小兒門靜脈海綿樣變性
就診科室: 小兒外科
精選內(nèi)容
-
兒童門靜脈海綿樣變應(yīng)不應(yīng)該切除脾臟?
張金山醫(yī)生的科普號2022年07月17日 397 1 5 -
小兒門靜脈海綿樣變的治療
1. 什么是門靜脈海綿樣變?門靜脈海綿樣變(CTPV)是指靜脈主干和(或)其分支完全或部分阻塞后,在其周圍形成大量側(cè)枝靜脈或阻塞再通,這是機體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。形象地說就如水道堵了,水流沖過堵道或漫過堵道向周圍順勢而行。2. 門靜脈海綿樣變的原因有哪些?對于CTPV的病因沒有統(tǒng)一的觀點。目前主要的有3種解釋:(1)門靜脈系統(tǒng)感染。研究認為兒童臍靜脈的感染波及門靜脈,造成了門靜脈系統(tǒng)炎性改變以致阻塞。(2)門靜脈先天性的發(fā)育異常。(3)門靜脈血栓形成。主要原因為機體凝血障礙或紊亂。3. 主要臨床表現(xiàn)及診斷脾大及脾功能亢進是CTPV較常見的臨床表現(xiàn)。部分患兒出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張,25%~40%的門靜脈海綿樣變性患兒合并嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。長期肝內(nèi)門靜脈供血不足可以引起肝臟功能異常,患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩等癥狀。彩超檢查可作出初步診斷,三維增強CT或MRI血管重建可以更加直觀的了解門靜脈情況,為手術(shù)提供重要信息。血管造影檢查可以更可靠準(zhǔn)確的顯示血管系統(tǒng),但是由于該項檢查對于患兒需要全身麻醉,不建議作為首選的輔助檢查,手術(shù)中可為手術(shù)提供必要信息。4. 門靜脈海綿樣變的治療最初,對于CTPV的治療重點放在控制消化道出血及脾功能亢進,手術(shù)方案包括門體分流術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)等。選擇性分流術(shù)脾腎遠端分流(Warren術(shù))一度成為治療CTPV的首選治療方案。使部分門靜脈血流不經(jīng)肝臟直接注入腔靜脈,從而達到降低門靜脈壓力的目的。但從病理學(xué)上講在降低門靜脈壓力的同時減少了肝臟的血流灌注,是兒童生長發(fā)育的隱患。賁門周圍血管離斷術(shù)(Hassab術(shù))是在DSA證實CTPV患兒的門靜脈壓力升高時門奇靜脈側(cè)支反向血流存在的基礎(chǔ)上實施的,該術(shù)式是通過切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等,減少了曲張血管的血流,可同時解決脾功能亢進和消化道出血的問題,但該術(shù)式僅適用于消化道出血或無法完成分流術(shù)的患兒。近些年注意力集中在CTPV的根治方面,注重術(shù)后肝臟的血流恢復(fù)及兒童的生長發(fā)育。腸系膜上靜脈——肝內(nèi)門靜脈左支分流術(shù)又稱Meso-Rex術(shù)。Meso-Rex術(shù)后CTPV患兒的肝內(nèi)門靜脈血流通過搭橋血管重新得到恢復(fù),符合人體正常生理結(jié)構(gòu),隨著技術(shù)的成熟和療效的肯定,Meso-Rex術(shù)逐漸成為治療CTPV的首選術(shù)式。Meso-Rex術(shù)是在腸系膜上靜脈與門靜脈左主支之間架橋建立一個血管通路,使胃腸道血液跨過海綿樣變的門靜脈,經(jīng)過這個通路重新灌流入肝臟,使門靜脈壓力降低,脾臟逐漸縮小,脾亢逐漸消退。同時胃腸道血液可流經(jīng)肝臟通過代謝解毒后再進入體循環(huán)。Meso-Rex術(shù)的效果優(yōu)于傳統(tǒng)的門體分流手術(shù)。5. 門靜脈海綿樣變的預(yù)后Meso-Rex手術(shù)是一種有效的解決肝前性門靜脈高壓的方法,能夠恢復(fù)正常門脈血流及消除門脈高壓。研究發(fā)現(xiàn)搭橋血管通暢率達91%,主要血管并發(fā)癥為血管栓塞及狹窄,且多數(shù)可進行介入治療。接受Meso-Rex術(shù)的患兒在改善血小板減少、凝血功能障礙和高血氨癥方面明顯優(yōu)于接受Warren手術(shù)患兒。Meso-Rex術(shù)后患兒神經(jīng)認知功能測試結(jié)果亦優(yōu)于Warren術(shù)。
靳曙光醫(yī)生的科普號2020年11月02日 3098 1 5 -
門靜脈海綿樣變性Rex手術(shù)年齡問題
有家屬對Rex手術(shù)年齡有疑問,在國際上有一個門靜脈高壓的專家共識,認為體重超過8公斤就可以做Rex手術(shù),溫哲主任手術(shù)年齡最小的孩子是9個月20天,體重8.6公斤,去年1月31號手術(shù),術(shù)后脾亢消失,未再出現(xiàn)消化道出血,隨訪橋血管通暢。 術(shù)前B超:門靜脈海綿樣變性術(shù)前CT:黑色箭頭所指為迂曲的門靜脈主干,肝門部見多發(fā)迂曲血管影,脾門、胃底及食道下段靜脈曲張。術(shù)前胃鏡:食管胃底靜脈曲張(三級 重度)術(shù)中造影:橋血管(黑色箭頭所指)通暢,搭橋后經(jīng)腸系膜上靜脈測壓力明顯降低。術(shù)后3月B超:術(shù)后半年B超術(shù)后血紅蛋白及血小板變化趨勢:術(shù)后半年CT:搭橋血管(黑色箭頭所指)通暢,未見吻合口狹窄總結(jié):門脈海綿樣變性如有消化道出血或脾亢癥狀,應(yīng)及時行Rex手術(shù),年齡并不是手術(shù)禁忌癥(國際上專家共識體重大于8kg,即可行Rex術(shù))。
張賓賓醫(yī)生的科普號2019年03月11日 3776 1 2
相關(guān)科普號
張賓賓醫(yī)生的科普號
張賓賓 主治醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
小兒外科
1059粉絲2.4萬閱讀
靳曙光醫(yī)生的科普號
靳曙光 主任醫(yī)師
四川大學(xué)華西醫(yī)院
小兒外科
2605粉絲4.9萬閱讀
張金山醫(yī)生的科普號
張金山 副主任醫(yī)師
首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
普通外科
843粉絲3.6萬閱讀
-
推薦熱度5.0溫哲 主任醫(yī)師廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 肝膽外科
膽道先天性畸形 8票
小兒門靜脈海綿樣變性 6票
門靜脈高壓癥 5票
擅長:擅長小兒普外、肝膽、胃腸疾病的診治,尤其擅長腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù),疾病種類包括:肝腫瘤、膽總管囊腫、門靜脈高壓、脾臟及胰腺疾病、先天性巨結(jié)腸、肛門閉鎖、食管裂孔疝、十二指腸梗阻、胃腸道畸形等。 -
推薦熱度4.8張金山 副主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 普通外科
門靜脈高壓癥 6票
小兒門靜脈海綿樣變性 4票
皮膚腫瘤 1票
擅長:小兒門脈高壓、腹腔腫瘤(肝母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤;胰腺腫瘤)、先天性巨結(jié)腸、小兒膽道閉鎖、膽總管囊腫、胰腺炎、肛門閉鎖,單孔腹腔鏡手術(shù),Rex手術(shù)治療門脈海綿樣變。小兒外科所有常見病,多發(fā)病及罕見病的診治。 -
推薦熱度4.1王杰欽 主治醫(yī)師廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 小兒外科
膽道先天性畸形 1票
小兒門靜脈海綿樣變性 1票
擅長:肝膽胰脾良惡性疾病的診治,包括膽總管囊腫、肝內(nèi)外膽管結(jié)石、膽道閉鎖、門靜脈高壓、肝臟脾臟胰腺腫瘤、小兒疝氣、鞘膜積液、圓韌帶囊腫等