小兒腦癱

腦癱患者手術(shù)后的康復(fù)原則上兩點(diǎn)：第一：照顧孩子的家長(zhǎng)愿不愿意學(xué)，當(dāng)家長(zhǎng)能學(xué)會(huì)，沒(méi)必要在醫(yī)生做康復(fù)，家庭康復(fù)就可以，每天因?yàn)樗L(zhǎng)時(shí)間的家庭做康復(fù)。第二：孩子聽不聽話。當(dāng)孩子不聽話，就不得不在醫(yī)院做康復(fù)，讓康復(fù)醫(yī)生對(duì)他進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。因此，對(duì)于家里有人專門帶，還能學(xué)會(huì)康復(fù)，孩子也聽話，這種情況家庭康復(fù)即可。

CPS手術(shù)是在腦癱患者的脖子上做，解決患者的徐動(dòng)，也就是解決患者的緊張反應(yīng)，手術(shù)的核心原理就是把患者的緊張反應(yīng)打下來(lái)，讓患者接近正常的這種緊張。CPS手術(shù)對(duì)患者有效果，會(huì)有那么改變：1.說(shuō)話會(huì)比現(xiàn)在清楚一半；2.手就不那么咋咋呼呼，手會(huì)放松的時(shí)候，精細(xì)動(dòng)作會(huì)有改善一半；CPS手術(shù)適應(yīng)于手足徐動(dòng)型和部分扭轉(zhuǎn)痙攣性（繼發(fā)性肌張力障礙、繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等）的患兒。適合1周歲以上患兒。

腦癱功能性手術(shù)可以將異常增高的肌張力減低到正常狀態(tài)，最大程度上提高孩子運(yùn)動(dòng)功能。一般在6歲前接受功能性手術(shù)的孩子，術(shù)后在功能提高的同時(shí)，骨關(guān)節(jié)肌肉外觀大多數(shù)會(huì)恢復(fù)到正常外觀，手術(shù)越早越好。6歲以后接受功能手術(shù)的孩子，因?yàn)榇蠖鄶?shù)孩子骨關(guān)節(jié)肌肉已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的不可逆的攣縮改變，因此功能手術(shù)后，盡管功能提高，外觀明顯恢復(fù)，但是外觀不能完全恢復(fù)到正常外觀。我們會(huì)在術(shù)后系統(tǒng)訓(xùn)練3個(gè)月左右開始矯形手術(shù)，把外觀問(wèn)題修正到最佳狀態(tài)，進(jìn)一步提高功能，提高訓(xùn)練效果。本例患者，接受功能手術(shù)時(shí)已經(jīng)14歲，術(shù)后功能和外觀都明顯恢復(fù)。我們會(huì)在訓(xùn)練3-6個(gè)月后給予錦上添花的矯形手術(shù)去進(jìn)一步改善外觀和功能。

門診中，當(dāng)家長(zhǎng)聽到要給患兒做CPS手術(shù)，就會(huì)比較關(guān)心，CPS手術(shù)治療有哪些作用？能改善哪些癥狀？術(shù)后效果如何？因此，常崇旺教授將進(jìn)行詳細(xì)解答：常崇旺教授介紹：實(shí)際上，這類腦癱患兒不是不會(huì)說(shuō)話，是由于他們說(shuō)話超過(guò)3個(gè)以后聲帶就會(huì)痙攣，出現(xiàn)連音，導(dǎo)致聽不清他們說(shuō)什么。臨床中，可通過(guò)CPS手術(shù)（頸總動(dòng)脈外膜剝脫術(shù)）把患兒這種緊張反應(yīng)的神經(jīng)降下來(lái)，如能起到作用，能讓患兒連續(xù)發(fā)音，說(shuō)話清楚；手的精細(xì)動(dòng)作能改善一半左右。治療效果：CPS術(shù)后有2/3的患兒有效果，如有效果能改善50%-70%，但是完全好不太現(xiàn)實(shí)，在目前臨床手術(shù)中，有1/3的患兒術(shù)后沒(méi)有一點(diǎn)效果，這是家長(zhǎng)需要清楚的一點(diǎn)。因此，術(shù)前無(wú)法準(zhǔn)確把握術(shù)后到底效果如何，只有術(shù)后才能知道效果。CPS手術(shù)適應(yīng)于手足徐動(dòng)型和部分扭轉(zhuǎn)痙攣性（繼發(fā)性肌張力障礙、繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等）的患兒。適合1周歲以上患兒。

北京兒童醫(yī)院方鐵???作為一名神經(jīng)外科醫(yī)生，我從2009年開始專門從事腦癱的診療工作，目前已經(jīng)接近15年了。找我就診的腦癱患兒不下數(shù)萬(wàn)名，其中3000多名患者接受了手術(shù)治療。對(duì)于腦癱這種疾病，很多家屬，甚至基層的醫(yī)務(wù)人員存在大量的理解誤區(qū)，在這里，我簡(jiǎn)單的給予這種常見的兒童神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病進(jìn)行揭秘。???腦癱是后天獲得性疾病，不是先天產(chǎn)生的。在圍產(chǎn)期，也就是懷孕到出生的這一過(guò)程中，胎兒特別容易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，特別是早產(chǎn)的孩子。目前，懷孕25-35周出生的孩子被認(rèn)定為早產(chǎn)。在這個(gè)階段出生的孩子，非常容易出現(xiàn)腦白質(zhì)損傷，繼而未來(lái)成為腦癱患兒。???出生后到一歲以內(nèi)的孩子，在出現(xiàn)病理性黃疸，也就是膽紅素腦病時(shí)，非常容易損傷神經(jīng)系統(tǒng)的基底節(jié)區(qū)域，未來(lái)出現(xiàn)腦癱表現(xiàn)；此外，腦出血，腦梗塞，腦炎，腦積水等不同程度的腦損傷，也會(huì)影響孩子運(yùn)動(dòng)功能，未來(lái)出現(xiàn)腦癱的表現(xiàn)。????從圍產(chǎn)期到一歲以內(nèi)，各種非進(jìn)展性腦損傷造成的運(yùn)動(dòng)功能障礙，是腦癱的根本病因。????腦癱在一歲左右可以給予臨床診斷。在此之前，從出生3個(gè)月左右時(shí)，就可以明確是否是腦癱的高?；純骸?duì)于那些明確有腦損傷的孩子，特別是出生3個(gè)月以后的核磁能夠看到明確腦損傷時(shí)，我們可以在臨床最終診斷腦癱前，認(rèn)定孩子為腦癱的高?；純?，進(jìn)而給予孩子進(jìn)行早期干預(yù)。???腦癱孩子主要問(wèn)題在于運(yùn)動(dòng)障礙，大多數(shù)腦癱孩子智力是正?；蛘呓咏Ｋ?。腦損傷的程度以及涉及的部位決定了孩子臨床癥狀表現(xiàn)。絕大多數(shù)腦癱孩子腦損傷在腦白質(zhì)位置，因此僅僅出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)問(wèn)題，并不影響智力。換句話說(shuō)，如果孩子智力有明顯問(wèn)題，那么要認(rèn)真去尋找原因，在很大程度上不是腦癱，更有可能是先天發(fā)育性疾病。???腦癱孩子的早期干預(yù)主要從生后3個(gè)月開始，更早階段的干預(yù)意義不大。干預(yù)主要體現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)能力的提高，肢體的牽拉，更好的促進(jìn)運(yùn)動(dòng)能力發(fā)育。過(guò)度的干預(yù)完全沒(méi)有必要，甚至是有害的。????一歲以后，腦癱開始臨床診斷。是否是腦癱，在一歲以后就可以明確診斷。臨床明確出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，特別是肌張力高的改變，也就是交叉或者剪刀步態(tài)，足下垂，行走踮腳尖，下蹲困難，走路容易摔倒等，結(jié)合核磁腦損傷的表現(xiàn)，就可以明確診斷。特別要強(qiáng)調(diào)的是，核磁的腦損傷改變要和臨床表現(xiàn)能對(duì)應(yīng)上，也就是可以解釋癥狀，這樣就可以明確診斷。???確診腦癱后，家屬一定要給予積極治療。腦癱，特別是痙攣型腦癱，是兒童期治療效果最好的疾病，如果治療及時(shí)和正規(guī)，甚至可以恢復(fù)到接近或者完全成為健康兒童。???腦癱患兒在2歲前，主要的治療方式就是康復(fù)訓(xùn)練。通過(guò)運(yùn)動(dòng)康復(fù)和肢體的牽拉訓(xùn)練，力圖阻止病情進(jìn)展，減少異常的過(guò)高肌張力帶來(lái)的對(duì)骨關(guān)節(jié)肌肉等的損害。需要強(qiáng)調(diào)的是，對(duì)于絕大多數(shù)甚至是全部的腦癱患兒，單純康復(fù)不可能治好疾病的，僅僅是阻止或者減緩病情的進(jìn)展。這個(gè)道理需要家長(zhǎng)盡早明確！很遺憾的是，很多家屬甚至基層醫(yī)務(wù)人員不明白這個(gè)道理。???腦癱特別是痙攣型腦癱，核心的病理生理學(xué)改變是人體的牽張反射過(guò)高引起肌張力過(guò)高。人體的可以自主使用的肌肉力量叫肌力，也就是我們?nèi)粘；顒?dòng)肢體，可以自由使用和鍛煉提高的力量。肌張力和肌肉力量不同。肌張力是維持身體姿勢(shì)的肌肉緊張程度，這種緊張程度不是我們能夠自主控制的，是一種人體本能的反射，叫牽張反射。這種反射在脊髓水平形成，受大腦皮層的調(diào)控。???我舉例來(lái)說(shuō)，人體站立時(shí)，維持人體站立姿勢(shì)的肌肉緊張程度就是肌張力。當(dāng)被別人推一下身體時(shí)，肌張力會(huì)瞬間提高，避免摔倒，維持身體姿態(tài)。在身體姿態(tài)從新平衡后，肌張力回到正常水平。這個(gè)調(diào)節(jié)的過(guò)程需要大腦皮層的參與。???當(dāng)腦白質(zhì)受損傷時(shí)，大腦皮層對(duì)脊髓節(jié)段的牽張反射失去控制，造成牽張反射異常增高，帶來(lái)持續(xù)的過(guò)高肌張力，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。???康復(fù)訓(xùn)練通過(guò)反復(fù)牽拉，可以短暫的緩解肌張力，但是因?yàn)椴皇菑氐椎母淖儾±硇缘臓繌埛瓷鋯?wèn)題，一旦停止康復(fù)，肌張力馬上恢復(fù)到異常狀態(tài)，甚至睡一晚上后，肌張力就又高了?？祻?fù)訓(xùn)練本質(zhì)上不能徹底的治療疾病，解決根本問(wèn)題，在很大程度上是緩解癥狀，阻止病情進(jìn)展。但是，隨著患者年齡的提高，康復(fù)訓(xùn)練的效果會(huì)變得越來(lái)越差，出現(xiàn)高肌張力狀態(tài)下的并發(fā)癥，也就是骨關(guān)節(jié)肌肉變形，孩子肌肉發(fā)育差，力量不足，運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)異常等。???腦癱，特別是痙攣型的腦癱，功能性手術(shù)是解決問(wèn)題的根本方式。通過(guò)功能性手術(shù)，也就是選擇性脊神經(jīng)后跟切斷術(shù)，降低過(guò)度興奮的脊神經(jīng)后跟興奮性，徹底的修復(fù)異常的牽張反射狀態(tài)，恢復(fù)正常的肌張力，給孩子恢復(fù)正常運(yùn)動(dòng)狀態(tài)創(chuàng)造必須的條件。???從2歲開始，腦癱，特別是痙攣型腦癱，可以得到確診。一旦確診，患者應(yīng)該盡早手術(shù)解決根本問(wèn)題。越早解決問(wèn)題，那么孩子就越有可能完全恢復(fù)運(yùn)動(dòng)功能，接近正常孩子。越晚解決問(wèn)題，治療越困難，效果越差。??????大多數(shù)6歲以前接受功能性手術(shù)，也就是選擇性脊神經(jīng)后跟切斷手術(shù)的患者，骨關(guān)節(jié)肌肉并沒(méi)有出現(xiàn)不可逆到變形。手術(shù)后康復(fù)3-6個(gè)月后，不良姿勢(shì)和異常外形會(huì)得到完全改變。但是，在6歲前沒(méi)有經(jīng)過(guò)積極有效治療的孩子，往往出現(xiàn)了不可逆的骨關(guān)節(jié)肌肉變形，在功能手術(shù)后，很難完全恢復(fù)外觀正常。在這種情況下，往往需要在功能手術(shù)后，訓(xùn)練3-6個(gè)月后，根據(jù)具體不可逆變形的情況，二期進(jìn)行矯形手術(shù)。???對(duì)于一些重度腦癱的患者，特別是不能獨(dú)立行走，或者上下肢都有問(wèn)題的患者，以及合并癲癇或者癲癇風(fēng)險(xiǎn)很大的孩子，經(jīng)常可以通過(guò)聯(lián)合手術(shù)治療獲得最好的效果。???腦癱功能性手術(shù)常常需要和頸動(dòng)脈外膜剝脫術(shù)，以及迷走神經(jīng)刺激治療相結(jié)合，這樣會(huì)給病情復(fù)雜或者嚴(yán)重的患者，帶來(lái)最好的治療效果。一些腦癱孩子，時(shí)需要聯(lián)合治療，這樣才能徹底解決問(wèn)題，達(dá)到最好的功能恢復(fù)。???腦癱術(shù)后的孩子，需要系統(tǒng)康復(fù)一年左右。通過(guò)術(shù)后康復(fù)，提高孩子肌肉力量，糾正異常運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)，提高運(yùn)動(dòng)能力。大多數(shù)孩子經(jīng)過(guò)術(shù)后一年多系統(tǒng)訓(xùn)練，運(yùn)動(dòng)功能會(huì)提高到最佳狀態(tài)。對(duì)于特別嚴(yán)重的孩子，術(shù)后康復(fù)可以延長(zhǎng)到2年左右，盡量堅(jiān)持到底。???腦癱患者家屬應(yīng)該了解一些基本的康復(fù)知識(shí)和道理，甚至可以在家里給予孩子一定的家庭康復(fù)，彌補(bǔ)機(jī)構(gòu)康復(fù)的時(shí)間不足。我們常常說(shuō)，“家長(zhǎng)是第一康復(fù)師，家庭康復(fù)和機(jī)構(gòu)康復(fù)結(jié)合是最佳康復(fù)模式”。????腦癱治療的目標(biāo)是恢復(fù)孩子的最佳運(yùn)動(dòng)能力，把孩子恢復(fù)到接近正常孩子。如果家屬能夠早期積極配合我們治療，這一目標(biāo)完全可以達(dá)到。我們常說(shuō)，“腦癱治療不怕孩子嚴(yán)重，最怕孩子耽誤到太晚治療”。???我們希望每一個(gè)腦癱孩子都能得到早期有效治療，盡早恢復(fù)健康。

1.每位患者肌力、肌張力現(xiàn)狀評(píng)估（關(guān)注是否打過(guò)肉毒素、康復(fù)訓(xùn)練情況；及動(dòng)態(tài)評(píng)估與教科書般評(píng)估的本質(zhì)，對(duì)手術(shù)效果的影響）。2.運(yùn)動(dòng)功能、語(yǔ)言、智力現(xiàn)狀（偏癱智力無(wú)影響）。3.了解病史、診療過(guò)程，至關(guān)重要（看上去簡(jiǎn)單的判斷和手術(shù)，最大的挑戰(zhàn)是對(duì)每位患者病史的綜合分析，和制定治療方案）。4.綜合因素分析清楚，制定個(gè)性的治療方案。