特發(fā)性炎癥性肌病

特發(fā)性炎癥性肌病的主要臨床表現(xiàn)是對稱性四肢近端肌無力。全身癥狀可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力、體重減輕。肌力判定有助于對肌肉受損的程度、范圍作出估算，從肌力的變化可以得知肌炎的活動度和所用藥物的療效。肌力分為六級：①0級：完全癱瘓；②1級：肌肉能輕微收縮，不能產(chǎn)生動作；③2級：肢體能做平面移動，不能克服重力而抬起； ④3級：肢體能抬離床面，不能抵抗阻力；⑤4級：能抵抗部分阻力；⑥5級：肌力正常。（一）多發(fā)性肌炎本病可發(fā)生于任何年齡，以女性受累多見，男女之比約為1：2。常隱襲起病，病情于數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)展至高峰。常伴關(guān)節(jié)痛、晨僵、畏食、體重減輕和發(fā)熱等全身癥狀。近端肢體肌無力為其主要臨床表現(xiàn)，有些患者伴有自發(fā)性肌痛與肌肉壓痛。骨盆帶肌受累時出現(xiàn)髖周及大腿無力，難以蹲下或起立，肩胛帶肌群受累時雙臂難以上舉，半數(shù)發(fā)生頸部肌肉無力，1/4可見吞咽困難，四肢遠(yuǎn)端肌群受累者少見，眼肌及面部肌肉幾乎不受影響?？沙霈F(xiàn)肺臟受累如間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、吸人性肺炎等；約30％可見心臟改變，如無癥狀性心電圖改變，心律失常，甚至繼發(fā)于心肌炎的心力衰竭。（二）皮肌炎在PM臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上，出現(xiàn)典型皮疹即可診斷DM。皮疹可出現(xiàn)在肌炎之前、同時或之后，皮疹與肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑；四肢肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面和內(nèi)踝附近、掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸面紫紅色丘疹，逐漸融合成斑片，有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退，上覆細(xì)小鱗屑，稱Gottron征；頸前及上胸部“V”字形紅色皮疹；肩頸后皮疹（披肩征）；部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，如同技術(shù)工人的手，稱“技工手”。此外，甲根皺襞可見不規(guī)則增厚，毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑，其上常見瘀點。本病皮疹通常無瘙癢及疼痛，緩解期皮疹可完全消失，或遺留皮膚萎縮、色素沉著或脫失、毛細(xì)血管擴(kuò)張或皮下鈣化。皮疹多為暫時性，但可反復(fù)發(fā)作。此型約占特發(fā)性炎癥性肌病的35％。