先天性眼瞼缺損

曾修復(fù)了一例眼瞼缺損案例，受到各個(gè)新聞平臺(tái)的報(bào)道，可以分享這位女士的遭遇給大家，也是一種警醒，同時(shí)也讓需要“修復(fù)重建”手術(shù)的患者們，知道我是有能力且有經(jīng)驗(yàn)去幫到他們！同時(shí)也感謝這位女士的信任，不論是精雕細(xì)琢的創(chuàng)造美，還是修復(fù)一些疑難雜癥我都會(huì)盡力做到最好！

戈?duì)柕枪柧C合征（Goldenhar Syndrome）是一種罕見的先天性疾病，主要表現(xiàn)為眼、耳的畸形、下頜發(fā)育不良，以及其他系統(tǒng)的發(fā)育異常，最典型的三聯(lián)征是“附耳、眼表皮樣瘤、下頜短小”。眼表皮樣瘤是Goldenhar綜合征最常見的眼部異常，表現(xiàn)為角膜和結(jié)膜上的黃白色、不透明的腫塊，有時(shí)表面可見毛發(fā)生長(zhǎng)。當(dāng)皮樣瘤較大影響視力發(fā)育和外觀時(shí)，應(yīng)及早行手術(shù)切除，累及角膜深層還需要同期行板層角膜移植。眼瞼缺損在Goldenhar綜合征的患兒中也很常見，常位于鼻側(cè)上眼瞼。眼瞼缺損會(huì)導(dǎo)致眼瞼閉合不全，角膜長(zhǎng)期暴露于外界環(huán)境，易發(fā)生暴露性角膜炎，使用眼膏或滴眼液保護(hù)角膜十分重要，手術(shù)修補(bǔ)缺損眼瞼是最佳方案，千萬不能長(zhǎng)時(shí)間將患兒的眼睛包扎起來，易引起弱視。少數(shù)患兒還會(huì)有上瞼下垂、斜視、小瞼裂、淚道異常等眼部表現(xiàn)，對(duì)于這些先天異常也可以行手術(shù)治療。對(duì)Goldenhar綜合征的患兒來說，眼部手術(shù)通常會(huì)對(duì)其眼部功能和美觀有很大的改善，較早干預(yù)有利于視力以及心理健康的發(fā)育。

先天性眼瞼缺損是一少見的先天的眼瞼畸形,它為眼瞼的全層結(jié)構(gòu)缺損,包括皮膚、眼輪匝肌、瞼板、結(jié)膜及其附屬腺體。多見于上瞼,有的還合并有眉毛缺失、瞼球粘連、角膜皮樣腫及角膜渾濁等。先天性眼瞼缺損不僅嚴(yán)重影響外觀,而且可以造成角膜損害。手術(shù)整復(fù)既可達(dá)到美容,兼可達(dá)到對(duì)眼球的保護(hù)。先天性眼瞼缺損的確切病因尚無定論。胚胎在第3個(gè)月時(shí),上下瞼緣彼此相接觸,內(nèi)外兩端開始粘連。到第6個(gè)月或7個(gè)月時(shí)完全分開。影響這一過程的任何因素都將導(dǎo)致眼瞼缺損、睫毛及其他相連結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常。法國(guó)顱頜面專家Tessier教授認(rèn)為先天性眼瞼缺損是顱面裂的一種類型,屬于11型顱面裂；而羊膜條索理論指出,羊膜條索在發(fā)育中施與面部的力量將導(dǎo)致上穹隆過淺或消失、裂口與眼球粘連及眉毛缺失等。此外宮內(nèi)感染、胎盤循環(huán)不良、血管系統(tǒng)的異常都被認(rèn)為是可能的病因。對(duì)于本病的治療主要為手術(shù)整形。手術(shù)治療的時(shí)機(jī)取決于缺損的面積及角膜暴露的程度。對(duì)于較小的缺損且角膜無暴露者,因?yàn)樵?～4歲時(shí)能提供更多的可供改建的眼瞼組織,故而推薦3～4歲時(shí)行外科矯正術(shù)；而對(duì)于缺損面積大于1/3瞼緣長(zhǎng)度者,考慮到其對(duì)視力的發(fā)育及以后的生活、美容都有很大的影響,早期的外科矯正是必須的。手術(shù)的第一步是測(cè)量缺損面積,包括垂直、水平長(zhǎng)度,然后是選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。我科應(yīng)用局部眼輪匝肌皮瓣和局部結(jié)膜瓣修復(fù)眼瞼缺損癥，取得了很好的療效，術(shù)后眼瞼外形自然，手術(shù)瘢痕不明顯。