血液病

血液病是一組影響血液或骨髓的疾病，包括白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征（MDS）和貧血等。雖然血常規(guī)是檢測血液病的一項重要檢查，但它并不足以用來確診血液病，通常需要結(jié)合其他檢查和評估來確定診斷。以下是一些常用的血液檢查項目，它們可以幫助醫(yī)生初步判斷是否存在血液病的可能性：1.血常規(guī)白細胞計數(shù)：白細胞計數(shù)異常高或異常低可能提示白血病、淋巴瘤等。紅細胞計數(shù)：紅細胞計數(shù)異常低可能提示貧血，異常高可能提示骨髓增生異常。血紅蛋白濃度：血紅蛋白濃度異常低可能提示貧血。血小板計數(shù)：血小板計數(shù)異常低可能提示血小板減少性疾病，異常高可能提示骨髓增生異常。2.外周血涂片檢查白細胞形態(tài)學：檢查白細胞的形態(tài)學特征，如原始細胞的增多、異型淋巴細胞、原始髓細胞等，可以提供初步的診斷線索。3.骨髓穿刺和骨髓涂片檢查骨髓細胞形態(tài)學：通過骨髓穿刺和涂片檢查骨髓細胞的形態(tài)學特征，如原始細胞的比例、異型細胞的存在等，可以確定是否存在血液病。骨髓細胞遺傳學和分子學檢查：通過染色體分析、免疫表型分析、基因突變檢測等，可以進一步確認特定類型的血液病。4.免疫學檢查流式細胞術：通過流式細胞術檢測血液中的特定細胞群，可以幫助確定血液病的類型。免疫球蛋白測定：測定免疫球蛋白水平，有助于診斷某些類型的血液病，如多發(fā)性骨髓瘤。5.分子生物學檢查基因突變檢測：對特定的基因進行突變檢測，有助于診斷某些特定類型的血液病，如慢性髓細胞白血?。–ML）中的BCR-ABL融合基因。6.骨髓穿刺活檢組織學檢查：通過對骨髓穿刺活檢標本的組織學檢查，可以確定惡性淋巴瘤等血液病的診斷和分型。結(jié)論血常規(guī)雖然是檢測血液病的一項重要指標，但不能單獨用于確診血液病，通常需要結(jié)合其他檢查來進行綜合評估。如果存在血液病的疑慮，應及時就醫(yī)，由專業(yè)醫(yī)生根據(jù)病情綜合評估并制定相應的診療方案。??

患者CAR-T治療旅程診斷檢查：病史、符合用藥標準、合并疾病、患者教育白細胞單采：細胞采集、細胞制備橋接治療：產(chǎn)品制備過程中控制疾病、持續(xù)監(jiān)測淋巴細胞清除性化療：FC方案共3天CAR-T細胞回輸：前期用藥和安全性檢查、患者應住院觀察，建議至少在醫(yī)院密切監(jiān)測7-14天。不良反應管理：高度警惕CRS和ICANS出院：對AEs的癥狀和表現(xiàn)進行患教定期隨訪：回輸后定期隨訪、如有問題，及時入院CAR-T治療前病史和體格檢查：完整病史采集、體格檢查、生命體征、體能狀態(tài)評估（ECOG評分）。影像學檢查：18F-FDGPET/CT、全身MRI/全身低劑量CT、心臟超聲檢查、心電圖檢查骨髓檢查：骨髓細胞學涂片分類、骨髓活檢+免疫組化、BCMA靶點檢測骨髓流式細胞術生育檢查：育齡期女性進行妊娠試驗。預計生存期：大于12周。實驗室檢驗及檢查：血常規(guī)和白細胞分類、尿常規(guī)、生化全項、凝血功能、β2微球蛋白、心肌酶譜和BNP、C反應蛋白、感染篩查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）、血清蛋白電泳(包括M蛋白含量)、尿蛋白電泳、血和/或尿免疫固定電泳、24h尿輕鏈和尿蛋白、血清游離輕鏈。第一步：白細胞采集白細胞采集是治療的第一步：通過一個稱為白細胞分離的過程從體內(nèi)收集單個核細胞。血液是通過一臺能夠?qū)蝹€核細胞與其他血細胞分離的特殊機器收集和過濾的。收集完成之后，工作人員將這些細胞送到生產(chǎn)中心，將其轉(zhuǎn)化為CAR-T細胞。白細胞采集前準備：1.化驗(血常規(guī)、肝腎功能、病毒五項)2.如果您存在活動性感染或炎癥性疾病，則會延遲白細胞單采3.采集前一天及當天應進食少量清淡、高蛋白、高維生素及富含鈣的飲食4.避免飲酒，吸煙、熬夜等5.采集當天早餐吃飽6.備好水、吸管7.采集當天晨少飲水，采集前排尿、排便8.衣服袖口寬松、雙側(cè)可推到關節(jié)以上9.需要1名家屬陪同10.醫(yī)護人員會測量您的身高體重，之后需要您平臥于采集床上白細胞采集會獲取大約5-10x10^9個單個核細胞，需要至少循環(huán)8-12L血液11.為了建立良好的血管通路，醫(yī)生會首選肘部粗大、彈性好、易于固定且較為平直的靜脈進行穿刺。白細胞的采集中01.醫(yī)護人員會在采集過程給您進行心電監(jiān)護，同時備好供氧裝置，預計單核細胞的采集需要大約4小時，過程中醫(yī)生會密切觀察您有無心慌胸悶、嘴角及指尖發(fā)麻等情況。如果出現(xiàn)胸悶、心慌、頭痛不適等不良反應，及時告知醫(yī)生。02.采集過程中您可能出現(xiàn)額頭、口唇周圍、手腳麻木或抽搐等反應，醫(yī)生根據(jù)您癥狀出現(xiàn)的輕重進行對應治療，出現(xiàn)上述癥狀大多是因為抗凝劑中含有枸櫞酸鹽，與血液中的鈣離子結(jié)合后，引起低鈣血癥03.采集過程中您可能出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、惡心、血流緩慢、心率加快、血壓下降等反應，多因低血容量綜合征所致。如果出現(xiàn)上述癥狀，及時告訴醫(yī)生，因此禁止空腹或饑餓采集。04.采集過程中您可能會出現(xiàn)：皮膚潮紅、發(fā)癢、皮疹、呼吸困難、嚴重者可見休克，大多因抗凝劑過，血漿過敏所致采集過程中醫(yī)生嚴密觀察，及時發(fā)現(xiàn)癥狀，早期處理，必要時會暫?；蛲Ｖ共杉?，為避免發(fā)生過敏，采集前請您按醫(yī)囑及時使用苯海拉明、異丙嗪等抗組胺類藥物白細胞采集后1.在經(jīng)過長時間白細胞采集后，您會出現(xiàn)疲勞、困倦、全身乏力等情況，當日可進食高蛋白、高維生素，含鐵、鈣豐富的飲食，以補充循環(huán)血量。同時采血后一周內(nèi)避免勞累，注意保暖，預防感冒2.采集完畢時，穿刺局部將使用無菌棉球/敷貼覆蓋，并需要您用食指、中指和無名指并攏壓迫5分鐘以上，以免出血、皮下血腫及瘀斑。如出現(xiàn)腫脹可給與冰袋冷敷3.穿刺局部請保持清潔干燥，24小時不可接觸水第二步：CAR-T細胞制造1.白細胞分離后，您收集到的T細胞被送到復星凱特生產(chǎn)中心進行基因工程轉(zhuǎn)化為CAR-T細胞。2.這一過程是精心管理和高度規(guī)范的，以確保安全和有效地處理您的細胞。3.在您的T細胞被基因工程成CAR-T細胞后，它們將被送回您所在醫(yī)院。這一過程預計需要3至4周。?4.在白細胞分離和輸注之間的3至4周內(nèi)，您可以保持正常的生活方式和相同的健康活動；您的醫(yī)生會根據(jù)您的病情來決定是否進行橋接治療。第三步：淋巴細胞清除性化療1.在您使用CAR-T治療之前，您將接受為期3天的治療前化療。這種化療被稱為“淋巴細胞清除性化療或預處理化療”，是為了讓您的身體為細胞治療做好準備。2.淋巴細胞清除性化療可能會引起副作用。一些副作用可能會很嚴重，所以與您的醫(yī)生討論它們是十分重要的。3.如果你發(fā)燒、感覺有任何不適的跡象或癥狀，請立即告訴您的醫(yī)生或護士。4.很少有副作用可能會危及生命。您的醫(yī)生或護士可以向您解釋這些副作用的風險。淋巴細胞清除性化療：環(huán)磷酰胺+氟達拉濱化療3天預處理化療目的是為了控制腫瘤負荷，清除內(nèi)源性淋巴細胞，使CAR-T細胞更好地在體內(nèi)發(fā)揮抗腫瘤效應淋巴清除性化療最常見的副作用是感染、血細胞異常：血小板減少、貧血和白細胞減少、口腔潰瘍、惡心、食欲不振、腹瀉、脫發(fā)皮膚變化、皮疹、手足綜合征、指甲變化、疲倦、肌肉或關節(jié)疼痛、膀胱刺激、對腎臟和肝臟的影響、周圍神經(jīng)病(手腳麻木、刺痛或疼痛)、頭痛您可能會被要求留在治療中心接受治療，但不同的治療中心會有所不同淋巴細胞清除性化療預處理前準備：醫(yī)生會給您進行體格檢查：包括生命體征及血氧飽和度以及實驗室檢查、全血細胞計數(shù)及分類、血生化、CRP/鐵蛋白/LDH預處理前準備：預處理前請確保無具有臨床意義的感染、一旦發(fā)現(xiàn)具有臨床意義的感染，建議延遲淋巴細胞清除性化療，直至癥狀被有效治療或控制預處理后：為了預防感染：需要您在預處理后預防性使用廣譜抗菌漱口液漱口；確保食品清潔衛(wèi)生；保證皮膚清潔；便后坐??；保持個人衛(wèi)生、保證足夠休息和營養(yǎng)、醫(yī)生會密切監(jiān)護您的生命體征，例如：每日監(jiān)測血象、肝腎功能變化第四步：CAR-T細胞回輸1.在輸液前，您需要服用抗過敏藥物來幫助預防輸液反應和/或發(fā)燒。2.您的CAR-T細胞將被冷凍在輸液袋中，成功送至醫(yī)院后，護士會完成復融并會仔細核對您的身份是否與凍存盒上的標識相匹配，確認信息后，護士會立即通過中心靜脈將藥物回輸至您體內(nèi)。3.CAR-T治療是一種單次輸液療法，大約需要15分鐘左右。4.你可能會注意到一種甜玉米的氣味，這是由一種用于保存你的CAR-T細胞的成分造成的。本品體積約為20mL，目標劑量為1.0×10^6個BCMACAR-T細胞/kg體重CAR-T細胞輸注前約1小時，請服用乙酰氨基酚、苯海拉明等抗組胺藥物，以預防過敏等不良反應的發(fā)生CAR-T細胞回輸前1.本品體積約為20mL，目標劑量為1.0×10^6個BCMACAR-T細胞/kg體重2.CAR-T細胞輸注前約1小時，請服用乙酰氨基酚、苯海拉明等抗組胺藥物，以預防過敏等不良反應的發(fā)生3.護士提前備好搶救設備和藥物，輸注前用生理鹽水預沖中心靜脈導管保證導管通暢為確保細胞全部輸入您體內(nèi)，回輸后護士會再次使用生理鹽水盥洗細胞袋4.回輸前醫(yī)生會確保您沒有臨床意義的感染體征、癥狀或任何證據(jù)（如CRP水平無顯著變化）一旦存在感染，建議推遲CAR-T細胞輸注，直至癥狀被有效控制5.醫(yī)生會確保開始CAR-T細胞輸注前48小時內(nèi)您無發(fā)熱（≥38℃）同時輸注前5天內(nèi)需要您避免預防性使用全身性皮質(zhì)類固醇6.淋巴細胞清除性化療結(jié)束到開始CAR-T細胞輸注建議不超過2周，一旦超過，您的醫(yī)生會根據(jù)實際情況決定是否再次給予預處理化療CAR-T細胞回輸后1.像所有藥物一樣，CAR-T治療也會引起副作用，盡管不是每個人都會有副作用。您的醫(yī)生將幫助您識別和管理這些副作用。但對您來說，了解要注意什么，如果出現(xiàn)任何副作用，盡快讓您的醫(yī)生知道。在開始治療之前，請與您的醫(yī)生交談，以更好地了解CAR-T治療的潛在副作用。2.在回輸后，您需要至少住院10日，且醫(yī)生會每日監(jiān)測您的副作用，并在您有任何副作用的情況下幫助您。3.在接受CAR-T治療后，您應該在治療中心附近停留至少4周?？赡艹霈F(xiàn)的不良反應神經(jīng)系統(tǒng)疾病：頭暈、頭痛、意識模糊、譫妄、震顫、癲癇血液及淋巴系統(tǒng)疾?。喊准毎麥p少癥、中性粒細胞減少癥、貧血、血小板減少癥胃腸系統(tǒng)疾?。焊篂a、惡心、嘔吐、便秘、腹痛主要不良反應神經(jīng)系統(tǒng)疾病：頭暈、頭痛、意識模糊、譫妄、震顫、癲癇、輕度癱瘓、癲癇、腦水腫、顱內(nèi)出血細胞因子釋放綜合征：發(fā)熱、低血壓、心動過速、缺氧、寒戰(zhàn)、病情嚴重情況下，可出現(xiàn)HLH/MAS其他不良反應血細胞減少:出院后定期隨訪非常重要，當隨訪發(fā)現(xiàn)血紅蛋白或血小板極低時需輸注相應的血制品乙肝病毒激活:可能需要在醫(yī)生指導下服用抗病毒藥物（如恩替卡韋）進行預防或治療感染:臨床醫(yī)生會根據(jù)相關指南予以抗感染治療，必要時靜脈補充人丙種免疫球蛋白。免疫球蛋白下降:臨床醫(yī)生會根據(jù)患者病情進行綜合考量，判斷是否需要免疫球蛋白替代治療。

在臨床上，有很多血液病患者通過系統(tǒng)而規(guī)范地治療獲得了非常不錯的治療效果，但隨著患者生存時間的延長，如何提高患者的生活質(zhì)量也是臨床上研究的熱點。更有越來越多的患者為了提高治療有效性，傾向于選擇中西醫(yī)結(jié)合治療。血液病患者需要喝多久的中藥？由于存在個體差異，因此具體的時間不能一概而論，但一般來說，患者在用藥3個月~6個月才會見效，其臨床表現(xiàn)的癥狀比如乏力、出血、感染頻率也會在一定程度上有所緩解。喝中藥一兩個月就見效的患者比較少，還有部分患者在用藥半年以上才能見效。至于血液病患者喝多久的中藥才能停呢，服藥時間的長短應該由病情好轉(zhuǎn)程度、病癥緩解程度等多方面來評估。也就是說，醫(yī)生在評估病情后，進行下一階段的治療方案調(diào)整時認為可以停止服用中藥了，此時患者再逐漸減服中藥才是安全的！由此可見，患者想要早日達到減藥的目的，則需要提高治療效果，促進病情盡快好轉(zhuǎn)。例如，做好日常防護，避免病情因不良生活習慣導致感染而產(chǎn)生血象上的波動；患者在日常進食時雖然沒有特別注意的忌口，但還是需要少吃生涼、辛辣的食物，以免刺激腸胃增加消化負擔等。需要注意的是，部分血液疾病患者可能需要長期用藥甚至是終身用藥，此類患者雖然無法完全停藥，但可以在病情穩(wěn)定后遵循醫(yī)囑逐漸調(diào)整治療方案，減少服藥劑量。需要明確的是，停藥不是目的，提高患者的生存質(zhì)量，延長患者的生存時間才是治療的重要目的！