胃腸道間質(zhì)瘤

??朱女士因持續(xù)5個月排便不盡感，來到當?shù)蒯t(yī)院進行結(jié)腸鏡檢查，發(fā)現(xiàn)直腸距離肛門2cm處長了一個巨大的粘膜下腫瘤，病變累及直腸15cm。經(jīng)過電子腸鏡、超聲內(nèi)鏡及腹部磁共振等影像學綜合評估，考慮該病變?yōu)槲改c道間質(zhì)瘤可能性大。腫瘤直徑大，病變位置又緊鄰肛門，若行傳統(tǒng)的外科手術(shù)，朱女士將面臨永久失去肛門功能的問題，后半輩子將和“糞袋”一起生活，生活質(zhì)量將嚴重下降。朱女士開始四處求醫(yī)，希望能找到一種既能切除腫瘤，又能保留肛門功能的治療辦法。??同樣的情況還發(fā)生在張先生身上，他在腸鏡檢查時發(fā)現(xiàn)了一個巨大的腫瘤，這個腫瘤位于距肛門4cm的地方，不僅累及腸段9.6cm，同時累及前列腺。面對可能失去肛門功能和排尿失禁的風險，張先生也在尋找保留肛門功能的治療方法。??幸運的是，他們聽說復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心的鐘蕓詩教授可以通過微創(chuàng)手術(shù)解決這類問題，于是他們立刻前往就診。鐘教授詳細地了解兩位患者的病情，根據(jù)患者情況進行了一系列的綜合檢查評估，并運用超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下的細針穿刺技術(shù)，成功對直腸粘膜下病變穿刺活檢，病理證實腫瘤確實為胃腸道間質(zhì)瘤。結(jié)合全面評估后的病情和患者強烈的保肛意愿，鐘教授領(lǐng)銜的器官保留MDT團隊為兩位患者制定了個性化的診療策略：先使用伊馬替尼藥物治療，然后通過內(nèi)鏡手術(shù)切除腫瘤，以盡可能保留肛門功能。??在鐘教授領(lǐng)銜的器官保留MDT團隊的指導(dǎo)下，兩位患者開始服用伊馬替尼，并定期進行腸鏡、超聲腸鏡和影像學檢查，以評估藥物治療的效果。朱女士在服用伊馬替尼9個月后發(fā)現(xiàn)腫瘤縮小至原來的3/10；而張先生在轉(zhuǎn)化治療后8個月復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤明顯縮小。經(jīng)MDT團隊綜合評估認為現(xiàn)在是進行內(nèi)鏡手術(shù)切除腫瘤的最佳時機。??兩位患者在中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心接受了腸鏡下直腸腫瘤全層切除術(shù)，術(shù)后創(chuàng)面應(yīng)用尼龍繩聯(lián)合金屬夾進行內(nèi)鏡下縫合。術(shù)后病理結(jié)果提示：（直腸）胃腸道間質(zhì)瘤，可見腫瘤退縮，切緣為陰性，無腫瘤細胞殘留。兩位患者術(shù)后恢復(fù)整體良好，很快就出院了。目前，他們?nèi)栽诙ㄆ趶?fù)查，朱女士手術(shù)后已經(jīng)兩年多了，沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的跡象。張先生同時聯(lián)合切除了部分腫瘤累及的前列腺，沒影響排尿功能！??專家指出，微創(chuàng)手術(shù)代表著以最小的創(chuàng)傷，解決疾病大問題，體現(xiàn)著以人為本和為患者著想的精神。如今，患者器官保留的需求日益增長，在解決疾病大問題的同時，保留患者器官功能，最大限度提高患者術(shù)后生命質(zhì)量成為醫(yī)生關(guān)注的重點。胃腸道間質(zhì)瘤是具有一定惡變傾向的間葉組織源性腫瘤。其惡性程度與病變體積和定位相關(guān)。大部分無特異性臨床癥狀，導(dǎo)致患者忽視病情，錯過最佳診治時機。相較于胃和小腸的胃腸道間質(zhì)瘤，直腸間質(zhì)瘤較為罕見，約占全部胃腸道間質(zhì)瘤的5%，但其惡變風險更高，預(yù)后更差。相關(guān)治療指南指出無論病灶體積大小，術(shù)前活檢確診為直腸間質(zhì)瘤的均需要行手術(shù)進行完整切除，靶向藥物治療可作為手術(shù)的輔助手段。由于直腸具有特殊的解剖結(jié)構(gòu)，位于低位直腸的巨大間質(zhì)瘤行常規(guī)的外科手術(shù)難以保留肛門，使患者的生活質(zhì)量顯著下降。而經(jīng)多中心臨床研究證實，伊馬替尼可作為轉(zhuǎn)移或者較大且難以切除的胃腸道間質(zhì)瘤的首選輔助治療方式。研究提示患有較大且難以切除的胃腸道間質(zhì)瘤患者經(jīng)過規(guī)律服用伊馬替尼，腫瘤可縮小到服藥前體積的30%-50%，為肛門功能的保留帶來希望。??鐘蕓詩教授領(lǐng)銜的器官保留MDT團隊，對于診治消化道重要部位的巨大間質(zhì)瘤積累了豐富的經(jīng)驗，病變多位于低位直腸、胃底、賁門、壺腹部、十二指腸乳頭、咽喉等外科手術(shù)治療并發(fā)癥風險較高部位。這些患者均受益于術(shù)前伊馬替尼轉(zhuǎn)化治療使病灶縮小，聯(lián)合內(nèi)鏡下微創(chuàng)技術(shù)進行完整的病灶切除，從而在治愈性切除病灶的基礎(chǔ)上，保留了患者器官功能，改善患者生活質(zhì)量。專家介紹??鐘蕓詩教授，復(fù)且大學附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心副主任，教授，博導(dǎo)。中國臨床腫瘤學會（CSCO）理事，中國抗癌協(xié)會消化道息肉及癌前病變專業(yè)委員會副主任委員，中國人體健康科技促進會腸息肉防治專業(yè)委員會副主任委員，中國抗癌協(xié)會大腸癌專業(yè)委員會TEM學組副組長，中國醫(yī)師協(xié)會結(jié)直腸腫瘤專業(yè)委員會經(jīng)肛門微創(chuàng)手術(shù)專業(yè)學組、早診早治學組副組長，世界內(nèi)鏡醫(yī)師協(xié)會消化內(nèi)鏡微創(chuàng)聯(lián)盟理事長，中華消化內(nèi)鏡學會大腸鏡學組委員，上海市抗癌協(xié)會消化內(nèi)鏡專業(yè)委員會秘書長，上海市消化內(nèi)鏡學會委員兼任大腸鏡學組副組長。??主要從事消化道腫瘤的內(nèi)鏡治療和基礎(chǔ)研究。在國際上較早開展并熟練掌握包括ESD、EFTR、EUS、ERCP等各種內(nèi)鏡診療操作。專家門診時間：周一下午，周四上午

首先，大家不要過度擔心，胃腸間質(zhì)瘤不是癌。?胃腸間質(zhì)瘤是一種腫瘤，但不是通常說的胃癌和腸癌。胃癌和腸癌是胃腸粘膜上皮細胞來的惡性腫瘤，而間質(zhì)瘤是一種發(fā)生于胃腸道系統(tǒng)的間質(zhì)來源的腫瘤。?胃腸間質(zhì)瘤的生長方式可以是惡性的，也可以是良性的。整體上，胃腸道間質(zhì)瘤相對惡性程度較低。?胃腸道間質(zhì)瘤的發(fā)生率低，只占少數(shù)，約占全部胃腸道腫瘤的1~3%，是一類具有惡性潛能的腫瘤。?按照目前國際上通用的分類標準，將胃腸道間質(zhì)瘤根據(jù)它的危險程度分為四級，分別是極低危、低危、中危和高危。針對不同危險級別，我們有不同的對待方式。?如果極低危、低危的胃腸道間質(zhì)瘤，手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的可能性非常小，腫瘤的惡性程度低，我們通?？梢哉J為是具有良性腫瘤的特點，術(shù)后也不需要進行靶向輔助治療。?如果是中危、高危的患者，進行手術(shù)切除后，仍然有較高的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移幾率，具有惡性腫瘤的生物學特性，手術(shù)后還需要吃靶向藥進行靶向治療。??那么如何來區(qū)分危險等級呢？主要根據(jù)腫瘤的位置、腫瘤大小、病理檢查顯微鏡下腫瘤核分裂像的數(shù)目和腫瘤是否破裂這四個指標進行分級。?舉個例子，胃的間質(zhì)瘤，直徑是6cm，核分裂像小于5個，腫瘤沒有破裂，那應(yīng)該是中危的間質(zhì)瘤。

適應(yīng)癥：2cm以下，短期內(nèi)增大及患者治療意愿強烈，2-5cm的低風險GIST，術(shù)前全面評估排除淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移，且應(yīng)確保腫瘤可完整切除。評估：胃鏡聯(lián)合超聲內(nèi)鏡、增強CT評估病灶大小、位置、層次和毗鄰結(jié)構(gòu)內(nèi)鏡手術(shù)：標記病灶邊緣，粘膜下注射，剝離（注意不要破壞病灶包膜完整性，病灶較大時往往需要全層劃開），創(chuàng)面止血，封閉創(chuàng)面（連續(xù)縫合，較大時可荷包縫合并發(fā)癥：出血、穿孔、感染病理評估危險度，制定術(shù)后隨訪策略