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黃晉熙副主任醫(yī)師 福建省婦幼保健院 兒童胸外科 還是上一篇文章引用的“2017年美國小兒外科協(xié)會（APSA）發(fā)表的關(guān)于先天性肺氣道畸形（CPAM）治療的系統(tǒng)回顧”[1]。（以下簡稱為《系統(tǒng)回顧》）這篇文章回答了6個問題，上一篇文章我著重講了第一個問題“無癥狀的肺囊性疾病不手術(shù)治療的話存在哪些風(fēng)險？”《系統(tǒng)回顧》提到的第二個問題主要是說“如果選擇觀察，觀察的指標是什么？”，文中給出的答案是“需要一次CT掃描”以及“根據(jù)患兒不同的情況需要選擇檢查的時機也不同”，這點相對復(fù)雜，家屬難以正確判斷，應(yīng)該交給臨床醫(yī)生來選擇。第三個問題說的是何為最佳術(shù)式？（肺段/楔形/肺葉）這個問題相對專業(yè)，但也有不少家屬開始重視，有需要知道的可以留言或者告知我，根據(jù)需求程度我再選擇方式針對這個問題進行講解。第五個和第六個問題相對更專業(yè)，還說到了胎兒在媽媽肚子里時就進行的治療，甚至切除肺部腫物后再繼續(xù)在媽媽肚子中妊娠直到分娩，只適用于腫塊巨大的寶寶。我想重點說的是接下來的問題：手術(shù)的最佳時機如何選擇？動物數(shù)據(jù)支持肺葉切除術(shù)或全肺切除術(shù)后代償性肺生長的概念[2]，也就是說，切除了一部分沒發(fā)育好的肺之后，余下的正常肺組織是可以生長的，這里所說的生長包括肺泡體積的生長和肺泡數(shù)量的生長。日本學(xué)者Nakajima的27例研究表明[3]：肺葉切除術(shù)后的寶寶肺活量會顯著降低，但均于2年后恢復(fù)正常。Komori學(xué)者的93例研究，用“放射性核素顯像”測定肺泡生長后得出結(jié)論：一歲前手術(shù)的兒童，肺功能得到更好改善，而且，在肺部感染發(fā)生前手術(shù)，肺泡生長程度更為滿意。也就是建議盡量在一歲前和肺炎發(fā)生前進行手術(shù)，對寶寶的肺功能恢復(fù)有更多的好處。我結(jié)合一下我院的情況，正如上一篇所說，我院2018年接診的86名肺囊性疾病的患兒，大部分選擇1歲前進行手術(shù)，嚴重的肺炎確實是造成急診手術(shù)、增加手術(shù)難度、增加術(shù)中患兒呼吸衰竭的危險因素，今年上半年我院的手術(shù)兒童平均年齡是5個月11天，最小的寶寶是2個月03天的寶寶。而今年的10月底更是為一名出生僅4天的寶寶進行了胸腔鏡下的左下肺腫物切除術(shù)，也是因為重癥的肺炎、呼吸衰竭而加重了手術(shù)難度。還好所有的寶寶們都恢復(fù)良好。我個人覺得，每個寶寶情況不同，應(yīng)該及時找我們評估具體手術(shù)時機，下周二我們計劃手術(shù)的兩個寶寶有一個已經(jīng)是兩歲了，粗心的媽媽說是看了我的微信朋友圈才想起自己的寶寶有囊腺瘤，還好寶寶很爭氣，從沒得過肺炎?？偟膩碚f，該篇系統(tǒng)回顧中沒有限定手術(shù)的時機，沒有說幾歲以內(nèi)一定要做手術(shù)，但能肯定的是，在一歲以內(nèi)手術(shù)可以使得肺功能恢復(fù)得更佳，而且，如果計劃手術(shù)，最好是在出現(xiàn)肺炎之前進行手術(shù)，以避免對寶寶的肺功能造成影響。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–21002019年12月15日
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徐暢主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 目前，越來越多的先天性肺氣道畸形：肺囊腺瘤與隔離肺等，在產(chǎn)前即能的到診斷，產(chǎn)后患兒可按計劃在半歲左右，發(fā)生肺部感染之前接受手術(shù)治療。這使得適合接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的寶寶越來越多。由于兒童先天性肺疾病病灶往往比較彌散，沒有確切的邊界，為避免切除不干凈所致的術(shù)后復(fù)發(fā)，徹底治愈該疾病，目前，胸腔鏡肺葉切除仍然是治療先天性肺疾病的標準手術(shù)。隨著對疾病認識的發(fā)展和各類相關(guān)設(shè)備的進步，一些保肺手術(shù)也隨之出現(xiàn)，其中包括：肺段切除、肺楔形切除以及其他一些不規(guī)則肺部分切除等。 目前越來越多的行業(yè)中心認為：兒童的先天性肺疾病與肺發(fā)育過程中某一級支氣管及其所屬肺組織的異常相關(guān)，故目前傾向于將肺囊腺瘤、葉內(nèi)型隔離肺、葉性肺氣腫等具有同源性的疾病歸納為先天性肺氣道畸形（CPAM）?；谝陨险J識，無論任何手術(shù)方式，要做到術(shù)后不復(fù)發(fā)，最基本的一點原則——做到解剖性切除。由于肺楔形切除和其他一些不規(guī)則切除均無法做到解剖性切除，因此，目前不推薦作為治療兒童先天性肺疾病的手術(shù)方式，僅僅在手術(shù)治療某些外周肺的局限性結(jié)節(jié)性病灶和肺活檢中運用。目前常用到的兩種手術(shù)方式為：以解剖性切除為基礎(chǔ)的胸腔鏡肺葉和肺段切除。以下，基于我院的經(jīng)驗對兩種手術(shù)方式進行對比。胸腔鏡肺葉切除：目前，還沒有確切的研究表明，在長期的隨訪過程中，接受保肺的切除手術(shù)后，患兒術(shù)后肺功能優(yōu)于肺葉切除；也就是說，肺葉切除術(shù)后的寶寶，其肺功能與做了其他保肺手術(shù)后的寶寶相比是沒有差別的，都能恢復(fù)到正常人的肺功能。同時在手術(shù)比較成熟的中心，肺葉切除手術(shù)難度較肺段切除低，手術(shù)時間短，寶寶恢復(fù)更快；以我院為例，一般肺葉切除手術(shù)單純時間在30-50分鐘左右，最快的甚至不到30分鐘，且只要寶寶的葉間裂發(fā)育不是太差，術(shù)后不需要安放胸腔閉式引流管，術(shù)后觀察2天即可出院。另外，由于是按照肺葉解剖進行的手術(shù)切除，術(shù)后發(fā)生復(fù)發(fā)的幾率基本為0，也就是說，只要是按照正規(guī)的解剖性肺葉切除，術(shù)后基本不擔(dān)心復(fù)發(fā)。最后，由于肺葉切除是按照葉裂進行的切除，大部分不需要劈離肺組織，術(shù)中的創(chuàng)傷更小，術(shù)后發(fā)生斷面漏氣、滲血的幾率也非常低。由于以上原因，胸腔鏡下解剖性肺葉切除仍是目前治療兒童先天性肺疾病的標準手術(shù)。胸腔鏡肺段切除：基于目前的認識，特別是先天性肺氣道畸形CPAM概念的提出，解剖性的肺段切除同樣能夠達到有效根治兒童先天性肺疾病的目的。進行肺段切除，雖然術(shù)后寶寶的肺功能與肺葉切除者相比沒有差別，但其最大的優(yōu)勢在于，術(shù)后寶寶病變的肺葉仍保留了部分肺段，這相當于給孩子保留了“備胎”，萬一孩子以后同側(cè)其他肺出現(xiàn)了問題，也需要手術(shù)切除，有這個“備胎”的存在，就不用全肺切除，術(shù)后該側(cè)仍有肺組織。這個保留“備胎”的作用就是做肺段切除最主要的優(yōu)點。另外，少數(shù)孩子在同側(cè)多個肺葉均存在病灶，此時如果做肺葉切除，該側(cè)所有的肺均會被切除，如果能做肺段切除，就能相應(yīng)保留該側(cè)部分肺組織，避免孩子全肺切除。這類手術(shù)在我院已行多例，這些孩子均為同側(cè)肺上、下葉都存在囊腺瘤，為了避免同側(cè)全肺切除，通過精密的術(shù)前測量和精準的術(shù)中切除，對上下葉分別行了前尖后段和基底段的切除，保留了上下舌葉段和背側(cè)段；既徹底切除了病灶，又保住了上下兩葉的部分肺組織，在隨訪中，這些孩子也都恢復(fù)良好，和正常孩子沒什么區(qū)別；由于手術(shù)技術(shù)要求極高，從目前文獻來看，國內(nèi)外都還沒有任何醫(yī)療機構(gòu)做過該類手術(shù)的報告。肺段切除雖然有以上好處，但如果指征把握不好，仍有復(fù)發(fā)的風(fēng)險，所以，目前我院所有接受肺切除的寶寶，術(shù)前均需行薄層CT，精確分析病灶的大小、位置，同時結(jié)合術(shù)中情況，最后才決定是否行肺段或肺葉切除，若不做仔細評估，強行做肺段切除，術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險較大。另外，肺段切除對術(shù)者要求較高，目前我國包括國際上能精準進行解剖性肺段切除的醫(yī)療中心非常少，不少中心將非解剖性切除甚至楔形切除也當作肺段切除，必然導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)幾率升高，所以，該手術(shù)的實施，必須基于嚴格篩選病例和極高的手術(shù)技巧和經(jīng)驗基礎(chǔ)上進行，以我院17年的肺切除手術(shù)為例，在接近150例的肺切除患兒中，適合并最終做了肺段切除的寶寶，不到40例。最后，肺段切除術(shù)中均需對段與段之間的肺組織進行劈離，手術(shù)時間較肺葉切除長，創(chuàng)傷也較肺葉切除大，術(shù)后發(fā)生斷面漏氣或滲血的幾率也明顯提高，即使在我院，一般肺段切除術(shù)后需要常規(guī)安放胸腔閉式引流管，24小時后拔出，術(shù)后觀察3天左右出院。以上為結(jié)合我院手術(shù)經(jīng)驗，對肺葉和肺段切除兩種手術(shù)方式的總結(jié)，總的來說，先天性肺疾病的寶寶，需要針對每個寶寶的病灶特點，制定相應(yīng)的肺葉或肺段切除手術(shù)方式。本文系徐暢醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月27日44851
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劉菁副主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 胸部及腫瘤外科 什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）？ 在胚胎發(fā)育過程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠端逐漸擴張形成盲囊，囊內(nèi)細胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。 先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）怎么被發(fā)現(xiàn)？（臨床表現(xiàn)是什么？） 隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，特別是產(chǎn)前B超技術(shù)的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時，可以通過胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過增強CT診斷。 怎么治療？什么時候治療？ 目前該病的治療還是以手術(shù)為主。但是隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無癥狀患兒于生后6個月左右行手術(shù)治療。因為6個月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術(shù)的風(fēng)險較新生兒小，同時盡早手術(shù)可避免反復(fù)的感染，降低手術(shù)的難度和風(fēng)險。 6個月以后的患兒如果不盡早手術(shù)，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復(fù)的感染及液化，不僅增加的手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術(shù)風(fēng)險的提高，盡早手術(shù)可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。 不治療有什么危害？ 長期的疾病可引起反復(fù)的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長的負擔(dān)。同時反復(fù)的感染，發(fā)熱可加重疾病的進展，增加手術(shù)的風(fēng)險，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經(jīng)等等。長期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風(fēng)險。 手術(shù)治療的效果怎么樣？ 隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過微創(chuàng)的方式治療，具有術(shù)后恢復(fù)快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點。但作為醫(yī)生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會無法完全在微創(chuàng)下完成手術(shù)治療。 綜上，如果孕期發(fā)現(xiàn)患有先天性肺囊腺瘤樣畸形（現(xiàn)已更名為先天性肺氣道畸形），應(yīng)在生后6個月內(nèi)行增強CT檢查明確診斷，并于生后6個月左右選擇手術(shù)治療。2018年02月01日12438
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 近日，小兒胸外科成功診治一例新生兒先天性支氣管囊腫病例。來自湖南25歲的小蔡，懷孕25周了，正處于幸福的準媽媽狀態(tài)中。但在一次常規(guī)的孕中期大排畸超聲檢查后，擔(dān)心就來了。原來，在當?shù)氐某曖t(yī)師的檢查下，發(fā)現(xiàn)小蔡準媽媽肚子的小寶貝其心臟后方，胸腔大血管前方見一包塊，已經(jīng)有1公分大了，到底是什么病，會不會對以后出生的小寶寶造成后遺癥，當?shù)氐尼t(yī)師實在是一籌莫展。小蔡一家人由此陷入緊張、不安狀態(tài)中。當?shù)蒯t(yī)師最后推薦小蔡來到我們醫(yī)院，經(jīng)過多學(xué)科的會診以及指導(dǎo)，進一步確定這個小寶寶可能是先天性縱隔支氣管囊腫。腫塊不大，但是位于胸腔大血管前方、緊貼支氣管，所以出生后可能影響呼吸。經(jīng)過多次評估之后，小蔡最后選擇在我們產(chǎn)科，在新生兒科、胸外科醫(yī)師的準備下分娩。陽光明媚的日子，小寶寶如期而至。出生后，媽媽只是看了一眼，小寶寶就安全地送到我們的監(jiān)護室準備進一步檢查了。經(jīng)CT以及支氣管重建等檢查，我們診斷“先天性縱隔支氣管囊腫”，囊腫不大，但就如產(chǎn)前診斷，腫塊同右下肺支氣管及食道緊貼，已經(jīng)造成了支氣管及食道的受壓，最終決定早期手術(shù)治療。在完善手術(shù)準備后，只有9天大的小寶寶，接受了小兒胸外科進行的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。手術(shù)進行得非常順利，通過胸壁的三個小小的穿刺點，成功摘除腫塊，并沒有造成其他重要器官的損傷。術(shù)后一周后，小寶寶順利出院，回到媽媽身邊。1個月后復(fù)查恢復(fù)理想。小蔡終于是放下心中的這一塊大石頭了，一家人開開心心回老家啦。知識提點：先天性支氣管囊腫是一種良性的先天疾病，從胚胎發(fā)育角度分析。其起源于氣管支氣管芽產(chǎn)生的胚胎前腸，多發(fā)生于縱隔內(nèi)。囊腫較小時臨床并無癥狀，較大時或者由于位置因素，可能會壓迫氣管、食管產(chǎn)生壓迫癥狀?？墒沟檬彻堋夤芤莆?，甚至出現(xiàn)通氣梗阻。如果發(fā)生感染，囊腫破潰入支氣管可導(dǎo)致反復(fù)的肺部感染，也有報道惡變?yōu)榈牟±?。更多詳細?nèi)容，可參考我們團隊在2015年發(fā)表的文獻：胎兒先天性支氣管囊腫圍生期的診斷與治療《中華實用兒科臨床雜志》,2015年第14期本文系洪淳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月08日5339
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