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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 血管母細(xì)胞瘤在顱內(nèi)的總體發(fā)病率不算太高,但是在后顱窩這個(gè)特定的部位卻并不少見(jiàn)。雖然血管母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的生長(zhǎng)部位是小腦,但是偶爾也可以生長(zhǎng)于脊髓、腦干和大腦。因?yàn)檠苣讣?xì)胞瘤在小腦生長(zhǎng)并壓迫小腦組織,所以出現(xiàn)頭痛、嘔吐、惡心,走路不穩(wěn),平衡障礙等顱內(nèi)壓增高和小腦功能異常的癥狀。在顱內(nèi)腫瘤中,一般名稱中帶有“母”字的腫瘤都不是什么好的東西,基本都是惡性的腫瘤,如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,星形母細(xì)胞瘤,髓母細(xì)胞瘤等,都是惡性的腫瘤,這類腫瘤生長(zhǎng)速度快,即使手術(shù)切除加上放化療,也很容易復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移,難以真正治愈。但是血管母細(xì)胞瘤卻是一個(gè)例外,血管母細(xì)胞瘤是良性的腫瘤,是可以通過(guò)手術(shù)切除而達(dá)到完全治愈的一個(gè)疾病。血管母細(xì)胞瘤常常是一個(gè)囊實(shí)性的病變,手術(shù)中通過(guò)徹底切除病變的實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié),就可以僅僅通過(guò)手術(shù)切除達(dá)到治療效果,而不需要后續(xù)的放化療。中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院柯超醫(yī)生團(tuán)隊(duì)近期完成的1例血管母細(xì)胞瘤就是這樣的一個(gè)病例,病人是一個(gè)52歲的女性患者,這種手術(shù)相對(duì)比較簡(jiǎn)單,病變切除只需要十幾分鐘,手術(shù)后病人不到1周就出院。但是他們?nèi)ツ晖瓿傻?例完全實(shí)質(zhì)性的小腦血管母細(xì)胞瘤就沒(méi)有這么簡(jiǎn)單了,病人是一個(gè)31歲男性,因?yàn)轭^痛而發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦完全實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤,手術(shù)前磁共振血管成像發(fā)現(xiàn)病變血供非常豐富,所以手術(shù)是分為兩步完成。首先進(jìn)行血管栓塞的手術(shù),部分阻斷病變的血供,減少開顱手術(shù)中大量出血休克的風(fēng)險(xiǎn);3天后再開顱手術(shù),徹底切除病變。經(jīng)過(guò)有計(jì)劃的分期手術(shù),雖然開顱手術(shù)中病變出血仍然很多,但是比起不經(jīng)過(guò)栓塞手術(shù)已經(jīng)是大大減少了,病人手術(shù)后很快就恢復(fù)了。這種完全實(shí)質(zhì)性的體積比較大的血管母細(xì)胞瘤如果位于腦干,則手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)就更大了。當(dāng)然,也并不是所有的血管母細(xì)胞瘤都能通過(guò)腦部手術(shù)達(dá)到治愈的目的,大約20%腦或脊髓血管母細(xì)胞瘤是von Hippel-Lindau病的一個(gè)部分,這個(gè)疾病還可能同時(shí)伴有胰腺腫瘤,腎細(xì)胞癌,嗜絡(luò)細(xì)胞瘤等其他的腫瘤,這就需要多學(xué)科合作共同來(lái)處理了。2021年03月15日 1550 0 1
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馮明陶主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)系統(tǒng)有一種腫瘤,叫“血管母細(xì)胞瘤”。一說(shuō)“母細(xì)胞瘤”,很多人認(rèn)為這應(yīng)該是個(gè)惡性腫瘤。恰恰相反,“血管母細(xì)胞瘤”是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的0.8~1.9%,多發(fā)生于小腦,也見(jiàn)于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。該病以青壯年為主,好發(fā)于20-40歲,男性多于女性。有固體狀和囊泡狀兩種基本形態(tài)。世界衛(wèi)生組織(WHO)將其分類為起源未明的I級(jí)腫瘤,分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤由單一病灶所產(chǎn)生,也可是一種罕見(jiàn)的家族性腫瘤綜合征“Von Hippel-Lindau綜合征”的表現(xiàn)之一。由于該病早期常無(wú)癥狀或輕微癥狀,如頭痛等,發(fā)現(xiàn)時(shí)往往病灶較大。位于小腦血管母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)等;腦干血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為感覺(jué)遲鈍、站立不穩(wěn)、步態(tài)改變、眼球震顫、構(gòu)音障礙、吞咽困難、頭痛、反射亢進(jìn)、食欲減退等;脊髓血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為肢體感覺(jué)減退、肢體麻木、放射性疼痛、乏力、站立不穩(wěn)等。在一些少見(jiàn)的病例中,這種腫瘤會(huì)由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病,而無(wú)意中被發(fā)現(xiàn)。分享兩例我院血管母細(xì)胞瘤手術(shù)病例,如下:患者,男,45歲,因“右上肢麻木半年”入院,查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示四腦室內(nèi)延髓背側(cè)囊性占位,腫瘤右后方可見(jiàn)很小一部分囊壁強(qiáng)化(不仔細(xì)看就遺漏了,該強(qiáng)化是血管影也有可能)。術(shù)前診斷考慮四腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫?血管母細(xì)胞瘤?術(shù)中見(jiàn)分曉。 磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位,T1低信號(hào),T2高信號(hào)DWI像呈低信號(hào),增強(qiáng)不明顯,腫瘤囊壁右后側(cè)很小一部分強(qiáng)化影(血管強(qiáng)化不除外)術(shù)中可見(jiàn)腫瘤呈囊性,囊壁右后方可見(jiàn)小結(jié)節(jié)(與術(shù)前磁共振強(qiáng)化影相對(duì)應(yīng))。術(shù)后CT提示腫瘤切除,未見(jiàn)明顯出血患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。暴露小腦扁桃體和延髓后,腫瘤位于四腦室內(nèi),與延髓黏連,呈灰白色囊性,切除部分囊壁后可見(jiàn)0.5*0.6cm大小灰紅色瘤結(jié)節(jié),瘤結(jié)節(jié)予以完全切除,囊壁部分切除。手術(shù)過(guò)程順利,術(shù)后患者恢復(fù)良好,右手麻木好轉(zhuǎn),無(wú)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征?;颊撸?,37歲,因“右上肢麻木3月”入院。查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示延髓背側(cè)占位,伴臨近延髓部分水腫,可見(jiàn)部分強(qiáng)化。術(shù)前診斷考慮延髓背側(cè)占位,血管母細(xì)胞瘤可能。磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位,T1低信號(hào),T2高信號(hào)增強(qiáng)可見(jiàn)部分強(qiáng)化影術(shù)后CT提示腫瘤切除,未見(jiàn)明顯出血術(shù)后病理:血管母細(xì)胞瘤。患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于延髓背側(cè),呈淡黃色囊性,切除部分囊壁后可見(jiàn)灰紅色瘤結(jié)節(jié),瘤結(jié)節(jié)予以完全切除,囊壁部分切除。手術(shù)過(guò)程順利,術(shù)后患者恢復(fù)良好,右手麻木好轉(zhuǎn),無(wú)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。如果年輕人出現(xiàn)了頭痛、手臂麻木、站立不穩(wěn)等癥狀,及時(shí)就醫(yī)是關(guān)鍵,切不可因“年輕”拖延,錯(cuò)過(guò)了最佳治療期。血管母細(xì)胞瘤因其良性的特性,手術(shù)治療是血管母細(xì)胞瘤的首選治療方法,腫瘤完全切除可達(dá)根治效果。2020年10月20日 1082 0 0
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杜固宏副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科的血管母細(xì)胞瘤是良性的,多見(jiàn)于小腦少數(shù)發(fā)于脊髓腦干等。按形態(tài)可分為兩種:一種是囊性有個(gè)小結(jié)節(jié),常見(jiàn)于小腦;還有一種實(shí)質(zhì)性可見(jiàn)于腦干脊髓也見(jiàn)于小腦。囊性血母(血管母細(xì)胞瘤)一般不遺傳,往往只有一個(gè)瘤;實(shí)質(zhì)性血母可單發(fā)也有多發(fā),常有遺傳性,這種有遺傳性的血母 ,往往有視網(wǎng)膜腹腔的其他囊腫或血管瘤并發(fā),稱之為VHL病。所以,血母病人手術(shù)后建議檢查基因,甚至家屬也要查血看看是否有遺傳可能。 治療:囊性血母,手術(shù),目標(biāo)是切除囊腫里的結(jié)節(jié)有時(shí)結(jié)節(jié)很小手術(shù)中要仔細(xì)尋找。完整切除結(jié)節(jié)后一般治愈。實(shí)質(zhì)性血母手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大可能有生命危險(xiǎn)。多發(fā)腫瘤有時(shí)難以切除全部腫瘤剩余的可隨訪或者加碼刀等治療。2020年08月31日 3451 1 3
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2014年05月18日 5005 1 0
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余勇副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述脊髓髓內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤(腦和脊髓)的2%-4% ,占椎管內(nèi)腫瘤的20%-25%。兒童的髓內(nèi)腫瘤發(fā)病率高于成人,約占椎管內(nèi)腫瘤的50%左右。按照病理類型,常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤中室管膜瘤45% ,星形細(xì)胞40% ,血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤5% ,其它腫瘤如:脂肪瘤、海綿狀血管瘤、表皮樣囊腫等占10 %。由于髓內(nèi)腫瘤埋藏在正常脊髓組織中(圖1),手術(shù)切除必然帶來(lái)正常脊髓的損傷。70 年代以前,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)死亡率、致殘率高,而且大多神經(jīng)外科醫(yī)生顧慮髓內(nèi)腫瘤切除會(huì)加重脊髓損傷,引起術(shù)后癱瘓、呼吸功能障礙、大小便障礙等并發(fā)癥,一般多傾向于保守治療,常采取椎板減壓、活檢、腫瘤部分切除術(shù),再給予放射治療?;蛘呤堑却颊咄耆珕适Я诉\(yùn)動(dòng)、感覺(jué)或者大小便功能完全喪失后才進(jìn)行手術(shù)。隨著MRI 的問(wèn)世,術(shù)前診斷更加明確。而且顯微外科技術(shù)的不斷進(jìn)步,手術(shù)器械的更新,以及電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的術(shù)中應(yīng)用,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)有了長(zhǎng)足的發(fā)展,手術(shù)成為目前治療大多髓內(nèi)腫瘤的唯一有效方法。圖1:頸2-3的脊髓髓內(nèi)腫瘤模式圖二、常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤1. 室管膜瘤:是成人最常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤,尤其多見(jiàn)于中年人,男女發(fā)病率相同。頸段是好發(fā)部位。多數(shù)脊髓的室管膜瘤屬良性腫瘤,雖然沒(méi)有包膜,但與脊髓之間界限清楚,手術(shù)常能完全切除,術(shù)后可治愈或長(zhǎng)期不復(fù)發(fā)。但有時(shí)會(huì)發(fā)生瘤內(nèi)出血、壞死,通常不浸潤(rùn)周圍的脊髓組織,( 病例1)2. 星形細(xì)胞瘤:,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)生于30 歲以下。10 歲以下兒童約占90 % ,青少年約占60 % ,是兒童髓內(nèi)腫瘤中最常見(jiàn)的類型。60 歲以后,星形細(xì)胞瘤與室管膜瘤發(fā)病率相似。大約60 %的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤發(fā)生在頸髓或頸胸交界處,胸腰骶髓及圓錐部少見(jiàn),發(fā)生在終絲者更為罕見(jiàn)。脊髓的星形細(xì)胞瘤在組織學(xué)上包括相對(duì)良性的纖維型與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤,及惡性星形細(xì)胞瘤,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。兒童髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤大約90 %為良性,多為纖維型星形細(xì)胞瘤,其他為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。兒童髓內(nèi)腫瘤的10 %是惡性星形細(xì)胞瘤與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,病史短,臨床癥狀進(jìn)展快,腫瘤容易沿腦脊液播散。成年人的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤以纖維型占優(yōu)勢(shì),而毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤則少見(jiàn)。成年人的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤約20 %為惡性。星形細(xì)胞瘤和正常脊髓的邊界不如室管膜瘤清晰,手術(shù)全切除有很大困難,但在電生理檢測(cè)的情況下,手術(shù)的安全邊際得到很大提高。(病例2)3. 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤:又稱血管母細(xì)胞瘤。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤約占髓內(nèi)腫瘤的3 %~8 % ,可發(fā)生在成人的任何年齡,多在40歲左右發(fā)病,兒童少見(jiàn)。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤屬良性腫瘤,起源于血管,無(wú)包膜,但與脊髓界限清楚,幾乎都有軟脊膜附著,多生長(zhǎng)在脊髓內(nèi)的背側(cè)或背外側(cè),可見(jiàn)于脊髓的任何節(jié)段,以頸段脊髓最為常見(jiàn)。可合并Linda綜合征,同時(shí)有小腦或其它器官的囊性病變。(病例3)4. 其他類型腫瘤:轉(zhuǎn)移癌占髓內(nèi)腫瘤的2 % ,發(fā)病率低可能與脊髓體積小、血管不豐富有關(guān)。原發(fā)灶常為肺、乳腺腫瘤、黑色素細(xì)胞瘤等,也有纖維肉瘤轉(zhuǎn)移至脊髓的報(bào)道。其他髓內(nèi)腫瘤還有表皮樣囊腫、海綿狀血管瘤(病例4)、脂肪瘤等。三、臨床特點(diǎn)由于髓內(nèi)腫瘤在臨床上缺乏特異性表現(xiàn),早期確診較為困難。病程一般在2~3 年,但惡性和轉(zhuǎn)移性腫瘤則病史很短,幾周或數(shù)月。瘤內(nèi)出血壞死可加速病情變化。疼痛是成年人髓內(nèi)腫瘤的最常見(jiàn)癥狀,而運(yùn)動(dòng)障礙和步態(tài)紊亂則多見(jiàn)于兒童。疼痛多發(fā)生在腫瘤所處脊髓節(jié)段水平,少見(jiàn)根性疼痛。30%患者早期即有感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)障礙。癥狀的進(jìn)展和分布與腫瘤位置有關(guān),頸髓腫瘤以上肢癥狀為主,典型表現(xiàn)為單側(cè)、非對(duì)稱性感覺(jué)異常較為常見(jiàn)。胸髓腫瘤可有痙攣和感覺(jué)障礙,常發(fā)生于雙下肢,繼至向近端發(fā)展。腰髓和圓錐的腫瘤常表現(xiàn)為腰背部及下肢疼痛,早期常出現(xiàn)大小便功能障礙。四、放射學(xué)檢查由于高分辨MRI 的問(wèn)世,髓內(nèi)腫瘤往往在出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙之前發(fā)現(xiàn),MRI 已成為確診髓內(nèi)腫瘤的重要手段,不但能精確定位,而且可明確多數(shù)髓內(nèi)腫瘤的性質(zhì),也可顯示腫瘤合并的囊變與脊髓空洞。如懷疑為血管性腫瘤,可再行DSA 檢查。五、手術(shù)時(shí)機(jī)有人認(rèn)為髓內(nèi)腫瘤手術(shù)會(huì)加重脊髓損傷,導(dǎo)致術(shù)后神經(jīng)功能障礙,主張對(duì)于癥狀不嚴(yán)重的髓內(nèi)腫瘤先觀察治療,待神經(jīng)功能狀態(tài)進(jìn)行性惡化時(shí)再考慮手術(shù)。然而,大量臨床資料表明,髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)效果與術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度密切相關(guān),晚期髓內(nèi)腫瘤患者的脊髓常遭受嚴(yán)重壓迫和損害,肢體接近癱瘓或完全癱瘓,此時(shí)進(jìn)行手術(shù)增加了脊髓進(jìn)一步損傷的危險(xiǎn)性,術(shù)后效果不佳,癱瘓的肢體難以恢復(fù)。因此,大多學(xué)者認(rèn)為早期診斷、及時(shí)手術(shù)是髓內(nèi)腫瘤治療成敗的關(guān)鍵,術(shù)前的癥狀及體征愈輕,術(shù)后恢復(fù)愈好,甚至可達(dá)到近正常狀態(tài)。六、手術(shù)原則手術(shù)是治療大多髓內(nèi)腫瘤的最有效方法。手術(shù)切除腫瘤的范圍取決于腫瘤與脊髓之間的界限。如果界限清楚,多為良性腫瘤,應(yīng)用現(xiàn)代顯微外科技術(shù)不但能作到全切,而且手術(shù)致殘率低,常獲得滿意效果。幾乎所有室管膜瘤、分化較好的星形細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤與脊髓都有明顯分界,手術(shù)應(yīng)力爭(zhēng)全切或次全切。應(yīng)避免采取在脊髓上切一小口獲取少量組織進(jìn)行活檢的方法,以免貽誤治療。對(duì)于髓內(nèi)惡性腫瘤,雖然腫瘤內(nèi)大部切除術(shù)或部分切除術(shù)可以緩解病情,減輕癥狀。但考慮到髓內(nèi)惡性腫瘤預(yù)后差,術(shù)后常合并較高的病殘率,有人認(rèn)為此種情況僅做脊髓切開,獲得組織學(xué)診斷后,即應(yīng)終止手術(shù)。對(duì)于髓內(nèi)的皮樣囊腫、表皮樣囊腫,手術(shù)很難將囊壁從脊髓上完全剝離,因此不強(qiáng)求全切,即使囊壁少量殘留,長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)很少?gòu)?fù)發(fā)。脊髓內(nèi)的脂肪瘤不可能全切,可行瘤內(nèi)大部切除,也能獲得肯定的治療效果。七、術(shù)后放療問(wèn)題有關(guān)髓內(nèi)腫瘤的放射治療仍有爭(zhēng)議,過(guò)去不少學(xué)者主張髓內(nèi)腫瘤術(shù)后均應(yīng)放療。但近年來(lái)不少研究表明,大多髓內(nèi)的室管膜瘤能夠全切,且長(zhǎng)期不復(fù)發(fā),甚至治愈,因此這些患者無(wú)須放療。放療僅適用于少生長(zhǎng)、有腦脊液播散轉(zhuǎn)移的惡性室管膜瘤患者。對(duì)于血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤,幾乎都能獲得全切,術(shù)后放療無(wú)任何價(jià)值。髓內(nèi)皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤均為良性腫瘤,術(shù)后不必放療。如果是髓內(nèi)分化較好的良性星形細(xì)胞瘤,手術(shù)全切或次全切,大多數(shù)學(xué)者不主張術(shù)后放療,因?yàn)榉暖熆梢鹁植繃?yán)重粘連,對(duì)復(fù)發(fā)后的二次手術(shù)帶來(lái)極大困難。放療是髓內(nèi)惡性星形細(xì)胞瘤的主要治療方法,但平均生存期僅6 個(gè)月至1 年。對(duì)于次全切的良惡性臨界腫瘤,是否放療應(yīng)根據(jù)術(shù)后臨床及影像檢查結(jié)果決定,如果術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)者,最好的治療方法應(yīng)行腫瘤大部切除,然后輔以放療。八、預(yù)后手術(shù)結(jié)果與患者術(shù)前神經(jīng)功能情況及腫瘤部位有關(guān),通常大多患者術(shù)后可出現(xiàn)不同程度的感覺(jué)缺失,可能與脊髓中線切開有關(guān),主觀癥狀常和客觀檢查結(jié)果不相一致。但這種術(shù)后感覺(jué)障礙可逐漸改善。對(duì)于術(shù)前神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的患者,術(shù)后恢復(fù)差,甚至術(shù)后進(jìn)一步加重,而術(shù)前癥狀輕的患者,手術(shù)后恢復(fù)快、效果好。說(shuō)明了早期診斷與早期治療的重要性。2012年03月21日 30581 10 15
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