先天性肺囊性病

先天性肺囊性病變，是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常，又可分為先天性囊性腺瘤樣畸形、支氣管源性肺囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離癥等。

本病常被認(rèn)為是胚胎期的發(fā)育異常，具體發(fā)病機(jī)制未明。

小的病變一般無癥狀，常在體檢時發(fā)現(xiàn)。較大的病變?nèi)绻麎浩攘酥車M織或發(fā)生了感染，可出現(xiàn)相關(guān)癥狀。

• 感染：表現(xiàn)為一些非特異性的呼吸道感染癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、胸痛等。
• 壓迫癥狀：囊腫壓迫氣管、支氣管或食管，可引起喘息、喘鳴、呼吸困難、吞咽困難等；壓迫上腔靜脈可引起上腔靜脈綜合征，表現(xiàn)為呼吸困難、面頸部腫脹等；壓迫肺動脈或心房可引起血氧不足、肺高壓、房顫等，可以表現(xiàn)為呼吸困難、感覺心跳加速等。

本病具體發(fā)病機(jī)制未明，尚無有效預(yù)防方法。

本病在產(chǎn)前可以通過超聲或核磁共振（MRI）發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)后一般通過 X 線和 CT 診斷。

• 產(chǎn)前檢查：產(chǎn)前超聲或 MRI 可用于診斷本病。
• X 線：具有方便、快捷、經(jīng)濟(jì)、輻射小等優(yōu)點，是基礎(chǔ)篩查手段。本病的 Ｘ 線表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易被誤診。
• CT：是診斷本病的最佳方法。

無論有無癥狀，本病均推薦手術(shù)治療，有感染者可在炎癥控制后 1 ~ 2 周再行手術(shù)。患者主要因為囊腫容易繼發(fā)感染，藥物治療非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng)，引起胸膜廣泛粘連，會導(dǎo)致手術(shù)較為困難，易發(fā)生并發(fā)癥。

手術(shù)的方式有外科手術(shù)、電視腔鏡輔助手術(shù)等，具體需根據(jù)病情制定手術(shù)方法。

• 日常注意保持室內(nèi)空氣清潔、流通。
• 注意防寒保暖，季節(jié)變化時及時增減衣物，預(yù)防呼吸道感染。
• 如發(fā)現(xiàn)感染和相關(guān)的壓迫癥狀，及時就醫(yī)處理。

本病經(jīng)積極的手術(shù)治療后，一般預(yù)后良好。若合并其他畸形，恢復(fù)情況往往較差。