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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經外科 顱縫早閉這個病從國外的發(fā)病率的數(shù)據(jù)來看并不罕見，2500個新生兒里面就有一個會患顱縫早閉。為什么我們國內顱縫早閉這個病的發(fā)現(xiàn)率相對來講明顯的低于這個數(shù)字？可能有幾個方面的原因，一方面是我們國家的發(fā)病率可能確實低，但這是沒有經過大宗的流行病學調查的，只是一個猜測；另一個更加可能的因素是，不是這個病的發(fā)病率在我國低，而是這個病的在國內被發(fā)現(xiàn)的很少。為什么在我國有很多患有顱縫早閉的患兒漏診和誤診的比率很高？其實是跟這個病的社會普及度低，甚至包括我們醫(yī)護人員對這個病的了解程度普遍不足是有關系的。近些年大家關于這個病的認識和和討論越來越多了，從整體來講，它在國內被發(fā)現(xiàn)的比率在近些年也呈現(xiàn)一個明顯的上升趨勢。所以由此我們可以進行一個簡單的假設：不是這個病在我國人群中的發(fā)病率低，而是被發(fā)現(xiàn)的少。雖然現(xiàn)在隨著醫(yī)護人員對這個病的認識逐漸增加，讓這個病逐漸更多地被發(fā)現(xiàn)出來，但是目前仍然是遠遠不夠的。目前嬰兒的體檢是不包括顱縫檢查的。無論是去正常的體檢還是打疫苗，頂多就量個頭圍、身長、體重就行，是沒有針對頭型的專門檢查的。我們了解到基層的兒保醫(yī)生，很多對這個病也不認識。連醫(yī)護人員都對這個病缺乏了解的情況下，就很容易導致大量的誤診和漏診。當這個病嚴重到很明顯的時候，再找到認識這個病的醫(yī)生的時候，很可能已經錯過了最好的治療期。所以關于這個病的普及還有很長的路要走。顱縫早閉的早期發(fā)現(xiàn)主要基于異常頭型的主觀識別，主要包括頭圍、前囟門大小和形狀（正常為菱形）、正常骨縫處顱骨異常隆起（骨嵴）、顱骨的異常扁平或膨隆、五官明顯不對稱（包括眼距過寬或過窄、突眼，雙眼、雙耳高低前后不對稱，鼻、下頜的偏側或移位等）。如果不能準確判斷，則需要及早就診，讓有經驗的醫(yī)生來協(xié)助判斷。一般來說，有經驗的臨床醫(yī)生通過觀察孩子的面容及頭部外觀，輔以顱骨觸診，即可篩查出多數(shù)的顱縫早閉病例，但仍然需要準確而客觀的檢查。多數(shù)的顱縫早閉還是在出生后3個月左右才會比較容易的能判斷出來，但有一些明顯的也是可以通過產前的超聲和胎兒核磁發(fā)現(xiàn)的。比如明顯的長頭畸形，可以在超聲和核磁下看到。如頭的雙頂徑（顱骨最寬的連線）除以頭的前后徑（顱骨最長的連線）小于0.7，則提示為舟狀頭畸形，反之超過0.85，則提示短頭畸形。為了在治療前獲得一個更加確切的診斷，患兒需要進行頭CT平掃顱骨三維重建檢查。這個檢查雖然會使患兒暴露在少量的射線中，并且通常需要藥物鎮(zhèn)靜，但它是目前顱縫早閉診斷的“金標準”，對于難以通過外觀判斷的疑難病例，這個檢查是十分必要的。根據(jù)頭CT平掃的數(shù)據(jù)可以通過計算機進行顱骨的三維重建，三維圖像除了可以明確體現(xiàn)頭型異常以外，還可以清晰地看到各條顱縫的開閉情況。正常沒有閉合的顱縫在重建的CT上是可以清楚的看到，而早閉的顱縫則看不到。另外，顱骨CT三維重建還可以判斷顱骨是否存在局部菲薄，也就是“指壓痕”?！爸笁汉邸本褪窃贑T上看到很多類似手指按壓的痕跡，實際上，這些“指壓痕”是腦回受到顱骨的長期擠壓，而反過來擠壓顱骨，造成顱骨局部變薄，所以，指壓痕實際上是“腦壓痕”，代表著這一部分腦組織長期受壓。除了判斷頭型、閉合的顱縫、“指壓痕”以外，累及冠狀縫早閉的還可以看到眶面部扭曲變形，以及顱底的不對稱。同時，顱骨CT+三維重建能夠對患兒的整體外觀畸形、顱縫開閉情況、顱骨厚度等進行全面評估，這對于外科醫(yī)生進行術前規(guī)劃是十分重要的，尤其是針對復雜的多顱縫早閉的患兒，有些甚至需要術前三維打印顱骨模型以輔助手術計劃。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，顱縫超聲對顱縫開閉情況的檢查敏感性及特異性均較高，對于顱縫早閉的診斷準確性幾乎與CT相當，技術難度也并不高。且具有無輻射、設備簡單等優(yōu)勢，因而也可作為顱縫早閉的診斷方法。特別是對于存在非典型顱縫早閉外觀的頭顱畸形的孩子（如小頭畸形，如外觀難以準確鑒別的姿勢性斜頭），可以通過顱縫超聲來輔助排除顱縫早閉，使患兒免于不必要的CT射線的暴露。但顱縫超聲的檢查準確性高度依賴檢查醫(yī)生，需要醫(yī)生接受相關培訓并積累一定經驗后，才能達到較高的準確性。MRI對于軟組織顯示清晰，可明確患兒腦組織發(fā)育及受壓情況，并明確是否合并繼發(fā)性小腦扁桃體下疝、腦積水、其他中樞神經系統(tǒng)畸形等?；谀壳皩τ陲B縫早閉病因學的認識，約25%的顱縫早閉患兒可以發(fā)現(xiàn)潛在的基因問題，這一比例在綜合征型顱縫早閉中甚至高達80%。因此，對于顱縫早閉患兒，尤其是多顱縫早閉、疑似綜合征型顱縫早閉、同時合并其他系統(tǒng)畸形、存在家族史的患兒，建議進行基因檢測?；驒z測結果可以輔助進行顱縫早閉綜合征的診斷，幫助判斷患兒的預后，也可作為患兒父母及患兒本身遺傳咨詢的依據(jù)，對于患兒父母今后生育二胎及患兒生育后代均有參考意義。2022年06月30日
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徐金副主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經外科 顱縫早閉如果不及時治療，可能會導致嚴重的并發(fā)癥，如發(fā)育遲緩、面部異常、感覺、呼吸和神經功能障礙、眼睛的異常及心理障礙。因此，早期診斷、專家的手術技術、術后護理和充分的隨訪對于治療顱縫早閉至關重要。 在胚胎發(fā)育過程中，顱蓋由間充質組織發(fā)育而來。一開始，它被排列成一個囊膜，圍繞在發(fā)育的大腦周圍。逐漸地，外間充質層的個體開始發(fā)生并以膜內成骨化的形式發(fā)生。這種膜內成骨的生長主要取決于大腦的生長的力的方向。在發(fā)育期間，大腦受到硬膜纖維的限制，而硬硬膜纖維與骨縫系統(tǒng)密切相關，并緊密相連。顱骨骨縫是在胚胎發(fā)育過程中在膜性骨附近形成的，后來成為顱骨生長的主要區(qū)域。 膜性成骨的過程：I.在骨縫邊緣的骨化沉積；II.骨的表面附著和再吸收（重塑）III.由不斷擴張的大腦引起的擴張式生長骨縫的融合主要由硬腦膜調節(jié)，它與顱蓋骨的覆蓋組織相互作用。它參與提供許多重要的生長調節(jié)因子，如細胞間信號（由成纖維細胞生長因子（FGF）介導的信號傳導，轉化生長因子β (TGF- β)）、機械信號和細胞，它們經過轉化并遷移到骨縫。這種復雜的信號傳遞可被大量的基因突變所破壞，導致顱骨骨縫發(fā)育異常。這可能會導致一個或多個骨縫過早融合，這就被稱為顱縫早閉。顱縫早閉是一種發(fā)育異常，是異常及非生理骨縫融合的結果。在新生兒中，顱蓋骨的膜性骨被中間的骨縫分開。這種生理結構有利于嬰兒的頭顱更快速地通過產道，并允許露骨在大腦生長過程中的代償性生長。當一個或多個骨縫過早閉合時，代償性生長開始垂直于閉合骨縫，因為大腦仍然在生長，并向阻力較小的方向擴張。其結果是顱骨形狀異常，在更嚴重的病例中，顱內壓(ICP)也會升高，以及感覺、呼吸和神經功能障礙。顱縫早閉的患病率為新生兒的1:2100-2500。各種研究表明，顱縫早閉的累積患病率顯著上升，且無明顯原因。有兩個因素可能都是這種疾病的誘因：一個環(huán)境因素（宮內胎兒頭部限制，位置異常，羊水過少，產前接觸致畸物，母親吸煙，丙戊酸和苯妥英等抗癲癇藥物）；一個基因因素（單基因突變、染色體異常和多基因背景）。所有顱縫早閉中遺傳學診斷約占20%，并與許多并發(fā)癥相關。遺傳決定的顱縫早閉主要是常染色體顯性遺傳。然而，在大約50%的病例中，可能會發(fā)生新的突變。根據(jù)顱縫早閉的分類，各種類型顱縫早閉的發(fā)生率包括：矢狀縫早閉（≈60%）、冠狀縫早閉（≈25%）、額縫早閉（≈15%)和人字縫早閉（≈2%）。 顱縫早閉的分類 顱骨早閉可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者是顱骨間充質層骨化過程中主要缺陷的結果。后者更常見，是已知的具有血液學或代謝學背景的潛在性系統(tǒng)性疾?。ㄘE病或甲狀腺功能減退）的結果。它也會在新生兒的小頭畸形中產生，由于腦生長發(fā)育障礙或兒童腦積水分流術后。此外，顱縫早閉可分為綜合征型綜合征（Apert、Cruzon克魯宗或Pfeiffer法菲佛綜合征）,非綜合征型（約占80%的病例，顱縫早閉是一種孤立的缺陷）。單純性顱縫早閉是一個術語，只有一個骨縫過早融合，而復雜的顱縫早閉被用來描述多顱縫的過早融合。 典型的顱縫早閉的診斷通常是通過臨床表現(xiàn)。它通常在出生的第一年被診斷出來。臨床評估的目的是為了確定：I.是否有顱縫早閉；II.是否有其他特征提示患兒患有相關的綜合征；III.來評估是否需要緊急處理或擇期處理。首先，我們要詳細的記錄病史。為了確定顱縫早閉的病因，病史的重點是詢問是否有頭部形狀畸形的家族史、產前是否接觸致畸藥物（如丙戊酸）、胎兒是否在宮內發(fā)育受限（多胎妊娠、初產婦、體位異常、羊水過少）。該病史還包括可能的妊娠并發(fā)癥，以及在出生時的實際情況。臨床檢查是尋找典型體征的重要組成部分，特別是可能的先天性異常（Pfeiffer syndrome中寬闊的拇指、 Apert syndrome中的并指）；面部可能出現(xiàn)的畸形特征（眼距過寬或過窄、中面部發(fā)育不全、耳朵的不對稱性、位置、形狀和大?。?；看顱骨的形狀；測量頭圍以及計算頭側指數(shù)（顱骨的最大寬度與最大長度之比）。還要記錄每一個骨縫的隆起、頭皮上曲張的血管以及囟門的大小、形狀和張力。對于顱內壓的評估，眼科檢查是非常重要的。在顱內壓升高的病例中，存在視乳頭水腫。 當評估該疾病的功能結果時，最重要的臨床信息包括：氣道堵塞的可能性、喂養(yǎng)困難、眼睛保護和顱內壓升高的跡象。雖然典型的顱縫早閉病例的診斷可以在臨床評估后做出，但許多外科醫(yī)生也傾向于在放射學上確診，特別是在制定手術計劃時。 影像學檢查 頭顱CT和顱骨三維重建被認為是診斷顱縫早閉的最完整和最準確的成像方法。用這種方法，可以檢查所有骨縫的閉合情況。此外，CT掃描可以評估大腦可能存在的結構異常（腦室擴大、胼胝體發(fā)育不全、顱腦不對稱性的檢查）。由于有輻射風險，這種方法應慎重選擇。 與CT相比，x平片在觀察顱骨骨縫方面的準確性較低。然而，它對于評判嬰兒顱縫早閉有較低的輻射風險，也是一種經濟有效的方法。它的另一個好處是不需要全身麻醉。 磁共振成像(MRI)是一項評估大腦很好的技術，但與CT相比，它在顱骨骨縫的可視化方面不那么準確。磁共振只適用于CT顯示有大腦異常的患者。MRI是一種結合超聲檢查的重要成像方式，特別是對于嬰兒疑似顱內異常和顱縫早閉（綜合征性顱縫早閉）相關并發(fā)癥檢查。近年來，一種新的梯度回波磁共振技術被提及，最大限度地減少了軟組織的對比，并增強了骨-軟組織的邊界。因此，它可以顯示正常的顱骨骨縫作為高強度信號，區(qū)別于顱骨的信號。 超聲檢查是一種快速、低成本、無輻射的方法，不需要鎮(zhèn)靜。它只適用于囟門存在的情況。在沒有其他顱面畸形的情況下，標準的超聲檢查可能是診斷宮內簡單、非綜合征型顱縫早閉的可行方法。超聲檢查一個重要的優(yōu)點就是每次都可以對顱骨骨縫進行觀察和隨訪，以獲得顱骨的測量及一條或多條骨縫閉合的最佳掃描時機。在經驗豐富的醫(yī)生中，超聲檢查可能會和CT一樣可靠。在前三個月內的診斷是可能的。 基因檢測 當懷疑患有綜合征型的顱縫早閉時，通常會進行基因檢測。根據(jù)一些數(shù)據(jù)，建議對FGFR3和FGFR2（成纖維細胞生長因子受體3和2）進行最小限度的基因檢測是明智的。它提供給所有出現(xiàn)冠狀縫早閉或多縫早閉的患者，因為這兩種類型通常是由基因決定的。最常見的情況是，編碼成纖維細胞生長因子受體的基因(FGFR2和FGFR3)和編碼轉錄因子的基因(twiss和MSX2)的基因發(fā)生突變。在過去的幾十年里，對與常見形式的顱縫早閉相關的分子和遺傳途徑有了重要的突破。迄今為止，57個基因的突變已被確定為可反復導致顱縫早閉。基因突變在在基因和轉錄因子中已被檢測出，也是顱縫早閉形態(tài)發(fā)生的基礎。除了FGFRs、twist和MSX2（肌肉段同源盒2），還包括BMP（骨形態(tài)發(fā)生蛋白）、TGF-beta2（轉化生長因子2）、ERF(抑制性ETS轉錄fac ToR)、RUNX2、EFNB1、FAM20C和LMX1B。 各種類型顱縫早閉的典型特征 矢狀縫早閉：男/女比例為3.5：1 冠狀縫早閉：患側：額骨扁平、眼眶較高（豎琴征）、下巴朝患側 健側：額骨前突、鼻子朝健側 男/女比例為 2:1 人字縫早閉：健側的額骨和枕骨較突出 患側耳朵向下向后移位、乳突可向下移位 后面觀：頭顱呈梯形 對兒童發(fā)展的影響 顱骨早閉，特別是顱縫早閉綜合征，往往是認知發(fā)展障礙的高風險因素。其原因是大腦生長受限，閉合骨縫處腦組織的過度生長和顱內壓的增加導致腦組織繼發(fā)性損傷。許多研究已經檢查了顱縫早閉兒童的神經系統(tǒng)狀況。最近，一項縱向研究啟動，在兒童開始上學時進行測試。這項研究隨訪了182名患有單縫早閉兒童的神經心理發(fā)育情況，以及他們從兒童早期到學齡的控制情況。結果顯示，平均而言，患有單縫早閉的兒童表現(xiàn)出輕微的認知缺陷和學術不足。發(fā)育的差距取決于顱縫早閉的亞型。與矢狀縫早閉相比，額縫早閉、單側冠狀縫早閉和人字縫早閉的兒童表現(xiàn)出學習障礙可能性更高。智商和計算技能的變化是最大的。另一方面，言語和閱讀沒有顯著的影響。58%的人沒有發(fā)現(xiàn)學習困難。對兒童認知發(fā)展的理解有助于測定發(fā)育差距的潛在風險。通過及時的察覺和特定項目的輔助，認知和學術障礙可以被預防或至少被降低。 治療和并發(fā)癥 由于病因和臨床特點的不同，顱縫早閉的治療也各有千秋。大多數(shù)不復雜、非綜合征型的顱縫早閉可以進行選擇性治療。另一方面，一些綜合征型的病例需要緊急干預。在嚴重的病例中，最初關注的焦點是維持氣道和營養(yǎng)支持、眼睛保護和顱內壓升高的治療。 在確定手術程度和手術方式中最重要的問題是患兒的年齡和表現(xiàn)。雖然顱縫早閉的治療大多數(shù)是通過手術，但有些還是將保守治療放在首位，特別是位置性斜頭畸形和頭顱整體外觀不明顯的單側顱縫早閉。正常情況下，輕度位置性斜頭畸形是不需要治療，但矯形頭盔對一些嚴重的頭顱畸形的矯正是有幫助的。此外，微創(chuàng)手術入路，特別是內鏡下早閉骨縫再造術，有時也可用于位置性頭顱畸形的手術矯正。矯形頭盔可單獨用于小于6個月的患兒，或聯(lián)合內鏡下早閉骨縫再造術。 其主要目標是通過在顱骨內提供足夠的空間來實現(xiàn)大腦的正常發(fā)育及一個可被接受的外觀。最佳的手術時間仍是一個有爭議的話題，如果沒有顱內壓升高的跡象，則考慮在6到12個月之間。此外，這個時間窗也是大腦和頭顱生長最快的時期，因此是手術矯正頭部形狀和手術解除骨化的最佳時期。根據(jù)臨床標準和手術能力，可考慮開放顱骨骨縫再造和重建或內鏡手術。手術后，可能需要用矯正頭盔額外輔助矯正頭部，通常持續(xù)4到6個月。開放手術和內窺鏡手術都各有優(yōu)缺點。內鏡手術干預更適合六個月大的患兒。在此期間，顱骨仍然足夠柔韌，可以通過內窺鏡進行操作。六個月后，由于骨骼較硬，開放手術是首選。內鏡干預的優(yōu)點是手術時間短，失血量少，術后恢復速度快。然而，內鏡手術術后必須要使用矯形頭盔輔助。而年齡大于6個月后，這種技術通常并不有效。年齡的上限為5-6個月大，此后必須進行開放式手術。開放手術更適合6個月以上的兒童及復雜或綜合征型的顱縫早閉的兒童。它仍然更好的提供了廣泛重塑顱蓋骨和顱底的可能性。 手術治療的并發(fā)癥包括術后發(fā)熱（最普遍）、感染（包括腦膜炎）、帽狀腱膜下和皮下血腫、硬腦膜破裂、腦脊液漏、失血。需要再手術的患者中，可能會發(fā)生的一些并發(fā)癥。一般來說，并發(fā)癥取決于手術入路的不同類型。內鏡手術下切除閉合的顱縫是手術中并發(fā)癥最少的，即使它不能使顱骨完全的重塑。通常死亡率和發(fā)病率為0.1%，在嚴重失血的情況下可高達50%。 手術后，治療并沒有結束。有必要定期隨訪患者，觀察頭部的生長和頭圍的生長，觀察顱內壓升高的可能癥狀和其他潛在的并發(fā)癥。只有通過定期隨訪，才可以及早的發(fā)現(xiàn)顱骨骨縫的再次融合，并為孩子提供二次手術，盡管這種情況很少發(fā)生。 結論 顱頜面早閉是一種罕見的顱頜面病理學疾病，在兒童生長過程中可導致各種并發(fā)癥、畸形和神經損傷。早期識別和適當?shù)闹委熓侵陵P重要的。手術治療的目的是緩解腦組織受壓，使頭顱外觀達到可接受的美容效果。2022年01月18日
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楊繼學副主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 神經外科 核磁共振檢查不能檢查出顱縫早閉。顱縫早閉在臨床上主要指狹顱癥患者使用X光進行頭顱正側位檢查，可觀察前囟和后囟有無骨化，即X光頭顱正側位進行檢查。另外，患者也可用頭顱CT進行檢查，使用原理亦是X射線對骨頭有特殊骨密度影。磁共振檢查對顱骨內板與板障之間、骨髓及血液和帽狀腱膜之間無太強分辨能力，故觀察不清骨密度的情況，導致顱縫早閉患者不能用磁共振進行檢查。顱縫閉的早，智力影響大！顱縫早閉又稱作狹顱癥或顱縫骨化癥，由于顱縫過早閉合，常導致顱腔狹窄而約束或改變大腦組織結構，影響神經系統(tǒng)的正常發(fā)育。我們經常認為腦袋大的孩子聰明，不管這句話的科學性如何，顱縫早閉往往會導致大腦發(fā)育不良，引起顱內壓增高和各種腦神經功能障礙，甚至是情感和行為異常。 顱縫早閉不僅在嬰幼兒期導致神經功能發(fā)育延遲，而且這一影響會持續(xù)到學齡期，并表現(xiàn)出學習障礙和其他異常。一項大樣本的隊列研究顯示，顱縫早閉的兒童智力發(fā)育存在明顯遲滯。該研究共納入182例單一顱縫早閉的患兒，與正常兒童比較他們在學齡期的學習情況和IQ水平，發(fā)現(xiàn)患兒的IQ和數(shù)學水平都明顯較差，而閱讀與拼寫相關的功能不受影響;尤其是冠狀縫和人字縫過早閉合最易引起神經發(fā)育異常。2022年01月04日681
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韋敏主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 之前發(fā)了有關舟狀頭的文章后，很多人留言表示看到過很多類似這樣情況，更有見到故意讓孩子睡成各種頭型的。也有人咨詢如何判斷與治療，那么我就再詳細講一講。首先，很多家長可能會覺得頭型的變化都是睡出來的，其實不一定。別以為都是孩子睡覺姿勢不對就著急矯正，需要警惕孩子是否有【顱縫早閉】。當顱縫閉合過早時，不僅僅會影響孩子頭部的形狀，還會直接限制腦組織的發(fā)育，從而就會引起各種腦功能障礙。更嚴重的是多條顱縫早閉，會導致了更嚴重的頭顱外觀畸形外，還會引起還會有明顯的面部畸形，包括了經常發(fā)的突眼（Crouzon綜合征）、面中部凹陷明顯（Apert綜合征）等特殊綜合征。所以在孩子的生長發(fā)育過程中，家長要細心觀察孩子的頭部外形是否異常，是否同時伴有眼部眼眶變淺、眼球凸出等問題，有無出現(xiàn)智能低下、精神活動異常等腦發(fā)育異常及繼發(fā)顱內壓增高征象等。一旦發(fā)現(xiàn)孩子有上述異常，請盡快到專業(yè)的醫(yī)院就診，確定是否有顱縫早閉。診斷是否有顱縫早閉，一個看頭型，其次CT檢查，第三可以基因檢測。若確診為顱縫早閉后需要看年齡和病情，來確定治療方法，有些可以帶頭盔矯正，有些則需要開顱進行顱骨重塑。2020年09月11日4227
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蔣文彬主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經外科 通常顱縫早閉的診斷是臨床方面的，并且在生后第一年內即可確診。面診最重要！面診的目的：通過臨床評估明確顱縫早閉是否表現(xiàn)出來是否有綜合征相關表現(xiàn)目前需要緊急還是擇期治療當然，在平日內家長們也可以通過日常觀察明確孩子有無異常。特別是可能的先天性異常（例如，Pfeifer綜合征的患者拇指寬、橈偏斜；Apert綜合征患者的并指畸形）、面部畸形特征（中面發(fā)育不全，不對稱性、耳朵的位置、形狀和大?。碜愿鱾€方向的頭蓋骨形狀以及計算頭徑指數(shù)（頭蓋骨最大寬度與最大長度之比）的頭圍測量。任何縫合的脊狀突起，頭皮上突出的血管也應該被評估。2019年07月16日7479
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經外科 1. 顱縫什么時候閉合才是正常的呢？額縫：6月齡左右；冠狀縫、矢狀縫和人字縫：12-18月齡左右；前囟門：12-18月齡閉合；后囟門：出生后-6月齡以內。2. 什么是顱縫早閉？單條或多條顱縫過早閉合，形成的特殊頭顱外形，稱為顱縫早閉，其發(fā)病率約為萬分之六。3. 顱縫早閉有哪些危害呢？顱縫早閉若不盡早治療，畸形的顱骨限制了大腦發(fā)育，引起對應的腦功能受損，同時異常的頭顱形狀往往會引起大齡孩子自卑，家長也承受著很重的心理負擔。4. 顱縫早閉有哪些類型呢？根據(jù)位置可以分為：矢狀縫早閉，冠狀縫早閉，人字縫早閉和額縫早閉。根據(jù)數(shù)量可以分為：單顱縫早閉和多顱縫早閉。5. 顱縫早閉的寶寶長什么樣的呢？不同的顱縫早閉的表現(xiàn)是不一樣的：矢狀縫早閉：最常見的顱縫早閉，寶寶往往表現(xiàn)為頭型狹長，額頭和枕部突出，形似小船，被稱為“舟狀頭”。冠狀縫早閉：單側冠狀縫早閉，早閉側的額頭塌陷、眼眶變大，鼻子歪向患側。雙側顱縫早閉的寶寶，頭型呈前后短，兩側額頭扁平，稱之“短頭畸形”。人字縫早閉：患病側的后腦勺往往表現(xiàn)得扁平，同側的額頭也塌陷，表現(xiàn)為“扁頭畸形”。額縫早閉：額頭可以摸到一條棱，從頭正上方看類似額頭類似三角形，稱為“三角頭”。6. 我家的寶寶會不會是顱縫早閉??？顱縫早閉主要表現(xiàn)為頭型異常，但人字縫早閉仍需和長期體位因素引起的扁頭鑒別。除了從生活習慣鑒別外，我們還可以通過拍攝頭顱CT，來明確顱縫閉合情況。7. 我家寶寶懷疑是顱縫早閉，圖文問診需要注意些什么啊？家長通過好大夫圖文問診需要準備：1） 詳細的病史資料：孕周、出生時是否缺氧、母親懷孕的年齡。2） 分別從頭的正上方、左右正側方各拍一張照片。3） 若果有影像膠片的話，需要拍攝清晰的照片原圖上傳。2019年06月29日10058
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姚紅新主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 小兒外科 什么是狹顱癥？狹顱癥又稱顱縫早閉，表現(xiàn)為頭顱較同齡正常兒童小或者形狀異常，常伴有腦發(fā)育不良和顱壓增高。大部分為先天性，一部分在出生后發(fā)生。狹顱癥的頭顱是什么樣的？人的頭顱是由許多片顱骨長在一起形成的，顱骨各片結合處叫顱縫。孩子的頭顱大小會隨年齡生長，直到成人。顱縫過早閉合可形成不同形狀的畸形頭顱，如扁頭、舟狀頭、尖頭、小頭畸形等。如何確診狹顱癥？除測量頭圍和觀察頭顱形狀外，患兒可有眼球突出，在顱縫早閉處可觸及骨性隆起，眼底可有視乳頭水腫等。頭顱X光片可見骨縫缺乏正常透光性，骨緣硬化，顱壓高者可出現(xiàn)骨縫分離，鞍部骨質吸收，顱骨內板出現(xiàn)腦回壓跡。CT掃描骨窗像可發(fā)現(xiàn)顱骨內板變薄，顱縫閉合，閉合處顱骨增厚、可形成骨嵴。狹顱癥治療的目的是什么？人的腦組織是被保護在骨性的顱腔里，如果顱腔不能隨年齡生長，腦組織的發(fā)育必然受到限制。狹顱癥的手術治療目的是擴大顱腔，為腦發(fā)育提供一個寬松的空間，從而促進腦發(fā)育，其次是美容。有顱壓高的患兒應盡早手術，以往認為腦發(fā)育不良導致的顱縫早閉不用手術，近年臨床實踐證明也有不同效果。手術的最佳時機是什么？一旦診斷狹顱癥，應盡早手術，最佳時機是一歲半以內。狹顱癥都有哪些手術方法？一種是顱縫再造術，手術簡單，時間短，出血少，適于低齡患兒。另一種是顱骨重塑術，將顱骨分塊取下重新固定，以達到擴大顱腔作用，美容效果較好但是創(chuàng)傷較大，需要術中輸血，合并癥稍多，適于年齡較大者。2012年02月29日8744
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狹顱癥相關科普號
蔣文彬醫(yī)生的科普號
蔣文彬 主治醫(yī)師
上海市兒童醫(yī)院
神經外科
339粉絲2.5萬閱讀
楊波醫(yī)生的科普號
楊波 副主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心
神經外科
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宮劍醫(yī)生的科普號
宮劍 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
小兒神經外科
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