血管網(wǎng)狀細胞瘤

血管網(wǎng)狀細胞瘤，又稱血管網(wǎng)織細胞瘤或者血管母細胞瘤，是一種顱內(nèi)的血管性良性腫瘤，生長緩慢，最常見于小腦、腦干或脊髓等部位。

血管網(wǎng)狀細胞瘤約占所有顱內(nèi)腫瘤的 2％。多為青壯年發(fā)病，發(fā)病高峰為 30~40 歲；且在男性中比女性中更常見。

基本病因

大多數(shù)血管網(wǎng)狀細胞瘤是散發(fā)的，也就是說發(fā)病數(shù)并不多，并且發(fā)生時間和地點都是零星散在的。目前沒有發(fā)現(xiàn)明確病因。但是，有些患者中可能存在基因突變。

• 基因突變：本病的部分患者存在 VHL 基因突變，該基因突變會引起一種先天性遺傳病，即 Von Hippel-Lindau 綜合征，簡稱林道綜合征。林道綜合征患者可能同時存在多種疾病，除了有血管網(wǎng)狀細胞瘤，還可能存在視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟先天性囊腫或腫瘤等。

高危人群

下述人群更容易患血管網(wǎng)狀細胞瘤，需加以注意：

• 林道綜合征病史：有林道綜合征病史的人群，由于 VHL 基因突變，更容易出現(xiàn)本病。需要注意的是，林道綜合征患者的表現(xiàn)各不相同，不一定所有患者都存在血管網(wǎng)狀細胞瘤，約 10％ 的林道綜合征患者有血管網(wǎng)狀細胞瘤。

血管網(wǎng)狀細胞瘤最常見的癥狀為頭痛，眼球震顫、走路不穩(wěn)、視物模糊，患者還可能出現(xiàn)惡心、嘔吐、肌肉無力或麻木、便秘或大小便失禁等情況。

典型癥狀

• 頭痛：是血管網(wǎng)狀細胞瘤的最常見的首發(fā)癥狀。可能表現(xiàn)為間斷性的后腦勺部位疼痛。
• 眼球跳動：為小腦功能受損的表現(xiàn)之一。這是一種無意識、有節(jié)奏的眼球來回地震顫，眼睛好像彈球一樣來回跳動。眼球震顫通常雙眼均會出現(xiàn)，而且有多種形式，可以是水平的、垂直的、斜的、旋轉(zhuǎn)的或混合的。
• 共濟失調(diào)：為小腦功能受損的表現(xiàn)之一?；颊咧饕憩F(xiàn)為行走不穩(wěn)、步伐變大、動作較慢，左搖右擺，像喝醉了酒一樣；而且患者往往會難以完成精細運動，比如拿筷子、握筆等。
• 視物模糊：為顱內(nèi)壓力增高的表現(xiàn)之一?；颊呖沙霈F(xiàn)原本能看清的事物，現(xiàn)在看不清楚的情況。
• 惡心、嘔吐：是顱內(nèi)壓力增高的表現(xiàn)之一?；颊呖赡軟]有任何原因就出現(xiàn)惡心的感覺，而后突然出現(xiàn)嘔吐，嘔吐可能為噴射樣。嘔吐物多為胃內(nèi)容物。
• 肌肉無力或麻木：是脊髓受損的表現(xiàn)之一。患者可能感覺自己的四肢沒有力氣，想動也動不了。有的患者還可能出現(xiàn)四肢麻木的感覺。
• 便秘或大小便失禁：是脊髓受損的表現(xiàn)之一?；颊呖赡艹霈F(xiàn)大小便不受自己控制的情況，可能會出現(xiàn)解不出大、小便，或者無法自己停止大、小便。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 腦神經(jīng)功能障礙
• 腫瘤卒中

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。有林道綜合征病史的患者，應(yīng)定期去醫(yī)院檢查頭顱 MRI ，約 6~12 月一次，做到早診斷、早治療。

當醫(yī)生懷疑是血管網(wǎng)狀細胞瘤時，一般會通過血常規(guī)檢查、影像學檢查等檢查來確診，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：目的檢測血液中各種血細胞的數(shù)目，包括紅細胞、白細胞、血小板等。醫(yī)生會通過查看患者的紅細胞和血紅蛋白的情況，來判斷是否存在紅細胞增多的情況。
• 影像學檢查：醫(yī)生會根據(jù)患者的病情選擇影像學檢查。
• 頭顱 CT 檢查：目的是觀察患者腦部的結(jié)構(gòu)，是否存在腦部病變、水腫。
• 頭顱 MRI 檢查：頭顱 MRI 檢查較頭顱 CT 檢查更加準確。目的是觀察腦部的結(jié)構(gòu)，是否存在水腫、病變，以及判斷病變的性質(zhì)。
• 腦血管造影：目的是在腦血管中注入造影劑，從而便于觀察腦血管的情況，判斷是否存在腦部血管的病變，進一步明確診斷。

血管網(wǎng)狀細胞瘤的治療以手術(shù)治療為主。對于腫瘤供血豐富的患者，可以考慮術(shù)前行瘤體供血動脈栓塞。對于不能手術(shù)或復(fù)發(fā)的患者，可考慮行伽馬刀治療。

手術(shù)治療

腫瘤切除術(shù)：目的是切除腫瘤，達到根治性治療的效果。醫(yī)生會根據(jù)患者的病情，選擇不同的手術(shù)方案。

其他治療方法

• 伽馬刀治療：目的是減小腫瘤體積或延緩生長，適用于存在手術(shù)禁忌癥的患者或手術(shù)風險較大的患者。伽馬刀全稱為立體定向伽馬射線放射治療系統(tǒng)，是通過發(fā)射伽馬射線，經(jīng)過聚焦后集中射于病灶，致死性、一次性地摧毀靶點（目標點）內(nèi)的組織，而射線對人體正常組織幾乎無傷害，是一種無創(chuàng)的治療。
• 瘤體供血動脈栓塞：目的是在手術(shù)前，減少腫瘤的血供，縮小腫瘤的體積，適用于腫瘤供血豐富的患者。方法是用導(dǎo)管將栓塞劑注入到腫瘤供血動脈，使這個供血動脈閉塞，從而達到縮小腫瘤體積的目的。

• 術(shù)后護理注意事項：術(shù)后不要用手指甲撓傷口，傷口處不能受壓，應(yīng)等待傷口自然愈合。
• 伽馬刀治療的注意事項：治療 3 天后拆除紗布繃帶，治療 5～7 天不要洗頭，務(wù)必保持創(chuàng)口表面清潔。如果患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，立即報告醫(yī)師。
• 定期復(fù)查：術(shù)后 2 周復(fù)查顱腦 MRI，判斷腫瘤切除程度，術(shù)后隨訪 3~12 個月，復(fù)查顱腦 MRI，判斷有無復(fù)發(fā)。
• 大小便：未接受治療時，患者可能存在大小便不受控制的情況，因此需要家屬注意護理，勤換洗污染的衣物。當患者出現(xiàn)便秘或解不出小便時，應(yīng)及時就診。
• 情緒心理：保持積極樂觀的生活態(tài)度。

• 如果能及時接受正規(guī)治療：血管網(wǎng)狀細胞瘤經(jīng)過正規(guī)治療后，若腫瘤可以完全切除，并且與林道綜合征無關(guān)，則患者可以治愈。若與道林綜合征有關(guān)，早期識別并及時治療，也能提高患者的生活質(zhì)量。而且，本病一般沒有后遺癥，對壽命和生活質(zhì)量沒有影響。
• 如果不能及時地接受正規(guī)治療：如果不及時、接受正規(guī)的治療，隨著病情進展患者可能發(fā)生腦神經(jīng)功能障礙、腫瘤卒中等并發(fā)癥，給患者生活帶來很多不便，如看不清、沒辦法正常走路、大小便不受控制等，嚴重時甚至導(dǎo)致患者死亡。