胸腺發(fā)育不全

胸腺退化不全是指患者在青春期以后，胸腺沒有發(fā)生明顯退化萎縮或消失。胸腺是人體內(nèi)的腺體，位于胸骨后方。正常情況下每個人在青春期以后胸腺會隨著年齡增長，逐漸退化萎縮甚至消失，最后被脂肪組織替代，屬于人體正常的生理現(xiàn)象。如果在成年之后，胸腺尚未發(fā)生退化或萎縮，則會出現(xiàn)胸腺退化不全。一般不會對人體造成不良影響，不需要特殊處理。極少數(shù)患者可能會出現(xiàn)胸悶、胸痛、內(nèi)分泌紊亂、肌無力等癥狀，大多并不嚴重。胸腺退化不全的患者要注意調(diào)節(jié)不良情緒，不宜過度緊張。平時可以保持健康的生活習慣，加強營養(yǎng)攝入，多吃新鮮蔬果瘦肉。如果患者出現(xiàn)重癥肌無力，可能是胸腺發(fā)生病變或者胸腺腫瘤等相關(guān)疾病，建議及時就醫(yī)治療。

本次疫情期間，各種鋪天蓋地的防疫小貼士中都可以看到一條“提高免疫力”，“免疫力”這個經(jīng)常被大家掛在嘴邊，既熟悉又陌生的詞從沒有如此被關(guān)注過。下面就由韓醫(yī)生為你科普------什么是免疫力？什么是免疫力簡單講，免疫力是自身的防御機制，是人體識別和消滅外來侵入的病原體（病毒、細菌等）和自身衰老變異細胞（被病毒感染細胞、癌變細胞等）的一種能力。人體內(nèi)，這種防御機制主要由免疫細胞執(zhí)行，免疫細胞猶如一個個戰(zhàn)士，隨著血流在體內(nèi)巡邏，247不間斷地保護我們。當然，免疫戰(zhàn)士也是由“新兵”成長而來，人體內(nèi)有兩個“新兵訓練營”，如果訓練營出問題，免疫戰(zhàn)士的戰(zhàn)斗力也會受到損害。其中一個“訓練營”就是骨髓，骨髓功能缺陷會引起免疫缺陷病及白血病；而另一個“訓練營”則不太為人熟悉，也是我們科普對象------胸腺。什么是胸腺胸腺作為“曝光率”相對較低的器官，出境往往是和一些藥物一起，例如：胸腺肽、胸腺素等，讓人們誤以為胸腺是一個化合物。其實，胸腺是人體重要的免疫器官，T淋巴細胞此接受“訓練“，成為我們抵抗外來病原的戰(zhàn)士。小貼士：人體免疫淋巴細胞主要分T淋巴細胞和B淋巴細胞，B淋巴細胞成熟的場所就在骨髓。胸腺的位置正常胸腺位于胸腔內(nèi)稱為前縱隔的部位（胸骨后方，心臟上方，兩肺之間），但有些胸腺比較調(diào)皮，會長在頸部，甲狀腺，胸膜表面，我們稱之為異位胸腺，雖然異位，但功能還是一樣的。胸腺的功能胸腺的作用作為免疫器官之一，胸腺是T淋巴細胞成熟分化的場所，在骨髓中產(chǎn)生的不成熟T淋巴細胞（新兵）通過血流進入胸腺，在胸腺這個“訓練營”中，T淋巴細胞接受訓練，并成長為3種不同類型的戰(zhàn)士：①細胞毒性T細胞：直面病原體的戰(zhàn)士，是殺滅病原的主力軍；②輔助性T細胞：增強其他免疫細胞戰(zhàn)斗力的助攻手；③調(diào)節(jié)性T細胞：防止免疫攻擊失控的督查。這3種免疫戰(zhàn)士通過血管及淋巴管在體內(nèi)各免疫器官間循環(huán)，相互配合，交流病原信息，不斷增強我們的抵抗力。另外，胸腺還能分泌一些激素，例如：胸腺肽，促胸腺素等。這些激素能夠幫助T細胞訓練，增強免疫力。胸腺的特征不過，胸腺有一大特征，就是會隨著年齡而改變。胸腺雖然是重要的免疫器官，但通常在青少年（十三四歲）時期活性達到高峰后就開始萎縮退化，表現(xiàn)為具有免疫功能的細胞逐漸減少，脂肪細胞增多；成年后，免疫功能細胞僅占很小部分；至老年時，胸腺基本完全被脂肪組織替代，因此老年抵抗力差，易患病。胸腺相關(guān)疾病胸腺疾病通常無明顯癥狀，大多胸部CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)，在檢查報告中比較常見的疾病有以下幾個：胸腺增生：指原本已經(jīng)退化的胸腺出現(xiàn)增大，目前認為可能和一些自身免疫性疾病有關(guān)：重癥肌無力、甲狀腺功能亢進、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎等。當疾病得到控制后，胸腺增生也會隨之消退。想要詳細了解胸腺增生相關(guān)內(nèi)容請看韓醫(yī)生科普《胸腺增生、胸腺退化不全怎么區(qū)分》胸腺囊腫：為胸腺內(nèi)部囊性病變，通常為良性，但需要與其他囊性的腫瘤性疾?。ㄐ叵倭?，淋巴瘤等）鑒別。因此需要密切隨訪。胸腺瘤：是成年人最常見的前縱隔腫瘤，當腫瘤比較大時才會有壓迫臟器引起的胸悶癥狀，胸腺瘤有良性和惡性之分，通常需要手術(shù)治療。此外，部分患者會有伴發(fā)疾病，①約25%的患者會伴發(fā)重癥肌無力，②約5%的患者會伴發(fā)紅細胞再生不良癥，③10%的患者會伴發(fā)低丙種球蛋白血癥。因此，有肌無力、嚴重貧血及反復感染的患者需要排查胸腺瘤可能。韓醫(yī)生簡介：醫(yī)學博士，擅長肺小結(jié)節(jié)及縱隔結(jié)節(jié)良惡性判斷，單孔胸腔鏡微創(chuàng)治療肺小結(jié)節(jié)（肺葉，肺段，聯(lián)合肺段切除，磁導航支氣管鏡），瑞金醫(yī)院肺結(jié)節(jié)MDT多學科門診成員，胸腔鏡微創(chuàng)肺段手術(shù)上海青年醫(yī)生菁英賽季軍，副主編《單孔胸腔鏡解剖性肺段切除手術(shù)學》，第一作者發(fā)表論文《單孔胸腔鏡用于肺癌微創(chuàng)治療中國專家共識》中英文版；另發(fā)表國內(nèi)外SCI論文十余篇，曾獲上海市科技進步二等獎，中華醫(yī)學科技二等獎。

先天性胸腺發(fā)育不全又稱DiGeorge綜合征或第3、4對咽囊綜合征。是因胚胎早期第1至第6對咽囊發(fā)育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動脈弓及心臟結(jié)核由第1至第6對咽囊的細胞成分發(fā)育形成。 至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如這些胚胎組織發(fā)育異常便引起本征。此病均為散發(fā)，故推測不是遺傳缺陷所致，可能是胚胎環(huán)境異常造成，如母親酗酒可能就是致病因素之一。病理檢查可見胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不全?；颊邿o性別差異。