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劉備醫(yī)師 開封市兒童醫(yī)院 小兒外科 一、簡介先天性肥厚性幽門狹窄是一種機械性幽門梗阻,它主要是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生,使幽門管腔狹窄、延長,屬于一種常見的先天性上消化道畸形。二、病因遺傳因素:先天性肥厚性幽門狹窄為多基因遺傳病,一般父母有本病史者,其子代發(fā)病率也較高;尤其是母親有本病史的子代發(fā)病機會更高。胃腸激素及其他生物活性物質紊亂:患兒胃腸激素紊亂表現(xiàn)為血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽門環(huán)肌中的腦啡肽、P物質和舒血管腸肽有不同程度的減少都可能會誘發(fā)本病。增加患病的因素環(huán)境因素:發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰,以春秋季為主,該病的遺傳傾向受一定的環(huán)境因素而起作用,如社會階層、飲食種類等。孕婦在懷孕后期情緒焦慮:使血清胃泌素濃度升高,并通過胎盤進入胎兒,加以胎兒的定向遺傳基因作用,引起幽門長期痙攣梗阻,幽門擴張又刺激G細胞分泌胃泌素,因而導致先天性肥厚性幽門狹窄。高風險人群有家族史者:雙親有肥厚性幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達6.9%。若母親有此病史,則其子發(fā)病的概率為19%,其女為7%;父親有此病史者,則分別為5.5%和2.4%。因此該病具有明確的遺傳因素。食量大者:初生1-2周食量少,隨著食量的增加,幽門黏膜受刺激而發(fā)生水腫,使幽門管更加細小,部分出生7-10天嬰兒將凝乳塊強行通過狹窄的幽門管,這種機械性刺激可造成粘膜水腫增厚。三、病理:主要為幽門肌肉肥厚增生,以環(huán)肌為主,使幽門管狹窄梗阻。肌層厚可達4一7mm(正常兒幽門肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽門處形成一橄欖狀包塊,質硬如軟骨。四、臨床表現(xiàn)1.嘔吐為本病的首發(fā)癥狀。(1)嘔吐時間:嘔吐在生后后3-4周開始,少數(shù)在7-10天或更早出現(xiàn)嘔吐,出現(xiàn)在12周以后者很少,最終每次吃奶后必吐。(2)嘔吐的特點:為進行性加重,最初患兒僅有溢奶,很快幾乎每次喂奶后即刻或15-30分鐘后發(fā)生嘔吐,呈噴射狀,劇烈時可噴至數(shù)尺以外,常由口腔及鼻孔噴出。(3)嘔吐物:為帶凝塊的奶汁,不含膽汁,少數(shù)病例可含有新鮮或咖啡色的血性液體,以后由于胃逐漸擴張,乳汁在胃內較長時間潴留,嘔吐次數(shù)較前減少,有時奶后1-2次不吐,但下次奶后吐出量常較進入量多,將2次量一并吐出,含有較多的乳凝塊,并帶酸味。(4)饑餓:患兒吐后仍有很強的食欲,表現(xiàn)有饑餓感,如再喂奶,能照常吸吮。2.右上腹腫塊:為本病特有體征,具有診斷意義。于右側腹直肌外緣與右肋緣交界處深部按捫,可觸及橄欖大小腫物,表面光滑,硬度如軟骨,能移動。3.上腹部飽滿,可見胃型及自左向右的胃蠕動波。4、逐漸消瘦,呈現(xiàn)“老年人”面容,皮膚松馳,嚴重者可出脫水征象。其他癥狀還可能會出現(xiàn)發(fā)熱、食欲差,嗜睡、尿量減少、便秘、黃疸等癥狀。并發(fā)癥狀新生兒性肺炎:因嘔吐將胃內容物吸入肺中引起肺部炎癥,多表現(xiàn)為吐泡、刺激性咳嗽、氣促、嚴重者可表現(xiàn)為呼吸困難,全身紫紺,需要給予呼吸機輔助呼吸。水電解質酸堿平衡紊亂:因喪失大量的水分及電解質出現(xiàn)尿少、口唇及粘膜皮膚干燥,嗜睡等脫水癥狀,伴有酸中毒、低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥等。窒息:若嘔吐物較多或處理不及時,嘔吐物進入呼吸道,阻塞呼吸發(fā)生窒息。五、診斷1、臨床表現(xiàn),右上腹如能摸到橄欖核樣包塊,即可確診。(幾乎所有病例均能摸到包塊,關鍵是檢查要有耐心,也可給予鎮(zhèn)靜)。2、B超:幽門管長度≥15mm,肌層厚度24mm。(現(xiàn)為首選的輔助檢查)。3、上消化道造影(個別不易確診的):胃腔擴大,胃蠕動增強,胃排空時間延長。幽門管變細變長,“呈線狀”“鳥嘴樣”。六、處理:①禁食,胃腸減壓,防止嘔吐誤吸或窒息。②糾正水電解壓紊亂。③手術治療,行“幽門環(huán)肌切開術”。2022年08月17日
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2022年05月14日
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒外科 1、什么是先天性幽門肥厚性狹窄? 先天性幽門肥厚性狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生,導致幽門管腔狹窄而引起的幽門機械性梗阻,是引起新生兒、嬰幼兒嘔吐的常見原因之一,發(fā)生率大約1/3000。 2、先天性幽門肥厚性狹窄的病因是什么? 先天性幽門肥厚性狹窄的病因有很多說法,如神經異常學說、肽能神經功能不全等,但是至今尚無定論。 3、先天性幽門肥厚性狹窄是否會遺傳? 本病少數(shù)病例有家族史,雙親患此病其子女的患病率高達7%左右。母親患此病比父親患此病的子女的發(fā)病率多4倍。所以,大多數(shù)學者認為此病的發(fā)生與遺傳有關。 4、先天性幽門肥厚性狹窄會有什么表現(xiàn)? 嘔吐,是本病早期最主要的癥狀,多在生后2-3周出現(xiàn),少數(shù)病例一出生后即嘔吐,極少數(shù)會延遲至1-2個月后才出現(xiàn)。嘔吐,是典型的有規(guī)律的進行性加重,剛開始是餐后溢奶,偶有嘔吐,之后嘔吐逐漸頻繁,奶后即吐或奶后數(shù)分鐘就吐,且為噴射性嘔吐。隨著嘔吐加劇,寶寶初期表現(xiàn)為體重不增,之后則迅速下降,出現(xiàn)明顯的營養(yǎng)不良、脫水。記住了,先天性幽門肥厚性狹窄寶寶的嘔吐物都是奶,嚴重的會有咖啡樣液體(混有血液),但是不會有黃綠色液體(膽汁)。 5、先天性幽門肥厚性狹窄可以通過什么檢查來明確? ①上消化道造影:服用稀鋇后透視,可以看多胃腔明顯增大,鋇劑通過幽門的時間延長,可以看到胃竇部幽門前區(qū)呈鳥嘴狀、十二指腸球底壓跡等特有的X線表現(xiàn)。 ②彩超:幽門前后徑>13mm,幽門管長度>17mm,肌肉厚度≥4mm,即可明確診斷。 6、先天性幽門肥厚性狹窄該如何治療? 先天性幽門肥厚性狹窄診斷明確后,應盡早行幽門環(huán)肌切開術。 7、先天性幽門肥厚性狹窄術后需要注意什么? 術后6小時即可喂養(yǎng)少量糖水,并逐步過渡至奶,48小時后即可正常喂養(yǎng)。部分寶寶術后仍會嘔吐,多為粘膜水腫所致,可給予少量多次喂奶。手術切口采用美容縫合,且術后切口由特殊的醫(yī)用粘合膠水保護,所以可以正常洗澡,無需拆線,減少寶寶痛苦。2021年01月06日
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呂登坤副主任醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 小兒外科 先天性肥厚性幽門狹窄為幽門環(huán)行肌纖維異常增生、肥厚,整個幽門呈橄欖狀腫塊,質堅硬,表面光滑,導致幽門管狹窄,胃排空受阻,主要表現(xiàn)為嘔吐,且為進行性加重,從開始溢奶到噴射性嘔吐,不含黃色膽汁,長期嘔吐,可出現(xiàn)營養(yǎng)不良、消瘦,腹部查體可觸及橄欖樣幽門包塊。輔助檢查主要包括彩超和消化道造影,前者主要測量幽門肌層的厚度(≥4mm)、幽門管內徑(<3mm)、幽門管長度(>15mm)。后者表現(xiàn)為胃排空受阻,只有少量造影劑通過幽門進入小腸。 手術治療包括常規(guī)開腹手術和腹腔鏡微創(chuàng)手術。前者取右上腹長約5-7cm刀口,將幽門提出腹腔,切開幽門環(huán)肌。后者取3個0.3-0.5cm小孔,在腹腔內切開幽門環(huán)肌,術后恢復快,外觀無明顯疤痕。 咨詢方式2020年03月07日
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鄒焱主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 問:我家小朋友出生后進食很好,現(xiàn)在3周大了,最近總是嘔吐,嘔吐的量很多,并有酸臭味,做了B超檢查顯示是先天性肥厚性幽門狹窄,是怎么回事呀?答:先天性肥厚性幽門狹窄是因為幽門的肌纖維異常增生、肥厚引起幽門的狹窄,食物不能從胃進入小腸。出生后小朋友進食正常,沒有嘔吐,但是2-3周后因為肌纖維肥厚和胃粘膜水腫,開始出現(xiàn)嘔吐,并進行性加重,即從開始溢奶發(fā)展成噴射性嘔吐。因為小朋友幽門梗阻,所以嘔吐的東西往往是白色的奶汁或是帶有酸味的奶塊、沒有黃色的膽汁成分。問:這個病對小朋友什么危害呀?答:這個病可導致患兒進食后嘔吐,食物不能進入腸道進行營養(yǎng)吸收,引起營養(yǎng)不良;長期的嘔吐會導致小朋友消瘦、脫水,嚴重的脫水可引起生命危險;反復嘔吐,可導致嘔吐的胃液吸入肺內,引起嚴重的肺炎。問:那這個病要怎么進行診斷呢?答:根據小朋友生后2-3周出現(xiàn)嘔吐,嘔吐呈噴射狀,嘔吐物不含膽汁,僅有奶及奶塊,即應該懷疑先天性肥厚性幽門狹窄。B超是首選的檢查方法。必要時還需做消化道造影檢查。醫(yī)生通過了解小朋友的發(fā)病經過和B超檢查結果,一般可確診該病。問:那這個病要怎么治療呀?答:建議盡早手術治療。手術方法為幽門環(huán)肌切開術,現(xiàn)在首選行腹腔鏡微創(chuàng)手術,具有傷口小、小朋友手術后恢復快的優(yōu)點。問:這個手術對小朋友有沒有后遺癥?。看穑焊骨荤R的幽門環(huán)肌切開術的手術方法現(xiàn)在已經發(fā)展相當完善,手術后的并發(fā)癥已經很少,手術效果非常理想。只要及時就診、及時手術,小朋友在手術后的1天內一般都能恢復正常飲食,體重也能慢慢恢復正常。本文系鄒焱醫(yī)生授權好大夫在線(www.pirinnaturalssoapandspa.com)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2016年05月04日
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楊合英主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 先天性肥厚性幽門狹窄主要病理改變?yōu)橛拈T環(huán)行肌纖維異常增生、肥厚,縱行肌纖維數(shù)量無明顯增多,僅輕度增厚,整個幽門呈橄欖塊狀腫塊,質堅硬,表面光滑。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為嘔吐,大多數(shù)在出生后2--4周發(fā)生,也有少數(shù)在生后3-4天或遲到3--4月出現(xiàn)嘔吐癥狀,該病嘔吐是典型有規(guī)律的進行性加重,即從開始溢奶到噴射性嘔吐,從開始每天幾次到喂養(yǎng)后每次都嘔吐。嘔吐物為奶汁或乳凝塊并含酸味不含膽汁,少數(shù)病例可呈咖啡色,此系反復嘔吐或刺激胃竇引起粘膜毛細血管損傷所致;部分患兒可出現(xiàn)黃疸癥狀,一旦手術解除幽門梗阻后,黃疸迅速在3--5天內消退;體檢時可見上腹部膨隆,而下腹部平坦柔軟,約95%的患兒上腹部可見胃蠕動波,起自左肋下向右上腹移動后消失,一般在喂奶時或飲食后易看到,右上腹肋緣下腹直肌外緣處可觸及橄欖樣幽門腫塊,約1--2cm大小,在嘔吐后胃排空時或腹肌松弛時則檢出率更高。診斷肯定后,應積極做術前準備,盡早施行手術治療,幽門環(huán)肌切開術為標準的手術,其操作簡單,效果佳,術后胃腸功能恢復快,術后現(xiàn)提倡6小時后即可給水喂養(yǎng),術后早期積極喂養(yǎng)有利恢復,減少住院時間。2012年08月22日
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