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毛日成副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 感染病科 這幾年臨床上收治了很多嗜血細胞綜合征的患者。這些患者的突出臨床表現就是持續(xù)高熱，肝脾腫大，全血細胞減少及凝血功能異常，消耗非常明顯，甚至很多患者情況急轉直下，很快就出現循環(huán)衰竭。 嗜血細胞綜合征是一類原發(fā)或繼發(fā)性免疫異常，導致的過度炎癥反應綜合征。這種免疫調節(jié)異常主要是淋巴細胞、單核細胞和巨噬細胞系統(tǒng)異常激活、增殖，分泌大量炎性細胞因子而引起的一系列炎癥反應。 嗜血細胞綜合征有原發(fā)性，有繼發(fā)性。原發(fā)性多見于小孩子，我們科收住的是成人，基本都是繼發(fā)性。繼發(fā)性嗜血細胞綜合征，可能是感染相關（結核、EB病毒、巨細胞病毒、馬爾尼菲青霉菌、黑熱病、組織胞漿菌病等），可能是風濕免疫病相關（成人STILL、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等），也可以是腫瘤相關（淋巴瘤最常見，其次是白血病）。 嗜血細胞綜合征的治療分為兩部，一、控制住嗜血 二、控制住原發(fā)病。根據我們的臨床實踐，需要先控制嗜血，防治病情進展，才能夠進入下一階段，很多患者因為嗜血沒有控制住，即使查清了原發(fā)病（比如淋巴瘤或者慢性活動性EB病毒感染），也還是遺憾的離開了我們。 嗜血細胞綜合征臨床表現可以是肝功能明顯異常，甚至肝功能衰竭；嗜血可以發(fā)生在骨髓、脾臟、肝臟或淋巴結，需要引起臨床醫(yī)生的高度重視。 我們科成功診治了多例嗜血細胞綜合征，有的患者使用地塞米松和環(huán)孢素有效，有些患者使用VP16療效不錯，還有一些患者使用CRRT清除炎性細胞因子取得效果。 相信隨著大家對這個疾病的認識加深，更多診斷為嗜血細胞綜合征的患者能夠從中“勝利大逃亡”！2021年08月21日
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郭伏平副主任醫(yī)師 北京協和醫(yī)院 感染內科 4年后，患者女兒給我發(fā)微信：郭大夫，能否把我爸的病例整理出來發(fā)表，以幫助到別的患者？ 我能感受到她的難過、和希望幫助到別人的愛心。那么堅強的患者當年咬牙堅持，病情短暫好轉后再次惡化，最后遺憾離世。作為主診醫(yī)生，將當年患者在北京協和醫(yī)院感染科住院期間對曲折診治過程整理出來，發(fā)表在中華內科雜志2020年12月第59卷第12期。具體見附件，供大家一起學習進步，希望能給大家提供一個診治思路。也非常感謝患者和他的家人，陪我們度過的那段難忘的時光。 這是1例以發(fā)熱、皮疹為主要表現的病例，皮疹為多形 性。住院初期主要表現為肺部感染，順著“慢性活動性EBV感染繼發(fā)噬血細胞綜合征診斷明確”這一條主線，正在聯系 血液科和病理科是否可診斷淋巴瘤的時候，皮膚組織培養(yǎng) 為馬爾尼菲藍狀菌。至此診斷明確:基礎病為慢性活動性EBV感染、繼發(fā)噬血細胞綜合征，在細胞免疫功能低下的基 礎上，出現馬爾尼菲藍狀菌感染。最終診斷為急性白血 病M5。 此例患者由慢性活動性EBV感染進 展為白血病，提示我們在診治過程中需要不斷根據病情變化調整臨床診斷。仔細追問患者病史，在入我院前患者曾 接受1周的伏立康唑治療，故真菌感染的提示線索很少，讓 病情更加錯綜復雜。2021年07月09日945
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內科 小兒噬血綜合征是臨床上一種危急狀況。感染性噬血細胞綜合征是一種與急性病毒感染有關的，良性噬血組織細胞增生癥，多發(fā)生于兒童。 特點： 1、單核-巨噬細胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細胞現象，患者多有發(fā)熱，超過一個星期； 2、肝脾腫大，伴有全血細胞減少，累積大于（或）等于兩個細胞系； 3、血細胞減少，其中血紅蛋白低于90克/升，血小板低于10萬，中性粒細胞低于1000； 4、有高甘油三酯血癥和（或）低纖維蛋白原血癥； 5、骨髓、脾或淋巴結可以見到嗜血細胞； 6、NK細胞活性降低或缺乏； 7、高鐵蛋白血癥； 8、可溶性白細胞介素受體水平升高。 這種情況應該在醫(yī)院里積極和醫(yī)生配合進行治療，死亡率還是很高的。2020年05月18日4111
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸科 肺癌放療期間發(fā)生噬血細胞綜合征： 最近遇到一個比較罕見的病例。一個局部晚期肺癌病人按計劃放療不到一半時出現全血細胞減少，并且出現兩次癲癇發(fā)作，停止放療，進行升白細胞、血小板及輸血治療后血細胞短暫上升后又出現下降。由于肺癌容易發(fā)生腦轉移和骨轉移，當時考慮病人是不是發(fā)生了腦轉移引起癲癇，放療的骨髓抑制或者骨髓轉移引起造血功能下降。于是開始查找原因，頭顱CT兩次檢查未見異常。經過與家屬溝通后進行骨髓穿刺，骨髓穿刺涂片見較多量的噬血細胞（內見吞噬細胞、紅細胞、血小板），骨髓增生明顯活躍，未見原始幼稚細胞及腫瘤細胞。血清鐵蛋白906ug/L。最終這個病人排除了腦轉移、腦膜轉移、骨髓轉移，也不是放療引起的骨髓抑制導致三種血細胞減少，而是在肺癌基礎上誘發(fā)的繼發(fā)性噬血細胞綜合征。最終這個病人家屬要求放棄治療回家。 什么是噬血細胞綜合征？惡性腫瘤相關的噬血細胞綜合征表現為什么？2020年01月08日2290
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