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劉備醫(yī)師 開封市兒童醫(yī)院 小兒外科 一、簡介先天性肥厚性幽門狹窄是一種機械性幽門梗阻，它主要是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄、延長，屬于一種常見的先天性上消化道畸形。二、病因遺傳因素：先天性肥厚性幽門狹窄為多基因遺傳病，一般父母有本病史者，其子代發(fā)病率也較高；尤其是母親有本病史的子代發(fā)病機會更高。胃腸激素及其他生物活性物質紊亂：患兒胃腸激素紊亂表現(xiàn)為血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽門環(huán)肌中的腦啡肽、P物質和舒血管腸肽有不同程度的減少都可能會誘發(fā)本病。增加患病的因素環(huán)境因素：發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰，以春秋季為主，該病的遺傳傾向受一定的環(huán)境因素而起作用，如社會階層、飲食種類等。孕婦在懷孕后期情緒焦慮：使血清胃泌素濃度升高，并通過胎盤進入胎兒，加以胎兒的定向遺傳基因作用，引起幽門長期痙攣梗阻，幽門擴張又刺激G細胞分泌胃泌素，因而導致先天性肥厚性幽門狹窄。高風險人群有家族史者：雙親有肥厚性幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達6.9%。若母親有此病史，則其子發(fā)病的概率為19%，其女為7%;父親有此病史者，則分別為5.5%和2.4%。因此該病具有明確的遺傳因素。食量大者：初生1-2周食量少，隨著食量的增加，幽門黏膜受刺激而發(fā)生水腫，使幽門管更加細小，部分出生7-10天嬰兒將凝乳塊強行通過狹窄的幽門管，這種機械性刺激可造成粘膜水腫增厚。三、病理：主要為幽門肌肉肥厚增生，以環(huán)肌為主，使幽門管狹窄梗阻。肌層厚可達4一7mm（正常兒幽門肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽門處形成一橄欖狀包塊，質硬如軟骨。四、臨床表現(xiàn)1.嘔吐為本病的首發(fā)癥狀。（1）嘔吐時間：嘔吐在生后后3-4周開始，少數(shù)在7-10天或更早出現(xiàn)嘔吐，出現(xiàn)在12周以后者很少，最終每次吃奶后必吐。（2）嘔吐的特點：為進行性加重，最初患兒僅有溢奶，很快幾乎每次喂奶后即刻或15-30分鐘后發(fā)生嘔吐，呈噴射狀，劇烈時可噴至數(shù)尺以外，常由口腔及鼻孔噴出。（3）嘔吐物：為帶凝塊的奶汁，不含膽汁，少數(shù)病例可含有新鮮或咖啡色的血性液體，以后由于胃逐漸擴張，乳汁在胃內(nèi)較長時間潴留，嘔吐次數(shù)較前減少，有時奶后1-2次不吐，但下次奶后吐出量常較進入量多，將2次量一并吐出，含有較多的乳凝塊，并帶酸味。（4）饑餓：患兒吐后仍有很強的食欲，表現(xiàn)有饑餓感，如再喂奶，能照常吸吮。2.右上腹腫塊：為本病特有體征，具有診斷意義。于右側腹直肌外緣與右肋緣交界處深部按捫，可觸及橄欖大小腫物，表面光滑，硬度如軟骨，能移動。3.上腹部飽滿，可見胃型及自左向右的胃蠕動波。4、逐漸消瘦，呈現(xiàn)“老年人”面容，皮膚松馳，嚴重者可出脫水征象。其他癥狀還可能會出現(xiàn)發(fā)熱、食欲差，嗜睡、尿量減少、便秘、黃疸等癥狀。并發(fā)癥狀新生兒性肺炎：因嘔吐將胃內(nèi)容物吸入肺中引起肺部炎癥，多表現(xiàn)為吐泡、刺激性咳嗽、氣促、嚴重者可表現(xiàn)為呼吸困難，全身紫紺，需要給予呼吸機輔助呼吸。水電解質酸堿平衡紊亂：因喪失大量的水分及電解質出現(xiàn)尿少、口唇及粘膜皮膚干燥，嗜睡等脫水癥狀，伴有酸中毒、低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥等。窒息：若嘔吐物較多或處理不及時，嘔吐物進入呼吸道，阻塞呼吸發(fā)生窒息。五、診斷1、臨床表現(xiàn)，右上腹如能摸到橄欖核樣包塊，即可確診。（幾乎所有病例均能摸到包塊，關鍵是檢查要有耐心，也可給予鎮(zhèn)靜）。2、B超：幽門管長度≥15mm，肌層厚度24mm。（現(xiàn)為首選的輔助檢查）。3、上消化道造影（個別不易確診的）：胃腔擴大，胃蠕動增強，胃排空時間延長。幽門管變細變長，“呈線狀”“鳥嘴樣”。六、處理：①禁食，胃腸減壓，防止嘔吐誤吸或窒息。②糾正水電解壓紊亂。③手術治療，行“幽門環(huán)肌切開術”。2022年08月17日
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2022年05月14日182
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒外科 1、什么是先天性幽門肥厚性狹窄？ 先天性幽門肥厚性狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，導致幽門管腔狹窄而引起的幽門機械性梗阻，是引起新生兒、嬰幼兒嘔吐的常見原因之一，發(fā)生率大約1/3000。 2、先天性幽門肥厚性狹窄的病因是什么？ 先天性幽門肥厚性狹窄的病因有很多說法，如神經(jīng)異常學說、肽能神經(jīng)功能不全等，但是至今尚無定論。 3、先天性幽門肥厚性狹窄是否會遺傳？ 本病少數(shù)病例有家族史，雙親患此病其子女的患病率高達7%左右。母親患此病比父親患此病的子女的發(fā)病率多4倍。所以，大多數(shù)學者認為此病的發(fā)生與遺傳有關。 4、先天性幽門肥厚性狹窄會有什么表現(xiàn)？ 嘔吐，是本病早期最主要的癥狀，多在生后2-3周出現(xiàn)，少數(shù)病例一出生后即嘔吐，極少數(shù)會延遲至1-2個月后才出現(xiàn)。嘔吐，是典型的有規(guī)律的進行性加重，剛開始是餐后溢奶，偶有嘔吐，之后嘔吐逐漸頻繁，奶后即吐或奶后數(shù)分鐘就吐，且為噴射性嘔吐。隨著嘔吐加劇，寶寶初期表現(xiàn)為體重不增，之后則迅速下降，出現(xiàn)明顯的營養(yǎng)不良、脫水。記住了，先天性幽門肥厚性狹窄寶寶的嘔吐物都是奶，嚴重的會有咖啡樣液體（混有血液），但是不會有黃綠色液體（膽汁）。 5、先天性幽門肥厚性狹窄可以通過什么檢查來明確？ ①上消化道造影：服用稀鋇后透視，可以看多胃腔明顯增大，鋇劑通過幽門的時間延長，可以看到胃竇部幽門前區(qū)呈鳥嘴狀、十二指腸球底壓跡等特有的X線表現(xiàn)。 ②彩超：幽門前后徑＞13mm，幽門管長度＞17mm，肌肉厚度≥4mm，即可明確診斷。 6、先天性幽門肥厚性狹窄該如何治療? 先天性幽門肥厚性狹窄診斷明確后，應盡早行幽門環(huán)肌切開術。 7、先天性幽門肥厚性狹窄術后需要注意什么？ 術后6小時即可喂養(yǎng)少量糖水，并逐步過渡至奶，48小時后即可正常喂養(yǎng)。部分寶寶術后仍會嘔吐，多為粘膜水腫所致，可給予少量多次喂奶。手術切口采用美容縫合，且術后切口由特殊的醫(yī)用粘合膠水保護，所以可以正常洗澡，無需拆線，減少寶寶痛苦。2021年01月06日1968
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呂登坤副主任醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 小兒外科 先天性肥厚性幽門狹窄為幽門環(huán)行肌纖維異常增生、肥厚，整個幽門呈橄欖狀腫塊，質堅硬，表面光滑，導致幽門管狹窄，胃排空受阻，主要表現(xiàn)為嘔吐，且為進行性加重，從開始溢奶到噴射性嘔吐，不含黃色膽汁，長期嘔吐，可出現(xiàn)營養(yǎng)不良、消瘦，腹部查體可觸及橄欖樣幽門包塊。輔助檢查主要包括彩超和消化道造影，前者主要測量幽門肌層的厚度（≥4mm）、幽門管內(nèi)徑（＜3mm）、幽門管長度（＞15mm）。后者表現(xiàn)為胃排空受阻，只有少量造影劑通過幽門進入小腸。 手術治療包括常規(guī)開腹手術和腹腔鏡微創(chuàng)手術。前者取右上腹長約5-7cm刀口，將幽門提出腹腔，切開幽門環(huán)肌。后者取3個0.3-0.5cm小孔，在腹腔內(nèi)切開幽門環(huán)肌，術后恢復快，外觀無明顯疤痕。 咨詢方式2020年03月07日1507
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鄒焱主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 問：我家小朋友出生后進食很好，現(xiàn)在3周大了，最近總是嘔吐，嘔吐的量很多，并有酸臭味，做了B超檢查顯示是先天性肥厚性幽門狹窄，是怎么回事呀？答：先天性肥厚性幽門狹窄是因為幽門的肌纖維異常增生、肥厚引起幽門的狹窄，食物不能從胃進入小腸。出生后小朋友進食正常，沒有嘔吐，但是2-3周后因為肌纖維肥厚和胃粘膜水腫，開始出現(xiàn)嘔吐，并進行性加重，即從開始溢奶發(fā)展成噴射性嘔吐。因為小朋友幽門梗阻，所以嘔吐的東西往往是白色的奶汁或是帶有酸味的奶塊、沒有黃色的膽汁成分。問：這個病對小朋友什么危害呀？答：這個病可導致患兒進食后嘔吐，食物不能進入腸道進行營養(yǎng)吸收，引起營養(yǎng)不良；長期的嘔吐會導致小朋友消瘦、脫水，嚴重的脫水可引起生命危險；反復嘔吐，可導致嘔吐的胃液吸入肺內(nèi)，引起嚴重的肺炎。問：那這個病要怎么進行診斷呢？答：根據(jù)小朋友生后2-3周出現(xiàn)嘔吐，嘔吐呈噴射狀，嘔吐物不含膽汁，僅有奶及奶塊，即應該懷疑先天性肥厚性幽門狹窄。B超是首選的檢查方法。必要時還需做消化道造影檢查。醫(yī)生通過了解小朋友的發(fā)病經(jīng)過和B超檢查結果，一般可確診該病。問：那這個病要怎么治療呀？答：建議盡早手術治療。手術方法為幽門環(huán)肌切開術，現(xiàn)在首選行腹腔鏡微創(chuàng)手術，具有傷口小、小朋友手術后恢復快的優(yōu)點。問：這個手術對小朋友有沒有后遺癥??？答：腹腔鏡的幽門環(huán)肌切開術的手術方法現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展相當完善，手術后的并發(fā)癥已經(jīng)很少，手術效果非常理想。只要及時就診、及時手術，小朋友在手術后的1天內(nèi)一般都能恢復正常飲食，體重也能慢慢恢復正常。本文系鄒焱醫(yī)生授權好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年05月04日8704
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楊合英主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 先天性肥厚性幽門狹窄主要病理改變?yōu)橛拈T環(huán)行肌纖維異常增生、肥厚，縱行肌纖維數(shù)量無明顯增多，僅輕度增厚，整個幽門呈橄欖塊狀腫塊，質堅硬，表面光滑。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為嘔吐，大多數(shù)在出生后2--4周發(fā)生，也有少數(shù)在生后3-4天或遲到3--4月出現(xiàn)嘔吐癥狀，該病嘔吐是典型有規(guī)律的進行性加重，即從開始溢奶到噴射性嘔吐，從開始每天幾次到喂養(yǎng)后每次都嘔吐。嘔吐物為奶汁或乳凝塊并含酸味不含膽汁，少數(shù)病例可呈咖啡色，此系反復嘔吐或刺激胃竇引起粘膜毛細血管損傷所致；部分患兒可出現(xiàn)黃疸癥狀，一旦手術解除幽門梗阻后，黃疸迅速在3--5天內(nèi)消退；體檢時可見上腹部膨隆，而下腹部平坦柔軟，約95%的患兒上腹部可見胃蠕動波，起自左肋下向右上腹移動后消失，一般在喂奶時或飲食后易看到，右上腹肋緣下腹直肌外緣處可觸及橄欖樣幽門腫塊，約1--2cm大小，在嘔吐后胃排空時或腹肌松弛時則檢出率更高。診斷肯定后，應積極做術前準備，盡早施行手術治療，幽門環(huán)肌切開術為標準的手術，其操作簡單，效果佳，術后胃腸功能恢復快，術后現(xiàn)提倡6小時后即可給水喂養(yǎng)，術后早期積極喂養(yǎng)有利恢復，減少住院時間。2012年08月22日6036
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