小兒類風(fēng)濕病
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國(guó)際罕見病日專題講座,關(guān)注幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型
兒童風(fēng)濕在線2024年02月29日 41 0 2 -
類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,一定是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嗎?
風(fēng)濕科的醫(yī)生經(jīng)常會(huì)被患者問(wèn):“醫(yī)生,我類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,是不是得了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎?”“我類風(fēng)濕因子陰性,能不能排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎?”“我類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,會(huì)遺傳給我的孩子嗎?”“醫(yī)生,我一直在服用抗風(fēng)濕藥物,你看我的類風(fēng)濕因子怎么還這么高呀?”等等一些列問(wèn)題。了解以下6點(diǎn),這些問(wèn)題的答案就清晰了。RF是一種以變性IgG的Fc端為靶抗原的自身抗體。(1)可見于70%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的血清中,但類風(fēng)濕因子并非是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特異性抗體。(2)類風(fēng)濕因子陽(yáng)性還可見于干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病等多種結(jié)締組織病中。(3)感染性疾?。杭?xì)菌性心內(nèi)膜炎、結(jié)核、麻風(fēng)、血吸蟲病。(4)非感染性的疾病:彌漫性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、巨球蛋白血癥等。(5)此外,很重要的一點(diǎn),正常人也有約5%RF陽(yáng)性,老年人的陽(yáng)性率更高,可以達(dá)到10%左右。RF是診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的重要血清學(xué)指標(biāo),但它并不是唯一的診斷標(biāo)準(zhǔn),也沒有顯著的特異性。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷必不可少的是要有關(guān)節(jié)腫脹疼痛,因此不能單憑RF陽(yáng)性就診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者中,高效價(jià)的RF存在提示預(yù)后不良。不可以,因?yàn)槿杂?0%~30%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可以RF陰性。臨床上有相當(dāng)一部分癥狀典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者,甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞、變形,但RF檢查一直都是陰性的。造成這種情況的出現(xiàn),其中的原因可能是這類病人存在其他的自身抗體。所以不能單純看到RF正常,就排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,還要結(jié)合影像學(xué)檢查和患者癥狀表現(xiàn)等來(lái)綜合判斷,以免延誤治療。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病與遺傳有一定的關(guān)系,但并不是引發(fā)疾病的唯一因素,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生主要是由于機(jī)體免疫功能紊亂介導(dǎo)的,多因素參與,遺傳基因也只是其中一個(gè)因素。即家族成員有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的,或者RF陽(yáng)性的,其子女不一定會(huì)得類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。RF陽(yáng)性是診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的重要診斷依據(jù)之一,而RF水平高低不能作為疾病嚴(yán)重程度的判斷,也不能作為治療療效的判斷,因此對(duì)診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者反復(fù)監(jiān)測(cè)RF沒有太大的臨床意義??偠灾?,RF雖然是診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的重要血清學(xué)標(biāo)志,但并不是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特異性指標(biāo),我們不能簡(jiǎn)單地依據(jù)RF陽(yáng)性就確診患者為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,也不能因RF陰性就排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。在診療過(guò)程中,醫(yī)生需要同時(shí)結(jié)合患者的病史、臨床表現(xiàn)及其它相關(guān)的輔助檢查結(jié)果,才能作出正確的診斷,制定合理的治療方案,而在評(píng)價(jià)類風(fēng)濕疾病活動(dòng)度時(shí),應(yīng)結(jié)合血沉、C反應(yīng)蛋白等急性時(shí)相反應(yīng)物的數(shù)值及關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、僵硬等癥狀的緩解程度作出綜合判斷。文章來(lái)源:西安市第五醫(yī)院文章作者:王瑞
郭強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)2023年02月27日 408 0 4 -
兒童關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎就診誤區(qū)
兒童關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎就診誤區(qū)1、兒童關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛最好先就診風(fēng)濕科,或風(fēng)濕科和骨科同時(shí)就診。理由:風(fēng)濕科醫(yī)生擅長(zhǎng)診斷和鑒別診斷,如果有需要一般會(huì)建議去骨科就診。2、單個(gè)關(guān)節(jié)病變,骨科疾病可能性比較大,如感染性關(guān)節(jié)炎、色素沉著絨毛膜結(jié)節(jié)性滑膜炎等。也可見幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)型,最好同時(shí)就診風(fēng)濕科和骨科,一起抽血檢查。3、多個(gè)關(guān)節(jié)病變,風(fēng)濕科疾病可能性比較大,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型等。4、炎癥指標(biāo)增高也是考慮風(fēng)濕科疾病可能性很大,炎癥指標(biāo)主要有血沉、C-反應(yīng)蛋白(CRP)、血清淀粉樣蛋白A(SAA)。5、關(guān)節(jié)炎是指關(guān)節(jié)紅(皮膚發(fā)紅見于感染性,風(fēng)濕性一般不紅)、腫(腫脹)、熱(皮溫增高)、痛(活動(dòng)時(shí)疼痛或觸痛)和功能障礙(活動(dòng)受限)。如果有上述癥狀應(yīng)該及時(shí)就診。6、關(guān)節(jié)痛無(wú)論休息時(shí)(休息不能緩解)、還是運(yùn)動(dòng)時(shí)都有,持續(xù)性或反復(fù)性,晨重幕輕需要來(lái)院就診。偶訴關(guān)節(jié)痛,持續(xù)時(shí)間短暫,無(wú)反復(fù)出現(xiàn),無(wú)逐漸加重,可以在家觀察。
李國(guó)民醫(yī)生的科普號(hào)2022年08月14日 453 0 1 -
李主任,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎也不用在飲食上特別注意嗎
李國(guó)民醫(yī)生的科普號(hào)2022年05月12日 259 0 2 -
甲氨蝶呤在關(guān)節(jié)炎的使用知識(shí)全面篇-科室原創(chuàng)!
鄭雯潔醫(yī)生的科普號(hào)2020年09月24日 1130 0 6 -
六一獻(xiàn)禮 | 6歲小朋友膝蓋腫痛要做手術(shù)?原來(lái)是它在作怪...
兒童節(jié)快樂(lè)廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科鄭少玲廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科鄭少玲6歲小朋友因?yàn)榭偸窍ドw疼被先后診斷為“生長(zhǎng)痛”、“滑膜炎”,竟然還要手術(shù)。近日,因膝蓋腫痛的6歲小朋友在廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科被診斷為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”,是風(fēng)濕病的一種。兒童也有風(fēng)濕???家長(zhǎng)驚呼,接受不了啊。正在蹣跚學(xué)步的小寶貝,突然發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)伸不直了;平時(shí)上躥下跳的小魔王,突然老要抱了;皮膚美美的小姑娘,突然出現(xiàn)一片一片的紅斑;反反復(fù)復(fù)的發(fā)燒,似乎用退燒藥、抗生素都只能緩解一會(huì)兒……六一節(jié)就要到了,廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科兒童風(fēng)濕專家鄭少玲將在6.1當(dāng)天來(lái)場(chǎng)在線健康直播,提醒廣大家長(zhǎng),如果出現(xiàn)這些情況,都要注意兒童風(fēng)濕病的可能。6歲小朋友反復(fù)膝蓋痛,治療要手術(shù)?來(lái)自湛江的6歲小朋友昊昊(化名)疫情期間晚上時(shí)常說(shuō)膝蓋疼痛,昊昊媽媽吳女士反復(fù)查看,發(fā)現(xiàn)皮膚上沒有破損,沒有淤青,看上去沒什么異樣。媽媽在給昊昊按摩按摩后,他也能慢慢安靜地睡著,心想可能是昊昊白天過(guò)于調(diào)皮,上躥下跳累的結(jié)果。但是因?yàn)殛魂徽f(shuō)膝蓋疼的時(shí)間越來(lái)越多,媽媽不放心也去咨詢過(guò)醫(yī)生,說(shuō)可能是生長(zhǎng)痛,建議疼的時(shí)候就給他按摩或者熱敷??墒?,后來(lái)昊昊的膝蓋疼痛頻率卻越來(lái)越密。直到有一天,媽媽發(fā)現(xiàn)昊昊兩邊膝蓋好像都不一樣大了,右邊有點(diǎn)腫了,這下媽媽開始緊張了。起初吳女士想是不是昊昊在家玩耍摔跤、扭傷了?平時(shí)照顧昊昊的奶奶說(shuō),沒發(fā)現(xiàn)昊昊有摔跤、扭傷的情況,但是似乎最近確實(shí)比以前安靜了,平時(shí)出去最喜歡玩的攀爬活動(dòng)也提不起興趣,走路都少了很多。于是,媽媽帶昊昊去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查,結(jié)果出來(lái)了,醫(yī)生說(shuō)是滑膜炎,先開藥去吃,要是效果不好,可能要做手術(shù)切除。這下可把媽媽給嚇壞了,想著做手術(shù)要慎重一些,于是決定來(lái)廣州的大醫(yī)院再咨詢一下。兒童風(fēng)濕病要早診早治經(jīng)人介紹,媽媽帶著昊昊來(lái)到廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科門診就診。媽媽告訴接診的鄭少玲主治醫(yī)師,昊昊膝蓋疼已經(jīng)持續(xù)幾個(gè)月了,剛開始以為是生長(zhǎng)痛,沒太在意,沒想到后來(lái)慢慢嚴(yán)重,最近昊昊都不愿意下地走路了,她很擔(dān)心,孩子會(huì)不會(huì)以后都走不了路。鄭少玲醫(yī)生對(duì)昊昊做了非常細(xì)致的問(wèn)診和檢查,發(fā)現(xiàn)昊昊的血象、炎癥指標(biāo)血沉和C反應(yīng)蛋白都有不同程度的升高,膝關(guān)節(jié)的核磁檢查結(jié)果也顯示滑膜有增厚且伴炎癥信號(hào)。結(jié)合昊昊幾個(gè)月膝關(guān)節(jié)疼痛的病史考慮,昊昊的膝蓋疼被診斷為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”,屬于一種兒童的風(fēng)濕病,需要立即用藥治療。鄭少玲向吳女士表示,昊昊還是早期階段,關(guān)節(jié)還沒有受到侵蝕,打針吃藥治療能夠控制好,不至于影響將來(lái)的活動(dòng)能力,但是后續(xù)要堅(jiān)持長(zhǎng)時(shí)間的治療。這時(shí),媽媽才松了一口氣,然而,長(zhǎng)期用藥依然讓媽媽很難過(guò)。吳女士詫異孩子這么小,怎么就有了風(fēng)濕?。苦嵣倭後t(yī)生解釋:風(fēng)濕病并不是老年人的專利,兒童也會(huì)患有風(fēng)濕病,大多數(shù)跟自身免疫功能紊亂相關(guān),沒有特定的原因,部分可能是遺傳因素或有環(huán)境因素為誘因。她特別提醒,同樣是風(fēng)濕病,與成人相比,兒童的起病來(lái)勢(shì)更為兇猛,容易累及內(nèi)臟,如心、肺、腦、腎等重要器官,甚至危及生命,但是如果早期能得到積極治療,病情也能較快控制。所以早確診,早治療,個(gè)體化,勤復(fù)診是兒童風(fēng)濕病的治療關(guān)鍵?!局郉】風(fēng)濕病不是老年人“專利”,小朋友出現(xiàn)這些狀況要警惕兒童風(fēng)濕病在臨床中并不少,但是因?yàn)橛^念原因,很多癥狀很可能會(huì)被家長(zhǎng)忽略。如何早期識(shí)別呢?鄭少玲醫(yī)生提醒,以下幾種情況是需要來(lái)風(fēng)濕免疫科篩查的。1、關(guān)節(jié)的紅、腫、熱、痛所謂“生長(zhǎng)痛”,是指孩子生長(zhǎng)快速發(fā)育的階段,由于兒童活動(dòng)量大,長(zhǎng)骨生長(zhǎng)較快與局部肌肉、肌腱的生長(zhǎng)發(fā)育不協(xié)調(diào)所致的生理學(xué)疼痛,最常見是膝蓋、小腿或大腿根部,常在夜間疼明顯。然而“關(guān)節(jié)炎”,一定會(huì)存在炎癥,表現(xiàn)為“紅、腫、熱、痛”。如果沒有受到碰撞、扭傷等外傷史,關(guān)節(jié)無(wú)緣無(wú)故腫痛了,年幼的孩子無(wú)法表達(dá),家長(zhǎng)可以觀察孩子走路步態(tài)出現(xiàn)異常,要注意幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎可能。盡早到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行篩查,早診斷,早治療,避免致殘。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎還有一種特殊類型——全身型,以反復(fù)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn),如沒有及時(shí)處理,會(huì)使器官受損,甚至危及生命。2、反復(fù)而不尋常的皮疹風(fēng)濕病引起的皮疹相對(duì)頑固且表現(xiàn)豐富多樣。比如,容易被誤診為濕疹的幼年皮肌炎的紅疹。兒童時(shí)期起病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見面部紅斑;新生兒狼瘡典型的環(huán)形紅斑。伴隨發(fā)熱,容易誤認(rèn)為過(guò)敏的風(fēng)團(tuán)樣皮疹,則需警惕幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型;還有,銀屑樣皮疹、焦痂、青紫、壞死等皮膚表現(xiàn),均應(yīng)排查風(fēng)濕免疫性疾病可能。3、反復(fù)發(fā)燒發(fā)熱以感染性原因最為常見,常在三五天內(nèi)經(jīng)過(guò)抗感染治療大多可以治愈。然而有兩種情況需要排查風(fēng)濕?。阂环N是高熱難退,用了退燒藥后數(shù)小時(shí)再次高熱,持續(xù)數(shù)天,伴有皮疹或者眼紅、舌頭紅;另一種是發(fā)熱遷延反復(fù),熱度不一定很高,持續(xù)1-3個(gè)月不等,伴有紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、口腔潰瘍、四肢無(wú)力、血管病變等等表現(xiàn)。4、多系統(tǒng)、多器官受損如果病程中出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)或者器官的損害,如腎臟、心肺、肝、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)等,應(yīng)及時(shí)找有經(jīng)驗(yàn)的兒童風(fēng)濕醫(yī)生就診。除了上述常見兒童風(fēng)濕疾病種類,還有更復(fù)雜的血管炎、與基因變異有關(guān)的自身炎癥性疾病,等等。作為家長(zhǎng)的我們,出現(xiàn)什么表現(xiàn)需要警惕風(fēng)濕?。渴裁辞闆r下需要找風(fēng)濕免疫科??拼蠓蚓驮\?一旦風(fēng)濕魔爪伸向我們的孩子,我們?cè)撊绾螒?yīng)對(duì)?更好地配合醫(yī)生的治療?有哪些日常生活注意事項(xiàng)?請(qǐng)關(guān)注六一兒童節(jié),晚上19點(diǎn)-20點(diǎn)在線直播講座,詳情見“兒童風(fēng)濕在線”。專家簡(jiǎn)介鄭少玲風(fēng)濕免疫科主治醫(yī)師醫(yī)學(xué)碩士,亞太兒童過(guò)敏免疫風(fēng)濕分會(huì)專業(yè)委員,廣東省精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)分會(huì)委員,廣東省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員。從事臨床工作10余年,研究方向?yàn)閮和L(fēng)濕免疫性疾病,擅長(zhǎng)兒童風(fēng)濕病、白塞病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、強(qiáng)直性脊柱炎、皮肌炎等常見風(fēng)濕病的診療。
兒童風(fēng)濕在線2020年05月29日 2301 0 0 -
小朋友也會(huì)有關(guān)節(jié)炎嗎?這個(gè).....真的有! (2019中國(guó)全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎專家共識(shí))
在生活中,我們經(jīng)常遇到或者聽到中老年人得風(fēng)濕病或者類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,那么,小朋友也會(huì)得類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎嗎?今天,就讓我們一起討論一下這個(gè)問(wèn)題吧!確實(shí),類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在中老年人中發(fā)病居多,然而,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并不是成人的專利,兒童一樣可以得此病,而且小朋友患病者還不在少數(shù)。這類疾病在美國(guó)稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA),在英國(guó)和歐洲則稱兒童慢性關(guān)節(jié)炎(JCA),幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎已經(jīng)成為兒童期最常見的慢性病之一,并且是導(dǎo)致殘疾和失明的首要原因。在世界各地不同民族和不同氣候地區(qū)均有發(fā)病,在美國(guó),幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎發(fā)病率為每年12-13.9/10萬(wàn),芬蘭為9.2/10萬(wàn),瑞典為12/10萬(wàn)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)是指一組16歲以前起病,原因不明,以慢性(持續(xù)6周或以上)關(guān)節(jié)炎為主要特征,可伴有其他組織、器官損害的慢性全身性疾病,并除外其他疾病所致關(guān)節(jié)炎。在2019年,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)風(fēng)濕免疫專業(yè)委員會(huì)制定了《全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)》,明確了關(guān)于全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(SJIA)的診斷和治療原則及方案。SJIA兒童以發(fā)熱為主要癥狀。其病情復(fù)雜,需全面評(píng)估關(guān)節(jié)、心臟、肺、血液、神經(jīng)系統(tǒng)及是否并發(fā)危及生命的巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)等。應(yīng)根據(jù)系統(tǒng)癥狀的嚴(yán)重程度、活動(dòng)性關(guān)節(jié)炎個(gè)數(shù)、不良預(yù)后情況和有無(wú)并發(fā)MAS,評(píng)估治療安全性、有效性、患兒耐受性、治療成本和患兒及其家庭接受度,制定個(gè)體化治療方案。SJIA總的治療目標(biāo)是控制癥狀和體征、防止關(guān)節(jié)破壞、改善生活質(zhì)量及心理健康、避免藥物毒副反應(yīng)。藥物治療主要包括非甾體抗炎藥(NSAIDs)、 糖皮質(zhì)激素(GC)、 生物制劑[白細(xì)胞介素(IL)-1受體阻斷劑、 IL-6 受體阻斷劑、 腫瘤壞死因子(TNF)-α拮抗劑]和化學(xué)合成類的改變病情抗風(fēng)濕藥(DMARDs)等。非甾體類抗炎藥NSAIDs 疾病初期可單獨(dú)使用NSAIDs治療,有助控制發(fā)熱等全身癥狀、減輕關(guān)節(jié)疼痛和炎癥。常用NSAIDs包括:布洛芬30~40 mg/(kgd),分3~4次口服,用于6個(gè)月以上兒童;雙氯芬酸1~3 mg/(kgd),分3次口服,用于6個(gè)月以上兒童;萘普生10~15 mg/(kgd),分2次口服, 用于2歲以上兒童。應(yīng)注意不能同時(shí)服用2種及以上NSAIDs 藥物。NSAIDs 不能阻止關(guān)節(jié)病變進(jìn)展,不建議長(zhǎng)期使用,并關(guān)注其肝腎毒性作用。糖皮質(zhì)激素GC SJIA診斷明確或使用NSAIDs 1~2周不能有效控制全身炎癥和關(guān)節(jié)癥狀,可以選擇口服GC[潑尼松1.5~2.0 mg/(kgd),≤60 mg/d]治療;當(dāng)系統(tǒng)癥狀嚴(yán)重或可能發(fā)生MAS時(shí),可選擇靜脈注射甲基潑尼松龍[15~30 mg/(kgd),≤1 g/d,連續(xù)3 d],繼以口服足量潑尼松控制全身炎癥。應(yīng)當(dāng)避免為了維持目標(biāo)治療而長(zhǎng)期系統(tǒng)性GC的應(yīng)用,如果仍伴炎癥活動(dòng),建議加用生物制劑治療,以減少GC 用量。GC 主要副反應(yīng)有生長(zhǎng)發(fā)育落后、感染及骨質(zhì)疏松等。生物制劑(biologics) 生物制劑是SJIA治療的一類重要藥物,主要有IL-1受體阻斷劑(anakinra)和IL-6受體阻斷劑(tocilizumab),可依據(jù)病情活動(dòng)性評(píng)估結(jié)果(醫(yī)生整體評(píng)價(jià)>5分或伴有活動(dòng)性關(guān)節(jié)炎>4個(gè))選用。早期、合理使用生物制劑有助于快速減停GC,有利于兒童生長(zhǎng)發(fā)育。因國(guó)內(nèi)尚無(wú)IL-1受體阻斷劑上市,目前主要使用IL-6受體阻斷劑(托珠單抗)。針對(duì)關(guān)節(jié)炎癥亦可選擇使用TNF-α拮抗劑,如療效不好時(shí),以上兩類生物制劑之間可以相互轉(zhuǎn)換。IL-1和IL-6受體阻斷劑IL-1β單抗和托珠單抗已被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局(FDA)和歐洲藥品管理局(EMA)批準(zhǔn)用于治療 SJIA。目前在中國(guó)僅有托珠單抗獲批準(zhǔn)用于2 歲及以上 SJIA 的治療。建議至少連續(xù)使用3個(gè)月, 臨床緩解(見治療目標(biāo)評(píng)價(jià))后可適當(dāng)延長(zhǎng)用藥間隔時(shí)間為4周或6周1次直至停藥。主要副反應(yīng)包括中性粒細(xì)胞減少、肝酶升高和嚴(yán)重感染等。緩解病情抗炎藥DMARDs DMARDs可改善炎性滑膜炎, 防止或延緩關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞, 其起效慢, 通常用藥時(shí)間>1年。治療SJIA與治療其他亞型JIA,DMARDs在用藥原則上沒有差異。長(zhǎng)期服用DMARDs, 會(huì)產(chǎn)生藥物蓄積而出現(xiàn)相應(yīng)的副反應(yīng)如肝、 腎毒性和骨髓抑制, 需予以關(guān)注。部分藥物如來(lái)氟米特和沙利度胺缺乏兒童用藥安全性證據(jù), 在兒童應(yīng)用有限制, 需做好告知。最常選用的DMARDs為甲氨蝶呤。(1)甲氨蝶呤(methotrexate,MTX):MTX聯(lián)合上述藥物治療,可改善SJIA患兒關(guān)節(jié)炎癥。MTX劑量為 10~15 mg/m2,每周 1 次,口服或肌肉注射,應(yīng)用 MTX 24 h后口服葉酸2.5~5.0 mg 1 次。主要副反應(yīng)為口腔炎、白細(xì)胞下降和肝功能損害。(2)來(lái)氟米特(leflunomide):用于SJIA患兒關(guān)節(jié)炎的治療,劑量為體重<20 kg,10 mg隔天1次;體重20~40 kg,10 mg每天1次;體重>40 kg,10~20 mg每天1次。主要副反應(yīng)為感染、過(guò)敏、胃腸道反應(yīng)及肝功能損害等。(3)沙利度胺 (thalidomide):劑量為1.5~2.0 mg/(kgd),分 2 次口服。有文獻(xiàn)報(bào)告沙利度胺能減少SJIA患者活動(dòng)關(guān)節(jié)計(jì)數(shù)和減少GC劑量。主要副反應(yīng)為嗜睡、頭暈、頭痛、便秘和多發(fā)性神經(jīng)炎等。(4)環(huán)孢霉素A (cyclosporine A,CsA):對(duì)治療頑固發(fā)熱的SJIA有一定作用。用法及主要副反應(yīng)見后MAS治療。(5)其他藥物:包括硫唑嘌呤(azathioprine)、環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、骨化三醇、白芍總苷膠囊和正清風(fēng)痛寧片等。其他注意事項(xiàng):應(yīng)關(guān)注并評(píng)估感染發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),如有合并感染,可根據(jù)病原選擇相應(yīng)抗感染治療。治療期間預(yù)防接種相關(guān)問(wèn)題可參考《特殊健康狀態(tài)兒童預(yù)防接種專家共識(shí)之十九-免疫抑制劑與預(yù)防接種》。與其他亞型的 JIA 不同,SJIA 患者并發(fā)葡萄膜炎的發(fā)生率低,但也應(yīng)給予必要關(guān)注。巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)MAS是T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞過(guò)度活化導(dǎo)致的過(guò)度炎癥狀態(tài)和細(xì)胞因子風(fēng)暴,可能與疾病活動(dòng)、感染觸發(fā)、藥物應(yīng)用及遺傳因素有關(guān)。SJIA患兒MAS的發(fā)病率約為10%,是SJIA嚴(yán)重并發(fā)癥,可危及生命,需早期識(shí)別和積極治療。物理治療在病情允許情況下應(yīng)鼓勵(lì)患兒進(jìn)行力所能及的體育和社會(huì)活動(dòng)。建議活動(dòng)量循序漸進(jìn),以患兒自身能承受為準(zhǔn),逐漸增加。中重度損傷或有活動(dòng)性關(guān)節(jié)炎的患者應(yīng)將活動(dòng)限制在疼痛限度內(nèi)。心理輔導(dǎo)SJIA 患兒常有自卑感,應(yīng)采用正確的方式與其溝通,認(rèn)真耐心聆聽患兒表達(dá),鼓勵(lì)他們正確面對(duì)疾病,同時(shí)減少 SJIA患兒的治療負(fù)擔(dān)。做好出院后的健康指導(dǎo),提高家長(zhǎng)及患兒對(duì)疾病的認(rèn)識(shí),增加對(duì)治療的依從性。隨訪對(duì)有活動(dòng)性全身表現(xiàn)的SJIA 需每周進(jìn)行療效評(píng)估;對(duì)于病情好轉(zhuǎn)但仍有全身炎癥的患兒,至少每半個(gè)月隨訪1 次;疾病控制達(dá)緩解狀態(tài)后評(píng)估頻率可降低。達(dá)到治療目標(biāo)后,嘗試降低治療頻次或劑量,直至停藥。在減量過(guò)程中,如果病情反復(fù),需重新調(diào)整治療方案。應(yīng)加強(qiáng)對(duì)SJIA患兒的長(zhǎng)期管理,直至將其移交到成人風(fēng)濕科。說(shuō)到這里,想必大家知道了小朋友也會(huì)得類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎了吧!但是幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎只要積極治療大部分的預(yù)后是良好的。只要進(jìn)行及時(shí)、規(guī)范、系統(tǒng)的治療,孩子的疾病大多可以緩解,長(zhǎng)大后也可以正常生活。在生活中,孩子年齡小,常常說(shuō)不清疼痛的準(zhǔn)確部位,所以有不舒適一定記得及時(shí)就診!以上內(nèi)容摘自:中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)風(fēng)濕免疫專業(yè)委員會(huì),中國(guó)兒童免疫與健康聯(lián)盟.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(2019年版).中國(guó)實(shí)用兒科雜志.2019,34 (12):969-976.
王濤醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月18日 5216 0 3 -
健康科普|幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎并非“幼兒版”的成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是兒童和青少年中最常見的關(guān)節(jié)炎類型,正如其字面意思,特發(fā)性意味著尚未明確病因。JIA不單單是成人所患類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)的“少兒版”:兒童患者中大約僅10%表現(xiàn)出與成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似的癥狀。關(guān)節(jié)炎的字面意思指的是關(guān)節(jié)炎的炎癥,是一種會(huì)引起關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬活動(dòng)受限的疾病。醫(yī)學(xué)界已經(jīng)明確了100多種的風(fēng)濕病,都可能影響到關(guān)節(jié)、韌帶、肌腱、骨骼和肌肉等結(jié)構(gòu)并引起疼痛、腫脹和僵硬,甚至可能對(duì)一些器官或系統(tǒng)造成影響。年紀(jì)輕的人也會(huì)的關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎并不單單只發(fā)生于老年人,小青年和兒童也有可能患有關(guān)節(jié)炎,據(jù)統(tǒng)計(jì)美國(guó)共有30萬(wàn)年齡范圍在嬰兒至16的孩子患有關(guān)節(jié)炎。(小關(guān)節(jié)是脊柱的主要關(guān)節(jié))JIA的典型癥狀JIA好發(fā)于16歲以下的兒童。主要癥狀包括至少持續(xù)6周的關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,僵硬,觸痛和發(fā)熱。其他癥狀可能包括肌肉和軟組織緊張,蝕骨,關(guān)節(jié)的畸形以及生長(zhǎng)發(fā)育的異常。與成人的其他類型的關(guān)節(jié)炎一樣,JIA也會(huì)影響脊柱。富有挑戰(zhàn)性的診斷JIA診斷并不總是那么簡(jiǎn)單,并且有一些診斷JIA的標(biāo)準(zhǔn)。醫(yī)生將對(duì)患者查體后會(huì)進(jìn)一步行實(shí)驗(yàn)室檢查。醫(yī)生需要了解患者近一個(gè)半月的身體狀況,然后在疾病發(fā)作后6個(gè)月內(nèi)監(jiān)測(cè)孩子的癥狀,因?yàn)樵诖似陂g,疾病所累及的關(guān)節(jié)數(shù)量將有助于疾病的診斷(關(guān)節(jié)受累程度因類型而異關(guān)節(jié)炎,癥狀每天都會(huì)有波動(dòng))。JIA可以攻擊脊椎的關(guān)節(jié),特別是在頸部。但是,對(duì)于某些類型的脊椎關(guān)節(jié)炎(見下文),可能會(huì)涉及到腰骶部。JIA的類型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的類型包括:*全身型關(guān)節(jié)炎。這種情況(以前稱為系統(tǒng)性JRA)約占JIA病例的10%。除關(guān)節(jié)受累外,患者還具有全身癥狀并可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。*寡關(guān)節(jié)炎(少關(guān)節(jié)型JIA)。在最初的6個(gè)月中,有1-4個(gè)關(guān)節(jié)受到影響(持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎);在某些情況下,六個(gè)月后會(huì)累及更多的關(guān)節(jié)(進(jìn)展性寡關(guān)節(jié)炎)。通常會(huì)影響身體的大關(guān)節(jié)(例如,膝關(guān)節(jié),踝關(guān)節(jié))。寡關(guān)節(jié)炎約占JIA新病例的40%。*多關(guān)節(jié)炎(多關(guān)節(jié)JIA)。在頭6個(gè)月內(nèi)至少涉及5個(gè)關(guān)節(jié)。多關(guān)節(jié)炎往往累及小關(guān)節(jié)(例如手指,手腕),盡管負(fù)重關(guān)節(jié)可能會(huì)受到影響。大約25%的患者患有多關(guān)節(jié)炎。有研究稱,被診斷患有多關(guān)節(jié)炎的青少年可能患有早發(fā)的成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有些患者的血液中檢測(cè)出類風(fēng)濕因子(RF)的陽(yáng)性,而某些患者的RF則局限于關(guān)節(jié)內(nèi),血液RF指標(biāo)為陰性。多關(guān)節(jié)炎的2種亞型。*銀屑病JIA。這種關(guān)節(jié)炎通常與皮膚病,牛皮癬(皮膚病;皮膚干燥,鱗屑)同時(shí)發(fā)生,但也可能在其他一些因素的影響下發(fā)生。*與腸炎有關(guān)的JIA。這組疾病包括脊椎關(guān)節(jié)炎(脊柱關(guān)節(jié)發(fā)炎),會(huì)影響關(guān)節(jié)周圍的軟組織(韌帶,肌腱或關(guān)節(jié)囊)。它會(huì)影響位于腰骶部的骶髂關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)以及跟腱。具有某種遺傳傾向的兒童更容易患這種類型的關(guān)節(jié)炎。*未區(qū)分的JIA。如果孩子的體征和癥狀不符合上述任何特定類別的標(biāo)準(zhǔn),或者滿足多個(gè)類別的標(biāo)準(zhǔn),則被診斷為未分化的JIA。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎通常需要由兒科風(fēng)濕病醫(yī)生進(jìn)行仔細(xì)的診斷和治療。參考文獻(xiàn):Abramson LS. Arthritis in Children. American College of Rheumatology. Updated June 2015. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/juvenilearthritis.asp. Accessed October 5, 2015.Juvenile Arthritis. National Institutes of Health. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/health_info/juv_arthritis/. Accessed October 5, 2015.Lehman TJA. Arthritis in Children and Adolescents. Hospital for Special Surgery. Updated January 7, 2013. http://www.hss.edu/conditions_arthritis-children-adolescents.asp#.VMq6VC402hs. Accessed October 5, 2015.MacDermott EJ. Juvenile Idiopathic Arthritis: An Overview. http://www.hss.edu/conditions_juvenile-idiopathic-arthritis-overview.asp#.VMlioy402hs. Accessed October 5, 2015.Types of Juvenile Arthritis. Arthritis Foundation. Kids Get Arthritis Too. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/types-of-juvenile-arthritis.php. Accessed October 5, 2015.Understanding JIA. Kids Get Arthritis Too. Arthritis Foundation. http://www.kidsgetarthritistoo.org/about-ja/the-basics/understanding-jia.php. Accessed October 5, 2015.
吳德升醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月11日 3112 0 3 -
小兒關(guān)節(jié)炎用上藥多久起效果?
陳偉醫(yī)生的科普號(hào)2019年08月30日 9400 1 8 -
一歲七個(gè)月寶寶膝蓋伸不直什么原因?
患者提問(wèn):疾病:一歲七個(gè)月,右膝蓋伸不直,拍片膝蓋骨沒事病情描述:一個(gè)多月前發(fā)現(xiàn)孩子右腿膝蓋伸不直,后來(lái)拍了片,沒發(fā)現(xiàn)骨頭沒有異樣,一個(gè)多星期前去醫(yī)院看了大夫,大夫告知很大可能是膝蓋盤狀半月板受損。已預(yù)約做核磁共振,由于患者特別多,孩子的可能要等大半個(gè)月才能做上。醫(yī)生:1歲8個(gè)月的盤狀軟骨損傷很少見,核磁檢查肯定是必須要有的,核磁檢查包括報(bào)告出來(lái)后聯(lián)系 患者提問(wèn):這是孩子在貴院做的四張右膝蓋的片子,報(bào)告要過(guò)幾天才能取,希望您看看是否是半月板的問(wèn)題?。?!醫(yī)生:核磁上看不屬于骨科疾病,建議面診,我的前一個(gè)患者跟您的孩子年齡相仿,剛剛確診幼年型風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎?患者提問(wèn):非常感謝您的回復(fù),經(jīng)過(guò)八天的住院檢查,定性為小兒特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,也是風(fēng)濕性的,但是只是單膝,現(xiàn)已經(jīng)出院,只是開了些藥讓回家吃,讓大人給做按摩,一個(gè)月后復(fù)診,看膝關(guān)節(jié)積液和滑膜恢復(fù)的情況,我想問(wèn)問(wèn)您,膝蓋伸不直是因?yàn)榉e液和滑膜增厚的原因嗎,如果積液吸收滑膜恢復(fù)正常后,膝蓋處還是伸不直,是否可以通過(guò)膝關(guān)節(jié)手術(shù)恢復(fù)呢?因?yàn)橐呀?jīng)好幾個(gè)月了,擔(dān)心孩子骨頭會(huì)發(fā)生些變化,以后會(huì)習(xí)慣性的彎曲走路,謝謝您,祝您工作順利!醫(yī)生:平時(shí)壓腿伸膝練習(xí)最重要,不要被動(dòng)等待滑膜增生消失后自行好轉(zhuǎn),手術(shù)是最后一步,認(rèn)真鍛煉完全有可能避免手術(shù)。
俞志濤醫(yī)生的科普號(hào)2019年07月17日 1897 0 1
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擅長(zhǎng):擅長(zhǎng):兒科常見病和多發(fā)病的診療,專注于過(guò)敏性紫癜、兒童關(guān)節(jié)痛、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征,免疫功能低下、發(fā)熱待查、過(guò)敏性皮炎等兒童風(fēng)濕免疫、腎臟和過(guò)敏性疾病的診療。 -
推薦熱度4.9鄭少玲 主任醫(yī)師廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
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推薦熱度4.9周利軍 副主任醫(yī)師復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 風(fēng)濕科
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擅長(zhǎng):幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過(guò)敏性紫癜(IgA血管炎)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、皮肌炎、硬皮病、各類繼發(fā)性腎病伴隨腎損傷、兒童高尿酸血癥