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漆洪波主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 產(chǎn)科 作者：賈爽爽、陳功立、漆洪波單位：重慶市婦幼保健院（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院）、重慶市圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)中心先天性肺氣道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)是先天性肺發(fā)育畸形(congenitallungmalformation，CLM)中最常見的一種，是以終末細(xì)支氣管過度增生與擴(kuò)張為特征的先天性肺部錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變。常表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)單房或多房囊腫或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。其發(fā)病機(jī)制可能是肺胚胎發(fā)育過程中上皮細(xì)胞與下層間充質(zhì)細(xì)胞之間的信號(hào)傳導(dǎo)障礙，導(dǎo)致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺腫塊。CPAM患病率約占出生活胎的1/35000～1/7200，且呈逐漸上升趨勢(shì)。1949年Ch‘in和Tang首次將CPAM作為一種罕見的、發(fā)生在未成熟胎兒或死產(chǎn)嬰兒、且伴有全身水腫的病變提出，命名為先天性囊性腺瘤樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)。1977年病理科醫(yī)生Stocker等根據(jù)囊腫大小、病理特征將CCAM分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型占65%，為單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁的較大囊腫(囊徑為3～10cm)；Ⅱ型占20%～25%，表現(xiàn)為眾多均勻分布的小囊(囊徑為0.5～3.0cm)；Ⅲ型占8%，由大面積實(shí)性成分組成。但在臨床應(yīng)用過程中，人們逐漸發(fā)現(xiàn)有些類型的CCAM無(wú)法被準(zhǔn)確歸為任何一種類型。2002年Stocker根據(jù)病變起源部位、病理特征并結(jié)合其臨床特點(diǎn)將其重新命名為CPAM，根據(jù)大體及組織學(xué)表現(xiàn)將其分為5型：0、1、2、3、4型(表1)。同時(shí)基于CPAM產(chǎn)前超聲檢查中囊腔的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，可分為大囊型(囊腔直徑＞5mm，病灶內(nèi)存在一個(gè)或多個(gè)囊腫)與微囊型(病灶呈實(shí)性固體回聲團(tuán)塊)。先天性肺氣道畸形診療中國(guó)專家共識(shí)(2021版)基于推薦分級(jí)的評(píng)估、制定與評(píng)價(jià)(GradeofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系統(tǒng)(表2)對(duì)支持各診療方法的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行分級(jí)，包括證據(jù)推薦程度及質(zhì)量分級(jí)。提供CPAM患兒的產(chǎn)前、產(chǎn)后干預(yù)及處理策略指導(dǎo)臨床診療過程。一、先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷超聲為CPAM產(chǎn)前診斷的首選方法，且為產(chǎn)前患兒定期隨訪的主要方式(1A)；CPAM的產(chǎn)前fMRI檢查一般用于超聲診斷不明確、需進(jìn)一步明確分型或分葉、需產(chǎn)前治療干預(yù)或不確定是否伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形的高風(fēng)險(xiǎn)患兒，不推薦作為常規(guī)檢查(1B)。二、先天性肺氣道畸形的孕期處理策略絕大部分在孕中期發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒，預(yù)后良好(1B)；CPAM胎兒水腫發(fā)生率極低，但一旦產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，往往預(yù)后較差(1B)。CVR＞1.6時(shí)有出現(xiàn)胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)；CVR＜0.91時(shí)出現(xiàn)胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)概率低；CVR＜0.56時(shí)不易出現(xiàn)胎兒水腫，預(yù)后良好(1C)。三、先天性肺氣道畸形的治療策略3.1有癥狀患兒CPAM患兒出生后因病灶壓迫而發(fā)生呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀時(shí)，可根據(jù)病情行急診手術(shù)處理(1A)；可先行胸腔病灶引流緩解壓迫癥狀，再根據(jù)病情，選擇手術(shù)治療時(shí)機(jī)(1C)。3.2無(wú)癥狀患兒3.2.1大部分CPAM患兒在出生前或出生時(shí)無(wú)癥狀(1A)。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀CPAM患兒，在出生后3～6個(gè)月內(nèi)需至少行1次胸部影像學(xué)檢查(1B)。3.2.2病灶最大直徑＜2cm且無(wú)明顯感染跡象的CPAM患兒，可行保守觀察(2B)。觀察過程中行影像學(xué)檢查時(shí)，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的衡量等問題，并根據(jù)病情變化情況選擇是否終止保守觀察(2D)。3.2.3保守觀察終止指征：①病灶出現(xiàn)感染跡象；②病灶與PPB無(wú)法鑒別或基因檢測(cè)提示惡性腫瘤高風(fēng)險(xiǎn)或家族史；③患兒出現(xiàn)明顯壓迫肺組織或心臟及大血管或氣胸癥狀(1B)。3.2.4病灶最大直徑＞2cm的無(wú)癥狀CPAM患兒，由于存在較高的感染及惡性腫瘤相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，建議擇期手術(shù)治療(1B)。3.3手術(shù)時(shí)機(jī)CPAM無(wú)癥狀患兒無(wú)須產(chǎn)后立即手術(shù)，在隨訪過程中行影像學(xué)檢查時(shí)，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的衡量等問題，根據(jù)病情變化情況，選擇在3月齡至1歲期間進(jìn)行手術(shù)(1C)。當(dāng)CPAM患兒出現(xiàn)下列情況時(shí)，建議盡早行手術(shù)治療，包括：①與PPB無(wú)法鑒別者；②有病灶感染病史者，感染控制后；③病灶體積較大，有較高并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)者(1C)。3.4手術(shù)技術(shù)3.4.1手術(shù)入路推薦意見6：手術(shù)入路選擇開放與腔鏡/機(jī)器人手術(shù)均可，腔鏡/機(jī)器人手術(shù)損傷較小、住院時(shí)間縮短等，符合現(xiàn)代快速康復(fù)的理念，臨床醫(yī)師可結(jié)合具體病例特點(diǎn)，并根據(jù)自身臨床經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)院條件選擇合適的手術(shù)入路(1B)。3.4.2手術(shù)方式CPAM手術(shù)治療常用的3種方式(肺葉切除、肺段切除、不規(guī)則切除)均可選用，只要做到指征選擇合理，完全切除病灶，均可取得滿意預(yù)后(1B)。肺葉切除術(shù)仍是手術(shù)治療CPAM患兒的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式(1B)。經(jīng)過嚴(yán)格選擇，對(duì)于具備手術(shù)適應(yīng)證的CPAM患兒，LSR是一種安全有效的治療手段(1C)。3.4.2.1楔形/不規(guī)則肺切除手術(shù)指征：通過術(shù)前高分辨率薄層CT掃描及術(shù)中探查確認(rèn)，病灶位于外周體積較小，且有較確切邊界(1C)。3.4.2.2肺段切除手術(shù)指征：通過術(shù)前高分辨率薄層CT掃描及術(shù)中探查確認(rèn)，病變局限在一個(gè)或數(shù)個(gè)肺段，肺葉內(nèi)存在未累及病變的肺段(1C)。3.4.2.3對(duì)于多葉病變患兒，行LSR可以保留更多肺組織及避免全肺切除后并發(fā)癥，具有較大優(yōu)勢(shì)，但需嚴(yán)格把握手術(shù)指征(1B)。雙側(cè)彌漫性病變者終末階段，可考慮肺移植(2C)。3.4.3終止腔鏡/機(jī)器人手術(shù)轉(zhuǎn)為開放手術(shù)的指征術(shù)中意外損傷導(dǎo)致難以控制的出血，無(wú)法有效止血時(shí)，應(yīng)緊急開胸止血以免延誤搶救時(shí)機(jī)(1A)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并葉間裂嚴(yán)重發(fā)育不良或支氣管、血管有較大變異，腔鏡/機(jī)器人手術(shù)下操作困難，難以完成手術(shù)時(shí)，應(yīng)及時(shí)中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)處理(1B)。術(shù)中腔鏡/機(jī)器人手術(shù)下操作空間不足，預(yù)計(jì)難以完成手術(shù)操作時(shí)，建議轉(zhuǎn)為開放或直接采用開放手術(shù)(1B)?；純簾o(wú)法耐受單肺通氣或人工氣胸時(shí)，建議直接采用開放手術(shù)(1B)。3.5手術(shù)并發(fā)癥3.5.1術(shù)后應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)檢查，并根據(jù)檢查結(jié)果和引流情況，評(píng)估并發(fā)癥發(fā)生情況及嚴(yán)重程度，決定治療策略(1B)。3.5.2若術(shù)后胸腔閉式引流管持續(xù)有氣體漏出，可暫時(shí)保留引流管予以觀察，肺泡性漏氣與小支氣管漏氣多可經(jīng)保守觀察自行愈合；若持續(xù)有大量氣體漏出，考慮有支氣管胸膜瘺發(fā)生，應(yīng)及時(shí)手術(shù)處理(1B)。3.5.3若術(shù)后胸腔閉式引流管內(nèi)有持續(xù)鮮紅液體引出，應(yīng)考慮術(shù)后出血可能，根據(jù)引流量大小和變化情況，患兒一般情況及生命體征變化情況，決定是否再次行手術(shù)處理(1B)。3.5.4嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證，對(duì)病灶累及情況進(jìn)行明確判斷，選擇合適的手術(shù)方式，減少病灶殘留的發(fā)生(1B)。若隨訪發(fā)現(xiàn)術(shù)后殘留病灶存在變大趨勢(shì)及明顯感染可能，建議再次行手術(shù)切除(2C)。四、先天性肺氣道畸形的自然病程及手術(shù)中遠(yuǎn)期預(yù)后4.1產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒大多能順利分娩出生，極少部分會(huì)因病灶壓迫導(dǎo)致胎兒水腫，發(fā)生宮內(nèi)死亡(1B)。4.2CPAM為良性疾病，大多數(shù)患兒出生后按計(jì)劃早期接受手術(shù)治療，術(shù)后肺功能可恢復(fù)到正常兒童水平，總體預(yù)后良好(1B)。2022年07月05日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 先天性肺囊腺瘤樣畸形是一種罕見病，發(fā)病率是1/25000-1/35000。大約25000例活嬰中有一例先天性肺囊腺瘤樣畸形。隨著產(chǎn)前超聲篩查的普及和超聲儀器分辨率的提高，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)先天性肺囊腺瘤樣畸形的頻率有增加的趨勢(shì)。 先天性肺囊腺瘤樣畸形是胎兒肺部組織呈多囊樣包塊合并支氣管異常增殖為特征的病變，與支氣管肺隔離癥的區(qū)別在于其血液應(yīng)有肺動(dòng)脈提供。根據(jù)囊腫的范圍大小，Stocker將先天性肺囊腫腺瘤樣畸形分為3型，即Ⅰ型大囊型，Ⅱ型小囊型，Ⅲ型微囊型。 ? ? ?超聲影像的特點(diǎn)和評(píng)估要求：在孕24-28周發(fā)現(xiàn)胎兒肺部回聲異常，表現(xiàn)為高回聲、混合回聲或低回聲信號(hào)；多普勒超聲可見其血流來自肺動(dòng)脈；測(cè)算出腫塊的體積，計(jì)算CVR；排除是否有胎兒水腫或縱隔心臟受壓情況。 ? ?MR檢查有助于鑒別診斷。需要與胎兒隔離肺、膈疝、大葉性肺氣腫、支氣管肺發(fā)育不良等鑒別。 ? ?5.2%-30%在孕28周超聲檢查會(huì)出現(xiàn)變小或者消失現(xiàn)象，但并不表明真正消失。 ? ?CVR≥1.6是一個(gè)危險(xiǎn)的信號(hào)，容易出現(xiàn)胎兒水腫，而CVR＞2.0是一個(gè)高危的信號(hào)，屬于重度肺囊腺瘤，需要積極宮內(nèi)治療。 ? ?約5%以上的胎兒會(huì)出現(xiàn)胎兒水腫需要產(chǎn)前干預(yù)治療，產(chǎn)前干預(yù)措施包括激素治療，宮內(nèi)介入治療和開發(fā)性胎兒手術(shù)。 ? ? CVR＜1.6則可100%出生存活。一般超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)2-4周監(jiān)測(cè)一次，直到32周未出現(xiàn)變化為止。 ? ?95%的無(wú)癥狀者出生后盡早做CT增強(qiáng)檢查，一般建議在出生后的3-7天檢查，包括所有產(chǎn)前檢查消失者，因?yàn)橄Ф酁榧傧蟆? ? 出生后手術(shù)最佳時(shí)間為2-6月。2021年11月27日846
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李飛副主任醫(yī)師 貴州省人民醫(yī)院 小兒外科 孕期中，準(zhǔn)媽媽們會(huì)經(jīng)常做B超，其中孕中期的B超檢查可以篩查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的寶寶很健康，但是一部分寶寶偏偏就有可能在這次B超檢查中觀察到肺部異?；芈暎缓筢t(yī)生會(huì)告訴準(zhǔn)媽媽，寶寶很可能患有肺囊腺瘤。 這種聽起來像腫瘤的疾病，就是我們今天要說到的重點(diǎn)。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CPAM），是一種罕見的胚胎時(shí)期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形。 這是一種良性，非腫瘤性的異常肺組織，常局腺于一個(gè)肺葉內(nèi)，是終末支氣管異常增生形成的若干囊性組織，缺少正常肺功能。 臨床表現(xiàn) ? 有癥狀：分為產(chǎn)前、產(chǎn)后 ? 產(chǎn)前：胎兒胸腔積液 、肺發(fā)育不良、胎兒水腫、早產(chǎn)和母親先兆子癇，甚至胎兒死亡。 ? 產(chǎn)后： （1）主要表現(xiàn)為咳嗽、氣促、發(fā)熱和反復(fù)肺部感染 （2）壓迫癥狀，縱隔偏移 （3）自發(fā)性氣胸 ? 無(wú)癥狀：僅影像學(xué)水平發(fā)現(xiàn)病灶，在產(chǎn)前及產(chǎn)后均無(wú)相關(guān)癥狀表現(xiàn)。 產(chǎn)前診斷 1.超聲： ? 由于檢查方便、可重復(fù)，沒有射線的危害，超聲成為產(chǎn)前診斷CPAM 的首選方法。 ? 18-20孕周時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，22-24 周時(shí)敏感度達(dá) 93%。強(qiáng)調(diào)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。 ? 具體表現(xiàn)為無(wú)體循環(huán)供血的肺部實(shí)或囊性腫塊，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多為囊性或無(wú)回聲的肺部包塊,Ⅲ 型則表現(xiàn)為巨大的高回聲團(tuán)塊。 ? 高質(zhì)量的產(chǎn)前超聲檢查能夠滿足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 軟組織分辨率高，能更好地觀察胸部結(jié)構(gòu)及病變形態(tài)，評(píng)估胎兒肺容量，明確病灶的邊界及毗鄰關(guān)系。 ? 對(duì)于較大病變，MRI 在顯示肺分葉時(shí)較超聲更為清晰。 ? 目前用于有胎兒水腫，或病灶體積大，CVR值較大，有較高胎兒水腫風(fēng)險(xiǎn)病例。 產(chǎn)后診斷 1.胸X 線片：部分文獻(xiàn)認(rèn)為，胸X 線片是生后首選的診斷手段，表現(xiàn)為胸內(nèi)局灶性的肺充氣過度或白濁化的腫塊影，病變巨大可有過度通氣、縱隔移位、氣胸等表現(xiàn)，敏感性約為60%。 2.CT掃描及三維重建技術(shù)對(duì)診斷CPAM有很大的臨床價(jià)值，但考慮到射線對(duì)兒童的影響，需嚴(yán)格控制使用。只對(duì)有癥狀或須接受手術(shù)治療的患兒才會(huì)采用。 治療 ? 產(chǎn)前： 1.糖皮質(zhì)激素治療：產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素已成為高危先天性肺氣道畸形和（或）胎兒水腫的一線用藥治療。 并發(fā)癥癥：胎膜早破、羊水過多、早產(chǎn)和絨毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：對(duì)于小囊泡，可以先考慮胸腔穿刺，如果穿刺后液體量又增多，必須做TAS，能有效的緩解癥狀。 3.開放式胎兒手術(shù)：胎齡30 周內(nèi)表現(xiàn)為明顯實(shí)性病灶和水腫者，對(duì)激素治療沒有反應(yīng)者。 4.注射硬化劑：超聲引導(dǎo)下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 產(chǎn)后： 1.有癥狀處理：胸部CT確診后限期或急診行手術(shù)治療。 2.無(wú)癥狀患兒：隨訪觀察 或者 早期手術(shù) 觀察的風(fēng)險(xiǎn) ? 1.感染：12%~52%產(chǎn)后無(wú)癥狀者出現(xiàn)癥狀。 日本的研究：33.6%患者產(chǎn)后1年內(nèi)出現(xiàn)癥狀 , 22.1%產(chǎn)后1年到2年間出現(xiàn)癥,26.7%產(chǎn)后2~3年間出現(xiàn)癥狀。即82.4%在產(chǎn)后三年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。 無(wú)癥狀感染（隱匿性感染）：即未表現(xiàn)出明顯的臨床癥狀，而實(shí)際病變肺組織中已經(jīng)存在感染 文獻(xiàn)報(bào)道在無(wú)癥狀CPAM患者切除的病變肺組織中，有1/4的病例中有感染和炎癥的證據(jù) ? 2. 癌變 ：長(zhǎng)期的炎癥刺激，大量炎癥因子的影響。在先天性肺損傷中出現(xiàn)過支氣管肺泡癌、橫紋肌肉瘤以及粘液腺癌的報(bào)道。 ? 3.一旦發(fā)現(xiàn)明顯感染癥狀后，再行手術(shù)治療時(shí)的并發(fā)癥較無(wú)感染癥狀時(shí)增多，手術(shù)難度增加，甚至可能行開胸手術(shù)。 ? 4.失去代償性肺生長(zhǎng)的機(jī)會(huì) 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) ? 近年來小兒胸腔鏡肺葉切除發(fā)展得越來越成熟，從文獻(xiàn)報(bào)道來看手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率已經(jīng)可以控制到一個(gè)較低水平。 ? 主要并發(fā)癥為感染、出血，大約為9~16%，并且有越來越低的趨勢(shì)；手術(shù)時(shí)間，術(shù)后置管時(shí)間，住院時(shí)間方面有越來越短的趨勢(shì)。 目前國(guó)內(nèi)較推薦手術(shù)年齡：6月左右。 手術(shù)方式 保肺切除手術(shù) ：肺段切除、楔形切除、不規(guī)則切除 存在問題——非解剖性切除 1. 術(shù)后并發(fā)癥增多：氣胸，支氣管胸膜漏，出血，胸腔閉式引流管安放時(shí)間長(zhǎng)，甚至需要再次手術(shù)。 2.病灶殘留、復(fù)發(fā) 3.目前報(bào)道的肺段切除少，非解剖性，強(qiáng)調(diào)適應(yīng)癥為病灶較小的病例 目前胸腔鏡解剖性肺段切除術(shù)逐漸得到應(yīng)用，它的優(yōu)點(diǎn)在于并發(fā)癥較少，復(fù)發(fā)率較低，且手術(shù)切口美觀等優(yōu)點(diǎn)。 總結(jié) ? 絕大部分在胎兒期與出生后是安全的； ? 因感染、癌變等原因，大部分病例產(chǎn)后需要產(chǎn)后手術(shù)治療； ? 經(jīng)規(guī)范的產(chǎn)前、產(chǎn)后管理與治療，該病預(yù)后良好。 我科現(xiàn)已成熟開展腹腔鏡下解剖性肺葉、肺段、病灶切除術(shù)，該術(shù)式日趨成熟，該疾病年手術(shù)量100余臺(tái)，位于全省領(lǐng)先，是治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形的首選術(shù)式。其優(yōu)點(diǎn)在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判斷切除范圍。2.創(chuàng)傷更小，避免了傳統(tǒng)開胸帶來的胸壁畸形。3.縮短住院時(shí)間，且傷口小美容效果好。術(shù)后療效良好。部分手術(shù)方式屬貴州首例，貴州各大媒體均有報(bào)道，為老百姓解決了看病難、該疾病以往需出省治療的困難。2021年11月22日1604
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袁淼主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 尊敬的家長(zhǎng)，感謝您對(duì)華西醫(yī)院小兒外科的信任，在您的孩子住院期間，希望您能仔細(xì)閱讀以下知識(shí)，配合治療護(hù)理，由于兒童病情變化快、個(gè)體差異大，以下內(nèi)容僅供參考，如與醫(yī)生護(hù)士個(gè)體化指導(dǎo)、要求不一致，請(qǐng)以現(xiàn)場(chǎng)指導(dǎo)為準(zhǔn)，衷心希望您的孩子能早日康復(fù)。什么是先天性肺囊性病 先天性肺囊性病是指胚胎期氣管、支氣管、肺發(fā)育異常的一類囊性占位性病變的統(tǒng)稱，病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和表現(xiàn)不同的發(fā)育階段。主要包含先天性肺氣道畸形、肺隔離癥、葉性肺氣腫、支氣管源性囊腫等疾病，其中以先天性肺氣道畸形和肺隔離癥多見，發(fā)病率約1/15000～1/7000，呈逐漸上升趨勢(shì)。先天性肺囊性病一定要手術(shù)嗎 該病可能導(dǎo)致寶寶反復(fù)發(fā)生肺部感染，且不易治愈，并壓迫正常的肺組織及鄰近的器官，影響正常的功能，甚至還有癌變的風(fēng)險(xiǎn)。此外，還可能發(fā)生氣胸、心衰等并發(fā)癥。目前國(guó)內(nèi)外的觀點(diǎn)比較一致，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)該選擇合適時(shí)機(jī)手術(shù)治療。先天性肺囊性病怎樣治療效果最佳呢建議患有該病的寶寶應(yīng)在6～12月大之間擇期行手術(shù)治療。手術(shù)以微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)為佳，包括肺葉切除術(shù)或保肺的肺段切除術(shù)，甚至是只行病灶的精準(zhǔn)切除手術(shù)。因?yàn)樵摬榱夹缘慕Y(jié)構(gòu)畸形，患兒術(shù)后愈合出院后該病即為治愈。而且手術(shù)越早，小嬰兒肺再生及代償能力越強(qiáng)，當(dāng)然需要結(jié)合麻醉及手術(shù)醫(yī)生技術(shù)水平綜合評(píng)估手術(shù)時(shí)間。另外，是否行保肺的肺段手術(shù)及病灶的精準(zhǔn)切除，需要結(jié)合術(shù)前CT提示的病灶范圍、術(shù)中葉間裂發(fā)育情況及病灶邊界綜合判斷。在精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)概念的指導(dǎo)下，我院小兒外科通過醫(yī)、護(hù)、麻醉一體化配合，在精準(zhǔn)個(gè)體化設(shè)計(jì)治療方案基礎(chǔ)上實(shí)施微創(chuàng)胸腔鏡肺葉切除，達(dá)到了快速康復(fù)的治療效果。對(duì)于行胸腔鏡肺葉切除患兒，無(wú)需安置胸腔閉式引流管、胃管、尿管，實(shí)現(xiàn)了“無(wú)管化（tubeless）”手術(shù)，術(shù)后住院2天即出院。具體可戳鏈接了解：華西醫(yī)院小兒外科胸腔鏡肺切除手術(shù)邁入國(guó)際領(lǐng)先水平七家庭跨省團(tuán)購(gòu)華西徐暢教授切肺術(shù)前檢查及處置我們將要為您的孩子做哪些檢查及處理：1、醫(yī)生將開具胸部增強(qiáng)+薄層CT明確診斷。2、護(hù)士將遵醫(yī)囑抽血——常規(guī)為5～6管：血常規(guī)、凝血、輸血前全套、生化等，檢查血液中的各種指標(biāo)及變化。3、術(shù)前一日合血。4、術(shù)晨建立靜脈通道。術(shù)前注意事項(xiàng)請(qǐng)點(diǎn)擊鏈接華西醫(yī)院小兒外科（主院區(qū)）擇期手術(shù)患兒術(shù)前注意事項(xiàng)查看術(shù)前常規(guī)護(hù)理注意事項(xiàng)，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需注意：1、注意防感冒，協(xié)助醫(yī)護(hù)人員保持病房整齊清潔，限留陪伴1人，預(yù)防孩子感染。愉悅的心情可促使全身的血液循環(huán)，增強(qiáng)機(jī)體的抗病能力。盡量保持孩子心情愉快，不在孩子面前高聲喧嘩、吵鬧、指責(zé)。2、正常喂養(yǎng)，常規(guī)術(shù)前晚12：00后禁食固體食物、凌晨2:00后禁食牛奶，4：00后禁食母乳、6:00前可飲用少量白開水（不超過5ml/kg），因每位患兒手術(shù)時(shí)間及方式不同，具體禁食時(shí)間以主管醫(yī)生或麻醉師交代為準(zhǔn)。3、術(shù)前1日用清潔劑（香皂、沐浴液均可）清洗手術(shù)部位皮膚，有條件者建議全身沐浴?？茖W(xué)數(shù)據(jù)表明，此法可有效降低術(shù)后傷口感染幾率。4、術(shù)前1日請(qǐng)患兒及主要監(jiān)護(hù)人（父母）不要擅自離開病房，等待醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備（簽署手術(shù)及麻醉相關(guān)同意書、局部皮膚準(zhǔn)備等），如需外出檢查請(qǐng)告知責(zé)任護(hù)士。5、患兒入院胸部CT提示肺部有感染者，遵醫(yī)囑靜脈輸液抗炎治療，感染控制后擇期手術(shù)。術(shù)后注意事項(xiàng)請(qǐng)點(diǎn)擊鏈接術(shù)后注意事項(xiàng)查看術(shù)后常規(guī)護(hù)理注意事項(xiàng)，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需特別注意：1、體位與活動(dòng) 麻醉清醒前平臥、側(cè)臥位休息。通常術(shù)后6小時(shí)可坐起或搖高床頭取半臥位休息。全麻氣管插管術(shù)后，尤其是行肺手術(shù)后，氣道內(nèi)分泌物會(huì)增加，家長(zhǎng)需注意觀察孩子口唇顏色，如有發(fā)紺、喉頭痰鳴、呼吸困難，需立即將患兒頭偏向一側(cè)，拍背排痰并通知醫(yī)生或護(hù)士。如有嘔吐請(qǐng)及時(shí)清除嘔吐物，更換清潔衣褲。停監(jiān)護(hù)后無(wú)管道患兒由家長(zhǎng)抱起下床活動(dòng)。2、飲食 麻醉清醒前不得進(jìn)水和進(jìn)食，遵醫(yī)囑進(jìn)少許白開水，若無(wú)惡心，嘔吐等不適，術(shù)后6小時(shí)可食用清淡易消化食物，如稀飯、牛奶、面條、蛋糕等。術(shù)后第一天可恢復(fù)正常飲食。鼓勵(lì)患兒適量多飲水，避免用力排便、咳嗽。3、管道的護(hù)理 行肺段切除或精準(zhǔn)的病灶切除寶寶術(shù)后會(huì)留置胸腔引流管，通常會(huì)保留1天。安置期間勿折疊、扭曲、壓迫管道，可多采取半臥位休息以利于引流。平臥/半臥位時(shí): 引流瓶水平放置不高于引流口水平面，下床活動(dòng)時(shí)，引流瓶勿高于引流管出口平面。如不慎滑脫，應(yīng)立即雙手緊緊捏住引流口周圍皮膚、及時(shí)通知醫(yī)護(hù)人員進(jìn)一步處置。4、傷口護(hù)理 傷口如有少量滲血或周圍如捫及捻發(fā)感均正?，F(xiàn)象，無(wú)需處理。如滲血為鮮紅色，面積浸濕全層紗布，請(qǐng)及時(shí)通知醫(yī)生。5、霧化吸入治療 為稀釋氣道分泌物，術(shù)后常規(guī)霧化吸入治療。霧化吸入前應(yīng)高床頭30°或置患兒于坐位、半坐位或側(cè)臥位，盡量避免仰臥位。霧化期間如果出現(xiàn)咳嗽、氣促等癥狀，應(yīng)暫停吸入、協(xié)助拍背，待癥狀緩解后再繼續(xù)霧化。霧化完畢，清水沖洗一次性霧化裝置，干后備用。6、抗生素使用：術(shù)后使用抗生素3-5天，靜脈輸液期間請(qǐng)妥善保護(hù)好留置針。7、體溫監(jiān)測(cè)：術(shù)后多會(huì)出現(xiàn)體溫升高，通常低于38.5度，為肺切除術(shù)后吸收熱，屬正常反應(yīng)。若寶寶精神、飲食良好，僅需溫水擦浴等對(duì)癥處理，請(qǐng)勿緊張，通常術(shù)后2-3天恢復(fù)正常體溫。出院注意事項(xiàng)請(qǐng)點(diǎn)擊鏈接華西醫(yī)院小兒外科出院注意事項(xiàng)查看出院注意事項(xiàng)，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需特別注意：1.術(shù)后10-12天拆除患側(cè)胸壁的傷口敷料，一般靠近前胸壁處會(huì)有1根美容鋼絲縫線，若留置了引流管，需同時(shí)拆除引流孔處縫線。拆除全部敷料后，如傷口愈合佳即可洗澡，但需注意保持傷口的清潔干燥，建議沐浴后外用碘伏等消毒劑消毒。2. 定期門診復(fù)診：請(qǐng)仔細(xì)閱讀出院病情證明書上的出院注意事項(xiàng)，按要求定期回院復(fù)診，以便醫(yī)護(hù)人員及時(shí)了解患兒的恢復(fù)情況，并確定患兒是否需進(jìn)一步治療。出院后可以按正常預(yù)防接種時(shí)間進(jìn)行接種。肺葉及肺段切除寶寶術(shù)后3月和1年各復(fù)查1次胸部平掃CT，葉外型隔離肺寶寶術(shù)后3月和1年各復(fù)查1次胸部正側(cè)位X片。3.預(yù)防感冒，一月內(nèi)注意避免用力排便、咳嗽。4. 出院后可乘坐飛機(jī)返回居住地。5.緊急就診 居家監(jiān)測(cè)患兒呼吸狀態(tài)，特別是術(shù)后一月內(nèi)。如出現(xiàn)呼吸明顯增快，氣促、胸部隆起需就診。各年齡段患兒正常呼吸頻率參考值：1歲以內(nèi)嬰兒：30-40次/分2-3歲：25-30次/分4-7歲：20-25次/分2020年06月22日2674
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