上腔靜脈綜合征

上腔靜脈綜合征是指由于上腔靜脈及其分支血管部分或完全堵塞，血液無法經(jīng)過上腔靜脈回流入右心房，導(dǎo)致靜脈壓力升高，進而引發(fā)一系列癥狀表現(xiàn)，是胸腔腫瘤的常見并發(fā)癥。

本病主要是由于上腔靜脈受到壓迫引起的，病因可分為腫瘤性和非腫瘤性兩類。

• 腫瘤性病因：是本病的主要病因，其中惡性腫瘤占主導(dǎo)地位，最常見的是肺癌和淋巴瘤。此外原發(fā)于縱隔的各種良、惡性腫瘤，食管癌等也可導(dǎo)致本病的發(fā)生。
• 非腫瘤性病因：上腔靜脈內(nèi)外的炎性病變、縱隔炎，上腔靜脈炎，縮窄性心包炎，升主動脈瘤，心房黏液瘤，縱隔發(fā)育不良，上腔靜脈血栓，布-卡綜合征，白塞病等均可以導(dǎo)致上腔靜脈綜合征，還有一些罕見的病因是醫(yī)源性的操作，如心臟起搏器置入后造成壓迫、導(dǎo)管操作后引起的血栓等。

本病患者主要癥狀表現(xiàn)為呼吸困難，面部、上肢腫脹，咳嗽，胸痛等。疾病進展后可導(dǎo)致吞咽困難、昏迷、休克（面色蒼白、血壓下降、皮膚冰冷）等，威脅患者生命。

• 靜脈回流受阻：早期常見胸部和頸部皮膚靜脈擴張，面部和頸部皮膚潮紅，后期發(fā)生面、頸和上肢水腫，伴皮膚及口唇發(fā)紫，平臥時加重，直立后癥狀可緩解。
• 壓迫癥狀：是由于腫瘤壓迫周圍組織、神經(jīng)引起，常見于癌癥晚期患者，主要表現(xiàn)為呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞、鼻塞、眼瞼下垂、胸痛、咳血等。
• 神經(jīng)精神癥狀：由于血液回流不暢，導(dǎo)致血管壓力以及顱內(nèi)壓力持續(xù)升高，出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈、精神狀態(tài)異常（昏睡、昏迷）、暈厥，以及惡心、噴射性嘔吐等。
• 休克：主要表現(xiàn)為臉色、皮膚蒼白，感覺心跳、呼吸加快，血壓降低，冒冷汗，疾病進展以后可出現(xiàn)煩躁、意識不清、呼吸困難等。

• 既往有胸腔良、惡性腫瘤，胸腔手術(shù)史以及靜脈血栓病史的患者需要定期返院復(fù)查，密切觀察身體健康狀況，如有不適應(yīng)及時就醫(yī)。
• 戒煙，預(yù)防肺癌的發(fā)生。

本病主要通過實驗室檢查和影像學(xué)檢查進行診斷和評估。

• 實驗室檢查
  血常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物檢查：用于明確病因，尤其適用于合并有惡性腫瘤的患者。

  痰培養(yǎng)：目的是明確痰中是否有細(xì)菌感染，可以協(xié)助醫(yī)生進行抗生素藥物選擇。

• 影像學(xué)檢查
  CT：可以顯示上腔靜脈受壓或狹窄的部位、范圍和程度，具有確診價值。

  血管造影：通過血管造影可很好地顯示上腔靜脈梗阻或狹窄及側(cè)支循環(huán)情況，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是有一定的創(chuàng)傷性。

上腔靜脈綜合征病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)輕重程度不一，所以需要對因和對癥治療雙管齊下。對癥治療可迅速緩解患者痛苦，并為病因治療爭取時間，而對因治療，才能有效防止血栓形成，解決根本問題。

藥物治療

• 利尿劑：主要作用是緩解局部水腫，代表藥物有呋塞米、20% 甘露醇等。
• 糖皮質(zhì)激素：可與利尿劑聯(lián)用，主要作用是緩解局部炎癥和水腫壓迫癥狀，代表藥物有地塞米松、強的松等。
• 抗凝治療：主要作用是持續(xù)、快速抗血栓，可有效預(yù)防血栓形成等并發(fā)癥，代表藥物有低分子肝素。
• 溶栓治療：主要作用是能夠有效延長患者的生存期，對于因置入導(dǎo)管導(dǎo)致血栓形成的患者，會推薦使用該治療方式。常用藥物包括鏈激酶、尿激酶、阿替普酶。

化療、化療

惡性腫瘤是上腔靜脈綜合征的主要病因，而其中小細(xì)胞肺癌、肺鱗癌和惡性淋巴瘤占絕大多數(shù)。這些腫瘤對放、化療常比較敏感，因此放、化療是常用的治療方法。

介入治療

目的是通過放置金屬支架，從而疏通堵塞的血管。具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少、治療效果迅速且可靠等優(yōu)點，比較有利于急性發(fā)病或經(jīng)藥物治療無效的患者。

手術(shù)治療

合并上腔靜脈綜合征的腫瘤患者往往已屬晚期，只有一部分有手術(shù)治療的機會。

手術(shù)可以緩解癥狀，也能有效去除病因，手術(shù)方法主要包括腫瘤切除術(shù)、上腔靜脈病變段切除重建成形術(shù)、各種旁路分流術(shù)、靜脈內(nèi)血栓摘除術(shù)等，都可能快速有效地緩解上腔靜脈壓力和腦水腫等癥狀，延長生存期。

• 術(shù)后注意保持手術(shù)區(qū)域清潔干燥，避免感染。
• 術(shù)后注意保持引流管通暢，避免彎折、牽拉。
• 接受放療/化療的患者，治療期間或治療后，可能會出現(xiàn)惡心、嘔吐等不良反應(yīng)，可以通過少食多餐或服用止吐藥來緩解癥狀。
• 抗凝藥治療者，如果出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血等癥狀，需要及時復(fù)診。
• 宜進清淡易消化富含營養(yǎng)的食物，多進食新鮮水果及蔬菜，少量多餐。
• 日常需控制的液體攝入量，避免水腫形成或加重。每天尿量大于等于 1000 毫升，一般不需要嚴(yán)格限水，但也不可過多飲水。每天尿量小于 500 毫升或臉和腳踝有嚴(yán)重水腫，需要限制水的攝入，控制飲水量少于 1000 毫升。

本病的預(yù)后主要取決于原發(fā)病的惡性程度，側(cè)支循環(huán)是否建立以及治療的效果。如果為惡性腫瘤引起，則總體預(yù)后較差。

本病屬于腫瘤科的急癥，患者總體生存率不高，有研究表明惡性腫瘤相關(guān)的上腔靜脈綜合征患者死亡率達 49%，因此需要引起重視。不過目前隨著各種治療方式的不斷完善和外科技術(shù)的不斷發(fā)展，采取恰當(dāng)?shù)穆?lián)合治療方式，可以在一些選擇性的患者中取得較好的預(yù)后。