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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形是指后顱窩和后腦組織（小腦、腦橋和延髓）的一組畸形。包括小腦扁桃體下疝經(jīng)枕大孔區(qū)，伴或不伴小腦缺失或其他相關(guān)的顱內(nèi)或顱外缺陷，如腦積水、脊髓空洞、腦膨出或脊柱閉合不全。下疝的扁桃體壓迫延髓、后組顱神經(jīng)或影響腦脊液循環(huán)而引起多種臨床癥狀。小腦扁桃體下疝畸形科普01病因關(guān)于小腦扁桃體下腦畸形中小腦移位的原因已經(jīng)有很多文獻(xiàn)和推測(cè)，但迄今為止，還沒有一個(gè)明確的機(jī)制。主流的學(xué)說有：腦積水壓迫學(xué)說；胚胎原發(fā)性發(fā)育不全；脊髓栓系牽引學(xué)說；基因突變學(xué)說。基本病因小腦扁桃體下疝畸形的發(fā)病機(jī)制尚不甚明確，一般認(rèn)為是由于軸索中胚層發(fā)育畸形而致顱后窩發(fā)育遲滯和后顱窩擁擠，使得枕骨大孔區(qū)CSF循環(huán)受阻。ChiariⅡ畸形的可能原因是神經(jīng)管缺陷（脊髓脊膜膨出），這導(dǎo)致腦脊液滲出或流向改變，導(dǎo)致第四腦室無(wú)法維持?jǐn)U張。ChiariⅢ畸形的可疑原因是胎兒子宮內(nèi)第四腦室縮小導(dǎo)致后顱窩發(fā)育不全和小腦扁桃疝。葉酸缺乏和亞甲基四氫葉酸還原酶突變?cè)黾恿松窠?jīng)管缺陷的風(fēng)險(xiǎn)。其余Chiari畸形的病因仍有爭(zhēng)議，尚不清楚。外傷也可能是病因之一。誘發(fā)因素胚胎期后顱窩中線結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)發(fā)育異常導(dǎo)致，癥狀可能經(jīng)Valsalva活動(dòng)誘發(fā)，例如咳嗽，打噴嚏或大笑。02癥狀小腦扁桃體下疝畸形通常進(jìn)展緩慢，多呈進(jìn)行性加重，小腦扁桃體下疝畸形最常見的癥狀是后枕頸部區(qū)域疼痛，Valsalva動(dòng)作如咳嗽、噴嚏等誘發(fā)加重。兒童患者更有可能出現(xiàn)腦干功能障礙，例如中樞性睡眠呼吸暫?；蛲萄世щy。常見的癥狀還包括分離性感覺障礙、頭暈、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和全身性乏力。典型癥狀枕頸區(qū)壓迫綜合征與腦干、小腦或顱神經(jīng)功能障礙相關(guān)的癥狀。臨床表現(xiàn)最常見的是舌咽、迷走神經(jīng)受損，導(dǎo)致咽反射減退、聲音嘶啞和吞咽困難。其他的有眼球震顫，平衡障礙和自主神經(jīng)癥狀如暈厥發(fā)作，跌落發(fā)作和竇性心動(dòng)過緩。偶有耳鳴、頭暈、眩暈和中樞性睡眠呼吸暫停。脊髓空洞癥狀脊髓空洞一般緩慢起病，逐漸加重，癥狀與病變部位、范圍有關(guān)，患者往往首先表現(xiàn)為相應(yīng)支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)痛，逐漸出現(xiàn)痛溫覺喪失導(dǎo)致燙傷而不知、肌無(wú)力、肌萎縮尤其手部肌肉、泌汗異常、下肢痙攣、大小便異常、進(jìn)行性脊柱側(cè)凸等。累及延髓主要表現(xiàn)為延髓麻痹相關(guān)的癥狀。腦脊液受阻癥狀后枕頸部區(qū)域疼痛，Valsalva動(dòng)作如咳嗽、噴嚏等誘發(fā)加重。這種性質(zhì)的頭痛一般局限于枕部和上頸部，特點(diǎn)明顯，由Valsalva動(dòng)作引起，它們通常很短，持續(xù)幾秒鐘或幾分鐘。合并腦積水時(shí)，可出現(xiàn)頭暈頭痛、噴射性嘔吐、眼底視乳頭水腫等。03相關(guān)檢查X線可發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)畸形，Charcot關(guān)節(jié)，脊柱畸形。顱頸交界區(qū)CT+三維重建了解是否存在骨性畸形、評(píng)估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。椎管內(nèi)造影對(duì)不能獲得磁共振成像的病人有特殊價(jià)值，明確椎管內(nèi)病變，確定病變節(jié)段和范圍。MRI以正中矢狀位MRI檢查小腦扁桃體下緣超過顱底點(diǎn)至顱后點(diǎn)的連線3mm~5mm作為診斷依據(jù)。另外可明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長(zhǎng)度和腦脊液循環(huán)情況。大多數(shù)病例囊內(nèi)液體呈腦脊液信號(hào)（T1W1低信號(hào)，T2W2高信號(hào)），軸位顯示空洞大小及殘存脊髓范圍，增強(qiáng)掃描可排除囊性病變或腫瘤相關(guān)。運(yùn)動(dòng)-敏感或動(dòng)態(tài)MRI顯示腦脊液流動(dòng)缺乏的類型及枕骨大孔區(qū)腹、背側(cè)腦脊液流動(dòng)情況。電生理EMG可示神經(jīng)源性損害；SEP可示潛伏期延長(zhǎng)。遺傳學(xué)檢查少部分小腦扁桃體下疝患者可能與基因突變有關(guān)，對(duì)該疾病的分子遺傳學(xué)機(jī)制進(jìn)一步研究有望在基因?qū)用嫔蠈?duì)部分患者進(jìn)行干預(yù)，以達(dá)到治愈或阻止疾病進(jìn)一步進(jìn)展的目的。04治療在決定治療小腦扁桃體下疝畸形患者時(shí)，了解相應(yīng)的自然史是很重要的。小腦扁桃體下疝畸形的病人，如果沒有癥狀或癥狀輕微，可以通過藥物治療。頭、頸痛可以用非甾體抗炎藥來治療，必要時(shí)短期佩戴頸托。小腦扁桃體下疝畸形的外科治療旨在解決重建穿過顱頸交界處的腦脊液循環(huán)，通過對(duì)后顱窩減壓來減輕對(duì)腦組織的壓迫。外科手術(shù)的適應(yīng)癥包括：●典型癥狀及符合診斷標(biāo)準(zhǔn)；●伴有大而擴(kuò)張的脊髓空洞的患者；●排除繼發(fā)性和其他疾病如:枕寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)、腫瘤、炎癥；手術(shù)治療根據(jù)病情不同，選擇不同的手術(shù)方案●后顱窩減壓術(shù)?！窈箫B窩減壓并硬膜成形術(shù)?！窈箫B窩減壓并部分扁桃體切除術(shù)。●ChiariⅡ畸形，首先早期糾正脊髓脊膜膨出，也可以在子宮內(nèi)處理。神經(jīng)管閉合不全可以采用原發(fā)性皮膚閉合術(shù)、肌皮瓣或筋膜皮瓣。腦積水可行腦室腹腔分流術(shù)。●ChiariⅢ畸形，如果突出的組織內(nèi)容物多于顱內(nèi)內(nèi)容物，則保守治療。否則首先糾正枕部/高頸段腦膨出。如果病人伴有腦積水，可行腦室分流術(shù)?！袢缫虻惋B內(nèi)壓或后顱窩占位效應(yīng)導(dǎo)致的繼發(fā)性下疝，應(yīng)針對(duì)性處理原發(fā)病灶。2023年06月13日
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 在之前的視頻中呢，給大家介紹過脊髓空共癥呢，它是一種結(jié)果性的改變，呃，是多種原因都可以引起的一種脊髓神經(jīng)緩慢進(jìn)展的一些神經(jīng)損害性的一個(gè)疾病。那么其中最常見的一個(gè)病因呢，就是小腦扁桃肌狹窄畸形啊，約有40%-75%的空洞癥患者呢，會(huì)伴有小腦扁狀肌下山畸形。那什么是小腦扁狀肌下站畸形，包括小腦扁狀肌下山畸形，這個(gè)名稱是怎么來的？呃，在了解這個(gè)問題之前呢，我們首先要明確旋腦扁桃體它正常的結(jié)構(gòu)，正常的位置是一個(gè)什么樣的？這個(gè)是一個(gè)枕頸交界處的一個(gè)模型啊，那么這個(gè)骨頭呢，我們稱之為是枕骨，這個(gè)范圍稱之為是枕骨。 啊，屬于顱內(nèi)的一部分，那么這個(gè)孔呢，是叫枕骨大孔，再往下呢，這個(gè)是叫椎管。 啊，那么小腦扁桃體呢，它正常結(jié)構(gòu)呢，是在小腦的下方，在這個(gè)枕骨大孔下緣的上方，它是屬于顱內(nèi)的一個(gè)結(jié)構(gòu)，那么小腦扁桃體下站畸形呢，就是說，啊，指一部分腦組織，或者特指小腦扁桃體這個(gè)組織從顱內(nèi)經(jīng)過枕骨大孔下移到了椎管內(nèi)。 這種情況我們稱之為是小腦扁桃體下傳畸形，那么小腦扁桃體下傳畸形這個(gè)名稱是怎么來的呢？其實(shí)英文呢，稱之為是care formation啊，凱瑞是一個(gè)人的名字，F(xiàn)ormation代表是畸形的2022年05月31日401
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謝嶸主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是由于小腦扁桃體下疝引起的。小腦扁桃體是后腦最下端的結(jié)構(gòu)，毗鄰延髓、小腦半球，在多種因素作用下可以和其他結(jié)構(gòu)一起下疝進(jìn)入椎管。下疝的結(jié)果則是后顱窩及環(huán)枕交界區(qū)的腦、脊髓結(jié)構(gòu)互相擠壓，可繼而出現(xiàn)該區(qū)域腦脊液循環(huán)的異常，形成脊髓空洞，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。因?yàn)檫@種下疝是歷經(jīng)常年累月、逐漸緩慢發(fā)生的，所以其癥狀往往表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的模式。由于該癥的發(fā)生大多與先天發(fā)育有關(guān)，常與顱底凹陷、環(huán)枕融合等顱頸交界區(qū)的多種先天疾患并存。人群發(fā)病率并不低。?二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：?jiǎn)蝹?cè)小腦扁桃體下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或雙側(cè)3mm以上,而延髓和四腦室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基礎(chǔ)上，有延髓、腦橋下部向下移位,第四腦室下移延長(zhǎng);大多數(shù)患者合并脊髓空洞和腦水。Ⅲ型：最嚴(yán)重的一型，其主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上頸段的硬膜囊中,多見于新生兒及嬰兒。Ⅳ型：嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全或缺如，其在以上4種類型中發(fā)病率最低，極少伴發(fā)腦積水。根據(jù)有無(wú)空洞進(jìn)行分型：?三、Chiari畸形的臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓表現(xiàn)：頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限2、脊髓中央受損表現(xiàn)：延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺及深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等3、小腦損害表現(xiàn)：小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀4、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫?四、Chiari畸形的治療1、無(wú)癥狀性Chiari畸形以觀察為主；2、無(wú)頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形，如有癥狀或合并脊髓空洞的患者，根據(jù)下疝程度和空洞位置進(jìn)行處理。3、合并頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形需要根據(jù)具體情況行手術(shù)復(fù)位、固定及融合。手術(shù)多不能明顯改善癥狀，而是穩(wěn)定病情，預(yù)防病情進(jìn)展。4、Chiari畸形病因復(fù)雜，長(zhǎng)期對(duì)患者的脊髓功能影響極大。治療上的技術(shù)要求較高，不恰當(dāng)?shù)闹委煏?huì)加重病情，建議需至有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科臨床中心進(jìn)行診治。2022年05月31日1315
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃的下疝在我們常說的X入畸形里面是比較容易見到的一種情況，也就是正常的小腦扁桃體，它出現(xiàn)在了它不應(yīng)該出現(xiàn)的位置，往往下滲到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內(nèi)，這樣的情況我們把它就稱之為小腦扁桃體下山。當(dāng)小腦扁桃體下滲到一定位置以后，它會(huì)影響環(huán)診區(qū)的這個(gè)地方的腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液的這種搏動(dòng)，它向下的這種力會(huì)不斷的沖擊脊髓的椎央管，而造成脊髓中央管的局部擴(kuò)張，而引起一些相應(yīng)的神經(jīng)功能的一些癥狀，像這種我們就叫它脊髓空洞。2022年04月22日244
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李豪主治醫(yī)師 菏澤市第三人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 鞍上池下疝的危害，為鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)擴(kuò)大的鞍膈孔疝入蝶鞍內(nèi)，為引起空泡蝶胺的比較常見的原因。 鞍上池下疝，如果無(wú)很明顯的臨床表現(xiàn)，則無(wú)需擔(dān)心。但是，部分患者由于下疝的蛛網(wǎng)膜下腔對(duì)垂體以及蝶鞍周圍的神經(jīng)造成的壓迫，從而可能會(huì)有比較明顯的臨床表現(xiàn)，例如視神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致的視力減退，動(dòng)眼神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致視物的重影，眼球的歪斜，而垂體的壓迫，導(dǎo)致垂體的內(nèi)分泌的不足而引起垂體功能的減退。 大部分患者鞍上池下疝無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)需處理，有相應(yīng)癥狀的鞍上池下疝則需要行手術(shù)治療。2021年08月26日1860
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，在空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門診，一位6歲的小腦扁桃體下疝畸形患兒，下疝的情況比較嚴(yán)重，已經(jīng)下疝到頸2水平，但是他沒有脊髓空洞，這種情況到底要不要手術(shù)呢？ 李維新主任建議先不做手術(shù)。 雖然有下疝，并沒有出現(xiàn)空洞，這時(shí)候給我們治療上就帶來了一個(gè)矛盾，到底現(xiàn)在就做手術(shù)？還是不做手術(shù)？權(quán)衡利弊之后，我們認(rèn)為現(xiàn)在先不做。原因有下面兩點(diǎn)： 第一，他沒有脊髓空洞，也就是腦脊液循環(huán)目前來說是正常的；第二，他沒有延髓受壓的癥狀，沒有后組顱神經(jīng)的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥有什么關(guān)系？ 造成脊髓空洞癥的原因有許多，其中比較常見的原因就是小腦扁桃體下疝畸形，兩者常常合并發(fā)生。 簡(jiǎn)單講，小腦扁桃體下疝畸形是胚胎發(fā)育異常，使小腦扁桃體下部由顱腔內(nèi)經(jīng)枕骨大孔疝入椎管，由背側(cè)壓迫脊髓，且約有56%的小腦扁桃體下疝畸形患者會(huì)并發(fā)脊髓空洞癥。 脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，類似于一個(gè)交通要道，如果發(fā)生阻塞，就會(huì)出現(xiàn)脊髓空洞癥。常見癥狀有上肢肌力減弱、肩臂部痛溫覺減退、共濟(jì)失調(diào)，甚至癱瘓等等。 兒童患者什么時(shí)候做手術(shù)比較合適？ 第一，出現(xiàn)癥狀與脊髓空洞癥的時(shí)候，立刻做；第二，年齡越大做手術(shù)越好。因?yàn)槟挲g大一些，骨骼相對(duì)會(huì)長(zhǎng)得粗壯一些，這時(shí)做手術(shù)的并發(fā)癥會(huì)少很多。 那低齡兒童是不是不能做手術(shù)？ 也不是！如果出現(xiàn)癥狀，不管年齡多小都需要做！ 總之，小腦扁桃體下疝畸形的患兒有癥狀，有脊髓空洞，就一定要盡早手術(shù)。如果沒有癥狀、沒有空洞，可以等到孩子大一些再做。2021年04月27日1954
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是否為遺傳病?小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）會(huì)遺傳給兒女嗎? 目前國(guó)內(nèi)外都沒有把脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）定為遺傳病，不影響結(jié)婚和生育。但父母患小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）的情況下，子女患病的機(jī)率要比普通人群高。目前無(wú)法預(yù)知患病父母的子女是否患病，要想知道是否患病，唯一的辦法就是做一個(gè)后顱頸的磁共振檢查。 為什么很少聽說脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類疾病? 外科手術(shù)治療的作用和意義如何? 脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類疾病及其相關(guān)的顱底病變?cè)卺t(yī)學(xué)領(lǐng)域內(nèi)有兩個(gè)特點(diǎn)∶一方面，這類疾病不像常見病和多發(fā)病那樣易引起?？漆t(yī)生的重視，在認(rèn)識(shí)和治療上存在相當(dāng)多的偏見和誤區(qū)，確有必要對(duì)近年來的研究發(fā)展和過去經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行科學(xué)和系統(tǒng)的研究和總結(jié)。另一方面，這類疾病屬于顱頸交界區(qū)這一關(guān)鍵部位，有其特殊的診斷分析復(fù)雜性和外科治療要求，有關(guān)的研究和探索必需有臨床積累的基礎(chǔ)。所以說，由于缺乏認(rèn)識(shí)和難于積累的原因，使得人們很少聽說這一類疾病。 結(jié)合我們十多年來的研究成果，可以肯定的講，正確和精確的外科手術(shù)治療是解決病因——顱底畸形狀態(tài)的唯一有效方法。外科手術(shù)的概念定位在于枕大孔區(qū)結(jié)構(gòu)整形修復(fù)，沒有特殊的損傷性操作，手術(shù)的目的是重建和修復(fù)，并有一整套安全性的保護(hù)措施，所以安全性是有技術(shù)保障的，選擇專業(yè)性強(qiáng)和有豐富經(jīng)驗(yàn)的綜合醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療，應(yīng)該不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，而且早期診斷治療的效果較好。 小腦扁桃體在人體中的作用是什么?小腦扁桃體部分切除對(duì)人體有影響嗎? 人類的小腦扁桃體在發(fā)育學(xué)上屬于古舊小腦的一部分，是一種退化萎縮的器官，現(xiàn)代神經(jīng)生理學(xué)認(rèn)為它已經(jīng)不承擔(dān)什么重要功能了。摘除小腦扁桃體并不是將其整個(gè)切除，而是僅切除其下疝入枕骨大孔中的那一部分，約有3~15毫升左右的體積，目的是為了解除其對(duì)枕骨大孔區(qū)梗阻的影響，從國(guó)內(nèi)外對(duì)其進(jìn)行切除治療的情況看，軟膜下切除下疝的部分小腦扁桃體（保留其包膜）是安全的，也沒有什么后遺癥。 Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)的目的是什么? Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)是通過后枕部小切口（1.5~3.0厘米）對(duì)枕大孔區(qū)的畸形狀態(tài)（主要是小腦扁桃體下疝畸形）進(jìn)行量化的整形修復(fù)，這是針對(duì)脊髓空洞癥的結(jié)構(gòu)病因?qū)嵤┑母涡允中g(shù)方式，是為脊髓神經(jīng)損害的恢復(fù)創(chuàng)造一個(gè)結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。術(shù)后脊髓空洞減小或消失就從客觀上解除了脊髓空洞的神經(jīng)損害風(fēng)險(xiǎn)。已經(jīng)受損的脊髓神經(jīng)功能的穩(wěn)定或恢復(fù)需要時(shí)間和康復(fù)治療安排。2021年04月18日1682
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形——— 引起脊髓空洞癥的最常見的病因 Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）是指部分腦組織——小腦（或特指的小腦扁桃體的最下部分）下移至椎管內(nèi)導(dǎo)致部分小腦和脊髓受壓并使腦脊液的正常循環(huán)狀態(tài)受阻的一種疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生時(shí)就具有的疾病狀態(tài)。脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形是兩種不同的疾病，都可以造成神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，兩者經(jīng)常合并存在。 為什么說小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥的明確病因? 多年研究和臨床實(shí)踐都證實(shí)，小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥明確的病因。正是因?yàn)橄忍煨孕∧X扁桃體下疝畸形在枕大孔區(qū)的梗阻和擁堵，導(dǎo)致脊髓血供和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)關(guān)系不良，時(shí)間長(zhǎng)了，脊髓內(nèi)部就會(huì)出現(xiàn)由小變大的空洞。 這種情況可以做個(gè)比喻，就像一棵長(zhǎng)在石頭地的空心樹，樹根部被大石頭卡壓住了，水分養(yǎng)分吸收不好，樹干會(huì)慢慢發(fā)虛發(fā)空，枝葉就會(huì)出現(xiàn)發(fā)黃發(fā)干的現(xiàn)象。而這種先天畸形的狹窄和梗阻就像長(zhǎng)在石頭地上的樹無(wú)法自主選擇一樣，從小就形成了。這樣就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的結(jié)果是后天形成的。 顯而易見，把小腦扁桃體下疝畸形處理好了，脊髓空洞的神經(jīng)損害才能好轉(zhuǎn)，就像先刨根動(dòng)土，解除壓在樹根部的石頭，根培好了，空心樹才能逐漸恢復(fù)生機(jī)。 Chiari畸形的癥狀有哪些? Chairi的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣，多數(shù)患者有兩個(gè)或更多癥狀。頭痛是Chairi患者最普遍的癥狀，在低頭、用力、咳嗽、打噴嚏、發(fā)笑、彎腰或類似的活動(dòng)時(shí)加重。其他常見的癥狀包括平衡問題和雙耳的滿脹感。陣發(fā)性或持續(xù)的視物模糊、眼前蒙紗感。 Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀有直接關(guān)系嗎? Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀無(wú)關(guān)。許多下疝程度較小的患者具有非常明顯的癥狀，而下疝程度較大的患者卻只有輕微的癥狀。曾認(rèn)為，測(cè)量腦脊液循環(huán)受阻的狀態(tài)可能有用，但我們專業(yè)數(shù)據(jù)庫(kù)的統(tǒng)計(jì)資料并不支持下疝程度與癥狀的輕重有線性關(guān)系。 小腦扁桃體下疝畸形吃藥能治療嗎? 答案是很明確的∶小腦扁桃體下疝畸形屬于枕大孔區(qū)的結(jié)構(gòu)畸形，湯湯水水的藥物難以化解這種畸形狀態(tài)。等、靠、拖的結(jié)果只能是病情加重、空洞增大、殘損殘疾，治療越晚、病情越重則恢復(fù)越難、越慢，恢復(fù)目標(biāo)也越低。 小腦扁桃體下疝畸形的程度會(huì)發(fā)生變化嗎? 先天性小腦扁桃體下疝畸形是一種穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)畸形狀態(tài)，一般從出生半年到成人階段，小腦扁桃體下疝畸形狀態(tài)不會(huì)發(fā)生變化，老年人出現(xiàn)腦萎縮時(shí)下疝的程度可見有細(xì)微的減輕。但對(duì)于因結(jié)核性腦膜炎、腦積水和顱內(nèi)占位性疾病等繼發(fā)性小腦扁桃體下疝畸形的情況，在病因解除前后小腦扁桃體下疝的程度則會(huì)發(fā)生改變。兩次的片子層面不在一個(gè)解剖層次，也可出現(xiàn)下疝程度的變化，但這是檢查手段的局限性。2021年04月18日1543
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