond Street Echo Score，比率＝（右房面積＋房化右室面積）／（左房面積＋左室面積＋右室面積）］，對(duì)Ebstein畸形具有良好的預(yù)后預(yù)測(cè)價(jià)值[4]，通過(guò)GOSE值可以評(píng)估該病的死亡風(fēng)險(xiǎn)，如表1，GOSE值為3級(jí)時(shí)即使是非紫紺的患兒，晚期的死亡率也可達(dá)45％，GOSE值為3級(jí)或4級(jí)且合并紫紺時(shí)，早期死亡率50％，甚至達(dá)到100％。其他的危險(xiǎn)因素包括功能性肺動(dòng)脈閉鎖，大的房間隔缺損，心臟明顯擴(kuò)大（心胸比大于0.85），三尖瓣重度關(guān)閉不全。對(duì)于有癥狀的新生兒，手術(shù)指征包括：紫紺，GOSE值為3－4級(jí)合并輕度紫紺，心胸比大于0.8，重度三尖瓣關(guān)閉不全。對(duì)于癥狀不明顯的新生兒，如GOSE值為4級(jí)，心胸比大于0.8，重度三尖瓣關(guān)閉不全也應(yīng)外科手術(shù)治療。表1：GOSE值與死亡風(fēng)險(xiǎn)GOSE值比率死亡率1－23（非紫紺）3（紫紺）4<1.0< p="">1.1－1.41.1－1.4>1.58％早期10％，晚期45％100％100％術(shù)前準(zhǔn)備和治療策略術(shù)前保持機(jī)械通氣，芬太尼鎮(zhèn)靜（2-4ug/kg/h），血管活性藥物包括多巴胺（5-10ug/kg/min）異丙腎上腺素（0.05ug/kg/min）支持，對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型的給予前列腺素E持續(xù)泵入。吸入萬(wàn)他維可降低肺血管阻力，增加肺前向血流。每日行心臟超聲檢查，特別要關(guān)注肺前向血流和與肺血管阻力相關(guān)的指標(biāo)[5]。因?yàn)樯叩姆窝茏枇ο拗屏朔蝿?dòng)脈的血流，特別是三尖瓣重度反流和右室功能比較差的時(shí)候，判斷右室流出道梗阻是解剖性的還是功能性的具有重要意義。如果是解剖性的，行體肺分流或右室流出道重建，從而改善肺血管血流是必要的。如果是功能性的（如存在環(huán)形通道），則應(yīng)嘗試撤離前列腺素E，可能減輕肺動(dòng)脈瓣反流。如果可以順利撤離前列腺素E且未出現(xiàn)充血性心力衰竭，則可能無(wú)需再進(jìn)一步處理。如果撤離失敗且僅合并紫紺，通常需行體肺分流術(shù)，若因三尖瓣重度反流和右室功能不良同時(shí)還合并充血性心力衰竭，則應(yīng)進(jìn)一步行右心室曠置術(shù)或雙心室矯治術(shù)。外科矯治技術(shù)和原則對(duì)于兒童Ebstein畸形的手術(shù)治療要追溯到上世紀(jì)50年代，但對(duì)于新生兒的外科治療到近20年來(lái)才有報(bào)道。1991年Starnes首先報(bào)道了治療新生兒重癥Ebstein畸形的單心室姑息手術(shù)，心包補(bǔ)片閉合三尖瓣，心包片上開(kāi)窗直徑約4mm，切除房間隔，建立4mm的聚四氟乙烯管道體肺分流，如出現(xiàn)肺動(dòng)脈反流則結(jié)扎主肺動(dòng)脈，最終再進(jìn)行Fanton手術(shù)完成單心室矯治[6]。Sano等又相繼在單心室生理的基礎(chǔ)上發(fā)展了一種新的右室曠置術(shù)，這與Starnes的單心室姑息手術(shù)的本質(zhì)區(qū)別在于切除了右室室壁非常薄的部分。術(shù)中使用聚四氟乙烯補(bǔ)片閉合三尖瓣，冠狀靜脈竇去頂，冠狀靜脈竇血流經(jīng)右房壁的折疊部分進(jìn)入房缺，后期建立外管道完成Fanton手術(shù)[7]。Starnes的姑息手術(shù)已被成功的應(yīng)用且取得了令人滿意的結(jié)果，新生兒Ebstein畸形手術(shù)的住院存活率達(dá)到70％左右。具有爭(zhēng)議的是否對(duì)右室房化部分進(jìn)行折疊或者切除？折疊或者切除是否具有改善右心功能的作用尚不清楚，而且有損傷右冠及其分支的風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間，影響遠(yuǎn)期結(jié)果或?qū)е滦穆墒С8]?，F(xiàn)在提倡出生后幾周內(nèi)即行雙心室矯治。新生兒Ebstein畸形雙心室矯治在2000年首先由Knott-Craig等所報(bào)道[5]。其要點(diǎn)在于：第一，基于三尖瓣前瓣葉行成形術(shù)，建造出良好的三尖瓣；第二，縮小右房容積；第三，關(guān)閉房間隔，保留一個(gè)小孔；第四，糾正所有的合并畸形，包括肺動(dòng)脈閉鎖。建立體外循環(huán)，雙腔靜脈插管，中低溫或停循環(huán)，主動(dòng)脈根部灌注停跳。仔細(xì)探查右冠狀動(dòng)脈走形路徑后廣泛切除右房游離壁，使得殘余的右房更具有機(jī)械作用，同時(shí)也心臟占據(jù)的胸廓內(nèi)容積。全面評(píng)估三尖瓣前葉，包括瓣葉的大小，與右室游離壁的連接，特別是瓣葉的前沿可不通過(guò)腱索或乳頭肌與右室游離壁相連，而直接嵌入右室游離壁。建立只有單葉瓣的三尖瓣手術(shù)技術(shù)有Danielson式修復(fù)（從心尖部向心底部方向?qū)τ沂曳炕糠诌M(jìn)行折疊，使移位的瓣葉位于一個(gè)相對(duì)于三尖瓣瓣環(huán)其余部分更合適的水平）[9]、Sebening縫合、擴(kuò)大前瓣葉。必要時(shí)也可將前瓣葉從瓣環(huán)上切下來(lái)，并應(yīng)用自體心包片擴(kuò)大，形成一大的單瓣[5, 10]。關(guān)閉房間隔并開(kāi)窗3－4mm可減輕右心負(fù)荷并在術(shù)后早期改善左心輸出量。其它的方法有Carpentier的改良方法（將前上瓣從瓣環(huán)上分離下來(lái)，縱向折疊房化右室，再將前瓣縫到瓣環(huán)水平）、cone技術(shù)[11, 12]、將隔瓣移至三尖瓣環(huán)水平，前上瓣也移至與隔瓣游離緣對(duì)合的位置，必要時(shí)縫合前下交界，De Vega成形。合并的肺動(dòng)脈閉鎖的處理取決于三尖瓣成形的效果[3]，如成形效果滿意，可行保守的跨環(huán)心包補(bǔ)片（可帶單瓣）；成形效果不佳，肺動(dòng)脈非常小，或成行不能取得滿意的結(jié)果，則需使用帶瓣管道重建右室流出道。少數(shù)情況下，建立一個(gè)小的B-T分流有利于增加圍術(shù)期肺血流量。50％以上有癥狀的新生兒合并心內(nèi)缺損，都應(yīng)在術(shù)中給予矯治。對(duì)于大于2－3個(gè)月的患兒，如功能右室比較小，可考慮行雙向格林術(shù)或者半Fanton術(shù)。術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后早期應(yīng)保持良好的通氣，鎮(zhèn)靜，吸入一氧化氮和異丙腎上腺素可能具有很大的幫助。警惕肺動(dòng)脈高壓，術(shù)后放置腹膜透析管引流腹水，降低因腹水而腹脹對(duì)呼吸的影響。因術(shù)前心臟擴(kuò)大已經(jīng)限制了整個(gè)肺臟的發(fā)育，保持足夠的通氣非常重要，潮氣量可增加到12－15cc／kg。經(jīng)歷3－5天低血氧飽和度，再保持紅細(xì)胞壓積在45％以上，最大限度地增加攜氧能力和心輸出量也是恢復(fù)期對(duì)于脆弱地右心具有保護(hù)作用地重要策略[10]。手術(shù)結(jié)果1.姑息手術(shù)2006年Reemtsen報(bào)道了16例Ebstein畸形新生兒手術(shù)結(jié)果[13]，年齡8±10天，術(shù)前均三尖瓣反流，右心功能低下，嚴(yán)重心臟擴(kuò)大，同時(shí)合并心衰、紫紺和酸中毒，術(shù)中首先評(píng)估行三尖瓣成行和右室流出道重建的可能性，僅3例行三尖瓣成形術(shù)，其中1例術(shù)后死亡，1例術(shù)后3個(gè)月再次行右心室曠置術(shù)。13例行右心室曠置術(shù)，其中10例行三尖瓣補(bǔ)片開(kāi)窗，另3例不開(kāi)窗，術(shù)后住院死亡5例（31％），無(wú)晚期死亡，行三尖瓣補(bǔ)片開(kāi)窗和不開(kāi)窗的各死亡2例，死亡率分別為20％和66％，平均隨訪27個(gè)月，存活的9例患兒均行雙向格林術(shù)，且3例完成了Fanton手術(shù)。Ebstein畸形右心顯著擴(kuò)張嚴(yán)重影響左室功能，右心功能衰竭的同時(shí)往往合并左心功能衰竭。右心室曠置術(shù)對(duì)左室和右室會(huì)產(chǎn)生什么樣的作用？Reemtsen應(yīng)用CT及心臟超聲對(duì)上述存活的12例患者進(jìn)行研究[14]，分別在右心室曠置術(shù)前、二期格林術(shù)前和完成Fanton手術(shù)時(shí)應(yīng)用CT測(cè)量心臟輪廓和同水平胸廓長(zhǎng)度（用于計(jì)算心胸比），應(yīng)用心臟超聲計(jì)算GOSE值、右室/左室比值和左室縮短分?jǐn)?shù)，發(fā)現(xiàn)心胸比由0.84±0.09降至0.56±0.1和0.52±0.08，GOSE值由1.04±0.49降至0.31±0.01和0.26±0.05，右室/左室比值由0.63±0.27降至0.44±0.05，左室縮短分?jǐn)?shù)由31%±4%增加到42%±7%和43%±4%，均具有顯著性差異。右心室曠置術(shù)有利于左室的發(fā)育和功能的正?；?，患兒得到了有效的姑息治療，具有較高的生活率。2.雙心室矯治伯明翰Knott-Craig等自1994年對(duì)22例Ebstein畸形新生兒和5例小嬰兒行雙心室矯治[15]，術(shù)前均有嚴(yán)重心衰、心臟擴(kuò)大，呼吸機(jī)和前列腺素E依賴，其中合并肺動(dòng)脈功能性或解剖性閉鎖18例，室間隔缺損3例，左室發(fā)育小3例，肺動(dòng)脈分支發(fā)育不良3例，既往有心臟手術(shù)史4例，明顯顱內(nèi)出血3例，缺血性肝壞死和腎功能不全3例，惡性快速性心律失常4例，手術(shù)中行三尖瓣成形23例，三尖瓣置換2例，單純B-T分流術(shù)1例，雙肺動(dòng)脈成形并雙向格林術(shù)1例，住院存活率74％,平均隨訪5.4年（0.2-12年）無(wú)死亡，3例需行三尖瓣置換，僅1例因心律失常需藥物治療，所有患兒心功能I級(jí)。值得注意的是，Ebstein畸形與心律失常密切相關(guān)，大約15％可發(fā)生預(yù)激綜合征[16]。Boston等為23名新生兒和9名小嬰兒Ebstein畸形患者行根治術(shù)[17]，平均體重3.9公斤（1.9－8.6公斤），早期外科干預(yù)的指征包括：持續(xù)性呼吸機(jī)依賴、藥物治療無(wú)反應(yīng)的右心功能衰竭、重度三尖瓣反流并紫紺、持續(xù)性血管活性藥物需求、持續(xù)性前列腺素依賴。同期行肺動(dòng)脈閉鎖矯治15例，室間隔缺損修補(bǔ)4例，早期死亡7例，存活率78.1％，遠(yuǎn)期死亡1例，15年存活率74％， Shinkawa報(bào)道了1988年-2008年手術(shù)治療的24例依賴于前列腺素E的Ebstein畸形新生兒[18]，平均年齡6天（1－17天），平均體重3.2公斤（2.5－4.1公斤），其中9例因紫紺行B-T分流術(shù)（1例術(shù)后2天改為右心室曠置術(shù)，1例行半Fanton時(shí)行右心室曠置術(shù)），1年生存率為88.9％，5年、10年生存率為76.2％，15例因紫紺并充血性心力衰竭術(shù)中對(duì)三尖瓣進(jìn)行評(píng)估，11例行右心室曠置術(shù)，1年、5年、10年生存率為63.6％，15年生存率為47.7％，另4例行三尖瓣成形術(shù)，同時(shí)行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)或者右室流出道重建，其中2例還為保持血氧飽和度行體肺分流術(shù)，1年、5年、10年生存率為25％，15年生存率為47.7％，所有患者心功能I-II級(jí)，1例需接受抗心律失常藥物治療。Shinkawa等認(rèn)為，有癥狀的Ebstein畸形新生兒若不需要干預(yù)或者僅需要行分流手術(shù)，遠(yuǎn)期存活率較高，其他需要行右心室曠置術(shù)或三尖瓣成形術(shù)的患兒存活率較低，且右心室曠置術(shù)可能優(yōu)于三尖瓣成形術(shù)。綜上所述，Ebstein畸形外科治療策略較為復(fù)雜。一般認(rèn)為，有癥狀的Ebstein畸形新生兒可以成功停用前列腺素，且不需要其他干預(yù)而出院。對(duì)于不能停用前列腺素且不具有充血性心力衰竭的應(yīng)行體肺分流術(shù)。對(duì)于既有紫紺又有充血性心力衰竭的應(yīng)在新生兒期即對(duì)三尖瓣進(jìn)行干預(yù)。右心室曠置是不錯(cuò)的選擇，解剖條件較好的可行三尖瓣成形達(dá)到雙心室矯治。2016年02月23日4987
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吳智勇主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 心血管外科 一個(gè)半心室矯治術(shù)1982年首先由Billingsleg醫(yī)師在治療室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖中應(yīng)用，此后被逐漸推廣。一個(gè)半心室矯治術(shù)是建立一改良的體肺循環(huán)血流。體循環(huán)血流完全由左心室泵出，肺循環(huán)血流來(lái)自與肺動(dòng)脈吻合的上腔靜脈和經(jīng)右心室泵出的下腔靜脈血，這樣做不僅能保持體、肺循環(huán)血流量相等，而且右心房和右心室容量負(fù)荷減輕，改善發(fā)育不良的右心室功能，減輕三尖瓣閉鎖不全的程度，避免因雙心室矯治術(shù)所致的右心功能不全的發(fā)生。一個(gè)半心室矯治術(shù)的適應(yīng)證主要包括較重的Ebstein畸形Ⅱ型患者，其功能右心室等于正常右心室的1/2-1/3，或三尖瓣修復(fù)術(shù)后食道超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)右心功能不全表現(xiàn)，如擴(kuò)大的右心室使室間隔膨出并壓迫左心室，或右心房壓力>12mmHg（同時(shí)左心房壓力為5 mmHg者），室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖，右室流出道梗阻伴右心室發(fā)育不全等復(fù)雜先天性心臟病。對(duì)于較重的Ebstein畸形及右室發(fā)育不良的患者心內(nèi)畸形矯治后易出現(xiàn)右心功能不全，患者恢復(fù)困難，有時(shí)甚至危及患者的生命。近幾年來(lái)，一個(gè)半心室矯治術(shù)逐漸被大家認(rèn)可，且取得了很好的效果。一個(gè)半心室矯治術(shù)后抗凝治療，采用華法林片口服抗凝，凝血酶元時(shí)間維持在17～20s,INR維持在1.5～2.0之間?；虿捎媚c溶阿斯匹林按成人每日75mg口服，兒童相應(yīng)減量。2011年12月07日5628
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徐宏耀主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 心外科 目的：為探討Ebstein 畸形的手術(shù)治療方法，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，提高治愈率。方法：回顧性總結(jié)2002年1月至2011年8月共手術(shù)治療先天性心臟病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年齡最小10個(gè)月，最大48歲，平均15.8歲。體重7-68 Kg，平均35.3Kg。根據(jù)Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圓孔未閉39例，合并預(yù)激綜合征8例，右室流出道狹窄3例，肺動(dòng)脈閉鎖1例。心功能(NYHA)Ⅱ級(jí)23例，Ⅲ級(jí)28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，輕度返流7例。X線胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。 手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，心肌保護(hù)均采用4:1含血心臟停搏液，心包內(nèi)放冰屑。一般上腔靜脈用短直角插管以備格林手術(shù)之用。應(yīng)用褥式縫合上提隔瓣及后瓣，平行折疊房化右室加三尖瓣環(huán)縮環(huán)術(shù)21例；應(yīng)用Carpentier法8例，首先剪掉隔葉、后葉及鄰近前葉之根部，游離相應(yīng)腱索，縱行折疊房化心室，而后將切下的前葉及后葉、隔葉縫合于環(huán)縮后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，應(yīng)用間斷褥式縫合法將后瓣環(huán)及鄰近的隔瓣環(huán)縫合縮小三尖瓣環(huán)，使其二瓣化，主要靠前瓣葉的作用關(guān)閉三尖瓣。用縱向折疊房化心室加三尖瓣成形術(shù)4例。三尖瓣置換術(shù)5例，用于三尖瓣發(fā)育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形術(shù)后加做雙向格林手術(shù)。另有2例因右心室發(fā)育不良僅做雙向格林手術(shù)，結(jié)果：49例痊愈出院。1例3歲患兒術(shù)前重度紫紺，手術(shù)中低心排不能脫離體外循環(huán)機(jī)死亡，另一例10個(gè)月嬰兒術(shù)后5天因低心排死亡，死亡率4%。術(shù)后經(jīng)門(mén)診隨訪49例。心功能Ⅰ級(jí)30例，Ⅱ級(jí)19例，三尖瓣中度返流8例，輕度返流6例，無(wú)返流30例。3例機(jī)械瓣、2例生物瓣功能正常?；颊呔謴?fù)了正常的生活與工作。結(jié)論：對(duì)于Ebstein 畸形要根據(jù)不同的病情采取相應(yīng)的手術(shù)治療方法，可以取得良好的手術(shù)效果。關(guān)鍵詞 Ebstein 畸形 手術(shù)治療Ebstein 畸形屬于復(fù)雜性先天性心臟病，因其發(fā)病率低，病理形態(tài)多變，手術(shù)方法較多且不易掌握手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大是其特點(diǎn)。近9年來(lái)我院共手術(shù)治療Ebstein 畸形51例，效果較好，現(xiàn)將這些病例總結(jié)報(bào)告如下：臨床資料及手術(shù)方法： 2002年1月至2011年8月我院共手術(shù)治療先天性心臟病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年齡最小10個(gè)月，最大48歲，平均15.8歲。體重7-68 Kg，平均35.3Kg。根據(jù)Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圓孔未閉39例，合并預(yù)激綜合征8例，右室流出道狹窄3例，肺動(dòng)脈閉鎖1例。心功能(NYHA)Ⅱ級(jí)23例，Ⅲ級(jí)28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，輕度返流7例。X線胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。無(wú)紫紺6例，輕度紫紺16例，中度紫紺23例，重度紫紺6 例。 手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，心肌保護(hù)采用4:1含血心臟停搏液，心包內(nèi)放冰屑。一般上腔靜脈用短直角插管以備做雙向格林手術(shù)之用。應(yīng)用褥式縫合上提隔瓣及后瓣，平行折疊房化右室加三尖瓣環(huán)縮環(huán)術(shù)21例；應(yīng)用Carpentier法8例，首先剪掉隔葉、后葉及鄰近前葉之根部，游離相應(yīng)腱索，縱行折疊房化心室，而后將切下的前葉及后葉、隔葉縫合于環(huán)縮后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，應(yīng)用間斷褥式縫合法將后瓣環(huán)及鄰近的隔瓣環(huán)縫合縮小三尖瓣環(huán)，使其二瓣化，主要靠前瓣葉的作用關(guān)閉三尖瓣。用縱向折疊房化心室加三尖瓣成形術(shù)4例。三尖瓣置換術(shù)5例，用于三尖瓣發(fā)育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形術(shù)后加做雙向格林手術(shù)。另有2例因右心室發(fā)育不良僅做雙向格林手術(shù)，結(jié)果：49例痊愈出院。1例3歲患兒術(shù)前重度紫紺，手術(shù)中低心排不能脫離體外循環(huán)機(jī)死亡，另一例10個(gè)月嬰兒術(shù)后5天因低心排死亡，死亡率4%。術(shù)后經(jīng)門(mén)診隨訪49例。心功能Ⅰ級(jí)30例，Ⅱ級(jí)19例，三尖瓣中度返流8例，輕度返流6例，無(wú)返流30例。3例機(jī)械瓣、2例生物瓣功能正常?；颊呔謴?fù)了正常的生活、學(xué)習(xí)與工作。討論1. Ebstein畸形是一種少見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病[1]，其發(fā)病率約占先心病的0.5-1%。其病理形態(tài)變化多端，血流動(dòng)力學(xué)方面差異也比較大。紫紺程度輕重不等。一般都有大的右心房，巨大的房化右室及重度三尖瓣關(guān)閉不全。由于發(fā)病率低，再加上病變復(fù)雜多樣，手術(shù)方法需根據(jù)病人的具體情況而定，因此對(duì)外科醫(yī)生提出了很高的要求，即對(duì)本病必須有較深的心外科理論知識(shí)及豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。2. 對(duì)A型患者，三尖瓣葉發(fā)育較好，隔瓣及后瓣下移程度較輕，功能右心室較大，采用Danielson法間斷褥式縫合上提隔葉及后葉，而后環(huán)縮三尖瓣環(huán) [2]。這一方法技術(shù)較為簡(jiǎn)單，容易掌握。本組采用該手術(shù)方法21例，效果良好。3. 對(duì)于B型患者，其手術(shù)難度明顯增大，由于房化心室大、右心室功能差，往往都有不同程度的紫紺，病變多樣化，不易把握。對(duì)于瓣葉發(fā)育較好者，立足于瓣膜成形術(shù)。右心室發(fā)育欠佳、室壁菲薄、收縮無(wú)力，或功能右心室較小者瓣膜成形術(shù)后加做雙向格林手術(shù)[3]（本組17例），以保證安全。三尖瓣成形的方法則是根據(jù)具體病變決定，術(shù)中對(duì)有些患者的腱索做了重新移植，以有利于血流通暢及瓣膜關(guān)閉。4、5例C型患者，瓣葉發(fā)育不良，功能右室小，采用折疊部分房化心室，縮小三尖瓣環(huán)，而后保留原瓣膜用瓣中瓣的方法置換瓣膜，兒童用機(jī)械瓣，成人用機(jī)械瓣或生物瓣。有一例矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣的作用是功能二尖瓣，用機(jī)械瓣膜置換。有2例僅做了雙向格林手術(shù)，因?yàn)槿獍臧l(fā)育差，右心室發(fā)育不良、室壁菲薄，雙向格林手術(shù)可改善心功能，提高血氧飽和度，生長(zhǎng)發(fā)育以后再做處理。結(jié)論：對(duì)于A型患者平行折疊房化心室加上三尖瓣成形術(shù)即可，B型患者采用縱行折疊房化心室法，重新切割，縫合固定瓣葉，或者縱行折疊房化心室后用成形環(huán)縮小三尖瓣環(huán)可收到良好效果。對(duì)于后葉發(fā)育缺陷者，縫閉后葉及隔葉瓣環(huán)部，使其二瓣化，加上縱行折疊房化心室。對(duì)右室發(fā)育不良或成形術(shù)后心功能不良者，加做雙向格林手術(shù)會(huì)更安全。三尖瓣發(fā)育差無(wú)法成行者行瓣膜置換術(shù)后。右心室發(fā)育不良者僅做雙向格林手術(shù)，可安全有效改善心功能。 參考文獻(xiàn)1、汪曾煒，劉維永，張寶仁主編：心血管外科手術(shù)學(xué)（第二版）.北京 人民軍醫(yī)出版社 2005.576頁(yè).2、許建屏，高峰，吳清玉.三尖瓣下移畸形的外科治療.中華胸心血管外科雜志，2005,21:368頁(yè).3、Maluf MA,Carvalho AC,Carvalho WB.One and a half ventricular repair as alternative for hypoplastic right ventricle.Rev Bras Cir Cardiovasc.2010 Oct-Dec;25(4):466-732011年12月04日4897
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