先天性喉蹼

先天性喉喘鳴是指嬰兒出生后發(fā)生的吸氣性喉鳴，可伴三凹征。常發(fā)生于出生后不久，隨著年齡稍大，喉軟骨逐漸發(fā)育，喉鳴也逐漸消失。多數(shù)患兒的全身情況尚好，上呼吸道感染時疾病會加重，應(yīng)引起重視。 先天性喉蹼是指在喉腔間有一先天性膜狀物，名為先天性喉蹼，大者可占喉腔之大部稱為喉隔。其發(fā)生原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，當(dāng)胚胎30mm時，原聲門杓間的封閉上皮開始吸收，重新建立管道，若吸收不全，則可形成聲門處先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，為結(jié)締組織，有少數(shù)毛細胞血管、覆有喉部黏膜上皮層。喉蹼分聲門上、聲門及聲門下三型，以發(fā)生于聲門區(qū)者多見，發(fā)生于聲門上、下及喉后部者極少。2臨床表現(xiàn) 先天性喉喘鳴：嬰兒出生后有吸氣性喉鳴聲，可伴吸氣時胸骨上窩、鎖骨上窩、劍突下凹陷。也可發(fā)生于出生后1～2個月，多為持續(xù)性，也可為間歇性，患兒哭聲無嘶啞。 喉蹼：嬰幼兒喉蹼與兒童或成人喉蹼的癥狀不同，癥狀亦隨喉蹼的大小而異。范圍較大的喉蹼患兒，于出生后無哭聲，呼吸困難或窒息，有呼嚕樣之喉鳴音，吸氣時有喉阻塞現(xiàn)象，常有口唇發(fā)紺及不能吮乳的癥狀。喉蹼中等度大者，喉腔尚可通氣，但聲音嘶啞，伴吸氣性呼吸困難。喉蹼較小者，則哭聲低啞，無明顯呼吸困難。成人和兒童喉蹼一般皆無明顯癥狀，偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦，在劇烈活動時有呼吸不暢感。3診斷 先天性喉喘鳴：根據(jù)出生后吸氣性喉鳴聲，伴三凹征，無聲嘶，吞咽正常，可初步做出診斷。有條件者可行直接喉鏡檢查，如發(fā)現(xiàn)會厭兩側(cè)向后卷曲或會厭大而軟，或杓會厭皺襞組織松弛，用直接喉鏡將會挑起會厭，喉鳴聲消失，即可確定本病的確診。 喉蹼：新生兒和嬰幼兒必須用直接喉鏡檢查診斷。兒童或成人喉蹼可行間接喉鏡檢查或纖維喉鏡等檢查診斷。在喉鏡下可見喉腔有膜樣蹼或隔，呈白色或淡紅色，其后緣整齊，多呈弧形，少數(shù)呈三角形。吸氣時蹼扯平，但在哭或發(fā)音聲門關(guān)閉時，蹼向下隱藏或向上突起如聲門腫物。4治療 先天性喉喘鳴：如癥狀不嚴重，可不治療。通?；純洪L大至2～3歲時，隨著喉部的發(fā)育，癥狀多可自行緩解。對此種患兒平時應(yīng)注意預(yù)防感冒，增加營養(yǎng)。 喉蹼：新生兒患喉蹼若發(fā)生窒息時，應(yīng)立即在直接喉鏡下將嬰兒型硬式氣管鏡插入氣管，吸出分泌物，給氧和人工呼吸，治療效果頗佳，因此時喉蹼組織尚未完全纖維化，經(jīng)氣管鏡擴張后多不再形成。對有呼吸困難或聲嘶之患者須在直接喉鏡下以喉刀或電烙法去除蹼膜，此法常需行術(shù)后擴張，否則容易復(fù)發(fā)。近年來多用顯微喉鏡下以激光切除喉蹼，術(shù)后不需行喉擴張術(shù)，效果較好。喉蹼不大又無明顯癥狀者，可不給予治療。

喉腔內(nèi)有一先天性膜狀物稱為先天性喉蹼，屬于先天性喉發(fā)育異常的一種畸形，是一種較為罕見的先天性疾病。病因：其發(fā)生與喉腔發(fā)育不全有關(guān)。喉發(fā)生經(jīng)歷了喉的上皮增生、融合致喉腔關(guān)閉到封閉上皮溶解、吸收，喉腔重新建立的過程，若溶解、吸收過程受阻，則在喉腔內(nèi)遺留一層上皮膜，是為喉蹼。分型及發(fā)病率：喉蹼按發(fā)生的部位分為聲門上蹼，連接兩側(cè)喉室?guī)?；聲門間蹼，連接兩側(cè)聲帶；聲門下蹼3型，以聲門間蹼最為常見。據(jù)McHugh等報道，72.5％發(fā)生于聲門，7.5%發(fā)生于聲門下，1.5％發(fā)生于聲門上。絕大多數(shù)在喉前部，僅3.7%在喉后部。我國有學(xué)者報道收治的5例先天性喉蹼中，4例為聲門型，1例為聲門下型，未見聲門上型。先天性喉蹼罕見。Holinger等30年間895例先天性喉發(fā)育異?；純褐袃H見到4例聲門上喉蹼和24例聲門及聲門下喉蹼。有些病例是在麻醉困難插管下發(fā)現(xiàn)的。國內(nèi)報告多局限于個案報告。病理：喉蹼的病理表現(xiàn)為一層結(jié)締組織，其中有少數(shù)毛細血管，上面覆蓋有一薄層鱗狀上皮，下面為粘膜和粘膜下組織。喉蹼大小不一，小者僅在前聯(lián)合處，大者甚至成一隔膜，將喉腔大部分封閉。若隔膜將喉腔完全封閉，稱為先天性喉閉鎖。喉蹼厚薄不一，薄者半透明，呈蛛網(wǎng)狀，厚者堅實多纖維組織。一般在前聯(lián)合處較厚，后部游離緣處較薄，隔樣蹼四周較厚，中央部較薄。兒童或成人蹼常因慢性炎癥而形成肥厚。臨床表現(xiàn)：嬰幼兒喉蹼的癥狀隨喉蹼大小而異。喉蹼較小者一般無癥狀或哭聲弱，無呼吸困難。喉蹼較大時，可出現(xiàn)喉鳴、呼吸困難、聲音嘶啞。喉閉鎖可引起新生兒窒息。上述癥狀在哭鬧或發(fā)生呼吸道感染時加重。成人和兒童喉蹼一般無明顯癥狀，偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦，或劇烈活動時有呼吸不暢感。診斷：僅依靠癥狀不能作出診斷，行喉鏡檢查可明確。新生兒和嬰幼兒喉蹼必須用直接喉鏡或纖維喉鏡檢查才能作出診斷。鑒別診斷：嬰幼兒先天性喉蹼應(yīng)與其他先天性喉發(fā)育異常鑒別，直接喉鏡檢查有助于區(qū)別。較大兒童或成人喉蹼應(yīng)鑒別是先天性還是后天性。繼發(fā)性喉蹼多由白喉、狼瘡、喉軟骨膜炎或喉外傷、喉手術(shù)等引起。我國尚有學(xué)者報道繼發(fā)性喉結(jié)核引起喉蹼。對原發(fā)病診斷清楚、準確，在原發(fā)病治愈后仍有聲嘶等癥狀，應(yīng)常規(guī)行纖維喉鏡檢查。治療：嬰幼兒喉蹼治療效果好，而且早期治療對喉腔正常發(fā)育有益，并可減少呼吸道感染。此種患兒喉蹼可在直接喉鏡下剪開，或用鱷魚鉗撐開，或以支氣管鏡將其穿破。喉閉鎖患兒應(yīng)立即在直接喉鏡下插入支氣管鏡將隔膜穿破，吸出氣管、支氣管分泌物。較大兒童或成人喉蹼多發(fā)生纖維化，治療不易成功，易于復(fù)發(fā)。可在喉顯微鏡下切除或激光切除喉蹼。也可喉裂開切除喉蹼。為防止粘連，可取下唇粘膜移植于聲帶兩側(cè)之粘膜缺損區(qū)。