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范磊主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 下面一個(gè)問(wèn)題就是。 目前血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤。 那么有什么新的方法啊，尤其是復(fù)發(fā)以后，那么這一塊呢，我們這一塊在國(guó)內(nèi)應(yīng)該來(lái)說(shuō)做的是非常。 這個(gè)超前的血管免疫膜本身是一個(gè)預(yù)后不好的一個(gè)腫瘤啊，目前一線的話，我們標(biāo)準(zhǔn)的方案仍然是化療去做方案這些東西。 那么但是呢，往往預(yù)后不是特別好，所以說(shuō)我們會(huì)嘗試去加一些新藥。 所以說(shuō)你的二線治療取決于你的一線治療是怎么用的，那么如果你一線治療僅僅單獨(dú)的用了化療，也就是說(shuō)最常用的一個(gè)治療的話，復(fù)發(fā)以后第一個(gè)化療方案本身可以進(jìn)行切換啊，比如說(shuō)從方案換成GDP或者方案。 但是呢，從以往的經(jīng)驗(yàn)上來(lái)看，單純的化療的切換效果并不是特別好啊。 所以說(shuō)一般我們還會(huì)加一些新藥。 那么從目前來(lái)講呢，我們推薦的新藥是一些表觀遺傳學(xué)的一些藥物。 比如說(shuō)一些西達(dá)苯胺這個(gè)藥，或者阿扎胞苷這兩個(gè)藥年用我們中心在國(guó)內(nèi)第一個(gè)做，效果非常好。 那么第二個(gè)呢，就是PI3K這個(gè)藥。 那么這個(gè)藥度維利塞從目前來(lái)看，效果也非常不錯(cuò)。 那么當(dāng)然還有一些其他的新藥也在探索啊，那么當(dāng)然還有一些是臨床實(shí)驗(yàn)，所以說(shuō)都可以考慮。 所以說(shuō)呢，對(duì)于血管免疫母2023年06月28日
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劉衛(wèi)平主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 淋巴腫瘤內(nèi)科 鼻型結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(ENKTL)是一種罕見(jiàn)的侵襲性疾病，在西方人群中占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%以下。在60%-80%的患者中，疾病局限于上呼吸消化道。局部ENKTL的治療最初僅基于放射治療，可實(shí)現(xiàn)80%-100%的緩解。雖然該策略能夠控制局部ENKTL，但復(fù)發(fā)率較高(25%-40%)，表明單純放療不足以誘導(dǎo)所有患者的持續(xù)緩解。局部新診斷ENKTL患者中含蒽環(huán)類藥物的綜合化療（CHOP方案）后相當(dāng)比例的患者無(wú)反應(yīng)，可能是由于P-糖蛋白(Pgp)過(guò)度表達(dá)介導(dǎo)的化療耐藥，導(dǎo)致化療藥物（包括蒽環(huán)類藥物）在腫瘤細(xì)胞外輸出。最近，以左旋門冬酰胺酶(L-aspa)為基礎(chǔ)的方案（包括SMILE和AspaMetDex方案）改善了ENKTL患者的預(yù)后，特別是播散性疾病患者，使3年OS達(dá)到56%-67%、3年P(guān)FS達(dá)到36%-39%。此外，序貫化療和放療以及同步放化療(CCRT)均對(duì)局部病變有效，包括吉西他濱（一種Pgp不敏感藥物）在內(nèi)的新化療方案效果也不錯(cuò)，總緩解率(ORR)和生存期改善且毒性可耐受?；谶@些結(jié)果，局部ENKTL的當(dāng)前治療通常包括放療和左旋門冬酰胺酶化療，但最佳治療方式尚未確定。于是學(xué)者設(shè)計(jì)了一個(gè)新的治療策略，即一個(gè)周期MGAD（甲氨蝶呤、吉西他濱、左旋門冬酰胺酶、地塞米松）化療后放療或CCRT（放療聯(lián)合每周順鉑），隨后第2周期MGAD化療。并在回顧性研究中評(píng)估了該“三明治”方案在35例局部、新診斷、組織學(xué)證實(shí)的ENKTL患者中的療效和安全性，結(jié)果近日發(fā)表于《BritishJournalofHaematology》。研究設(shè)計(jì)共納入35例I/II期ENKTL接受了短MGAD三明治方案治療的患者，ENKTL的診斷根據(jù)最新的WHO分類進(jìn)行，局部疾病定義為I期或II期AnnArbor淋巴瘤，PET掃描檢測(cè)到上呼吸消化道單次受累，無(wú)骨髓受累在第二個(gè)療程MGAD的4-6周內(nèi)，根據(jù)惡性淋巴瘤Cheson標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)CT掃描、MRI或PET掃描評(píng)估緩解情況。終點(diǎn)包括PFS、OS和ORR。研究結(jié)果患者中位年齡56歲，性別比男/女為1.92?；颊咧饕獊?lái)自歐洲(26/35，74%)。PET掃描顯示所有患者的骨髓FDG攝取均正常，無(wú)骨髓受累，14例患者(40%)進(jìn)行的骨髓穿刺（包括6例(17%)流式細(xì)胞術(shù)分析）或23例患者(66%)進(jìn)行的骨髓活檢（包括9例(26%)熒光原位雜交檢測(cè)EBER）均未檢測(cè)到腫瘤浸潤(rùn)。20例患者(57%)觀察到B癥狀，8例患者(23%)LDH水平升高，17例患者(50%)檢測(cè)到血細(xì)胞減少（與骨髓浸潤(rùn)無(wú)關(guān)），僅1例患者表現(xiàn)為噬血細(xì)胞綜合征。幾乎所有患者的IPI(34/35，97%)、PINK(33/35，95%)和PINK-E(32/34，94%)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分均較低或中等。診斷時(shí)除6例患者（5例陰性，1例不可用）外，其余患者診斷時(shí)全血均檢出EBV。治療33例患者(94%)完成了計(jì)劃的治療，1例患者因敗血癥過(guò)早死亡，1例患者在第1周期出現(xiàn)疾病進(jìn)展，接受了挽救治療，1例患者額外接受了2個(gè)療程的MGAD治療。盡管方案有指南，但最終是根據(jù)各種方式進(jìn)行放療：40Gy聯(lián)合每周順鉑(n=18)、46Gy聯(lián)合每周順鉑(n=1)、50Gy聯(lián)合每周順鉑(n=8)或單獨(dú)50Gy(n=6)。緩解率32例(91%)獲得CR；3例患者(9%)患有難治性疾病，1例在第一個(gè)化療周期開(kāi)始時(shí)過(guò)早死亡，2例隨后在治療完成后死亡。在完全緩解的患者(n=32)中，21例(66%)在末次隨訪時(shí)仍處于完全緩解狀態(tài)，中位隨訪時(shí)間為59.6個(gè)月。11例(34%)在治療結(jié)束中位時(shí)間14.5個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)；值得注意的是，4例復(fù)發(fā)發(fā)生在治療結(jié)束后2年。2年累積復(fù)發(fā)率為23%。放療方式與緩解：40Gy聯(lián)合每周順鉑的患者9例持續(xù)緩解、1例進(jìn)展和8例復(fù)發(fā)；46Gy聯(lián)合每周順鉑患者1例持續(xù)緩解；50Gy聯(lián)合每周順鉑的患者有7例持久緩解和1例復(fù)發(fā)；單獨(dú)接受50Gy的患者有4例持久緩解和2例復(fù)發(fā)。安全性34例(97%)患者的放、化療聯(lián)合毒性可評(píng)估。最常見(jiàn)的3/4級(jí)不良反應(yīng)為：血細(xì)胞減少(n=17，50%)、粘膜炎(n=8，24%)和感染(n=7，21%)。4例患者(12%)發(fā)生發(fā)熱性中性粒細(xì)胞減少。一例治療相關(guān)死亡（第一個(gè)MGAD周期發(fā)生的敗血癥）。20例(59%)抗凝血酶水平降至正常的60%以下，并接受抗凝血酶輸注。12例患者(35%)對(duì)左旋門冬酰胺酶出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)，包括4例3/4級(jí)，導(dǎo)致所有患者改用歐文氏菌天冬酰胺酶。1例患者因放療(50Gy)發(fā)生雙側(cè)視神經(jīng)病變導(dǎo)致視力喪失。其他毒副反應(yīng)均可耐受，放、化療聯(lián)合未見(jiàn)額外毒副反應(yīng)。表2總結(jié)了MGAD三明治方案的毒性特征。生存存活患者的中位隨訪時(shí)間為59.6個(gè)月，2年和5年P(guān)FS分別為71%和53%（圖2A）。2年和5年OS分別為80%和73%（圖2B）。末次隨訪時(shí)26例(74%)仍存活，24例(92%)CR，1例(4%)PR和1例(4%)復(fù)發(fā)。9例患者(26%)自診斷后死亡，其中8例(89%)死于疾病進(jìn)展，1例(11%)死于治療期間早期敗血癥。天冬酰胺酶活性35例患者中的13例(37%)在治療期間監(jiān)測(cè)了門冬酰胺酶活性(AA)，9例在第一個(gè)周期MGAD后評(píng)估，4例在第二個(gè)周期后評(píng)估；7例(54%)顯示低活性。所有患者在治療結(jié)束時(shí)均達(dá)到CR。在活性低的患者中，6例患者(86%)從天然大腸埃希菌門冬酰胺酶轉(zhuǎn)換為歐文氏菌門冬酰胺酶，其中2例分別于治療結(jié)束后7.6、14.5個(gè)月復(fù)發(fā)，死于疾病進(jìn)展，第3例患者在治療結(jié)束后15.0個(gè)月復(fù)發(fā)，末次隨訪時(shí)仍存活但疾病進(jìn)展。在最佳活性的患者(n=6)中，1例患者在治療結(jié)束后4.6個(gè)月復(fù)發(fā)，死于疾病進(jìn)展。結(jié)論本研究證明，兩個(gè)周期MGAD方案中間給予放療的短期治療，對(duì)局部ENKTL具有快速和持久的療效，且毒性可控。此外，本初步數(shù)據(jù)顯示門冬酰胺酶失活率較高(>50%)，這突出了監(jiān)測(cè)門冬酰胺酶活性的影響應(yīng)在接受含門冬酰胺酶方案ENKTL患者的更大系列中進(jìn)行評(píng)估，因?yàn)槿绻l(fā)生免疫接則需要早期轉(zhuǎn)換為另一種形式的門冬酰胺酶。目前在法國(guó)以局部ENKTL給予的MGAD三明治方案現(xiàn)在均為聚乙二醇化左旋門冬酰胺酶（其在ENKTL治療中誘導(dǎo)的免疫比例低于天然形式大腸埃希菌-門冬酰胺酶）。因此，建議系統(tǒng)地監(jiān)測(cè)門冬酰胺酶活性，如果首次注射后門冬酰胺酶活性較低則轉(zhuǎn)換為歐文氏菌天冬酰胺酶。含天冬酰胺酶方案聯(lián)合放療現(xiàn)已證明了其療效，是局部ENKTL治療的基石，還需要在前瞻性大型研究中進(jìn)一步評(píng)價(jià)包括PD-1單抗在內(nèi)的新的有前景的聯(lián)合方案。參考文獻(xiàn)SammaraChaubard,etal.Efficacyofashortsandwichprotocol,methotrexate,gemcitabine,L-asparaginaseanddexamethasonechemotherapycombinedwithradiotherapy,inlocalisednewlydiagnosedNK/T-celllymphoma:AFrenchretrospectivestudy.BrJHaematol.2023Feb17.doi:10.1111/bjh.18689.2023年03月14日243
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段彥龍主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心 皮下脂膜炎T細(xì)胞淋巴瘤（panniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL）是一種罕見(jiàn)的高度異質(zhì)性的細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤，部分患者伴有噬血細(xì)胞綜合征（HPS），其進(jìn)展迅速，過(guò)去認(rèn)為預(yù)后相對(duì)較差。在兒童青少年中更是極為罕見(jiàn)。目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案，以往最常用的治療方法為多藥化療，文獻(xiàn)報(bào)道緩解率僅為為0~67%，有的病人甚至需要造血干細(xì)胞移植治療。日前，國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院淋巴瘤團(tuán)隊(duì)段彥龍主任在國(guó)際知名罕見(jiàn)病雜志“OrphanetJournalofRareDiseases”在線發(fā)表了回顧性總結(jié)北京兒童醫(yī)院自2010年初至2021年底收治的近2000例非霍奇金淋巴瘤患者中，經(jīng)病理確診的18例SPTCL患兒的臨床特征及治療方案的報(bào)告，比較了多藥化療與免疫調(diào)節(jié)治療的臨床療效。這是迄今為止，經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的單中心報(bào)告中數(shù)量最多的兒童皮下脂膜炎T細(xì)胞淋巴瘤病例隊(duì)列。本研究的結(jié)果表明兒童及青少年SPTCL預(yù)后相對(duì)較好。既往多藥及長(zhǎng)期化療治療療效明確，免疫調(diào)節(jié)治療作為多藥化療前的一線治療也可使SPTCL患兒獲益，還需要注意HAVCR2突變檢測(cè)以識(shí)別需要強(qiáng)化治療的HPS患兒。另外研究還解答了人們既往的困惑，表明了該病與EB病毒無(wú)明顯相關(guān)性。原文見(jiàn)附件鏈接。2023年02月26日355
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一種侵襲性外周T細(xì)胞淋巴瘤，目前認(rèn)為起源于濾泡輔助T細(xì)胞。發(fā)病率占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%，T細(xì)胞淋巴瘤的15%-20%。好發(fā)于中老年人，中位年齡62-65歲，無(wú)明顯性別差異。01病因病因不明，可能致病因素有：1.藥物：主要為抗生素2.感染性疾?。喊?xì)菌、真菌、病毒引起的感染。目前認(rèn)為EB病毒感染與AITL高度相關(guān)。3.機(jī)體免疫異常02病理1.組織學(xué)：AITL具有獨(dú)特的臨床病理和生物學(xué)行為，病理組織學(xué)檢查是診斷該病的主要依據(jù)。鏡下通常表現(xiàn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，破壞區(qū)內(nèi)見(jiàn)豐富血管及大量的異形淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，高內(nèi)皮靜脈增生并呈分支狀，可見(jiàn)大量多克隆性細(xì)胞，濾泡和生發(fā)中心消失，但濾泡樹(shù)突細(xì)胞（FDC）顯著增多，可見(jiàn)有數(shù)量不等的B免疫母細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、上皮樣組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和漿母細(xì)胞散在分布于腫瘤細(xì)胞間。2.免疫表型：腫瘤細(xì)胞來(lái)源于生發(fā)中心濾泡輔助性T淋巴細(xì)胞，除了能夠表達(dá)T細(xì)胞相關(guān)抗原CD3、CD4、CD45R0外，同時(shí)還表達(dá)CD10、CXCL13、PD-1、Bcl-6等。其中，PD-1及CXCL13表達(dá)率超過(guò)90%。CD21、CD23及CD35染色提示FDC增生明顯，伴血管周圍生長(zhǎng)趨勢(shì)。3.遺傳學(xué)：PCR檢測(cè)75%病例TCR重排，10%IgH重排。AITL患者具有較高的TET2、IDH2、DNMT3A突變發(fā)生，其中TET2突變與患者預(yù)后不良有關(guān)。03臨床表現(xiàn)AITL臨床病程多呈侵襲性，起病多為進(jìn)展期，表現(xiàn)為廣泛淋巴結(jié)腫大，結(jié)外器官受累伴B癥狀?；颊呙庖吖δ艿拖?，易發(fā)生感染。發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結(jié)腫大和多克隆γ球蛋白血癥為本病特點(diǎn)。皮疹常伴瘙癢，其它常見(jiàn)癥狀有水腫、胸腔積液、關(guān)節(jié)炎和腹水。部分患者常伴有自身免疫紊亂。04相關(guān)檢查1.血常規(guī)：可有貧血、白細(xì)胞升高、嗜酸性粒細(xì)胞增多等2.生化：乳酸脫氫酶常升高3.免疫學(xué)指標(biāo)：約半數(shù)以上患者出現(xiàn)免疫復(fù)合體、抗平滑肌抗體、高丙種球蛋白血癥，部分可見(jiàn)RF陽(yáng)性、ANA陽(yáng)性、抗SAA陽(yáng)性等4.影像學(xué)檢查：B超、CT、MRI、PET-CT等5.骨穿：常累及骨髓05診斷1.特征性臨床表現(xiàn)：有自限性或抗炎治療后好轉(zhuǎn)的病史，伴發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結(jié)腫大和多克隆高2.典型的病理學(xué)特征：濾泡輔助T細(xì)胞免疫表型及濾泡外FDC顯著增生等06治療目前缺乏標(biāo)準(zhǔn)一線治療方案，推薦：1.首選臨床試驗(yàn)2.或多藥聯(lián)合化療±ISRT（受累部位照射），CR后可行自體造血干細(xì)胞移植。3.復(fù)發(fā)難治：臨床試驗(yàn)或二線治療4.常用一線治療方案：BV+CHP（CD30+）、CHOEP、CHOP、EPOCH等5.常用二線治療方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、西達(dá)苯胺、BV（CD30+）、苯達(dá)莫司汀、來(lái)那度胺等07預(yù)后PIAI評(píng)分：年齡>60歲、PS≥2、結(jié)外病變>1處、B癥狀、血小板計(jì)數(shù)<150×10^9/L0-1：低危組 2-5：高危組參考文獻(xiàn)：1.Massimo Federico,Thomas Rudiger,Monica Bellei,et al.Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project.J Clin Oncol. 2013 Jan 10;31(2):240-246.2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology T Cell Lymphoma Version 1.2021.2021年04月02日7127
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潘靜副主任醫(yī)師 北京高博醫(yī)院 血液腫瘤免疫治療科 什么是CART免疫療法？CART免疫療法全稱是Chimeric Antigen Receptor T-Cell Immunotherapy，嵌合抗原受體T細(xì)胞免疫療法。簡(jiǎn)單的說(shuō)，CART免疫療法，是從患者體內(nèi)分離出T細(xì)胞，然后在體外利用生物工程技術(shù)對(duì)其進(jìn)行改良。改造后的細(xì)胞稱為CART細(xì)胞，將其進(jìn)行體外擴(kuò)增到一定數(shù)量后，重新回輸?shù)交颊唧w內(nèi)。進(jìn)入體內(nèi)的CART細(xì)胞大量增殖，并精確識(shí)別腫瘤細(xì)胞，在這一過(guò)程中會(huì)釋放大量細(xì)胞因子，從而引起發(fā)熱、低血壓、呼吸困難、凝血障礙、終末器官障礙等不良反應(yīng)，即細(xì)胞因子釋放綜合征（CRS）。一、CRS臨床表現(xiàn)CRS臨床癥狀多樣，可表現(xiàn)為高熱、乏力、疲勞、肌痛等全身非特異癥狀，以及其他系統(tǒng)癥狀。二、CRS分級(jí)CRS的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，早在2014就第一次被定義。根據(jù)CRS的嚴(yán)重程度，臨床上主要分為5個(gè)等級(jí)。一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于評(píng)級(jí)為1、2級(jí)的患者，由于沒(méi)有危及生命的臨床表現(xiàn)，不需要太多的干預(yù)；達(dá)到3、4級(jí)的患者，則需要積極的干預(yù)，采取升壓、激素、機(jī)械通氣、血漿置換等治療措施。三、細(xì)胞因子風(fēng)暴（CRS）發(fā)生順序CRS的發(fā)生，常常以發(fā)燒為最初的臨床表現(xiàn)，之后表現(xiàn)為浮腫，患者會(huì)出現(xiàn)尿量少、口渴的癥狀，進(jìn)而出現(xiàn)肝功能異常、凝血異常等不良反應(yīng)。需要特別警惕的是，CART治療能引起對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用可發(fā)生在任何時(shí)間，并極有可能導(dǎo)致患者死亡。四、發(fā)生嚴(yán)重CRS的危險(xiǎn)因素為確保接受CART細(xì)胞治療的患者能夠耐受CRS反應(yīng)，在治療前須對(duì)患者做好評(píng)估。1、首先，腫瘤負(fù)荷越重的患者，CART的不良反應(yīng)會(huì)越重。所以，在進(jìn)行CART治療前，應(yīng)采取適當(dāng)措施降低腫瘤負(fù)荷，從而減輕CART細(xì)胞治療的不良反應(yīng)。2、髓外白血病的患者，接受CART細(xì)胞治療后，發(fā)生中樞毒性的概率會(huì)增高。3、CART細(xì)胞治療的患者，治療期間會(huì)有一段時(shí)間體內(nèi)沒(méi)有正常的免疫功能，如果是嚴(yán)重感染的患者，不但會(huì)加重感染，還會(huì)與CRS重疊，增加患者死亡的風(fēng)險(xiǎn)。4、移植后的患者，由于身體耐受性比較差，器官毒性的發(fā)生概率很高。同時(shí)移植前接受過(guò)全身放療的患者，血腦屏障會(huì)打開(kāi)，中樞毒性的發(fā)生率會(huì)增加。五、臨床處理原則CRS臨床癥狀多樣，可表現(xiàn)為高熱、乏力、疲勞、肌痛等全身非特異癥狀，以及其他系統(tǒng)癥狀。1、心理準(zhǔn)備：患者家屬則應(yīng)該在清楚的了解不良反應(yīng)之后，做好充分良好的心理準(zhǔn)備，積極配合醫(yī)生的治療。2、評(píng)級(jí)為1、2級(jí)的患者以觀察為主，治療為輔。對(duì)于血象低的患者，為避免繼發(fā)感染的可能，醫(yī)生會(huì)采取抗生素預(yù)防治療，此時(shí)患者家屬則應(yīng)做好患者的飲食調(diào)理、大便觀察。3、評(píng)級(jí)為3、4級(jí)的患者，患者可能有血氧飽和度低、水腫的情況。此時(shí)，患者喝水需少量多次，每次10—20毫升，這需要患者家屬的配合執(zhí)行。4、飲食方面，3、4級(jí)的患者，會(huì)有胃腸道功能紊亂的癥狀，患者家屬們須知，這種情況只是暫時(shí)性的，短期內(nèi)可以給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉，小百肽等），滿足營(yíng)養(yǎng)需求。5、3、4級(jí)的患者，在使用激素治療后，由于受藥物的影響，可能表現(xiàn)為暴躁，精神萎靡。此時(shí)，家屬們應(yīng)該給予充分的理解，對(duì)待患者要有足夠的耐心，明白這只是藥物暫時(shí)的影響，要以積極的心態(tài)度過(guò)這段特殊的時(shí)期。6、發(fā)生抽搐的患者，患者家屬要第一時(shí)間使用壓舌板壓住患者舌頭，避免咬傷。并及時(shí)通知醫(yī)生，必要時(shí)進(jìn)行腰穿檢查。家屬們需要知道的是，只要患者沒(méi)有腦出血，都不會(huì)有后遺癥的發(fā)生。＊小結(jié)CART細(xì)胞治療中出現(xiàn)的CRS癥狀錯(cuò)綜復(fù)雜，希望這篇文章能夠幫助患者家屬們對(duì)CART相關(guān)反應(yīng)及處理有一定的了解，從而做好充足的準(zhǔn)備，有信心幫助患者度過(guò)這段特殊的時(shí)期，打贏這場(chǎng)戰(zhàn)爭(zhēng)。2019年05月24日8102
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 本文作者：許卜芳，汪旸。 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科皮膚淋巴瘤研究組諸多皮膚T細(xì)胞淋巴瘤患者表示，輕微的刺激即可誘發(fā)令人痛苦的瘙癢感，顯著降低生活質(zhì)量。CTCL相關(guān)的瘙癢特別令人煩惱，因?yàn)樗梢匝杆俚穆?、加重，最初只是有皮疹的斑片或斑塊感覺(jué)瘙癢，若是正常皮膚被鈍器劃過(guò)，在這些區(qū)域也會(huì)觸發(fā)瘙癢，最終導(dǎo)致全身瘙癢劇烈。波士頓醫(yī)學(xué)院的一項(xiàng)研究表明，88％的CTCL患者認(rèn)為瘙癢是與疾病相關(guān)的最困擾的因素。CTCL主要類型與瘙癢不同類型的CTCL患者，發(fā)生瘙癢的概率和嚴(yán)重程度也不同。蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌?。∕F）是CTCL中最常見(jiàn)的類型，皮膚可呈現(xiàn)扁平的紅色斑片，繼而進(jìn)展為較厚的凸起斑塊，伴有不同程度的瘙癢，主要集中在斑塊期，瘙癢最劇的發(fā)生于晚期病例。Sézary綜合征（SS）是指患者同時(shí)伴有紅皮病，泛發(fā)性淋巴結(jié)病及皮膚、淋巴結(jié)和外周血中有惡性T細(xì)胞，其特點(diǎn)在于血液中存在惡性淋巴細(xì)胞和覆蓋80％以上身體的廣泛的薄而發(fā)癢的紅色皮疹。Sézary綜合征在CTCL中的比例不到10％，但幾乎所有被累及的患者都伴有中至重度的瘙癢癥狀。應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生溝通：與您的醫(yī)生交談將有助于找到管理瘙癢的最佳方法。瘙癢癥是一種生理狀態(tài)，如果能夠量化瘙癢的等級(jí)，將有利于找到合適的治療方法。我們建議患者在看病時(shí)嘗試以1到10的等級(jí)描述瘙癢的嚴(yán)重程度，1代表很小程度甚至無(wú)瘙癢，10代表瘙癢難以忍受并且影響日常生活，以此類推數(shù)字越大，瘙癢程度越劇。這在一定程度上有助于醫(yī)生更好地了解瘙癢如何影響患者的情緒和功能，以及對(duì)患者生活質(zhì)量的評(píng)估。瘙癢管理方面的建議：1. 瘙癢程度因人而異，應(yīng)請(qǐng)醫(yī)生根據(jù)自身病情制定相應(yīng)的治療方案，切忌自行盲目采用病友的治療方案。2. 加強(qiáng)皮膚護(hù)理。保持皮膚的水分是至關(guān)重要的，用溫和的沐浴露洗澡，多用潤(rùn)膚露、保濕劑，外用保濕劑時(shí)可用保鮮膜覆蓋，加強(qiáng)潤(rùn)膚效果。3. 在醫(yī)師的指導(dǎo)下局部外用、口服或靜滴類固醇藥物。4. 系統(tǒng)性聯(lián)用或交替使用強(qiáng)效、弱效抗組胺藥物，注意觀察藥物副作用，如有不適，及時(shí)復(fù)診。5. 根據(jù)疾病分型選擇針對(duì)疾病較好的治療方案，病情改善的同時(shí)瘙癢也會(huì)緩解。2019年04月13日6802
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