先天性腦積水

腦室－腹腔分流術(shù)（Ventriculo-peritoneal Shunt，簡稱V-P分流）是一種古老的手術(shù)方式，盡管有近百年的歷史，但目前仍然是腦積水治療中的一種重要方法。V-P分流術(shù)適用于絕大多數(shù)的腦積水（除了感染、出血急性期引起的腦積水），它的原理是將腦室內(nèi)過多的腦脊液經(jīng)人工管路引流至腹腔，利用腹膜強(qiáng)大的吸收能力將其吸收。經(jīng)過上百年的探索，目前使用的管子是由硅膠做成的，安全無排異，而腹腔是最佳的幫助吸收腦脊液的地方。其他曾嘗試過后來被放棄的置管部位包括胸腔、膀胱等，在特殊情況不能放在腹腔時(shí)（如腹腔做過手術(shù)引起粘連、包裹、感染等），可以把管子放在上腔靜脈或者心房，稱為腦室-心房分流（Ventricle-atrium shunt，簡稱V-A分流）。在青春期兒童，如果腦室和腰池的腦脊液相通，也可以把分流管一端放在腰池，另一端放在腹腔，稱為腰池-腹腔分流（Lumbar - abdominal shunt，簡稱L-P分流）。目前國內(nèi)主要的品牌包括德國貝朗（Braun）公司下面的蛇牌（Aesculap），美國的英特格拉（Integra，前身是美國強(qiáng)生公司的Codman），美國的美敦力（Medtronic）和法國的索菲薩（Sophysa）分流管。不同公司生產(chǎn)的分流管有著細(xì)節(jié)上的差異，但大體相同。下面以德國蛇牌分流管為例，介紹一下分流管的構(gòu)造。 分流管包括腦室端，儲(chǔ)液囊、分流泵、單向閥、腹腔端。腦室端：置入腦室，通常是側(cè)腦室，管頭圓鈍，帶有諸多細(xì)小的側(cè)孔。通過顱骨鉆孔和腦室穿刺置入到側(cè)腦室。儲(chǔ)液囊：可以在體表摸到，用于幫助判斷分流管是否通暢，正常情況下是像按壓鼻尖一樣，可以按下并迅速彈起。按下后不能迅速彈起則提示分流管不通了。還可以通過經(jīng)皮膚穿刺儲(chǔ)液囊，抽取腦脊液，進(jìn)行相關(guān)化驗(yàn)檢查。分流泵：控制分流管的壓力，目前國內(nèi)多是可調(diào)壓的分流泵，可以在體外使用無創(chuàng)的方式調(diào)節(jié)泵的壓力，來控制分流量的多少。壓力一般從40mmH2O到200mmH2O不等。磁場對多數(shù)分流管的泵壓力設(shè)定值會(huì)產(chǎn)生一定影響，目前蛇牌的分流泵可以承受3.0T核磁的磁場不受影響，而目前國內(nèi)其他品牌的分流管在做完核磁檢查后需要從新檢查調(diào)節(jié)分流泵的壓力。單向閥：用于控制腦脊液從腦室向腹腔單方向流動(dòng)，避免反流。同時(shí)有抗虹吸的作用，避免過度引流。此裝置往往在設(shè)計(jì)時(shí)就被結(jié)合到分流泵中。腹腔端：腹腔端較長，一般經(jīng)耳后、頸部、胸部、腹部經(jīng)建立皮下隧道至腹部，可以通過小切口或者穿刺把腹腔端置入腹腔。在腹腔內(nèi)的長度為20-40cm不等，以適應(yīng)兒童生長發(fā)育。 分流手術(shù)雖然適用于絕大多數(shù)腦積水，但是這個(gè)手術(shù)最大的問題就是會(huì)有一些并發(fā)癥，而且發(fā)生率還是比較高的。粗略而言，并發(fā)癥發(fā)生的幾率約超過20%，在2歲以內(nèi)的腦積水V-P分流的孩子超過30%。并發(fā)癥的種類多達(dá)幾十種。僅是腦室腹腔分流術(shù)的并發(fā)癥就可以寫一本書。法國的M.Choux教授等于1982年出版的《分流和分流的問題》一書，共228頁由于分流手術(shù)是在兒童體內(nèi)植入了外來物（即便排異反應(yīng)很?。?，明顯改變原有的腦脊液循環(huán)，而且基本都是終生不拔除分流管，醫(yī)生將管子放入孩子體內(nèi)后，這根管子能否和孩子現(xiàn)在的狀態(tài)及長期的未來相適應(yīng)、相匹配——很多地方是醫(yī)生無法完全控制的。所以，分流管有較大概率出現(xiàn)各種問題，也就是并發(fā)癥。大約90%的并發(fā)癥出現(xiàn)在10%的患兒身上，也就是說一旦出了并發(fā)癥，后續(xù)反復(fù)出現(xiàn)并發(fā)癥的概率更高。各種分流相關(guān)并發(fā)癥包括感染、出血、分流管梗阻、分流管斷裂、硬膜下積液、裂隙腦室綜合征、腹腔包裹、腹腔積液、消化道或泌尿道穿孔、皮下積液等等，其中最嚴(yán)重的并發(fā)癥是分流感染，被稱為“最昂貴的感染”，發(fā)生率為1%－7%。一旦出現(xiàn)感染，多數(shù)情況需要徹底拔除分流管，臨時(shí)放置外引流管控制感染，尋求再次手術(shù)時(shí)機(jī)，因而往往需要很長的住院時(shí)間、多次的手術(shù)、巨大的醫(yī)療花費(fèi)才能解決問題。在兒童V-P分流手術(shù)中，另一個(gè)常見的并發(fā)癥是過度分流引起的各種問題。過度分流帶給兒童的問題遠(yuǎn)大于分流不足，因而兒童腦積水要非常注意避免過度分流。過度分流在短期內(nèi)可出現(xiàn)硬膜下積液，嚴(yán)重的積液常需要外引流，甚至再放一根硬膜下-腹腔分流管。在低齡患兒中，過度分流在遠(yuǎn)期可引起更加嚴(yán)重的裂隙腦室綜合征。裂隙腦室綜合征指長時(shí)間過度引流后，腦室極度縮小，并引起腦室壁順應(yīng)性下降，從而導(dǎo)致極小的腦室壓迫分流管腦室端，使分流管間斷出現(xiàn)不通暢的情況，可引起急性顱高壓和明顯頭痛、嘔吐。臨床上，裂隙腦室綜合癥的處理很棘手。所以為了避免過度分流，常常將分流管的初始?jí)毫υO(shè)定的比較高，同時(shí)使用可調(diào)壓分流管，逐步下調(diào)壓力，直到達(dá)到與患兒相匹配的、適合的壓力。上圖為裂隙腦室綜合征患兒影像，分別為術(shù)前，術(shù)后5個(gè)月，術(shù)后10個(gè)月，術(shù)后1年。此外，分流管梗阻也很常見。梗阻在分流管全程都可能出現(xiàn)。腦室端梗阻往往是由于患兒腦組織發(fā)育造成管頭位置不良，或者被脈絡(luò)叢包裹。分流泵區(qū)域的梗阻，可能是由于長時(shí)間腦脊液內(nèi)雜質(zhì)堵塞造成的。在腹腔端，可出現(xiàn)腹腔包裹性積液，或者腹腔內(nèi)大網(wǎng)膜包裹或炎癥阻塞。分流管梗阻后，常需要手術(shù)探查并更換分流管發(fā)生梗阻的部位，甚至完全更換新的分流管。但即使再次更換，也不能完全防止再次梗阻的出現(xiàn)。腦室腹腔分流術(shù)家屬常見問題解答：問：可不可以不在體內(nèi)放置管子？答：有部分孩子為中腦導(dǎo)水管或者四腦室堵塞所致腦積水，腦脊液吸收功能正常，可以考慮行腦室造瘺，在腦室間為腦脊液開辟一條新的流動(dòng)途徑，繞開了堵塞通路，恢復(fù)腦脊液循環(huán)達(dá)到治療腦積水的目的。大概有2/3以上的患兒腦積水可以嘗試腦室造瘺，但不同情況的腦積水行腦室造瘺的有效率也不一樣，總體來講有效率約2/3。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒具體病情分析，選擇合適的方案。問：嬰兒做完分流術(shù)后回家后，如何觀察頭圍和前囟門？答：由于嬰兒腦積水分流術(shù)后的腦脊液體積及顱內(nèi)壓力變化可以非?？欤诔鲈夯丶液?，家長需要繼續(xù)觀察頭圍和前囟門大小及張力。應(yīng)該每周進(jìn)行記錄。觀察方式如下：正常情況，頭圍短期內(nèi)不明顯增加，或者增加速度不超過正常嬰兒頭圍增長速度。前囟門逐漸變小，張力不高（輕觸囟門，硬度相當(dāng)于鼻尖）。問：腦室腹腔分流管是不是能夠取出來？答：除了分流管梗阻或感染等原因，出于治療目的必需要取出來之外，總體來講只有一小部分患兒的分流管會(huì)有計(jì)劃的取出來。首先，患兒腦積水已經(jīng)痊愈，該分流管已經(jīng)完全不起作用， 并且讓分流管徹底不工作以后（調(diào)高壓力），患兒仍然沒有任何腦積水的癥狀，才可以考慮去除。同時(shí)，家長也要了解，拔出腦室腹腔分流管常常有一定的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是當(dāng)分流管放置時(shí)間較長時(shí)，風(fēng)險(xiǎn)較大，如腦室端已經(jīng)和脈絡(luò)叢粘連，拔除時(shí)可能導(dǎo)致腦部出血等，所以一般并不建議拔管，家屬確有需求時(shí)需謹(jǐn)慎評(píng)估利弊。問：孩子做完手術(shù)后發(fā)熱是感染了嗎？答：不一定，術(shù)后由于手術(shù)操作所致部分組織損傷，會(huì)出現(xiàn)吸收熱，一般表現(xiàn)為傍晚體溫升高，但低于38.5℃。低齡患兒術(shù)后發(fā)熱是比較常見的，多數(shù)在三日左右自行恢復(fù)。而分流管感染相關(guān)的發(fā)熱往往出現(xiàn)在術(shù)后3天以后，表現(xiàn)為長時(shí)間、反復(fù)發(fā)熱，體溫高于38.5℃。問：孩子的引流管需要更換么？答：多數(shù)不需要。在為孩子進(jìn)行腦室－腹腔分流術(shù)時(shí)，醫(yī)生通常會(huì)在腹腔端預(yù)留出較長的管路，放置在腹腔中，多數(shù)可滿足患兒身高增長的需要。特殊情況下，可能因留置腹腔端長度不夠，而出現(xiàn)管路移出腹腔的情況，或者由于孩童生長過程中發(fā)生引流管局部粘連牽扯皮膚，甚至出現(xiàn)分流管被拽斷的情況，此時(shí)需更換分流管。問：孩子做完腦室腹腔分流術(shù)后是否需要定期復(fù)查？答：定期復(fù)查是必要的，往往需要根據(jù)復(fù)查結(jié)果確定調(diào)壓方案，隨時(shí)調(diào)整引流不足或過度引流情況。特別是當(dāng)患兒出現(xiàn)嘔吐、頭痛等情況時(shí)，需要及時(shí)復(fù)查以排除分流管障礙。問：放置腦室腹腔分流對孩子正常學(xué)習(xí)上體育課有什么影響嗎？答：放置腦室腹腔分流管對孩子正常學(xué)習(xí)、生活無影響，可以參加正常的體育鍛煉。

9. 患兒得了腦積水，可以根治么？患兒腦積水的預(yù)后差別很大，腦積水的最終結(jié)局取決于病因、相關(guān)異常和并發(fā)癥，如感染。1. 生存率未治療的腦積水患者生存率較低，約50%會(huì)在3歲前死亡，約80%會(huì)在成年以前死亡。非腫瘤性腦積水患者經(jīng)過治療可顯著改善結(jié)局，兩項(xiàng)報(bào)道顯示的生存率為89%和95%。2. 癲癇分流后的腦積水患兒常有癲癇發(fā)作。一項(xiàng)報(bào)道對802例接受VP分流術(shù)的兒童平均隨訪了8年，結(jié)果有32%出現(xiàn)了癲癇。診斷腦積水時(shí)就可發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作，但分流裝置異常和其他并發(fā)癥也可誘發(fā)癲癇。癲癇發(fā)作的發(fā)生率隨腦積水病因而異。感染患者、腦畸形和腦室內(nèi)出血、脊柱裂患者的癲癇發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)分別約為50%、30%和7%。癲癇發(fā)作與認(rèn)知結(jié)局不良有關(guān)。與無癲癇發(fā)作的兒童相比，癲癇發(fā)作兒童中的認(rèn)知功能正常者(IQ>90)比例更低(24% vs 66%)。3. 功能結(jié)局患者的功能結(jié)局取決于許多因素，包括早產(chǎn)程度、其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形、其他先天異常、癲癇以及感覺和運(yùn)動(dòng)障礙。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

6. 腦積水患兒采取腦室腹腔分流術(shù)（VP分流）或三腦室造瘺術(shù)（ETV），哪個(gè)方法更適合？采用腦室腹腔分流術(shù)還是三腦室造瘺術(shù)，選擇標(biāo)準(zhǔn)尚不規(guī)范，在實(shí)踐中差異很大。美國神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)/ AANS和神經(jīng)外科醫(yī)師委員會(huì)/CNS在2014年循證指南提出，這兩種方法的治療結(jié)局通常相同，很難確定哪種方法更適合。ETV成功評(píng)分有助于判斷哪些患者可能獲益。我們在實(shí)踐中應(yīng)用下述方法：●對第三或第四腦室出口梗阻或明確導(dǎo)水管狹窄的患者，以及松果體區(qū)域腫瘤和頂蓋腫瘤患者，我們通常行EVT，效果較好。●對有腦室內(nèi)出血、腦膜炎或既往分流病史的患者，我們通常行腦脊液分流而不是EVT，因?yàn)榇藭r(shí)EVT成功率較低。但如果這些患者合并有獲得性導(dǎo)水管狹窄，我們通常會(huì)在分流術(shù)前嘗試EVT，有部分病例治療成功?！駥?月齡以下的梗阻性腦積水嬰兒，我們一般不行ETV，因?yàn)槌晒β瘦^低(約25%)。●對EVT失敗的患兒(即EVT后腦積水進(jìn)展)，我們一般行分流術(shù)，因?yàn)槎唐趦?nèi)再次EVT的成功率低。因此，ETV能否成功取決于患者年齡、腦積水原因和既往并發(fā)癥情況。以下是評(píng)分。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

兒童腦積水病人都需要做手術(shù)嗎？不一定都做手術(shù)，要做進(jìn)一步評(píng)估。腦積水根據(jù)病情嚴(yán)重程度及病因，有不同的分類方法，所以，治療原則不同。1. 對于有癥狀和高?；颊咄饪聘深A(yù)(腦脊液分流或三腦室造瘺)通常適用于出現(xiàn)以下任何情況的腦積水患者：●有癥狀，例如頭痛、嘔吐、易激惹、發(fā)育遲緩、局灶性神經(jīng)功能障礙或視乳頭水腫?！裆窠?jīng)影像學(xué)顯示腦室擴(kuò)張進(jìn)展?！裆窠?jīng)影像學(xué)顯示明確的腦脊液通路阻塞。究竟采取哪一種外科操作的選擇基本取決于患者年齡和基礎(chǔ)病因。2. 對于無癥狀和低?；颊邿o癥狀患者如果沒有提示顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)(如視乳頭水腫、囟門膨隆)，達(dá)到了預(yù)期發(fā)育里程碑，并且神經(jīng)影像學(xué)未見嚴(yán)重腦室擴(kuò)張或明顯腦脊液通路阻塞，則可予以觀察處理。隨訪小嬰兒時(shí)應(yīng)連續(xù)行頭部測量，每月或每2月查頭部超聲，并評(píng)估大運(yùn)動(dòng)技能。超聲通常是首選的監(jiān)測手段，因?yàn)槠鋾r(shí)間效率高、價(jià)格低廉且無需鎮(zhèn)靜。若前囟閉合后臨床上仍有顧慮，則后續(xù)神經(jīng)影像學(xué)檢查首選MRI。小嬰兒的超聲檢查也可改為超快速M(fèi)RI有限成像。如果出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀或體征，和/或影像檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)張進(jìn)展，則一般需行外科干預(yù)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

小兒腦積水術(shù)后多久能恢復(fù)？這要和具體導(dǎo)致腦積水的原因有關(guān)。單純的腦室腹腔分流手術(shù)或三腦室造瘺手術(shù)，術(shù)后一兩天癥狀就能得到緩解，一周左右傷口就能拆線。但手術(shù)只是治療腦積水的一個(gè)環(huán)節(jié)，腦積水基本可以看做是一個(gè)終身性疾病，都要定注意期隨訪，尤其是前兩年，按時(shí)復(fù)查頭顱CT或MRI，根據(jù)癥狀和影像學(xué)結(jié)果，看看是否需要調(diào)壓。對于繼發(fā)性腦積水，主要針對原發(fā)疾病進(jìn)行處理。譬如處理存在的顱內(nèi)腫瘤，解除對腦脊液循環(huán)通路的壓迫，根據(jù)腫瘤切除程度，腫瘤的病理性質(zhì)，是否加做放療或者化療。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

小兒腦積水術(shù)后對腦子有影響嗎？嬰兒腦積水對智力有影響嗎：小兒腦積水對兒童智力有一定影響，對智力的影響程度取決于產(chǎn)生腦積水的原因以及腦積水的嚴(yán)重程度。腦積水只是眾多臨床表現(xiàn)的一部分，很多并不是單純的腦積水，還會(huì)有其他合并的情況。如果是腫瘤導(dǎo)致的腦積水，不但會(huì)對智力有影響，甚至對整個(gè)生命都有影響，所以，這時(shí)候需要綜合治療。因?yàn)閮和目伤苄赃€是比較高，可能對于成人以后智力影響不是特別大，但是如果耽誤了最佳的治療時(shí)期，或者病情非常嚴(yán)重。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

小兒腦積水三腦室造瘺術(shù)手術(shù)怎么做？三腦室造瘺也是治療兒童腦積水的常用方法。也是一種微創(chuàng)方法。前額部小切口，顱骨鉆一直徑1.5cm骨孔，側(cè)腦室額角穿刺，將內(nèi)鏡置入，確認(rèn)好靶點(diǎn)，在三腦室底造瘺，瘺口直徑約5-6mm以上。手術(shù)微創(chuàng)，安全，用時(shí)一般不超過1小時(shí)。第三腦室造瘺手術(shù)對于兒童腦積水患者，1歲以下的嬰兒手術(shù)成功率較低(0%-23%)，而2歲以上的兒童患者手術(shù)效果相對較好。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

小兒腦積水腦室腹腔分流術(shù)手術(shù)怎么做？腦室腹腔分流術(shù)是治療腦積水經(jīng)典的手術(shù)方式，也就是將腦室內(nèi)多余的腦脊液引流進(jìn)入腹腔之內(nèi)。這種閥門一般放在頭皮下，一端連接進(jìn)入腦室，另外一端通過皮下隧道，進(jìn)入腹腔內(nèi)。引流管比火柴棍還細(xì)，可以摸得到，也不影響正常的運(yùn)動(dòng)和生活?，F(xiàn)在的閥門都是可調(diào)壓閥門，可以根據(jù)情況，體外調(diào)整閥門的壓力，控制引流速度。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

兒童腦積水的癥狀？幼兒腦積水和較大的兒童腦積水會(huì)產(chǎn)生不同的癥狀。幼兒腦積水癥狀：因?yàn)橛變猴B縫還沒閉合，常見的癥狀有：1惡心，嘔吐，容易激惹。2. 頭圍增大。3. 囟門飽滿，膨出。4頭皮靜脈擴(kuò)張充血。5.眼球活動(dòng)受限。6. 拍片顱縫擴(kuò)大。7. 特殊體征：叩擊顱骨有破罐音。等等。較大兒童：因?yàn)轱B縫已經(jīng)閉合，頭顱容積確定，主要是顱高壓表現(xiàn)：如頭痛，惡心，嘔吐，走路不穩(wěn)，在眼科進(jìn)行眼底檢查可以發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層