維生素K缺乏癥

(又稱:獲得性凝血酶原減低癥)

就診科室: 血液科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7營養(yǎng)與飲食
  • 8注意事項
  • 9預(yù)后

介紹

維生素 K 缺乏癥,又稱獲得性凝血酶原減低癥,是人體缺乏維生素 K 導(dǎo)致的一種疾病狀態(tài)。

主要癥狀為易出血,如皮膚淤青、牙齦出血等。

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程明高 副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科

發(fā)病原因

基本病因

本病是由于人體缺乏維生素 K 引起的,其發(fā)生主要與下列因素有關(guān):

  • 攝入不足
    長期進食過少或不能進食。

    長期低脂飲食:維生素 K 為脂溶性,其吸收有賴于適量脂質(zhì)。

  • 吸收不良或自身合成不足
    肝、膽、胰、腸疾病,如囊性纖維化、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽道閉鎖、家族性肝內(nèi)膽汁淤積、活動性乳糜瀉、炎癥性腸病、短腸綜合征等。

    膽道疾病,如阻塞性黃疸、膽道術(shù)后引流或瘺管形成等,因膽鹽缺乏導(dǎo)致維生素 K 吸收不良。

    腸瘺、廣泛小腸切除、慢性腹瀉等所致的吸收不良綜合征。

    長期使用(口服)抗生素,導(dǎo)致腸道菌群失調(diào),內(nèi)源性合成減少。

  • 維生素 K 利用障礙:見于肝功能嚴重受損或服用某些藥物(如抗生素、華法林等)的人群。

  • 口服維生素 K 拮抗劑:如香豆素類等。它們有維生素 K 類似的結(jié)構(gòu)卻無其功能,通過競爭性抑制,干擾維生素 K 依賴性凝血因子的合成。

  • 新生兒:出生后 2~7 天的新生兒,可因體內(nèi)維生素 K 貯存消耗、攝入不足及內(nèi)生障礙等,致維生素 K 缺乏而引起出血。

    或由于母親產(chǎn)前應(yīng)用某些藥物(如抗驚厥藥、抗凝藥、抗結(jié)核藥)、新生兒腸道功能尚不健全、新生兒使用抗生素治療感染、母乳中維生素 K 含量少等原因,造成本病。

高危人群

下述人群更容易患維生素 K 缺乏癥,需加以注意:

  • 長期進食過少或不能進食,長期低脂飲食。
  • 肝、膽、胰、腸疾病的患者。
  • 腸瘺、廣泛小腸切除、慢性腹瀉等所致的吸收不良綜合征。
  • 長期使用(口服)抗生素。
  • 肝臟疾病,肝功能嚴重受損。
  • 口服維生素 K 拮抗劑。
  • 母親產(chǎn)前服用某些藥物的新生兒、使用抗生素治療的新生兒等。

癥狀表現(xiàn)

本病主要表現(xiàn)為各種出血,包括瘀血、黏膜出血、黑便、血尿,或凝血功能障礙的其他任何臨床表現(xiàn)。出血一般較輕,罕有肌肉、關(guān)節(jié)及其他深部組織出血的發(fā)生。

典型癥狀

  • 皮膚、黏膜出血:如皮膚紫癜、淤斑、鼻出血、牙齦出血等。
  • 內(nèi)臟出血:如嘔血、黑糞、血尿及月經(jīng)過多等,嚴重者可致顱內(nèi)出血。
  • 創(chuàng)傷出血:外傷或手術(shù)后傷口出血。
  • 新生兒出血癥:多見于出生后 2 ~ 3 天,常表現(xiàn)為臍帶出血、消化道出血等。
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維生素缺乏引起的體征

付朝杰 副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科

如何預(yù)防

本病主要是人體缺乏維生素 K 引起的,可以通過下列方法進行預(yù)防:

  • 有肝膽胰腸疾病、長期不能正常進食、或有肝臟疾病的人,要預(yù)防性額外補充維生素 K。

  • 在服用抗凝藥物(如華法林)的人,要定期去醫(yī)院復(fù)查凝血功能并調(diào)整藥物劑量。

  • 為了防止新生兒出血癥:
    所有新生兒出生后都要肌內(nèi)注射一次維生素 K。

    婦女在懷孕期間用過華法林、頭孢菌素或抗癲癇藥的,應(yīng)該在孕期最后 3 個月和產(chǎn)前補充維生素 K。

    純母乳喂養(yǎng)的,母親應(yīng)補充維生素 K。

檢查

本病主要依靠病史問診、體格檢查、實驗室檢查等進行診斷,具體檢查方法如下:

  • 實驗室檢查
    直接測定血液中的維生素 K 水平。

    或可以通過檢查血常規(guī)、凝血功能、凝血因子、維生素 K 缺乏誘導(dǎo)蛋白(PIVKA-Ⅱ),來間接診斷維生素 K 缺乏癥。

治療方式

維生素 K 缺乏癥的治療原則主要是治療相關(guān)基礎(chǔ)疾病、補充維生素 K,出血嚴重,可補充凝血因子。治療措施包括補充維生素 K、止血、病因治療。

補充維生素 K

服藥方式

  • 出血較輕者:維生素 K1 分次口服,持續(xù)半個月以上。
  • 出血嚴重或有膽道疾病者:維生素 K1 加入葡萄糖溶液中靜脈滴注。
  • 新生兒缺乏癥:給哺乳的母親補充維生素 K。

不良反應(yīng)

  • 維生素 K1 注射液偶見過敏反應(yīng),靜注過快,超過 5 mg/分,可引起面部潮紅、出汗、支氣管痙攣、低血壓等。
  • 新生兒使用維生素 K 過量,可能出現(xiàn)高膽紅素血癥,黃疸和溶血性貧血。

止血

  • 凝血因子補充:如果出血嚴重,維生素 K 難以快速止血,可用冷沉淀物靜脈滴注,亦可輸注新鮮冷凍血漿。

病因治療

針對相關(guān)基礎(chǔ)疾病進行治療。如治療肝膽胰的疾病、調(diào)整抗凝藥劑量、換用其他種類的抗生素等。

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孫普增 主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科

營養(yǎng)與飲食

  • 規(guī)律進食,維生素 K 為脂溶性,適量攝取脂質(zhì)。
  • 多食用富含維生素 K 的食物,如新鮮綠葉蔬菜(菠菜、西蘭花、卷心菜)。服用華法林者有特殊的飲食要求,具體請咨詢醫(yī)生。
  • 食物要軟而無渣,防止消化道被劃傷后出血不止。

注意事項

  • 活動要緩慢、輕柔,防止磕碰、摔跤,以防出血不止。
  • 避免劇烈運動、長途旅行。
  • 女性懷孕風(fēng)險很大。建議治好了再懷孕。

預(yù)后

本病可以治愈。有可能會復(fù)發(fā)。
如果有大出血或顱內(nèi)出血,救治不及時,可能會死亡。

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