腎錯構瘤

腎錯構瘤，又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構成的，是一種良性腫瘤。病因尚不清楚，多發(fā)于中年女性。近年來，隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。 因為有錯構瘤有典型的超聲表現（脂肪和血管高回聲，肌肉和出血為低回聲），超聲往往可以明確診斷，當然對不典型的錯構瘤還需要CT、核磁共振等影像學檢查一起診斷，主要是跟腎癌鑒別。 絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的癥狀。一些比較大的錯構瘤，因為壓迫胃腸等器官而出現消化道的不適癥狀。當較大體積的錯構瘤、由于瘤內血管成分豐富，血管管壁沒有彈性組織，容易發(fā)生出血，突然破裂時，患者會出現腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊。 治療：腫瘤＜4cm可以不治療，目前也沒有有效的藥物治療此病，因此不需要任何的中西藥治療，但要密切隨訪。腫瘤＜5cm可行腎錯構瘤剜除術，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤。

陳善聞 王精兵 張杰 代金剛據路透社報道，2018年，美國總統特朗普夫人梅拉尼婭，因為突發(fā)劇烈腰痛、腎出血接受了介入栓塞治療，腎臟出血得到治愈，身體很快恢復。據美國奧蘭多醫(yī)院泌尿外科專家布拉姆巴特說，梅拉尼婭患的是腎臟血管平滑肌脂肪瘤，即腎錯構瘤。那么，腎錯構瘤是一種什么疾病呢？介入栓塞又是一種什么手術呢？一、什么是腎錯構瘤腎錯構瘤標準的醫(yī)學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯構瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。腎錯構瘤既可以是一種單獨的疾病，也可以是結節(jié)性硬化的一種表現(結節(jié)性硬化是一種遺傳病，并有家族發(fā)病傾向，表現為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤)，大約50%的結節(jié)性硬化綜合征患者會發(fā)生AML，伴發(fā)結節(jié)性硬化綜合征的AML多為雙側和多中心發(fā)病，具有生長迅速和較早出現臨床癥狀的特點。典型表現為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退，皮膚損害:特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，臀部鯊魚斑。1904年，國外有學者提出，腎錯構瘤是正常組織異常發(fā)育而形成的類腫瘤樣畸形，隨著人體的發(fā)育而緩慢生長。近期研究發(fā)現，腎錯構瘤是一種呈惡性、浸潤性生長的良性腫瘤，雖然不會發(fā)生遠處轉移，但可以在局部浸潤性生長而破壞正常的腎臟組織。二、腎錯構瘤好發(fā)人群及疾病癥狀好發(fā)人群：腎錯構瘤的發(fā)病率為0.13%，也就是說，每一萬人口中中大概有十三例患者，發(fā)病有性別差異，女性居多，常在40歲以后出現癥狀。腎錯構瘤直徑小于4cm者很少出現癥狀，由于腫瘤生長緩慢，出血的機會并不大;而直徑大于4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等癥狀，腫瘤生長速度較快時發(fā)生破裂出血的可能性也明顯增大。疾病癥狀:目前我們在臨床工作中見到的腎錯構瘤多為體檢時偶然發(fā)現，由于腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器，后方是強韌的腰背肌群，所以絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的癥狀。僅有--些比較大的錯構瘤，因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適癥狀。只有當較大體積的錯構瘤突然破裂時，患者會出現腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀，這時必須急診行動脈栓塞甚至手術切除腎臟。三、腎錯構瘤有什么危害腎錯構瘤的危害，主要在于它引起的癥狀、并發(fā)癥，以及對患者生活質量和生命安全的影響。腎錯構瘤是一種腎臟良性腫瘤，一般不會發(fā)生癌變，但少數為上皮樣的腎錯構瘤可能有惡性傾向。通常經早期發(fā)現、及時診治，本病危害不大，預后較好。1、腎錯構瘤體積較小時，患者通常不會有明顯癥狀。但隨著體積增大，壓迫周圍組織和器官，可造成腹部、腰部疼痛，給患者帶來不適感。有的患者還可出現腹部腫塊、血尿等?；颊咴谏眢w不適的同時，會產生巨大的恐懼、心理壓力。2、當瘤體破壞或擠壓腎臟結構時，可能影響腎功能。若腎功能嚴重下降，必然會影響患者的生活質量。若是雙腎多發(fā)錯構瘤，大量正常腎臟組織會被破壞，最終可導致腎功能不全，甚至腎功能衰竭。3腎錯構瘤如果未能及時治療，可能會出現瘤體破裂、出血，大量出血可引起休克、甚至死亡。四、腎錯構瘤的診斷沒有出血的腎錯構瘤幾乎無癥狀；若合并出血可導致腰腹部疼痛、血尿、腹部包塊或腎功能減退等癥狀；合并結節(jié)性硬化癥的患者顏面部可出現典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癲癇、智力減退等。影像學檢查 超聲、CT或MRI都能夠確診。1. B超：大小不等的腎臟混回聲腫塊，夾雜有高回聲的脂肪組織特征；可見異常動靜脈畸形、動靜脈瘺或動脈瘤等；合并出血者腎內或腎周可見低回聲包塊。2. CT平掃與增強：可見密度不均勻的腎臟腫塊內夾雜有低密度的脂肪成分。3. MRI 可明確病變內的脂肪成分而確診。五、腎錯構瘤的治療中青年人發(fā)現腎錯構瘤，建議盡早治療，將腎錯構瘤消滅于萌芽狀態(tài)，以防止增大時浸潤、破壞腎臟。腎錯構瘤具有大量動靜脈畸形或動脈瘤者，存在大出血的風險，也應該盡早治療。傳統的治療方法是開放性手術或腹腔鏡手術，切除部分腎或摘除整個腎臟，手術創(chuàng)傷巨大，且會永久喪失腎臟組織，現逐漸被微創(chuàng)介入治療取代。介人治療腎錯構瘤的方法有兩種，即栓塞術和消融術。DSA可視動脈介入灌注栓塞術:腎錯構瘤的治療應最大程度保留正常的腎臟及預防腎出血，對于體積大、與正常腎臟分界不清的腎錯構瘤，宜選擇介入栓塞術(DSA可視動脈介入灌注栓塞術為首選)。施術者在DSA (數字減影血管造影）影像設備引導下，經股動脈或者橈動脈局部麻醉后穿刺，引入一根粗1. 68毫米的5F導管至腎動脈，注射對比劑，證實腎錯構瘤和異常的供養(yǎng)動脈，顯示病理血管床的血管結構，超選擇性插管腫瘤供養(yǎng)動脈。根據腎錯構瘤的異常血管結構形狀，選擇不同直徑的栓塞微粒、彈簧圈或組織膠等，通過導管將栓塞劑推注到病變的供養(yǎng)血管床，栓塞封堵全部異常血管床。對多發(fā)病灶者，可分別超選擇供養(yǎng)動脈進行栓塞；對雙腎病灶者，可一次性分別選擇雙腎的病理血管栓塞。栓塞腎錯構瘤的血管床，可盡可能保留正常的腎臟血管床。真實病例：1.患者，男，47歲，左側腰背部疼痛4小時入院2.急診CT平掃顯示腎錯構瘤破裂出血3.行急診左腎動脈栓塞，術中采用博萊霉素-碘化油乳劑+彈簧圈栓塞4.治療后腹痛消失，4天后康復出院術前急診CT平掃顯示左腎下份混雜密度巨大腫瘤伴瘤內及腎周血腫，病灶內可見脂肪成分j，提示腎錯構瘤破裂出血超選擇性造影見左腎下份富血供腫瘤，病變向腎外突出左腎動脈造影腎腫瘤供血動脈小分支造影栓塞后造影復查見腫瘤染色消失，病變區(qū)見栓塞劑（碘化油）聚集栓塞后CT復查，見病變內碘油聚集良好總結：因此介人栓塞治療既能達到治療目的，又可保留正常腎臟組織，創(chuàng)傷小，患者恢復快，術后3天～5天即可康復出院。

專家簡介：彭波，主任醫(yī)師，教授，博士生導師，上海市第十人民醫(yī)院泌尿外科行政副主任，上海市第十人民醫(yī)院-普陀區(qū)人民醫(yī)院泌尿系結石診療部執(zhí)行主任。熟練處理泌尿外科常見病、多發(fā)病及罕見病，專業(yè)方向泌尿系疾病的微創(chuàng)治療，擅長腎腫瘤、腎上腺腫瘤、前列腺癌、膀胱腫瘤的腹腔鏡手術和開放治療。近日，同濟大學附屬第十人民醫(yī)院泌尿外科彭波教授團隊，成功完成了腹腔鏡右側腎臟巨大錯構瘤的腎部分切除術，腫瘤大小15×12×12cm，術后患者恢復良好，已出院。患者病例患者年輕女性28歲，1個月前發(fā)覺腹部進行性增大，未予重視，1周前腰痛不適，前往當地醫(yī)院檢查，發(fā)現右腎下極巨大錯構瘤，大小15c×12×12cm。腎錯構瘤雖然不是惡性，但很容易突發(fā)出血，威脅患者生命安全。面對如此巨大錯構瘤，當地醫(yī)院建議開放手術切除右側腎臟，但患者考慮到自己還年輕，別說切掉一側腎臟，就是在腹部留下一道長長的瘢痕，也是顧慮重重的！最后，經多方打聽，慕名來到同濟大學附屬第十人民醫(yī)院求醫(yī)。泌尿外科彭波教授與團隊充分討論指出，患者右側腎臟錯構瘤體積巨大且血供豐富，2支腎動脈供血，隨時有破裂出血風險。手術難度在于阻斷2支腎動脈血供，快速切除腫瘤并且縫合腎臟創(chuàng)面。腹腔鏡下切除如此巨大腫瘤手術難度很大，對腹腔鏡技術要求極高。彭波教授潛心鉆研微創(chuàng)技術，腹腔鏡技術不斷挑戰(zhàn)難度。經過再三研讀影像學資料，彭教授決定實施經腹膜后途徑的腹腔鏡手術，這樣操作空間大，操作難度相對降低。經過充分的術前準備，彭波教授采用經腹腔鏡成功切除巨大錯構瘤，并保留右腎，手術時間80分鐘，動脈阻斷30分鐘，手術順利。患者術后恢復良好，術后1天即可下地行走，術后4天出院。腎錯構瘤又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構成的，是一種良性腫瘤。但它也是體內一枚定時炸彈，當巨大錯構瘤突然破裂時，患者會出現腰腹疼痛、血尿、腹部包塊，甚至有休克癥狀。腎錯構瘤的癥狀特異性不高，目前CT 和 MRI 已經成為診斷腎錯構瘤最常用也是最重要的手段。若腎臟腫塊中含有脂肪，首先想到的便是腎 錯構瘤。本病多無明顯癥狀，對于較小的腫瘤（直徑小于4cm）可以定期觀察，如無明顯變化則不需治療。對于較大的腎錯構瘤（直徑大于4cm）可以通過開放手術或腹腔鏡手術的方式行腎部分切除術。隨著醫(yī)療技術的進步，越來越多巨大腎錯構瘤也可以選擇腹腔鏡微創(chuàng)切除，腹腔鏡微創(chuàng)手術已成為主流術式，具有以下優(yōu)點：1.術后恢復快，住院時間短，術后第2日進食，一周后可恢復正常生活工作。2.腹腔鏡手術僅在病人腹部開通幾個1～2厘米的小通道即可進行手術操作，然后再通過其中1個小切口取出標本，傷口小，局部美觀。傳統的開放手術要在病人的腰腹部切開一個20～30cm的大切口，手術創(chuàng)傷大，出血多，恢復慢。3.腹腔鏡攝像頭具有放大效果，連毛細血管都可以看的清清楚楚，視野極度清晰，因此手術更加準確、精細，提前結扎動靜脈，有效避免了不必要的出血，手術更安全。4.手術創(chuàng)傷小，術后疼痛輕，一般病人術后不需要止痛治療。

很多患者在做腹部檢查，如彩超或CT的時候，常常會在檢查報告中看到一個名詞，就是“腎錯構瘤”。這時候病人就會產生這樣的疑問——什么是錯構瘤？尤其是帶有一個“瘤”字，常常因為擔心是惡性腫瘤，而產生焦慮情緒。那么究竟什么是腎錯構瘤呢？錯構瘤就是某一器官內正常組織在發(fā)育過程中出現錯誤的組合、排列，因而導致的類瘤樣畸形，并不是惡性腫瘤。錯構瘤的病因目前并不明確，可以發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨等多個部位。其中發(fā)生在腎臟的錯構瘤比較常見，稱為腎錯構瘤，又名腎血管平滑肌脂肪瘤，是由腎臟內血管、平滑肌和脂肪組織組成的腎臟良性腫瘤，極少惡變。過去認為比較少見，但隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展，尤其是B超、CT等檢查的普遍應用，現在已經很常見。發(fā)病率估計在1/5000~1/1500之間，約80%的患者為女性，發(fā)病年齡多為30~60歲，常在40歲以后出現癥狀。在B超檢查中，由于典型的腎錯構瘤內含有大量脂肪組織，B超下多表現為強回聲，而腎癌不含脂肪組織，B超下表現為低回聲，因此B超檢查可鑒別腎錯構瘤與腎癌。同樣的，在CT檢查中，由于脂肪組織在CT檢查時表現為低密度，CT值是負值，而腎癌CT值為正值，因此一般情況下錯構瘤與腎癌容易鑒別，一般不需要進一步強化CT檢查。腎錯構瘤一般沒有任何癥狀，大部分病人常常是因為體檢或其他原因就診時行超聲或CT檢查偶然發(fā)現，癥狀并不明顯。這部分患者錯構瘤的直徑大都＜4cm，可以選擇繼續(xù)觀察，每6~12個月復查監(jiān)測腫瘤變化即可，如果發(fā)現錯構瘤增長較快或突然出現腹痛、摸到腹部有腫物等癥狀，應及時前往醫(yī)院治療。腎錯構瘤的主要危害是瘤體長大后，突然破裂出血后帶來的并發(fā)癥，因此對于直徑較大的錯構瘤，建議盡早前往醫(yī)院進行治療干預。未盡事宜，請門診咨詢醫(yī)生。

腎腫瘤一般說是90%的惡性，10%的良性。當然，這只是一個大概的說法，事實上良性腎腫瘤確實比惡性的少。而在這少部分的良性腫瘤中，又以腎錯構瘤最常見。 腎錯構瘤相當于小名，大名是腎血管平滑肌脂肪瘤，一種腫瘤中居然有血管、平滑肌、脂肪三種成分，是夠錯構的。 腎錯構瘤是不斷會變大的，尤其下極和腹側的，簡直可以瘋長。隨著增大，腫瘤自己破裂，然后出血的風險就很高。也就是說，這種腫瘤，你不去碰它，它自己就會出血給你好看。 那怎么發(fā)現它呢？B超下，他是強回聲，CT上它是低密度，這都是因為脂肪，使它顯得與眾不同。 那怎么治療呢？對于小的瘤子，可以不用管它，每年復查個超聲看看。大一些的，可以做腹腔鏡下腎腫瘤剜除術或部分切除術，去掉腫瘤，留下腎臟。急性破裂出血的，可以行介入栓塞或急診手術探查。對于實在很大的，殘余腎臟保留意義不大的，也可做腎切除術。 下面二圖是靠近腎門血管的錯構瘤，行腹腔鏡下腎錯構瘤剜除術和腎部分切除術。下圖的是左側巨大錯構瘤，行腎切除術。

腎臟錯構瘤雖然為良性腫瘤，但由于有自發(fā)性或外因性破裂的可能，增加出血的風險，對于較大的腫瘤（一般大于5厘米），建議手術治療，隨著腹腔鏡技術的進步，目前已經多采用腹腔鏡下切除，并且還要保腎。由于該病多發(fā)于中青年女性，腹腔鏡的小切口也有美容的優(yōu)點。近日完成了一例多發(fā)錯構瘤的病例，共切除腫瘤6枚，其中最大的約15*8cm，成功的保留了腎臟。最大的切口僅有約5厘米，術后第一日即可下床活動。