席漢氏綜合癥

席漢氏綜合癥是指分娩時(shí)或產(chǎn)后發(fā)生大出血甚至失血性休克，引起垂體動(dòng)脈痙攣、閉塞，血液供應(yīng)減少或中斷，垂體前葉組織細(xì)胞變性壞死，使垂體前葉及其所支配的靶器官分泌的各種激素劇烈減少，導(dǎo)致各類(lèi)激素所作用的靶器官功能過(guò)早減退。

好發(fā)于農(nóng)村及偏遠(yuǎn)山區(qū)，產(chǎn)婦在家里土法接生，分娩后大出血而未做特殊處理的產(chǎn)婦，主要表現(xiàn)為產(chǎn)后月經(jīng)停止、乳汁分泌停止、性欲減退、乳腺及生殖器官萎縮、生育能力喪失等。

基本病因

妊娠期垂體發(fā)生生理性增大，需氧量增加，對(duì)血流變化較為敏感。

席漢氏綜合癥常于懷孕 28 周到產(chǎn)后一周這一段時(shí)期發(fā)病，因胎盤(pán)位置不當(dāng)、胎盤(pán)過(guò)早過(guò)晚娩出或?qū)m縮乏力等，造成大出血、休克、血栓形成，進(jìn)而影響垂體血供，引起垂體損傷死亡，導(dǎo)致一種或多種激素分泌減少或缺乏。

高危人群

下述人群更容易患席漢氏綜合癥，需加以注意：

• 懷孕 28 周到產(chǎn)后一周發(fā)生大出血的患者
• 出血量多、出血時(shí)間長(zhǎng)者為高危人群
• 出血過(guò)多導(dǎo)致失血性休克的患者

患者發(fā)病早晚不一，癥狀輕重不同，主要取決于垂體損害的程度。

• 輕者可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月或數(shù)年無(wú)明顯癥狀。
• 重者可在分娩后不久出現(xiàn)性腺功能低下，表現(xiàn)為產(chǎn)后無(wú)乳、閉經(jīng)等，隨后出現(xiàn)甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能低下，進(jìn)而表現(xiàn)為全身萎縮與老化。

少數(shù)患者在嚴(yán)重感染、手術(shù)等應(yīng)激情況下，突發(fā)高熱、低溫、低血糖、低血壓、惡心、嘔吐、昏迷等垂體危象表現(xiàn)，危及生命。

典型癥狀

性腺功能減退

是最典型、最早出現(xiàn)的癥狀。

• 產(chǎn)后乳汁分泌停止及月經(jīng)停止
• 陰毛、腋毛脫落
• 性欲減退

甲狀腺功能低下

• 怕冷、少汗
• 面色蒼白
• 對(duì)周?chē)囊磺腥狈Ω杏X(jué)、興趣

腎上腺皮質(zhì)功能低下

最后出現(xiàn)的癥狀。

• 虛弱、疲倦
• 厭食、消瘦等全身癥狀

并發(fā)癥

席漢氏綜合癥危象是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，指在感染（約占 70%）、過(guò)度勞累、突然停藥、嘔吐、腹瀉等刺激下，出現(xiàn)的高燒、體溫降低、惡心、嘔吐、低血糖、突然暈倒、意識(shí)完全喪失及休克等癥狀。

育齡期婦女應(yīng)從多方面管理，積極采取有效的干預(yù)措施，避免產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血：

• 孕前干預(yù)：生育年齡婦女在備孕前，建議行全身體檢，積極治療原有基礎(chǔ)性疾病，如貧血、凝血功能障礙等。
• 產(chǎn)前干預(yù)：孕期體檢發(fā)現(xiàn)為多胎妊娠、羊水過(guò)多、因懷孕而導(dǎo)致血壓升高、胎盤(pán)位置不當(dāng)，或曾有產(chǎn)后出血史的產(chǎn)婦，可適當(dāng)提早住院分娩。
• 產(chǎn)時(shí)干預(yù)：避免體力過(guò)度消耗，積極咨詢(xún)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生，選擇正確的分娩方式。
• 產(chǎn)后監(jiān)測(cè)：產(chǎn)后應(yīng)關(guān)注陰道出血情況，及早發(fā)現(xiàn)出血，積極治療產(chǎn)后出血并及時(shí)輸血。
• 生產(chǎn)過(guò)程中發(fā)生大出血的患者，應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查垂體激素水平，爭(zhēng)取在疾病發(fā)展的初期發(fā)現(xiàn)。

本病主要依靠病史、臨床表現(xiàn)、激素檢查、電解質(zhì)、血糖等結(jié)果進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 激素檢查：最主要的檢查項(xiàng)目，測(cè)定孕婦垂體促激素，包括卵泡刺激素、黃體生成素等多種激素水平，席漢氏綜合癥患者的一種或多種激素常低于正常值。
• 電解質(zhì)、血糖：患者一般存在低血鈉、高血鉀表現(xiàn)，少數(shù)患者有輕度或中度高血鈣，空腹血糖值偏低，葡萄糖分解能力異常。
• 心電圖：心率加快，低電壓，心肌缺血。
• MRI（磁共振成像）、CT 檢查：排除其他原因引起的垂體功能減退。肝、骨髓和淋巴結(jié)活檢也可用于判斷原發(fā)性疾病。
• GnRH（促性腺激素釋放激素）興奮實(shí)驗(yàn)和促甲狀腺激素釋放激素興奮實(shí)驗(yàn)：對(duì)于垂體損傷面積小，癥狀不典型，實(shí)驗(yàn)室檢查在正常范圍內(nèi)的可疑席漢氏綜合癥者，進(jìn)行此項(xiàng)檢查。
• 肝、骨髓和淋巴結(jié)活檢：可用于判斷原發(fā)性疾病。

本病主要以長(zhǎng)期服用激素類(lèi)藥物治療為主，具體用藥方案應(yīng)根據(jù)患者的甲狀腺、腎上腺、性腺等功能低下的具體情況而定。用藥期間患者切不可自行停藥，以防發(fā)生垂體危象。

一般治療

補(bǔ)充維生素 D3 及鈣，避免骨質(zhì)疏松及病理性骨折的發(fā)生。

藥物治療

激素替代治療：可以通過(guò)人為補(bǔ)充垂體激素獲得很好的效果。

• 治療過(guò)程中，應(yīng)嚴(yán)格按照醫(yī)師醫(yī)囑服藥，補(bǔ)充腎上腺糖皮質(zhì)激素最為重要，首選氫化可的松，應(yīng)最先補(bǔ)充，然后是甲狀腺激素等激素（左甲狀腺素）和雌孕激素（炔雌醇、妊馬雌酮）的補(bǔ)充。
• 對(duì)于老年人、冠心病、骨密度低、有生育要求、有其他并發(fā)癥的患者補(bǔ)充激素應(yīng)咨詢(xún)醫(yī)師后適當(dāng)調(diào)整。

• 按時(shí)服藥，遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院復(fù)診檢查，適時(shí)調(diào)整服藥劑量。
• 調(diào)節(jié)飲食，注意休息，飲食上宜進(jìn)食高熱量、高蛋白、高纖維素膳食，注意維持水電解質(zhì)平衡，不宜過(guò)多飲水，盡量避免感染、過(guò)度勞累和內(nèi)外界環(huán)境刺激。
• 如果發(fā)生嚴(yán)重低血糖、高熱、低體溫、惡心、嘔吐、神志不清、意識(shí)障礙、抽搐、昏迷等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。
• 適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)出現(xiàn)低血糖。
• 規(guī)律作息，避免熬夜導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂。

• 席漢氏綜合癥是慢性終身性疾病，需終身維持治療。及時(shí)適當(dāng)?shù)募に靥娲委熛?，患者的生活和工作能力有望接近正常，患者精神、體力、身體狀態(tài)及性功能可以得到改善，但要注意防止骨質(zhì)疏松。
• 如不及時(shí)診斷和治療，可導(dǎo)致患者喪失勞動(dòng)力，并可因多種應(yīng)激因素導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。