小兒門靜脈海綿樣變性

今日下午首都兒科研究所新聞號(hào)剛發(fā)出“首兒所普外科Rex手術(shù)突破300例，數(shù)量及療效位居國(guó)內(nèi)外領(lǐng)先水平”的這一醫(yī)療界重要新聞后，便被北青網(wǎng)、騰訊網(wǎng)等國(guó)內(nèi)主流網(wǎng)站陸續(xù)轉(zhuǎn)載。那么到底是什么重磅新聞吸引了各大網(wǎng)站的眼光呢。1990年，deVille在比利時(shí)布魯塞爾給3歲肝硬化女孩實(shí)施肝移植后出現(xiàn)門靜脈血栓，他創(chuàng)造性的將頸內(nèi)靜脈作為搭橋血管，將其移植在腸系膜上靜脈和門靜脈左支之間治療該部分肝移植后肝外門脈高壓患者，該手術(shù)通過(guò)重建門脈血流，成功緩解了肝外門脈高壓的癥狀。該案例被其發(fā)表在1992年的Transplantation雜志上。這是Rex手術(shù)的首次應(yīng)用。此后該手術(shù)被逐漸應(yīng)用于兒童門靜脈海綿樣變的治療。門脈海綿樣變是肝外門靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）引發(fā)的門靜脈主干消失、而門靜脈側(cè)枝形成后的影像學(xué)表現(xiàn)，其是引起兒童門脈高壓的常見原因之一。研究發(fā)現(xiàn)，大約66-76.5%的兒童門脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門脈海綿樣變多見。對(duì)于門靜脈海綿樣變的治療，既往常采用脾腎分流術(shù)、門腔分流術(shù)或脾切除術(shù)治療。脾腎分流術(shù)和門腔分流術(shù)雖然能有效的緩解門脈高壓癥狀，但不可避免的加重因門靜脈海綿樣變引發(fā)的入肝血流減少問(wèn)題，最終導(dǎo)致肝衰竭需行肝移植治療。而脾切除術(shù)雖然能治療門脈高壓引發(fā)的脾功能亢進(jìn)和脾大，但無(wú)法解決食道胃底靜脈曲張破裂出血的問(wèn)題，因此門脈高壓引發(fā)的上消化道出血復(fù)發(fā)不可避免。而Rex手術(shù)通過(guò)重新建立入肝血流，不僅可以緩解門脈高壓癥狀，還可以重新恢復(fù)門靜脈入肝血流，可以有效的避免門靜脈海綿樣變導(dǎo)致的入肝血流減少狀況，進(jìn)而避免肝衰竭發(fā)生。Rex手術(shù)已經(jīng)成為當(dāng)前治療兒童門靜脈海綿樣變的最有效手術(shù)方法。然而，Rex手術(shù)在我國(guó)的開展時(shí)間較晚。從2008開始，首都兒科研究所普通（新生兒）外科李龍教授和張金山副主任在國(guó)內(nèi)較早的開展了Rex手術(shù)治療兒童門脈海綿樣變，并獲得成功。他們開展的Rex手術(shù)的手術(shù)數(shù)量，由2008年的5例逐漸增加至每年最多38例，截止2022年6月份，普通（新生兒）外科實(shí)施Rex手術(shù)治療兒童門靜脈海綿樣變總例數(shù)達(dá)到304例。該數(shù)量與國(guó)外開展該技術(shù)最多的美國(guó)芝加哥Ann＆RobertH.Lurie兒童醫(yī)院（200余例）相比，在手術(shù)數(shù)量上處于世界領(lǐng)先地位。李龍教授和張金山副主任實(shí)施的Rex手術(shù)以改良Rex手術(shù)為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進(jìn)行Rex手術(shù)，與傳統(tǒng)Rex手術(shù)取頸內(nèi)靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因?yàn)檠軄?lái)源于門靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預(yù)后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門靜脈主干-門靜脈左支分流術(shù)，其術(shù)后復(fù)發(fā)率只有9%，低于其他中心報(bào)道的Rex手術(shù)復(fù)發(fā)率（復(fù)發(fā)率10-20%）。除此之外，為提高改良Rex手術(shù)的手術(shù)療效和患兒預(yù)后，李龍和張金山對(duì)改良Rex手術(shù)的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)策略、術(shù)后管理、基礎(chǔ)理論和EHPVO的發(fā)病原因及機(jī)制等進(jìn)行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開展基礎(chǔ)研究，獲得2項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金和數(shù)項(xiàng)北京市級(jí)課題的資助，發(fā)表SCI論文數(shù)十篇，獲得發(fā)明專利6項(xiàng)。通過(guò)10余年在小兒門靜脈高壓領(lǐng)域的研究和應(yīng)用，普通（新生兒）外科在國(guó)際上首次提出Rex手術(shù)分型和Rex手術(shù)復(fù)發(fā)的治療指南，獲得國(guó)內(nèi)外同行的認(rèn)可。

1. 什么是門靜脈海綿樣變？門靜脈海綿樣變（CTPV）是指靜脈主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周圍形成大量側(cè)枝靜脈或阻塞再通，這是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。形象地說(shuō)就如水道堵了，水流沖過(guò)堵道或漫過(guò)堵道向周圍順勢(shì)而行。2. 門靜脈海綿樣變的原因有哪些？對(duì)于CTPV的病因沒(méi)有統(tǒng)一的觀點(diǎn)。目前主要的有3種解釋：（1）門靜脈系統(tǒng)感染。研究認(rèn)為兒童臍靜脈的感染波及門靜脈，造成了門靜脈系統(tǒng)炎性改變以致阻塞。（2）門靜脈先天性的發(fā)育異常。（3）門靜脈血栓形成。主要原因?yàn)闄C(jī)體凝血障礙或紊亂。3. 主要臨床表現(xiàn)及診斷脾大及脾功能亢進(jìn)是CTPV較常見的臨床表現(xiàn)。部分患兒出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，25%~40%的門靜脈海綿樣變性患兒合并嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。長(zhǎng)期肝內(nèi)門靜脈供血不足可以引起肝臟功能異常，患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩等癥狀。彩超檢查可作出初步診斷，三維增強(qiáng)CT或MRI血管重建可以更加直觀的了解門靜脈情況，為手術(shù)提供重要信息。血管造影檢查可以更可靠準(zhǔn)確的顯示血管系統(tǒng)，但是由于該項(xiàng)檢查對(duì)于患兒需要全身麻醉，不建議作為首選的輔助檢查，手術(shù)中可為手術(shù)提供必要信息。4. 門靜脈海綿樣變的治療最初，對(duì)于CTPV的治療重點(diǎn)放在控制消化道出血及脾功能亢進(jìn)，手術(shù)方案包括門體分流術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)等。選擇性分流術(shù)脾腎遠(yuǎn)端分流（Warren術(shù)）一度成為治療CTPV的首選治療方案。使部分門靜脈血流不經(jīng)肝臟直接注入腔靜脈，從而達(dá)到降低門靜脈壓力的目的。但從病理學(xué)上講在降低門靜脈壓力的同時(shí)減少了肝臟的血流灌注，是兒童生長(zhǎng)發(fā)育的隱患。賁門周圍血管離斷術(shù)（Hassab術(shù)）是在DSA證實(shí)CTPV患兒的門靜脈壓力升高時(shí)門奇靜脈側(cè)支反向血流存在的基礎(chǔ)上實(shí)施的，該術(shù)式是通過(guò)切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等，減少了曲張血管的血流，可同時(shí)解決脾功能亢進(jìn)和消化道出血的問(wèn)題，但該術(shù)式僅適用于消化道出血或無(wú)法完成分流術(shù)的患兒。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重術(shù)后肝臟的血流恢復(fù)及兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。腸系膜上靜脈——肝內(nèi)門靜脈左支分流術(shù)又稱Meso-Rex術(shù)。Meso-Rex術(shù)后CTPV患兒的肝內(nèi)門靜脈血流通過(guò)搭橋血管重新得到恢復(fù)，符合人體正常生理結(jié)構(gòu)，隨著技術(shù)的成熟和療效的肯定，Meso-Rex術(shù)逐漸成為治療CTPV的首選術(shù)式。Meso-Rex術(shù)是在腸系膜上靜脈與門靜脈左主支之間架橋建立一個(gè)血管通路，使胃腸道血液跨過(guò)海綿樣變的門靜脈，經(jīng)過(guò)這個(gè)通路重新灌流入肝臟，使門靜脈壓力降低，脾臟逐漸縮小，脾亢逐漸消退。同時(shí)胃腸道血液可流經(jīng)肝臟通過(guò)代謝解毒后再進(jìn)入體循環(huán)。Meso-Rex術(shù)的效果優(yōu)于傳統(tǒng)的門體分流手術(shù)。5. 門靜脈海綿樣變的預(yù)后Meso-Rex手術(shù)是一種有效的解決肝前性門靜脈高壓的方法，能夠恢復(fù)正常門脈血流及消除門脈高壓。研究發(fā)現(xiàn)搭橋血管通暢率達(dá)91%，主要血管并發(fā)癥為血管栓塞及狹窄，且多數(shù)可進(jìn)行介入治療。接受Meso-Rex術(shù)的患兒在改善血小板減少、凝血功能障礙和高血氨癥方面明顯優(yōu)于接受Warren手術(shù)患兒。Meso-Rex術(shù)后患兒神經(jīng)認(rèn)知功能測(cè)試結(jié)果亦優(yōu)于Warren術(shù)。

有家屬對(duì)Rex手術(shù)年齡有疑問(wèn)，在國(guó)際上有一個(gè)門靜脈高壓的專家共識(shí)，認(rèn)為體重超過(guò)8公斤就可以做Rex手術(shù)，溫哲主任手術(shù)年齡最小的孩子是9個(gè)月20天，體重8.6公斤，去年1月31號(hào)手術(shù)，術(shù)后脾亢消失，未再出現(xiàn)消化道出血，隨訪橋血管通暢。 術(shù)前B超：門靜脈海綿樣變性術(shù)前CT：黑色箭頭所指為迂曲的門靜脈主干，肝門部見多發(fā)迂曲血管影，脾門、胃底及食道下段靜脈曲張。術(shù)前胃鏡：食管胃底靜脈曲張（三級(jí) 重度）術(shù)中造影：橋血管（黑色箭頭所指）通暢，搭橋后經(jīng)腸系膜上靜脈測(cè)壓力明顯降低。術(shù)后3月B超：術(shù)后半年B超術(shù)后血紅蛋白及血小板變化趨勢(shì)：術(shù)后半年CT：搭橋血管（黑色箭頭所指）通暢，未見吻合口狹窄總結(jié)：門脈海綿樣變性如有消化道出血或脾亢癥狀，應(yīng)及時(shí)行Rex手術(shù)，年齡并不是手術(shù)禁忌癥（國(guó)際上專家共識(shí)體重大于8kg，即可行Rex術(shù)）。