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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 IPF是一種進(jìn)行性和最終致命的間質(zhì)性肺?。↖LD），其特征是常見間質(zhì)性肺炎的影像和/或組織病理學(xué)表現(xiàn)。IPF預(yù)后不良，未接受抗纖維化治療的患者平均預(yù)期壽命僅為3-4。隨著病情的發(fā)展，肺功能下降，伴隨著呼吸困難和肺功能的惡化以及生活質(zhì)量的惡化。IPF的急性惡化（有新的雙側(cè)磨玻璃混濁或CT證實(shí)呼吸系統(tǒng)惡化）可在疾病過程中的任何時(shí)候發(fā)生，并與極高的死亡率相關(guān)。 病因 1.原因不明者 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、脫屑性間質(zhì)性肺炎、慢性粒細(xì)胞性肺炎、組織細(xì)胞增多癥X、肺泡蛋白沉著癥、結(jié)節(jié)病等。 2.原因明確者 (1)藥物誘發(fā)：常見有抗腫瘤藥物和博萊霉素、氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺等，抗菌藥物如呋喃旦啶、青霉素類、四環(huán)素類、對(duì)氨水楊酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英鈉、青霉胺等引起。 (2)吸入有機(jī)塵埃：主要因吸入污染有放線菌和霉菌的塵埃引起。常見的病種如農(nóng)民肺、蔗塵肺、蘑菇肺、薄荷肺、加濕器肺、空調(diào)肺等，尤指慢性外源性過敏性肺泡炎。 (3)吸入有害氣體：如吸入硝酸、硫酸、鹽酸的煙霧，毒氣和溶劑氣體等，不論急性大量吸入或慢性小量吸入，均可導(dǎo)致本病。 (4)感染性：細(xì)菌、真菌、病毒、支原體、嗜肺性軍團(tuán)桿菌、寄生蟲等。 (5)放射性損害：如放射性肺炎。2019年10月25日
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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市第三人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 特發(fā)性肺閑話到底能活多久呢。 他發(fā)現(xiàn)肺心話呢，它是一種原因不明的肺部疾病，目前呢，對(duì)于特發(fā)性肺纖維化呢治療呢，沒有發(fā)現(xiàn)非常好的方法，那么特巴西最新話，他是原因是什么原因起來的呢，目前的病因不是非常的清楚，但是大多數(shù)這類病人呢，都是吸煙的男性。 女性非吸煙者幾乎不會(huì)患有本病，因此推測(cè)這個(gè)疾病呢，和吸煙呢，有一定的關(guān)系，這種疾病呢，目前呢，沒有可以逆轉(zhuǎn)病情的藥物，有些患者的生存時(shí)間呢，甚至低于兩年平均生存時(shí)間呢。 只有三到五年被稱為慢性癌癥。2019年05月17日2030
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 特發(fā)性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺炎。迄今為止，病因不明，故稱為特發(fā)。 IPF是一種罕見疾病，好發(fā)于老年人，其患病率和年發(fā)病率分別是14~42.7/10萬(wàn)人口和6.8~16.3/10萬(wàn)人口。近來研究發(fā)現(xiàn)其患病率呈現(xiàn)上升趨勢(shì)。我國(guó)缺乏相應(yīng)的流行病學(xué)資料，但是臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)近年來IPF的病例呈明顯增多的趨勢(shì)。 危險(xiǎn)因素包括吸煙和環(huán)境暴露（如金屬粉塵、木塵等），吸煙指數(shù)超過20包/年，患IPF的危險(xiǎn)性明顯增加。還有研究提示了IPF與病毒感染（如 EB病毒）的關(guān)系，但是病毒感染在IPF的確切作用不明確。IPF常合并胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER），提示胃食管反流致微小吸入可能與IPF發(fā)病有關(guān)，但是二者之間的因果關(guān)系還不十分清楚。家族性IPF病例的報(bào)道提示IPF存在一定的遺傳易感性，但是還沒有特定的遺傳異常被證實(shí)。2018年05月27日1724
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸科 特發(fā)性肺纖維化是一種少見病，大部分都不曾聽說過，這是一種不可逆轉(zhuǎn)的肺部疾病，幾乎只發(fā)生于男性病人，吸煙人群更容易發(fā)作，大部分病人在發(fā)病之初沒有任何癥狀，一旦有咳嗽氣喘癥狀前往醫(yī)院檢查，大部分已處于病情的中晚期。因此，特發(fā)性肺纖維化診斷之后的生存期一般只有2-3年，被醫(yī)生稱為不是肺癌的肺癌。那么，特發(fā)性肺纖維化到底是一種什么樣的疾病，為什么發(fā)展這么快。 特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上抽煙男性，開始沒有癥狀，出現(xiàn)癥狀時(shí)主要表現(xiàn)為咳嗽氣喘，一旦出現(xiàn)癥狀較晚 特發(fā)性肺纖維化是一種間質(zhì)性肺病，因此，要了解特發(fā)性肺纖維化，首先要了解什么是肺間質(zhì)。打一個(gè)形象的比喻，人的肺就像一幢擁有2億間房間的大廈，樓道相當(dāng)于肺的氣管、支氣管，每一個(gè)房間就是肺泡，房間的墻壁上平鋪這一層肺泡細(xì)胞，這些細(xì)胞稱為肺實(shí)質(zhì)，而房間周圍鋼筋混凝土、水電煤網(wǎng)線管道就是肺間質(zhì)，相當(dāng)于肺泡周圍的血管淋巴管以及固定肺泡的結(jié)締組織，這些組織統(tǒng)稱肺間質(zhì)。肺泡具有伸縮性，一伸一縮相當(dāng)于肺的一呼一吸，空氣得以從樓道通過房門進(jìn)入房間，空氣中的氧氣可以很快通過墻壁進(jìn)入到肺泡周圍的血管中去，二氧化碳則從血管中滲出到房間里來，從而完成氣體交換。這就是肺泡的基本功能。 房間周圍捆綁上了鋼筋，失去了伸縮性，呼吸功能減弱導(dǎo)致呼吸衰竭 發(fā)生特發(fā)性肺纖維化時(shí)，肺泡周圍一些平時(shí)負(fù)責(zé)修復(fù)創(chuàng)傷的細(xì)胞失去了控制，不斷的在房間周圍修修補(bǔ)補(bǔ)，鋼筋混凝土越補(bǔ)越多，房間的墻壁越來越厚，氧氣通過墻壁進(jìn)入身體的難度越來越大，房間周圍也像被一圈一圈的鋼筋纏繞，伸縮性越來越小，這時(shí)候一方面空氣不容易被吸入房間，一方面吸入房間的空氣中的氧氣越來越不容易被吸收利用，最終的效果就是吸入肺的空氣少了，而且吸進(jìn)來的空氣幾乎不被利用就被呼出了體外，肺失去了功能，人體得不到氧氣的供應(yīng)，最終缺氧導(dǎo)致呼吸衰竭而亡。 特發(fā)性肺纖維化終末期猶如溺水，窒息感伴隨始終 目前來說，特發(fā)性肺纖維化還缺乏可以逆轉(zhuǎn)病程的治療方法，在確診后只有氧療和肺移植兩種能夠明顯延長(zhǎng)壽命的治療方法，藥物方面，國(guó)際上通過臨床實(shí)驗(yàn)驗(yàn)證可以延緩病情惡化的藥物只有吡非尼酮和尼達(dá)尼布兩種藥物。距離真正革命性的治愈該病還有很長(zhǎng)的路要走。 目前仍無(wú)逆轉(zhuǎn)病程的藥物，缺乏治愈該病的治療方法，吸氧和肺移植能夠延長(zhǎng)壽命 上海市肺科醫(yī)院呼吸科是以治療間質(zhì)性肺病，特別是特發(fā)性肺纖維化為特色的?？漆t(yī)院重點(diǎn)科室，本科室治療該病例數(shù)在華東乃至全國(guó)居于前列。不但有國(guó)外已經(jīng)上市的藥物在臨床上進(jìn)行臨床試驗(yàn)，同時(shí)國(guó)際上大部分關(guān)于該病的成熟治療方法本科都可以實(shí)行，本科獨(dú)創(chuàng)的康復(fù)療法以及免疫療法已經(jīng)在部分病人身上看到顯著療效，同時(shí)本院胸外科可以配合實(shí)行肺移植，大大提高了患者的生存時(shí)間。 上海市肺科醫(yī)院呼吸科是少數(shù)擁有治療該病能力的?？菩葬t(yī)院重點(diǎn)科室 本院位于楊浦區(qū)政民路507號(hào)，本科室在2號(hào)樓8樓。有需要可以隨時(shí)聯(lián)系我。2017年01月23日2851
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 特發(fā)性肺纖維化（IPF） 的早期可產(chǎn)生特異性免疫反應(yīng)，下呼吸道的炎癥反應(yīng)是肺最早可檢查到的損害，間質(zhì)和肺泡內(nèi)的淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞集聚、增多；激活狀態(tài)的T淋巴細(xì)胞又可表達(dá)IL-2受體和分泌INF-γ等細(xì)胞因子，既可抑制成纖維細(xì)胞的增殖，又可增強(qiáng)膠原合成；同時(shí)，T淋巴細(xì)胞輔助B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生過多的 免疫復(fù)合物，沉積在肺間質(zhì)?？傊?，肺間質(zhì)的慢性炎癥、免疫復(fù)合物的沉積、成纖維細(xì)胞和膠原蛋白增生最終導(dǎo)致肺組織破壞，被纖維組織所代替。因此，特發(fā)性肺纖維化與自身免疫有很大關(guān)聯(lián)。2014年12月10日2449
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