小兒癲癇

小兒癲癇俗稱“羊兒風(fēng)”，是小兒時(shí)期常見的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不鍵全，大腦皮層受到刺激產(chǎn)生過度異常放電所致。

小兒癲癇大多數(shù)發(fā)生于學(xué)齡前期，嬰幼兒期是癲癇發(fā)病的第一個(gè)高峰期，其中 5 歲以內(nèi)起病占 50% 左右。

臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐、意識(shí)、感覺及情感等方面短暫異常。

基本病因

觸發(fā)大腦爆發(fā)異常電活動(dòng)的因素多種多樣，有時(shí)很難查到確切病因，相對(duì)比較常見的病因有：

• 遺傳因素
• 頭部外傷
• 新生兒產(chǎn)傷
• 中毒，如鉛、煤氣、農(nóng)藥等中毒
• 全身性疾病，如肝性腦病、急進(jìn)性腎炎、尿毒癥等
• 先天性疾病，如腦積水、染色體異常等
• 腦發(fā)育不全、遲緩，腦萎縮等
• 腦炎、腦膜炎、腦膿腫痊愈后產(chǎn)生后遺癥
• 營養(yǎng)代謝性疾病，如糖尿病昏迷、維生素 B6 缺乏、甲亢等

危險(xiǎn)因素

• 頭部損傷
• 影響腦部血管（血管系統(tǒng)）的疾病
• 顱內(nèi)腫瘤
• 顱內(nèi)感染，例如腦膜炎或腦炎
• 腦部缺氧

小兒癲癇發(fā)作時(shí)的典型癥狀為兩眼發(fā)直，凝視前方，口吐白沫、肢體抽搐或強(qiáng)直，喉嚨中發(fā)出怪聲，過了片刻患兒可清醒過來，清醒后疲倦感明顯，休息后如常人一般。癲癇發(fā)作一般突發(fā)突止、具有短暫一過性、該病可反復(fù)發(fā)作。

典型癥狀

• 早期的兒童癲癇：患兒在喂奶及睡眠時(shí)頭部多汗，由于汗液刺激，患兒喜歡搖頭。搖頭時(shí)枕部受到摩擦，日久而致脫發(fā)。此外，患兒煩躁不安，睡眠時(shí)易驚醒。
• 兒童癲癇大發(fā)作：全身強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng)，呼吸暫停，口吐白沫，四肢抽動(dòng)，可能伴有舌咬傷和尿失禁。抽動(dòng)（1-5 分鐘）停止后入睡。醒后頭痛、無力，對(duì)發(fā)作無記憶。
• 兒童癲癇局限性發(fā)作：病灶對(duì)側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。癥狀持續(xù)數(shù)分鐘以上。發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。
• 肌陣攣發(fā)作：患兒表現(xiàn)為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動(dòng)，有的呈局部，有的可引起一側(cè)或雙側(cè)肢體抽動(dòng)，抽動(dòng)時(shí)手中拿的東西掉出或甩出。軀干肌肉受累時(shí)表現(xiàn)突然頻繁用力點(diǎn)頭、彎腰或后仰，站立時(shí)突然摔倒。
• 兒童失神癲癇：5-7 歲發(fā)病，表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的短暫意識(shí)障礙，不抽動(dòng)。在發(fā)作的時(shí)候，患兒會(huì)靜止不動(dòng)，臉色略有蒼白，言語活動(dòng)暫停，手不能握住物品，有時(shí)會(huì)站不穩(wěn)。發(fā)病頻繁，智力正常。一般持續(xù)在 2 至 15 秒。
• 高熱驚厥：多發(fā)于 6 個(gè)月至 3 歲的嬰幼兒，由于某些誘因發(fā)熱時(shí)，體溫達(dá) 38.5-40℃ 或更高時(shí)，患兒出現(xiàn)全身性驚厥。四周抽動(dòng)、兩眼球上翻、口周發(fā)紺、神志不清，有時(shí)大小便失禁。簡單型的熱驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間不超過十分鐘，僅在高熱的第一天一次發(fā)作，緩解后不嗜睡。復(fù)雜型發(fā)作持續(xù)時(shí)間長，一次發(fā)熱可引起兩次和更多次發(fā)作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。

并發(fā)癥

小兒癲癇發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)意識(shí)喪失，?？赡茉斐筛鞣N外傷，甚至造成意外死亡的情況。若癲癇持續(xù)反復(fù)出現(xiàn)，可能導(dǎo)致腦水腫、腦損傷。

• 產(chǎn)前的原因很少能在妊娠期發(fā)現(xiàn)，但通過良好的營養(yǎng)和產(chǎn)前護(hù)理預(yù)防早產(chǎn)，能夠減少癲癇的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
• 頭部受傷是癲癇的常見原因，孩子在騎自行車或摩托車、滑雪、滑冰、騎馬等運(yùn)動(dòng)時(shí)，應(yīng)系上安全帶或戴安全帽。
• 很多腦部疾病可以通過疫苗接種來預(yù)防。

常見疑問

問：有癲癇病史的家庭如何知道孩子將來會(huì)不會(huì)得癲癇？

答：遺傳因素是癲癇的病因之一，因此若父母有癲癇病史，且病因考慮為遺傳性，自己的孩子將來患癲癇的可能性會(huì)相對(duì)較大，這類患者可以通過進(jìn)行遺傳咨詢，進(jìn)行基因檢測等方式了解情況，醫(yī)生會(huì)通過綜合判斷，告知患者其后代出現(xiàn)癲癇的可能性。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、發(fā)作前后經(jīng)歷問詢，綜合實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 腦電圖
  是癲癇患者的最重要檢查，醫(yī)生會(huì)建議大多數(shù)患兒接受此項(xiàng)檢查，對(duì)于該病的診斷以及發(fā)作類型、綜合征分型都至關(guān)重要。
• 影像學(xué)檢查（MRI 和 CT）
  MRI 和 CT 檢查的主要作用是幫助尋找病因。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  全血細(xì)胞計(jì)數(shù)檢查：看患者是否存在感染。
  血液、尿液生化檢查：了解患者是否存在電解質(zhì)水平（例如鎂、鈉和鈣）、肝腎功能異常和其他問題。
  腰椎穿刺（有時(shí)稱為脊髓抽液）：主要用來排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，例如腦膜炎和腦炎。
  頭發(fā)毒理學(xué)檢查：看是否中毒。

小兒癲癇的治療以藥物治療為主，應(yīng)以患者為中心，在控制癲癇發(fā)作的同時(shí)，盡可能減少不良反應(yīng)，治療方案應(yīng)關(guān)注患兒遠(yuǎn)期整體預(yù)后，達(dá)到最佳有效性和最大安全性的平衡。

理想的目標(biāo)包括完全控制癲癇發(fā)作，盡可能使患兒能夠達(dá)到身心健康和良好的智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育水平。因此，癲癇臨床處理中強(qiáng)調(diào)有原則的個(gè)體化治療。

目前癲癇的治療方法較多，常用的方法有藥物治療和手術(shù)治療。

急性期治療

發(fā)作急救措施

• 首先家長或監(jiān)護(hù)人不要驚慌、沉著處理。
• 不必用外力強(qiáng)行制止患兒的發(fā)作或按壓患兒的四肢。
• 患兒發(fā)作的時(shí)候，要有專人守護(hù)，應(yīng)立即用一雙筷子纏上布塞入上下牙之間，以防止咬舌致傷；解開上衣，將頭部轉(zhuǎn)向一側(cè)，以防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息，必要時(shí)要及時(shí)將分泌物吸出。對(duì)于戴眼鏡的患兒，要立即將眼鏡摘下。按壓人中穴及合谷穴。
• 驚厥后要努力使患兒放松、鎮(zhèn)靜。
• 大多數(shù)患兒可在短時(shí)間內(nèi)完全清醒，如抽搐不斷，或 15 分鐘后仍未清醒，呼吸困難或身體受傷，則要撥打 120 急救電話尋求醫(yī)生的幫助。

藥物治療

抗癲癇藥物治療是首選治療。用藥療程要長，一般需要至少連續(xù) 2 年不發(fā)作，而且腦電圖顯示癲癇樣放電完全或者基本消失，才能開始逐漸減藥。停藥過程應(yīng)緩慢，減停過程一般要求大于 3-6 個(gè)月。

• 傳統(tǒng)抗癲癇藥：卡馬西平；氯硝西泮；乙琥胺；苯巴比妥；撲癇酮；丙戊酸。
• 新型抗癲癇藥：氯巴占；非氨酯；加巴噴?。焕?；左乙拉西坦；奧卡西平；普瑞巴林；盧菲酰胺；替加賓；托吡酯；氨己烯酸；唑尼沙胺；拉科酰胺。

抗癲癇藥物不一定能治愈癲癇，但是可以降低癲癇發(fā)作。家長和醫(yī)生需花費(fèi)一些時(shí)間來尋找控制癲癇的最佳藥物組合、給藥方案和劑量，目標(biāo)是控制癲癇的同時(shí)盡可能減少副作用。制定出最佳的癲癇治療方案后，一定要嚴(yán)格遵循方案進(jìn)行治療。

手術(shù)治療

經(jīng)過規(guī)范的藥物治療效果不佳，對(duì)抗癲癇藥出現(xiàn)耐藥性，癲癇頻繁發(fā)作影響患兒日常生活，或者有明確癲癇灶的患兒，可以進(jìn)行外科手術(shù)治療，癲癇的手術(shù)治療方法有：

• 切除性手術(shù)：病灶切除術(shù)、致癇灶切除術(shù)、（多）腦葉切除術(shù)、大腦半球切除術(shù)、選擇性海馬-杏仁核切除術(shù)。
• 離斷性手術(shù)：單腦葉或多腦葉離斷術(shù)、大腦半球離斷術(shù)。
• 姑息性手術(shù)：胼胝體切開術(shù)、多處軟膜下橫切術(shù)、腦皮層電凝熱灼術(shù)。
• 立體定向放射治療術(shù)、立體定向射頻毀損術(shù)：致癇灶放射治療、傳導(dǎo)通路放射治療。
• 神經(jīng)調(diào)控手術(shù)：利用植入性和非植入性技術(shù)手段，依靠調(diào)節(jié)電活動(dòng)或化學(xué)遞質(zhì)的手段，來控制或減少癲癇發(fā)作，神經(jīng)調(diào)控相對(duì)于切除性手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是可逆、治療參數(shù)可體外調(diào)整及創(chuàng)傷小。

目前在臨床上對(duì)于低齡小兒癲癇患者，只要身體條件可耐受手術(shù)，并無手術(shù)最小年齡限制，早期手術(shù)有利于控制癲癇發(fā)作，還可改善患兒大腦功能發(fā)育及有助于神經(jīng)心理功能的恢復(fù)；但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)在術(shù)前進(jìn)行全方位的仔細(xì)評(píng)估。

其他治療

生酮飲食治療：對(duì)于藥物難治性癲癇，即規(guī)律足量使用 2 種以上抗癲癇藥物仍不能完全控制發(fā)作的癲癇，可以結(jié)合生酮飲食治療來控制癲癇發(fā)作。

• 生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、適量蛋白質(zhì)的飲食，控制患兒進(jìn)食的脂肪/（蛋白質(zhì) + 碳水化合物）重量比為 4：1 的飲食。這種飲食會(huì)模擬人體饑餓狀態(tài)，會(huì)啟動(dòng)身體脂肪代謝，產(chǎn)生酮體作為身體能量的供給源，可以產(chǎn)生抗癲癇作用。
• 生酮飲食由于特殊的食物比例配置，開始較難堅(jiān)持，但如果癲癇發(fā)作控制后，患兒多能良好耐受。

• 遵循治療方案：不依從治療方案是導(dǎo)致癲癇治療失敗的主要原因之一。只有維持體內(nèi)足夠的藥物濃度，抗癲癇藥物才會(huì)起效。
• 不要漏藥：醫(yī)生會(huì)按日期來規(guī)定用藥劑量，以確保患兒體內(nèi)適量的藥物濃度水平。漏服一次或多次可能導(dǎo)致整個(gè)治療失敗。
• 避免誘因：遵循治療方案的同時(shí)，還應(yīng)識(shí)別并避免可能引起癲癇發(fā)作的因素，例如：感冒、驚恐、飲食不當(dāng)、天氣變化、強(qiáng)烈刺激等。
• 保持良好氛圍：一般來說，癲癇患兒的精神承受能力和身體素質(zhì)相對(duì)較差，因此生活中的某些不良刺激容易導(dǎo)致疾病的復(fù)發(fā)。家長要對(duì)兒童面臨的問題進(jìn)行疏導(dǎo)和寬慰，使孩子有一個(gè)良好的心理和生活環(huán)境，可減少復(fù)發(fā)。
• 飲食：給予富于營養(yǎng)和容易消化的食物，多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果，勿暴飲暴食。
• 定期復(fù)查：患兒用藥期間，需定期到醫(yī)院復(fù)查，注意藥物的毒副作用，定期檢查藥物血濃度、血常規(guī)、肝功能、腎功能。

• 治愈率：隨著臨床與腦電圖、病因?qū)W診斷水平的不斷提高，小兒癲癇的診斷和治療水平也在不斷提高，總體來講大約 70% 的患兒可獲完全控制，其中大部分甚至能停藥后 5 年仍不復(fù)發(fā)，能正常生活和學(xué)習(xí)。部分癲癇患者可能隨著年齡的成長，慢慢不再癲癇發(fā)作，一些繼發(fā)性癲癇，由于病因的存在，若原發(fā)病灶不消除，癲癇很難治愈。
• 危害性：長期、頻繁、嚴(yán)重的癲癇發(fā)作可能導(dǎo)致進(jìn)一步的腦損傷，甚至出現(xiàn)持久性精神神經(jīng)障礙。