先天性喉喘鳴

先天性喉喘鳴在醫(yī)學(xué)上通常稱為先天性喉軟化癥，是指喉部組織（會(huì)厭、杓狀軟骨和杓會(huì)厭皺裂）過度軟弱、松弛，吸氣時(shí)喉組織塌陷堵塞喉腔上口，因而發(fā)生喉鳴甚至呼吸困難，不能維持正常通氣。

是新生兒及嬰幼兒喉喘鳴的最常見原因，占嬰兒期喉喘鳴的 54%～75% 左右，患兒喉鳴癥狀多在生后 2 ~ 3 周出現(xiàn)，在 18 ~ 24 個(gè)月時(shí)自行消失，因此大多數(shù)輕癥患兒不需要特殊治療，少數(shù)嚴(yán)重病例需要藥物或手術(shù)治療。

基本病因

先天性喉喘鳴的病因并不明確，目前尚無統(tǒng)一定論。已提出的機(jī)制包括：喉的支架軟骨結(jié)構(gòu)成熟延遲，或“張力過低”、聲門上軟組織過多、杓狀會(huì)厭襞過短或緊繃、潛在神經(jīng)肌肉疾病，以及聲門上水腫。

高危人群

由上述病因可推測(cè)，存在喉部結(jié)構(gòu)異常、潛在神經(jīng)肌肉疾病等病因的人，更容易患該病。

先天性喉喘鳴患兒主要表現(xiàn)為間斷吸氣性喘鳴、胸骨上窩凹陷、胸骨下窩凹陷、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、吐奶、發(fā)育遲緩及發(fā)紺、臉色慘白等癥狀。

典型癥狀

• 吸氣性喘鳴：指在呼吸過程中的吸氣階段出現(xiàn)的喘鳴聲。對(duì)于輕到中度喉喘鳴嬰兒，喘鳴呈間歇性，在哭鬧、仰臥、進(jìn)食、上呼吸道感染時(shí)加重。而重度喉喘鳴患兒喉鳴音持續(xù)性延長，哭鬧時(shí)可出現(xiàn)吸氣性呼吸困難。
• 吞咽功能障礙和/或喂養(yǎng)困難：主要發(fā)生于中重度先天性喉喘鳴患兒，尤其是合并胃食管反流性疾病的患兒。長期喂養(yǎng)困難可導(dǎo)致營養(yǎng)不良、體重下降、生長發(fā)育停滯。
• 呼吸困難：表現(xiàn)為呼吸暫停、發(fā)紺及吸氣三凹征（吸氣時(shí)胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙出現(xiàn)明顯凹陷，是由于上部氣道部分梗阻，所致吸氣性呼吸困難的表現(xiàn)）。
• 胃食管反流和咽喉反流：是先天性喉喘鳴最常見的共存病癥，發(fā)生率可高達(dá) 80%?；颊叱１憩F(xiàn)為胃灼熱感、反酸。反流物也可刺激機(jī)械感受器，引起食管痙攣性疼痛，嚴(yán)重時(shí)可為劇烈刺痛，向背、腰、肩、頸部放射，酷似心絞痛。反流物刺激咽部黏膜可引起咽喉炎，出現(xiàn)聲音嘶啞、咽部不適或異物感。吸入呼吸道可發(fā)生咳嗽、哮喘、反復(fù)出現(xiàn)肺炎等。

并發(fā)癥

多數(shù)輕中度先天性喉喘鳴患兒于 2 歲前自愈，但約 10% 屬于重度先天性喉喘鳴，病程長，影響小兒的喂養(yǎng)，易導(dǎo)致吸入性肺炎、營養(yǎng)不良和反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重的患兒可致喉阻塞。

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

輕度的先天性喉喘鳴的患兒，可由有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生或耳鼻喉科醫(yī)生直接給予臨床診斷，不需要進(jìn)一步檢查。癥狀較嚴(yán)重或進(jìn)展性變化、呼吸暫停、發(fā)紺、生長遲滯等情況的病人，需要耳鼻喉科進(jìn)行喉鏡檢查和影像學(xué)檢查。常用的輔助檢查包括：

• 內(nèi)鏡檢查：目前確診先天性喉喘鳴的金標(biāo)準(zhǔn)依賴于電子喉鏡檢查。
• 影像學(xué)檢查：CT 掃描和 MRI（磁共振成像），也有助于診斷和排除其他先天性喉喘鳴。

大多數(shù)輕癥先天性喉喘鳴可自行好轉(zhuǎn)，不需特殊治療，少數(shù)嚴(yán)重病例需要手術(shù)治療，如存在呼吸困難、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育緩慢或呼吸衰竭等，可能嚴(yán)重危害健康及生命，需及時(shí)治療。

藥物治療

• 先天性喉喘鳴本身無有效的藥物治療，可針對(duì)先天性喉喘鳴的合并癥或并發(fā)癥使用藥物。
• 如對(duì)于存在胃食管反流的先天性喉喘鳴患兒，可考慮用抑酸、抗反流等方式來緩解，如西咪替丁、奧美拉唑等，但目前這些藥物在嬰幼兒中的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)有限，需在有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生指導(dǎo)下使用，并定期隨訪用藥效果。

手術(shù)治療

• 手術(shù)適應(yīng)癥：僅用于極度嚴(yán)重的患兒，即造成嚴(yán)重呼吸道阻塞的重度喉軟化癥，及時(shí)有效的手術(shù)可顯著改善患兒的呼吸、喂養(yǎng)及生長情況。
• 常見的手術(shù)方式有：聲門上成形術(shù)；會(huì)厭成形術(shù)；杓會(huì)厭襞成形術(shù)；杓會(huì)厭襞切開術(shù)；會(huì)厭融合術(shù)等。

• 喂養(yǎng)患兒時(shí)需耐心，可少量多餐，間歇慢喂，避免吃奶嗆咳。
• 加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，根據(jù)天氣情況增減衣物，預(yù)防感染，避免上呼吸道感染加重呼吸困難。
• 耐心護(hù)理患兒，避免患兒哭鬧和情緒激動(dòng)，以免加重缺氧，喘鳴更明顯。
• 日常生活中，需注意監(jiān)測(cè)患兒的生長發(fā)育情況，如發(fā)現(xiàn)體重不增、發(fā)育遲緩，需及時(shí)就醫(yī)。

多數(shù)輕中度先天性喉喘鳴患兒于 2 歲前自愈。

約 10% 屬于重度先天性喉喘鳴，可導(dǎo)致一系列并發(fā)癥，比如吸入性肺炎、營養(yǎng)不良和反復(fù)呼吸道感染等，嚴(yán)重者可致喉阻塞、窒息，此時(shí)需緊急行氣管切開術(shù)。積極治療有助于改善癥狀、防治并發(fā)癥、挽救患兒生命。