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劉舒主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 兒童內(nèi)分泌遺傳代謝科 特納綜合征的主要特征之一是身材矮小,一般患兒頭3年的生長速度相對正常,但以后逐漸下降,由于特納綜合征患兒往往無正常青春發(fā)育而缺乏青春生長高峰,在青春期生長落后更明顯,骨骺閉合延遲,患兒可緩慢生長至18~20歲。診斷明確后,特納綜合征如果不治療,到成年時身材很矮,其最終身高為142.9±7.3(139.0~146.0)厘米。特納綜合征患兒的身高也受遺傳的影響,不同種族的患者身高不同,日本該患者的身高平均為139厘米,瑞典為147厘米。我國資料顯示特納綜合征患者終身高平均在144厘米左右。多年來治療經(jīng)驗證實,生長激素的療效是肯定的。如果方法得當(dāng),成年身高可平均增加10厘米,最好效果可增加16厘米,成年時平均身高超過最低身高的最低限,對孩子生活質(zhì)量的提高和自信心的提升很有裨益。怎樣能獲得最好治療效果呢?特納綜合征矮小患兒早期開始人生長激素(或伴同化激素)治療是目前主要的治療方法之一。生長激素用量為每公斤體重每天0.15~0.2單位,皮下注射1次,根據(jù)身高增長的反應(yīng)可以逐漸調(diào)整劑量,治療持續(xù)到滿意身高,或骨骺接近閉合,或生長激素減慢到每年增長小于2厘米。但是患兒往往很晚才得到診斷,治療開始時生長激素劑量要偏大。生長療效與年齡和骨齡成反比,在患兒骨骺愈合前可用蛋白質(zhì)同化劑如苯丙酸諾龍,促進(jìn)身高發(fā)育,國外報道如果用氧甲氫龍(oxandrolone)可增加療效。治療的最終目的是使患兒的最終成年身高得到改善。但是患兒對生長激素治療的療效和終身高受到許多因素影響,如核型、雙親的身高、種族和雌孕激素治療等。特納綜合征患兒用骨齡預(yù)測身高不準(zhǔn)確,因為他們青春期不來臨,骨骺閉合晚,有的年齡很大仍可以持續(xù)慢慢長高。和正常兒童生長規(guī)律不同。而用骨齡預(yù)測最終身高的方法只適用于正常兒童,不適合于特納綜合征患兒。2019年09月27日 3338 0 0
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