系統(tǒng)性紅斑狼瘡

近日，系統(tǒng)性紅斑狼瘡備受關(guān)注，它是種什么類(lèi)型的疾?。空娴挠心敲纯膳聠?？一旦患上，就沒(méi)法正常生活嗎？京東健康特邀北京醫(yī)院風(fēng)濕免疫科程永靜主任醫(yī)師為大家解惑。Part1：為什么被稱(chēng)為“不死的癌癥”？系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統(tǒng)性自身免疫病。由于病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前尚未完全闡明，直到現(xiàn)在仍無(wú)法治愈，起病隱匿或急驟，發(fā)作兇險(xiǎn)且極易復(fù)發(fā)，所以被稱(chēng)為“不死癌癥”。一旦患上，需終身治療，可能會(huì)很大的心理負(fù)擔(dān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡最明顯的特征是面部的蝶形紅斑，它對(duì)身體的影響遠(yuǎn)不止如此。除了傷害皮膚，它還會(huì)引發(fā)腎臟、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、關(guān)節(jié)等全身多系統(tǒng)的損傷，如果不及時(shí)干預(yù)，預(yù)后效果會(huì)很差，甚至有死亡的風(fēng)險(xiǎn)。很多人談“狼”色變，其實(shí)不用過(guò)于恐慌。系統(tǒng)性紅斑狼瘡現(xiàn)階段雖然無(wú)法治愈，但隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，患者接受規(guī)范的治療，定期復(fù)診，可以較好的控制病情，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，減少臟器受損，更好的生活和工作。Part2：它為什么偏愛(ài)女性？系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡期女性，女性發(fā)病年齡峰值為15～40歲，女∶男比例為（7～9）∶1[1]。這可能和雌激素有關(guān)，雌激素異常引發(fā)內(nèi)分泌異常，出現(xiàn)免疫異常的風(fēng)險(xiǎn)比較大。除了育齡期女性，還有2類(lèi)人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群，要特別注意。1.有紅斑狼瘡或者其他風(fēng)濕免疫性疾病家族史的的人；2.陽(yáng)光暴曬、精神緊張或過(guò)度勞累的人。Part3：怎樣能減少?gòu)?fù)發(fā)？對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，每一次病情復(fù)發(fā)都是一次重創(chuàng)。想要控制好病情，減少?gòu)?fù)發(fā)，最需要的是到正規(guī)醫(yī)院，接受規(guī)范化的治療。一般來(lái)說(shuō)醫(yī)生首先會(huì)評(píng)估患者臟器受損的嚴(yán)重程度，根據(jù)病情的輕重，用大、中、小劑量的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等，進(jìn)行不同的治療。初診后，患者每個(gè)月至少去醫(yī)院復(fù)診一次。病情穩(wěn)定后，可延長(zhǎng)至每3-6個(gè)月復(fù)診一次，醫(yī)生會(huì)依據(jù)隨訪情況，針對(duì)性地調(diào)整治療方案。在治療過(guò)程中，一個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)是要在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，患者千萬(wàn)不能覺(jué)得病情緩解，就自行停藥或者換藥，這是極其危險(xiǎn)的。除了藥物治療，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者生活中還要注意防曬、防寒、戒煙限酒、適當(dāng)體育鍛煉、控制體重和補(bǔ)充維生素D，盡可能地預(yù)防和減少?gòu)?fù)發(fā)，實(shí)現(xiàn)病情長(zhǎng)期持續(xù)緩解。Part4：規(guī)范治療，患者也能正常生活在接診的眾多系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，程主任對(duì)一個(gè)來(lái)自東北的小姑娘印象深刻。這個(gè)患者初診時(shí)只有20多歲，當(dāng)時(shí)去海邊玩，因?yàn)楸?，臉上出現(xiàn)了很多紅斑，還有全身腫脹、乏力等癥狀。來(lái)醫(yī)院化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，她的血小板很低，尿蛋白增多，通過(guò)多種檢查確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡。還好就診很及時(shí)，經(jīng)過(guò)治療，小姑娘的病情逐漸穩(wěn)定。在后期3~6個(gè)月的隨訪中，患者配合度很高，復(fù)診及時(shí)，服藥也嚴(yán)格聽(tīng)醫(yī)囑?，F(xiàn)在10多年過(guò)去了，小姑娘已經(jīng)成了大姑娘，病情一直控制的很好，沒(méi)有耽誤她正常的工作和生活，程主任也十分為她開(kāi)心。真心希望越來(lái)越多的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能夠不再被病情所累，快樂(lè)、健康的生活和工作。參考文獻(xiàn)：[1]沈南,趙毅，段利華，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2023,62(7):775-784.

紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類(lèi)型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤(pán)狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤(rùn)輕度隆起。嚴(yán)重者可見(jiàn)有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤(pán)狀紅斑黏膜損害常見(jiàn)在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽(yáng)性率約50%,表現(xiàn)雖無(wú)特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見(jiàn)指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見(jiàn)于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱(chēng)為狼瘡發(fā)。黏膜損害見(jiàn)于25%患者。可發(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見(jiàn)的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤(pán)狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過(guò)敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑。口腔潰瘍可觀察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周?chē)P(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽(tīng)診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見(jiàn)細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無(wú)誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o(wú)藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異常抗dsDNA抗體陽(yáng)性;或抗Sm抗體陽(yáng)性;或抗心磷脂抗體陽(yáng)性。抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國(guó)內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來(lái)控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長(zhǎng)期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長(zhǎng)期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長(zhǎng)，會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無(wú)法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)(低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國(guó)產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過(guò)度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽(yáng)性的SLE成年患者。

1、什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？定義：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，即免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊身體自己的組織和器官，導(dǎo)致炎癥和損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以影響多個(gè)器官，包括皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、大腦等，癥狀多種多樣，如關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、疲勞、發(fā)熱、口腔無(wú)痛性潰瘍、鼻粘膜潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象（天冷手指變白變紫）、胸痛、頭痛、下肢水腫等。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？什么情況會(huì)誘發(fā)狼瘡？確切病因尚不明確，涉及遺傳、環(huán)境因素和激素等多方面。誘發(fā)因素：可能包括感染、藥物、紫外線照射、激素水平變化等。3.什么時(shí)候懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要看醫(yī)生？當(dāng)出現(xiàn)疲勞、關(guān)節(jié)疼痛、持續(xù)性發(fā)熱、面部、手指皮疹、胸痛、脫發(fā)、口腔潰瘍、下肢水腫等異常情況時(shí)，尤其是年輕女性，應(yīng)及時(shí)就診。4、懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要做哪些檢查？1)抗核抗體（ANA）檢測(cè)：抗核抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中最常見(jiàn)的自身抗體之一。陽(yáng)性的ANA結(jié)果可能提示存在自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)，但并不能直接確診SLE。2)抗雙鏈DNA抗體檢測(cè)：抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關(guān)。其水平的升高可能與疾病活動(dòng)程度相關(guān)。3)抗磷脂抗體檢測(cè)：抗磷脂抗體的存在與系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并抗磷脂綜合癥的可能性增加?？沽字C合癥可能導(dǎo)致血栓形成和其他并發(fā)癥。4)抗Sm抗體檢測(cè)：抗Sm抗體對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷具有一定的特異性。它們通常在SLE患者中較為常見(jiàn)。5)補(bǔ)體水平檢測(cè)：患者的補(bǔ)體水平可能降低，特別是補(bǔ)體C3和C4。6)紅細(xì)胞沉降率和C-反應(yīng)蛋白：這兩個(gè)指標(biāo)用于評(píng)估炎癥的存在和活動(dòng)程度。7)血小板計(jì)數(shù)和白細(xì)胞計(jì)數(shù)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)血小板減少和白細(xì)胞減少。8)尿常規(guī)和腎功能檢查：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可導(dǎo)致腎臟受損。?9）其他：醫(yī)生還會(huì)根據(jù)患者情況完善心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)及感染相關(guān)的評(píng)估。5、如果確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡我需要注意什么？1)按時(shí)服藥：嚴(yán)格按照醫(yī)生的建議和處方用藥，不要自行停藥或調(diào)整藥量。某些藥物可能需要逐漸減量而非突然停止，以避免病情惡化。2)避免感染：疾病和藥物可能引起免疫系統(tǒng)功能紊亂，因此容易導(dǎo)致感染。避免接觸有傳染性的疾病，定期接種滅活疫苗，保持良好的個(gè)人衛(wèi)生。3)皮膚護(hù)理：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能引起皮膚癥狀，如狼瘡蝶形紅斑，避免長(zhǎng)時(shí)間暴露在陽(yáng)光下，并采取措施保護(hù)皮膚，如使用防曬霜、穿長(zhǎng)袖衣物等。4)心理健康：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能對(duì)患者的心理健康產(chǎn)生影響。尋求社會(huì)支持、加入患者支持群體，與家人、朋友分享感受，有助于緩解心理壓力。5)關(guān)注生育問(wèn)題：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在懷孕和生育時(shí)需要特別小心，因?yàn)榧膊『退幬锟赡軐?duì)胎兒和母體造成影響。在計(jì)劃懷孕之前，建議與醫(yī)生討論，并在懷孕期間接受專(zhuān)業(yè)的監(jiān)護(hù)。6)監(jiān)測(cè)并了解癥狀變化：定期自我觀察身體狀況，特別是癥狀的變化。如有新的癥狀或癥狀加重，應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生報(bào)告，并接受進(jìn)一步的評(píng)估和治療。6、系統(tǒng)性紅斑狼瘡該如何進(jìn)行藥物治療？藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情和癥狀的不同，制定個(gè)體化治療方案。7.聽(tīng)說(shuō)激素很可怕？我能不吃嗎？激素是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中的一種常用藥物。使用時(shí)需要考慮以下幾點(diǎn)：1)病情控制：激素對(duì)于控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情非常有效，能夠迅速減輕炎癥和癥狀。在某些情況下，激素是必要的，以防止病情惡化。2)副作用：長(zhǎng)期使用激素可能引起一系列副作用，包括骨密度下降、體重增加、高血壓、免疫系統(tǒng)抑制等。然而，這些副作用的發(fā)生與激素的劑量和使用時(shí)間密切相關(guān)。3)替代治療：在一些情況下，醫(yī)生可能會(huì)考慮其他藥物，如免疫抑制劑、生物制劑，以減少對(duì)激素的依賴(lài)性。但這需要根據(jù)具體情況和病情的發(fā)展來(lái)決定。8.系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后如何？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后因個(gè)體差異而異。一些患者能夠通過(guò)藥物和生活方式管理獲得長(zhǎng)期緩解，而另一些可能經(jīng)歷病情波動(dòng)。9、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不是不能生育？不是！許多患者可以順利生育，但需要注意的是：1)計(jì)劃懷孕：在計(jì)劃懷孕之前咨詢醫(yī)生的建議。醫(yī)生可能會(huì)評(píng)估你的健康狀況、疾病活動(dòng)水平以及當(dāng)前的治療方案，病情穩(wěn)定一年才可考慮備孕！2)藥物管理：某些治療藥物可能對(duì)懷孕有影響，因此在懷孕計(jì)劃中需要與醫(yī)生一起評(píng)估和調(diào)整藥物方案。有時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)建議在懷孕前暫?；蚋鼡Q某些藥物。3)密切監(jiān)測(cè)：懷孕期間，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能需要更頻繁的醫(yī)療監(jiān)測(cè)。這可能包括定期檢查免疫學(xué)指標(biāo)、血壓、腎功能等，以確保疾病得到有效控制。4)孕期風(fēng)險(xiǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者懷孕的風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)略微增加。一些患者可能面臨早產(chǎn)、高血壓、胎盤(pán)問(wèn)題等風(fēng)險(xiǎn)。然而，通過(guò)定期監(jiān)測(cè)可最大程度地降低這些風(fēng)險(xiǎn)?？傮w而言，雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，但通過(guò)早期診斷、綜合治療和生活方式管理，許多患者能夠有效控制病情，維持相對(duì)正常的生活。

紅斑狼瘡（LE）是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE），病變主要限于皮膚；另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類(lèi)型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。2.皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤(pán)狀紅斑等。（1）碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤(rùn)輕度隆起。嚴(yán)重者可見(jiàn)有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。（2）盤(pán)狀紅斑黏膜損害常見(jiàn)在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。（3）皮膚血管炎陽(yáng)性率約50%,表現(xiàn)雖無(wú)特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn)；常見(jiàn)指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見(jiàn)于顏面或其他部位皮膚。（4）狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱(chēng)為狼瘡發(fā)。（5）黏膜損害見(jiàn)于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見(jiàn)的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二.診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤(pán)狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過(guò)敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周?chē)P(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽(tīng)診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù)；心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++)；或見(jiàn)細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無(wú)誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂；精神?。簾o(wú)藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽(yáng)性;或抗Sm抗體陽(yáng)性;或抗心磷脂抗體陽(yáng)性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國(guó)內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素）來(lái)控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/（kg·d）或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長(zhǎng)期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長(zhǎng)期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長(zhǎng)，會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無(wú)法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度（SLEDAI>10）、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)（低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度）的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國(guó)產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過(guò)度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽(yáng)性的SLE成年患者。四、紅斑狼瘡認(rèn)識(shí)誤區(qū)1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會(huì)無(wú)差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關(guān)注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風(fēng)險(xiǎn)，需要提前計(jì)劃生育，因?yàn)槿焉锲诮迷S多紅斑狼瘡的治療用藥。一般來(lái)說(shuō)，最好在通過(guò)適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個(gè)月后再?lài)L試受孕，并且需要接受孕前評(píng)估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動(dòng)度較高（尤其是腎炎）或有嚴(yán)重相關(guān)損傷（如肺動(dòng)脈高壓、心血管疾?。r(shí)妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結(jié)局不良。紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向。也就是說(shuō)，如果家里有人得過(guò)紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易得。五、健康管理對(duì)提高SLE的治療效果至關(guān)重要。因此，所有SLE患者均應(yīng)加強(qiáng)健康指導(dǎo)，樹(shù)立樂(lè)觀情緒，創(chuàng)建健康安全的起居環(huán)境，日常做到勞逸結(jié)合，做好感染防治，避免陽(yáng)光照射和紫外線照射等，以減少疾病復(fù)發(fā)。在醫(yī)師指導(dǎo)下可適時(shí)接種滅活疫苗，預(yù)防流感、HPV感染和新型冠狀病毒感染等。參考內(nèi)容：[1]科普中國(guó)、健康時(shí)報(bào)等.[2]應(yīng)振華,張園,王小冬.《2020中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》解讀[J].浙江醫(yī)學(xué),2022,44(01):1-5.[3]范瑞強(qiáng),賴(lài)梅生,張文娟等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中國(guó)中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育,2011,9(11):146-148.

隨著昨日一位港星的離逝，今日網(wǎng)絡(luò)熱搜話題為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）這種多系統(tǒng)自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)多種多樣。它也常累及神經(jīng)系統(tǒng)，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)（PNS）。神經(jīng)系統(tǒng)疾病可以是急性發(fā)作或者緩慢進(jìn)展。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為無(wú)菌性腦膜炎、急性意識(shí)模糊狀態(tài)、認(rèn)知功能障礙、情緒精神障礙、癲癇發(fā)作、腦血管意外（中風(fēng)）、脫髓鞘疾病、頭痛、不自主運(yùn)動(dòng)、脊髓病等。?周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)受累可引起格林巴利綜合征(GBS)、自主神經(jīng)障礙、單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎和對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性神經(jīng)病和神經(jīng)叢損害等，結(jié)合肌電圖等檢測(cè)可以確診，其中神經(jīng)軸索受累比較多見(jiàn)。病人臨床癥狀可表現(xiàn)為感覺(jué)異常、疼痛、麻木或者肌無(wú)力、肌萎縮等。SLE涉及上述癥狀的患者，建議同時(shí)就診神經(jīng)內(nèi)科，醫(yī)生評(píng)估臨床癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)體征定位后，在風(fēng)濕科處理原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上制定相應(yīng)的檢查確診并制定免疫治療及對(duì)癥治療，早期改善控制病情。