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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 摘要煙霧病是一種較為罕見(jiàn)的慢性閉塞性腦血管疾病，目前病因尚不明確。該疾病表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)末端進(jìn)行性閉塞伴顱底異常血管網(wǎng)形成，由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影上形似"煙霧"，故稱(chēng)為"煙霧病"。煙霧病在東亞國(guó)家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病。近年來(lái)，煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率均有逐漸上升的趨勢(shì)，但在診斷和治療上仍存在諸多爭(zhēng)議。2017年，由全國(guó)20多家臨床醫(yī)學(xué)中心的專(zhuān)家共同制定了煙霧病和煙霧綜合征診療的中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)[1]。本次專(zhuān)家共識(shí)結(jié)合了近年煙霧病診治的新進(jìn)展，對(duì)前一版共識(shí)內(nèi)容進(jìn)行增補(bǔ)及更新。一、流行病學(xué)(一)發(fā)病率和患病率煙霧病的發(fā)病率具有明顯的地域性和種族特征，在亞洲的發(fā)病率高于歐洲、美洲、非洲和拉丁美洲等。日本是已知的煙霧病發(fā)病率最高國(guó)家，較為完善的病例信息注冊(cè)登記系統(tǒng)使得其對(duì)于煙霧病的流行病學(xué)研究具有較高的可信度。日本進(jìn)行的2次全國(guó)范圍內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查顯示，煙霧病確診患者的人數(shù)從1994年的3900例(95%CI：3500～4400)增加至2003年的7700例(95%CI：6300～9300)，患病率和發(fā)病率分別從3.16/10萬(wàn)、0.35/10萬(wàn)增加至6.03/10萬(wàn)和0.54/10萬(wàn)[1,2]。韓國(guó)的一項(xiàng)全國(guó)性以人口為基礎(chǔ)的研究估計(jì)，2011年煙霧病患者為8154例，發(fā)病率從2007年的1.7/10萬(wàn)增加至2011年的2.3/10萬(wàn)[3]。中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)7家醫(yī)院的調(diào)查顯示，12年間煙霧病的平均發(fā)病率為0.48/10萬(wàn)[4]。中國(guó)大陸最近的一項(xiàng)單中心流行病學(xué)研究納入4128例煙霧病患者，其中在中原及其周邊地區(qū)的患病率最高，例如河南省為1.050/10萬(wàn)、河北省為0.818/10萬(wàn)、北京市為0.765/10萬(wàn)、山東省為0.660/10萬(wàn)[5]。近期的一項(xiàng)研究[6]分析了中國(guó)醫(yī)院質(zhì)量監(jiān)測(cè)系統(tǒng)的數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)2016—2018年中國(guó)大陸煙霧病的發(fā)病率逐年增加，從2016年的0.88/10萬(wàn)增加至2018年的1.47/10萬(wàn)。在歐洲，煙霧病的發(fā)病率和患病率均相對(duì)較低，其中丹麥的年發(fā)病率為0.07/10萬(wàn)[7]；愛(ài)爾蘭高加索人群的煙霧病患病率為0.33/10萬(wàn)，年平均發(fā)病率為0.04/10萬(wàn)[8]。在美國(guó)，2005—2008年共有7473例患者被診斷為煙霧病[9]；不同地區(qū)的年發(fā)病率也不盡相同，從愛(ài)荷華州的0.05/10萬(wàn)、華盛頓州和加利福尼亞州的0.086/10萬(wàn)至夏威夷的0.17/10萬(wàn)不等?[10,11,12,13]。(二)年齡分布研究表明，煙霧病確診患者的最小年齡可<4歲?[2,3]。2003年日本全國(guó)煙霧病流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)男性有3個(gè)發(fā)病高峰：10～14歲、35～39歲及55～59歲；女性有2個(gè)高峰：20～24歲和50～54歲?[2]。在韓國(guó)，第1個(gè)峰值發(fā)生在10～19歲，第2個(gè)峰值在50～59歲[3]。中國(guó)不同的流行病學(xué)研究結(jié)果顯示，兒童發(fā)病年齡峰值分布相似，即5～9歲；成年患者年齡峰值分布存在差異，例如在中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)為40～44歲，在南京、中原及其周邊地區(qū)為35～39歲[4,5,14]。歐洲高加索人種煙霧病的患病年齡為(35.8±14.8)歲(1.6～72歲)，呈相對(duì)低齡傾向[15]。德國(guó)的一項(xiàng)回顧性研究顯示，中位發(fā)病年齡為32.9歲，最小患兒為1歲。[16](三)性別分布研究顯示，女性煙霧病患者占比較大，美國(guó)愛(ài)荷華州的男女比例為1∶2.8[13]，歐洲的為1∶4.25[17]。1997年和2003年在日本進(jìn)行的2項(xiàng)煙霧病流行病學(xué)研究顯示，男女比例均為1∶1.8[1,2]。然而，一些來(lái)自中國(guó)的研究數(shù)據(jù)與上述研究不同，在南京和中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)，男女比例分別為1.15∶1和1.3∶1[4,14]；中國(guó)最近的一項(xiàng)單中心流行病學(xué)研究顯示男女比例為1∶1[5]。這提示中國(guó)煙霧病患者的性別特征與歐美國(guó)家，甚至是日本、韓國(guó)等東亞國(guó)家可能存在差異。(四)遺傳特征研究顯示，12.1%的煙霧病患者有家族史[2]，同卵雙胞胎共同患病的概率更高，且煙霧病患者的后代患病風(fēng)險(xiǎn)是一般人群的34倍[18]，提示煙霧病存在一定的遺傳傾向。1999年，日本一項(xiàng)納入16個(gè)煙霧病家庭(共77例患者)的研究顯示，3p24.2-26是煙霧病相關(guān)的基因位點(diǎn)[19]。此外，6q25、8q23、12p12和17q25基因位點(diǎn)也已被證實(shí)與家族性煙霧病相關(guān)[20,21,22]。值得注意的是，相關(guān)的17q25等位基因在亞洲人群(日本、韓國(guó)及中國(guó))中更為常見(jiàn)，但在白種人群中未檢測(cè)到[23]。煙霧病遺傳學(xué)研究還包括人類(lèi)白細(xì)胞抗原?[24,25,26,27,28]、組織金屬蛋白酶抑制劑[29]、血管平滑肌細(xì)胞特異性α-actin亞型[30]以及環(huán)指蛋白213(RNF213)[31,32]的基因多態(tài)性。其中以RNF213突變的研究最為深入，該基因的突變可能影響部分參與血管生成和免疫活動(dòng)的微小RNA和蛋白的表達(dá)，而這些信號(hào)傳導(dǎo)過(guò)程是煙霧病病理學(xué)和疾病進(jìn)展的基礎(chǔ)[33]。一項(xiàng)針對(duì)日本人群的全基因組連鎖和外顯子組的研究顯示，95%的家族性煙霧病患者、80%的散發(fā)性煙霧病患者和1.8%的健康對(duì)照個(gè)體中存在RNF213基因p.R4859K突變[34]，而且這種變異與發(fā)病年齡和后循環(huán)受累的臨床表型相關(guān)[35]。此外，RNF213的其他變體也陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)，即p.N3962D、p.D4013N、p.R4062Q和p.P4608S[36]。近期有研究在患有煙霧病的東亞人群中發(fā)現(xiàn)RNF213基因的變體p.R4810K[37,38]?？紤]到其低外顯率，RNF213p.R4810K變體的攜帶者在伴有其他遺傳或環(huán)境驅(qū)動(dòng)因素時(shí)可能發(fā)展為煙霧病或RNF213相關(guān)血管病變。因此，進(jìn)一步明確這些驅(qū)動(dòng)因素將有助于制定針對(duì)煙霧病和RNF213相關(guān)血管病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)。二、診斷及評(píng)估煙霧病的準(zhǔn)確診斷及評(píng)估對(duì)于患者的治療和預(yù)后至關(guān)重要。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的進(jìn)步和對(duì)疾病更深入的理解，煙霧病和煙霧病綜合征的評(píng)估方案及診斷標(biāo)準(zhǔn)均取得了新的進(jìn)展和共識(shí)。近年來(lái)，部分研究開(kāi)始使用"煙霧血管病(moyamoyavasculo-pathy，MMV)"的概念。這一概念是指存在煙霧病影像學(xué)特征的一類(lèi)疾病，包含了煙霧病和煙霧綜合征，往往用于討論兩者的共性問(wèn)題，如發(fā)病機(jī)制、生物學(xué)標(biāo)志物、臨床干預(yù)及預(yù)后等[39,40,41]。(一)煙霧病的評(píng)估內(nèi)容臨床評(píng)估的內(nèi)容包括病史采集、體格檢查和輔助檢查。病史采集主要包括性別、年齡、種族、受教育程度、病程、起病方式、癥狀和嚴(yán)重程度、進(jìn)展情況等。體格檢查應(yīng)包括肢體肌力、肌張力、震顫、步態(tài)異常、共濟(jì)障礙、吞咽功能、構(gòu)音障礙、言語(yǔ)功能等體征，明確患者的美國(guó)國(guó)立研究院卒中量表(NIHSS)評(píng)分及改良Rankin量表評(píng)分。此外，還應(yīng)重視患者的認(rèn)知功能和人格改變等病情。目前，煙霧病影像學(xué)診斷的"金標(biāo)準(zhǔn)"是數(shù)字減影血管造影(DSA)。頭顱CT和MRI可用以評(píng)估腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦積水、微出血灶等腦實(shí)質(zhì)損害以及顱底異常血管網(wǎng)。CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)逐漸成為煙霧病篩查和評(píng)估的主要方法。煙霧病的血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估依賴(lài)于多種影像學(xué)檢查，頭顱CT灌注成像(CTP)和MRI灌注成像(包括動(dòng)態(tài)磁敏感對(duì)比增強(qiáng)-MRI和動(dòng)脈自旋標(biāo)記)是評(píng)估腦灌注的常用技術(shù)，用于檢測(cè)腦血流量、血容量和灌注時(shí)間以及側(cè)支循環(huán)的評(píng)估[42,43,44]。腦血流儲(chǔ)備(cerebrovascularreserve，CVR)的測(cè)量通常采用藥物負(fù)荷試驗(yàn)和二氧化碳激發(fā)試驗(yàn)，近期有研究采用血氧水平依賴(lài)的靜息態(tài)功能磁共振成像來(lái)替代CVR激發(fā)狀態(tài)的測(cè)量[45,46,47,48,49,50]。正電子發(fā)射斷層顯像(PET)通過(guò)不同放射性標(biāo)記物顯像腦血流和代謝狀態(tài)，如18F-氟代脫氧葡萄糖(FDG)-PET顯像反映神經(jīng)元對(duì)葡萄糖的攝取能力[51,52,53]，而且其在不同腦區(qū)的顯像強(qiáng)弱與煙霧病患者的認(rèn)知功能相關(guān)[54]。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(SPECT)對(duì)缺血病灶檢測(cè)的敏感度最高，常用99mTc-HMPAO和99mTc-ECD作為腦血流量的放射性標(biāo)記物[55,56]?。(二)煙霧病分期目前，使用最廣泛的是Suzuki分期，根據(jù)腦血管造影表現(xiàn)將煙霧病分為6期，雙側(cè)的病變分期可能不同[57]。此分期系統(tǒng)的優(yōu)勢(shì)在于結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)明、易于理解，為臨床醫(yī)生提供了一種觀察疾病進(jìn)展的便捷工具。然而該分級(jí)無(wú)法充分反映癥狀的嚴(yán)重程度。此外，隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，更高分辨率的影像學(xué)提供了對(duì)疾病更精細(xì)的評(píng)估手段。因此，雖然Suzuki分期仍被廣泛應(yīng)用于臨床實(shí)踐中，但其在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究和診療中的作用正逐漸被更為全面和詳細(xì)的評(píng)估方法所補(bǔ)充和完善。煙霧病側(cè)支循環(huán)分級(jí)是近年來(lái)提出的煙霧病新分級(jí)[58]。該分級(jí)以顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)為切入點(diǎn)，提出基于顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)代償途徑和范圍，結(jié)合顱底Willis環(huán)周?chē)∽冞M(jìn)展情況的新分級(jí)系統(tǒng)。該分級(jí)基于全腦血管造影這一診治煙霧病的"金標(biāo)準(zhǔn)"，按Suzuki分期Ⅰ～Ⅵ期分別記6～1分，后循環(huán)向大腦前動(dòng)脈(ACA)供血區(qū)、大腦中動(dòng)脈(MCA)頂枕部供血區(qū)、MCA顳部供血區(qū)不同代償范圍記為后循環(huán)血供的1～6分，同時(shí)納入前循環(huán)、后循環(huán)的血供情況形成1～12分的新型評(píng)分系統(tǒng)。其中1～4分代表側(cè)支循環(huán)代償不良(Ⅰ級(jí))，5～8分為側(cè)支循環(huán)代償一般(Ⅱ級(jí))，9～12分為側(cè)支循環(huán)代償良好(Ⅲ級(jí))。該分級(jí)系統(tǒng)與患者的臨床癥狀、缺血嚴(yán)重程度及血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)密切相關(guān)。柏林(Berlin)分級(jí)系統(tǒng)是一種用于評(píng)估煙霧病患者臨床嚴(yán)重程度和預(yù)測(cè)術(shù)后并發(fā)癥的工具[59]。該系統(tǒng)根據(jù)MRI、腦血管造影及CVR等檢查結(jié)果，將腦半球病變進(jìn)行分級(jí)。研究表明，柏林分級(jí)系統(tǒng)能夠有效地對(duì)成年煙霧病患者的臨床嚴(yán)重程度進(jìn)行分層，并預(yù)測(cè)術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況，如短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、缺血性卒中、癥狀性高灌注和顱內(nèi)出血。柏林分級(jí)通過(guò)計(jì)算DSA、MRI、CVR三項(xiàng)評(píng)分總和將疾病分為3級(jí)(?表1)：輕度(Ⅰ級(jí))，總分為1～2分；中度(Ⅱ級(jí))：總分為3～4分；重度(Ⅲ級(jí))：總分為5～6分。對(duì)應(yīng)不同程度的臨床癥狀及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率[59]。(三)認(rèn)知功能近年來(lái)，煙霧病患者的認(rèn)知功能障礙受到了廣泛關(guān)注，逐漸成為臨床評(píng)估的重要內(nèi)容[60]。煙霧病所致的認(rèn)知功能障礙屬于血管性認(rèn)知障礙，是煙霧病導(dǎo)致的臨床卒中或亞臨床血管性損傷，累及至少一個(gè)認(rèn)知域的臨床綜合征，涵蓋了從輕度認(rèn)知功能障礙到癡呆。約1/3～2/3的煙霧病患者存在不同程度的認(rèn)知功能障礙，主要影響的是執(zhí)行功能、記憶功能、處理速度等認(rèn)知域[61]。有觀察性研究顯示，腦血流重建術(shù)可能有助于改善患者的認(rèn)知功能，但尚缺乏高級(jí)別證據(jù)[62]。術(shù)前和隨訪期進(jìn)行認(rèn)知功能評(píng)估有助于發(fā)現(xiàn)患者潛在的認(rèn)知功能受損情況并評(píng)估手術(shù)對(duì)認(rèn)知功能的改善情況。神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估作為識(shí)別認(rèn)知功能障礙的重要手段，也是觀察患者療效的依據(jù)。對(duì)煙霧病患者的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估內(nèi)容應(yīng)包括記憶功能、執(zhí)行功能、注意力、語(yǔ)言功能、視空間能力等認(rèn)知域。根據(jù)國(guó)際血管認(rèn)知損傷分類(lèi)共識(shí)和臨床實(shí)踐[63]，推薦使用成套神經(jīng)心理學(xué)量表對(duì)患者的認(rèn)知功能進(jìn)行全面評(píng)估。由于我國(guó)地域文化因素復(fù)雜，各神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估量表的診斷閾值和測(cè)評(píng)方案應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)貙?shí)際情況進(jìn)行調(diào)整。此外，神經(jīng)影像和神經(jīng)電生理技術(shù)近年來(lái)也被廣泛應(yīng)用于認(rèn)知功能的研究中[63,64,65,66,67,68,69]。(四)診斷依據(jù)1．DSA的表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)動(dòng)脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)性，且雙側(cè)的病變分期可能不同。2．MRI和MRA的表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底核區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個(gè)掃描層面上發(fā)現(xiàn)基底核區(qū)有>2個(gè)明顯的血管流空影時(shí)，提示存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)的病變分期可能不同。3．確診煙霧病需排除的合并疾病：腦動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周?chē)鷦?dòng)脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、顱腦外傷、放射性損傷、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、Ⅰ型糖原貯積癥、Prader-Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒(如可卡因)等。推薦意見(jiàn)：包括，(1)煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①成人患者具備上述診斷依據(jù)中的1＋3或2＋3可做出明確診斷。②兒童患者單側(cè)腦血管病變＋3可做出明確診斷。值得注意的是，全腦DSA是診斷成人煙霧病的"金標(biāo)準(zhǔn)"。由于影像學(xué)技術(shù)的限制，使用CTA或MRA做出煙霧病的診斷只推薦應(yīng)用于兒童及其他無(wú)法配合進(jìn)行腦血管造影檢查的患者，在評(píng)估自發(fā)代償及制定手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。(2)煙霧綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)病變，可同時(shí)或單純累及大腦后動(dòng)脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診斷依據(jù)中所列的合并疾病者為煙霧綜合征，或稱(chēng)之為類(lèi)煙霧病。(五)鑒別診斷1．單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無(wú)上述診斷依據(jù)3中所列合并疾病者，可向雙側(cè)煙霧病進(jìn)展。2．疑似煙霧病：定義為單側(cè)或雙側(cè)病變而無(wú)法確切排除診斷依據(jù)3中所列合并疾病者。煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標(biāo)志物或其他特征性的客觀指標(biāo)，主要依賴(lài)形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無(wú)明顯差異。本專(zhuān)家共識(shí)對(duì)疑似煙霧病的診治意見(jiàn)參考煙霧病和煙霧綜合征。推薦意見(jiàn)：(1)建議在排除檢查禁忌的情況下對(duì)患者進(jìn)行全面評(píng)估。評(píng)估包括T1、T2加權(quán)成像，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)及彌散加權(quán)成像(DWI)，明確近期是否存在新發(fā)腦梗死；行頭顱磁共振灌注成像、CTP、SPECT檢查，評(píng)估腦血流灌注情況。(2)認(rèn)知功能障礙是煙霧病患者重要的潛在臨床表現(xiàn)，建議進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)量表評(píng)估。多模態(tài)MRI、PET、神經(jīng)電生理學(xué)技術(shù)能夠客觀地反映大腦功能狀態(tài)，是認(rèn)知功能評(píng)估的補(bǔ)充。(3)條件允許的情況下可以應(yīng)用PET評(píng)估腦代謝水平，行高分辨率MRI管壁成像以排除煙霧綜合征的診斷。三、治療煙霧病的發(fā)生、發(fā)展機(jī)制目前尚不明確，也暫無(wú)任何藥物可以有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的病理生理學(xué)過(guò)程。因此，目前煙霧病的藥物治療主要是預(yù)防缺血性卒中的發(fā)生及對(duì)癥處理。(一)藥物治療1．抗栓治療：主要用于預(yù)防缺血性卒中，但其有效性存在爭(zhēng)議[70,71]。相關(guān)研究顯示，阿司匹林、氯吡格雷和西洛他唑等抗血小板治療，已顯示出降低缺血性事件和改善患者預(yù)后的潛力[72,73,74]。西洛他唑除了可能降低腦缺血的風(fēng)險(xiǎn)外，還有助于提高患者的生存率和改善認(rèn)知功能[73,75]。由于抗凝治療可能會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，急性腦梗死患者很少使用華法林，但有應(yīng)用低分子量肝素的報(bào)道[76,77]。2．鈣通道阻滯藥：鈣通道阻滯藥可擴(kuò)張血管，保持血管通暢。國(guó)外早期有研究報(bào)道，鈣通道阻滯藥能維持煙霧病患兒的血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，降低腦缺血事件的發(fā)生率[78,79]。但應(yīng)用劑量過(guò)大時(shí)會(huì)引發(fā)低血壓，降低腦灌注，導(dǎo)致煙霧病患者發(fā)生嚴(yán)重的缺血、缺氧，加重患者的腦缺血癥狀。因此，目前不常規(guī)推薦鈣通道阻滯藥治療煙霧病。3．他汀類(lèi)藥物：他汀類(lèi)藥物目前常用于缺血性卒中的治療，其不僅具有降低血脂、穩(wěn)定斑塊的作用，而且能動(dòng)員骨髓內(nèi)皮祖細(xì)胞，誘導(dǎo)內(nèi)源性細(xì)胞增殖，增強(qiáng)神經(jīng)可塑性，促進(jìn)血管生成，增加局部組織供血。國(guó)內(nèi)有研究表明，服用阿托伐他汀可促進(jìn)煙霧病患者顱內(nèi)外血管間接血流重建術(shù)后血管再生和側(cè)支循環(huán)建立，改善患者的預(yù)后[80]。4．止痛藥物：頭痛是煙霧病常見(jiàn)的臨床癥狀，約有1/4～1/2的患者有頭痛癥狀[81,82]。煙霧病患者頭痛常表現(xiàn)為血管源性的偏頭痛，可能與患者長(zhǎng)期處于低灌注狀態(tài)有關(guān)[83]。研究發(fā)現(xiàn)，低灌注可降低患者頭痛的閾值[84]，而且頭痛也可能與新生血管刺激硬腦膜有關(guān)[82,85]。非甾體類(lèi)藥物由于其既有抗血小板作用，又有調(diào)節(jié)血管活性作用，廣泛用于煙霧病頭痛患者的治療，缺血性煙霧病患兒伴有頭痛服用阿司匹林可明顯緩解頭痛[86]。5．抗癲癇藥物：癲癇是煙霧病患者的常見(jiàn)癥狀，經(jīng)常在卒中前后或腦血流重建術(shù)后發(fā)作[87]?？拱d癇藥物選擇包括丙戊酸鈉、左乙拉西坦和拉莫三嗪等。對(duì)于新發(fā)的局灶性發(fā)作，卡馬西平和拉克酰胺為一線(xiàn)用藥。選擇藥物時(shí)需考慮耐藥性、藥物相互作用及患者是否備孕。拉莫三嗪對(duì)卒中后癲癇的耐藥率較低，而左乙拉西坦因藥物交互作用少而被廣泛使用[88,89]。拉莫三嗪因其較低的致畸風(fēng)險(xiǎn)，適用于育齡期女性[90]。6．神經(jīng)保護(hù)藥物：神經(jīng)保護(hù)藥物主要用于促進(jìn)煙霧病患者卒中后的神經(jīng)功能康復(fù)，目前較常用的神經(jīng)保護(hù)藥包括依達(dá)拉奉、丁苯酞、腦心通膠囊以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑，如銀杏葉提取物(商品：金納多)、丹參等。依達(dá)拉奉的作用機(jī)制為清除氧自由基，抑制脂質(zhì)過(guò)氧化，從而抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞的氧化損傷。研究表明，圍手術(shù)期給予依達(dá)拉奉能降低成年煙霧病患者血流重建術(shù)后再灌注損傷相關(guān)的神經(jīng)功能缺損的發(fā)生率[91]。但目前神經(jīng)保護(hù)藥物在煙霧病治療中的應(yīng)用仍缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。推薦意見(jiàn)：(1)有證據(jù)表明抗血小板藥物可降低煙霧病缺血性卒中的復(fù)發(fā)率，但需注意繼發(fā)顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。(2)有研究提示西洛他唑可改善煙霧病患者的認(rèn)知障礙。(3)不推薦使用鈣通道阻滯藥治療煙霧病。(4)他汀類(lèi)藥物可能促進(jìn)煙霧病術(shù)后血管再生和側(cè)支循環(huán)形成，煙霧病術(shù)后口服他汀類(lèi)藥物可能獲益。(5)目前，煙霧病患者頭痛的藥物治療缺乏規(guī)范化，使用非甾體類(lèi)藥物治療是目前的選擇。(6)煙霧病患者規(guī)范化抗癲癇治療暫無(wú)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，圍手術(shù)期建議常規(guī)使用規(guī)范的抗癲癇藥物，并根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型和患者自身情況選擇用藥。(二)手術(shù)治療盡管尚缺乏高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，腦血流重建術(shù)仍是目前煙霧病公認(rèn)有效的治療方法。在出血型煙霧病中，國(guó)內(nèi)前瞻性的隊(duì)列研究提示，顱內(nèi)外血流重建術(shù)能夠降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)[92]。日本的一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究表明，腦血流重建術(shù)后，出血型煙霧病患者的5年再出血發(fā)生率由31.6%降至11.9%[93]。對(duì)于癥狀性煙霧病(無(wú)論是出血型還是缺血型)，越來(lái)越傾向于采取積極的腦血流重建術(shù)的治療策略[94]。腦血流重建術(shù)式主要包括3類(lèi)：直接血流重建術(shù)[95]、間接血流重建術(shù)及聯(lián)合血流重建術(shù)。(1)直接血流重建術(shù)是指顱外動(dòng)脈與顱內(nèi)動(dòng)脈直接進(jìn)行吻合的術(shù)式，主要包括：顳淺動(dòng)脈-MCA吻合術(shù)；顳淺動(dòng)脈-ACA或顳淺動(dòng)脈-PCA吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替代，當(dāng)缺血區(qū)位于ACA或PCA供血區(qū)時(shí)選擇應(yīng)用；枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈-MCA吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)可以選用；枕動(dòng)脈-PCA吻合術(shù)，主要用于改善PCA血流分布區(qū)的灌注，較少應(yīng)用。(2)間接血流重建術(shù)基本原理是將頸外動(dòng)脈系統(tǒng)來(lái)源的血管及其周邊結(jié)締組織覆蓋于缺血的大腦表面，較常采用的術(shù)式包括：腦－硬腦膜－動(dòng)脈血管融合術(shù)、腦－肌肉血管融合術(shù)、腦－肌肉－動(dòng)脈血管融合術(shù)、腦－硬腦膜－動(dòng)脈－肌肉血管融合術(shù)、腦－硬膜－肌肉－血管融合術(shù)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)等。(3)直接血流重建術(shù)和間接血流重建術(shù)各有利弊，將直接血流重建術(shù)與間接血流重建術(shù)結(jié)合于一體的術(shù)式稱(chēng)為聯(lián)合血流重建術(shù)。目前，各種手術(shù)方式的療效仍存在爭(zhēng)議，但越來(lái)越多的證據(jù)支持直接或聯(lián)合血流重建術(shù)在預(yù)防腦梗死及腦出血上優(yōu)于間接血流重建術(shù)[96,97]，日本最新的指南同樣推薦采用直接或聯(lián)合血流重建術(shù)治療成人煙霧病[98]。近年來(lái)，越來(lái)越多的臨床中心提出了改良血流重建術(shù)[99,100]，然而創(chuàng)新術(shù)式的安全性及有效性仍有待于通過(guò)高級(jí)別的臨床研究證實(shí)。推薦意見(jiàn)1：建議對(duì)于煙霧病患者選擇個(gè)體化的手術(shù)治療方案，術(shù)前根據(jù)臨床和影像學(xué)特性進(jìn)行綜合評(píng)估后進(jìn)行顱內(nèi)外血流重建術(shù)。適應(yīng)證主要包括：(1)出現(xiàn)過(guò)與疾病相關(guān)的腦缺血癥狀，包括TIA、可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損、腦梗死、認(rèn)知功能下降、肢體不自主運(yùn)動(dòng)、頭痛和癲癇發(fā)作等。(2)有證據(jù)提示存在相應(yīng)區(qū)域的腦血流灌注和(或)CRV下降。(3)存在與疾病相關(guān)的腦出血(腦組織出血、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等)，并且排除其他原因。(4)煙霧病可能影響兒童生長(zhǎng)發(fā)育，建議采取積極的手術(shù)策略。(5)排除其他手術(shù)禁忌證。推薦意見(jiàn)2：手術(shù)時(shí)機(jī)上建議診斷明確后積極手術(shù)治療。在以下情況下應(yīng)該推遲手術(shù)治療的時(shí)間：對(duì)于急、亞急性腦梗死或近期頻發(fā)TIA的患者，建議先給予藥物對(duì)癥治療并觀察，待狀態(tài)穩(wěn)定后可考慮行腦血流重建術(shù)．時(shí)間間隔一般為1～3個(gè)月。在腦出血急性期，可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術(shù)清除血腫，在需要手術(shù)治療的情況下，術(shù)中應(yīng)盡量保留顳淺動(dòng)脈以備行腦血流重建術(shù)。建議待病情平穩(wěn)且血腫徹底吸收后再考慮擇期行腦血流重建術(shù)，時(shí)間間隔一般為1～3個(gè)月。推薦意見(jiàn)3：手術(shù)策略選擇上，(1)不推薦對(duì)煙霧病進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。(2)聯(lián)合血流重建術(shù)可能同時(shí)兼有較好的近期和遠(yuǎn)期效果。(3)兒童煙霧病建議行間接血流重建術(shù)，條件允許下也可考慮行聯(lián)合血流重建術(shù)。(4)對(duì)于術(shù)前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動(dòng)脈或顳淺動(dòng)脈等)應(yīng)予妥善保護(hù)。(5)伴發(fā)動(dòng)脈瘤的治療：①Willis環(huán)動(dòng)脈瘤建議采用血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理。②周?chē)蛣?dòng)脈瘤，如短時(shí)間內(nèi)反復(fù)出血，建議直接栓塞或顯微外科切除；如無(wú)出血跡象也可行顱內(nèi)外血流重建手術(shù)并密切隨訪，此類(lèi)動(dòng)脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞的可能。(6)在原有術(shù)式的基礎(chǔ)上合理改良可能有助于降低圍術(shù)期并發(fā)癥的發(fā)生率。推薦意見(jiàn)4：需對(duì)手術(shù)治療的資質(zhì)進(jìn)行認(rèn)證，年手術(shù)量較少(<10例/年)的臨床中心可以將患者轉(zhuǎn)診至經(jīng)驗(yàn)豐富的大型醫(yī)療中心治療或者在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生指導(dǎo)下開(kāi)展腦血流重建手術(shù)。(三)康復(fù)治療煙霧病的康復(fù)治療總體參考卒中康復(fù)的治療方案，主要包括肢體康復(fù)鍛煉、缺血預(yù)適應(yīng)[101]等方案。近年來(lái)，經(jīng)顱磁刺激等神經(jīng)調(diào)控技術(shù)也逐步應(yīng)用于卒中的康復(fù)治療[102]。然而目前針對(duì)煙霧病的康復(fù)治療尚無(wú)高級(jí)別臨床證據(jù)，值得進(jìn)一步研究。四、圍手術(shù)期管理煙霧病腦血流重建術(shù)圍手術(shù)期并發(fā)癥主要包括短暫性神經(jīng)功能缺損(transientneurologicaldysfunction,TND)、卒中(缺血性和出血性)及癲癇。其中TND最常見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率為16.5%～38.2%[103,104,105]。TND的臨床癥狀主要包括失語(yǔ)、肢體麻木和偏癱、面癱、構(gòu)音障礙、吞咽困難等，其中失語(yǔ)與肢體麻木最常見(jiàn)，可能與相關(guān)語(yǔ)言功能區(qū)腦血流灌注變化有關(guān)[106]。發(fā)生TND的中位時(shí)間為3～4d，癥狀常于2周內(nèi)緩解，平均持續(xù)7d[107]。TND的發(fā)生機(jī)制可能與腦血流重建術(shù)后再灌注損傷、分水嶺移位導(dǎo)致新的低灌注區(qū)域形成相關(guān)，其中再灌注損傷的危險(xiǎn)因素包括出血起病、CVR功能不足及后循環(huán)受累[104,108]。早期頭顱CT及MRI檢查有助于診斷TND，其中SPECT或PET定量腦血流檢測(cè)更為準(zhǔn)確。目前，TND尚無(wú)規(guī)范的治療方法。早期血壓控制于適宜水平，給予氧自由基清除劑(依達(dá)拉奉)、滲透性利尿劑(甘露醇)、米諾環(huán)素等可能有助于縮短TND的持續(xù)時(shí)間及改善癥狀[104]。煙霧病腦血流重建術(shù)圍手術(shù)期卒中包括出血性及缺血性卒中，輕者可能導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損，重者甚至可導(dǎo)致植物生存、死亡。一項(xiàng)關(guān)于成人煙霧病術(shù)后卒中的危險(xiǎn)因素薈萃分析結(jié)果顯示，術(shù)前腦缺血事件顯著增加術(shù)后卒中的風(fēng)險(xiǎn)，PCA累及與術(shù)后腦梗死風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，合并糖尿病增加了術(shù)后卒中的風(fēng)險(xiǎn)[109]。缺血性卒中常發(fā)生于術(shù)側(cè)半球，少數(shù)情況發(fā)生于手術(shù)對(duì)側(cè)半球。近期關(guān)于煙霧病術(shù)后腦梗死危險(xiǎn)因素的研究顯示，TIA頻發(fā)、陳舊性腦梗死及左側(cè)半球手術(shù)是發(fā)生腦梗死的獨(dú)立危險(xiǎn)因子[110,111]。圍手術(shù)期維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、給予抗血小板藥物、積極擴(kuò)容補(bǔ)液等措施有助于預(yù)防缺血性卒中。出血性卒中是煙霧病術(shù)后少見(jiàn)的并發(fā)癥，出血部位常見(jiàn)于吻合口遠(yuǎn)心端。一項(xiàng)關(guān)于煙霧病腦血流重建術(shù)后急性期腦出血研究顯示，術(shù)前高血壓、CTP分期大于Ⅲ期及后循環(huán)受累是術(shù)后腦出血的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[112]。嚴(yán)格控制血壓、給予氧自由基及外科手術(shù)(顳淺動(dòng)脈結(jié)扎、開(kāi)顱清除血腫)可有效地改善腦出血后的臨床預(yù)后。煙霧病術(shù)后癲癇根據(jù)時(shí)間分為超早期(<24h)、早期(1～7d)、晚期(8～30d)及遲發(fā)型癲癇(≥1個(gè)月)，其中術(shù)后早期癲癇最常見(jiàn)且可逆[113]。研究表明，癲癇可能與皮質(zhì)腦組織刺激，再灌注損傷導(dǎo)致腦細(xì)胞異常代謝、放電及腦水腫有關(guān)，術(shù)前陳舊性及新發(fā)腦梗死與煙霧病腦血流重建術(shù)后癲癇密切相關(guān)[113,114]。煙霧病術(shù)后一旦發(fā)生癲癇應(yīng)盡早予以藥物控制，行頭顱CT檢查明確有無(wú)顱內(nèi)出血、腦水腫、顳肌腫脹壓迫等，同時(shí)進(jìn)行持續(xù)腦電監(jiān)測(cè)等處理。推薦意見(jiàn)：(1)對(duì)于煙霧病腦血流重建術(shù)后新發(fā)TND患者，建議及時(shí)行頭顱CT、MRI等影像學(xué)評(píng)估明確診斷，并盡早予以控制血壓和血容量至適宜水平、氧自由基清除劑、滲透性利尿劑等處理。(2)推薦對(duì)煙霧病腦血流重建術(shù)后可能發(fā)生腦梗死的高危患者，圍手術(shù)期盡可能保證血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定(維持適當(dāng)血壓及水、電解質(zhì)平衡)。(3)對(duì)于煙霧病腦血流重建術(shù)后腦出血患者，應(yīng)嚴(yán)格控制血壓、必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜及外科處理。(4)推薦對(duì)于煙霧病術(shù)后發(fā)生癲癇的患者盡早給予以藥物控制，并行頭顱CT檢查，明確有無(wú)顱內(nèi)出血、腦水腫、顳肌腫脹壓迫等異常，如有條件行持續(xù)腦電監(jiān)測(cè)等處理。煙霧病的診斷以及治療相關(guān)研究在不斷發(fā)展，雖然仍有許多尚未解決的問(wèn)題，但專(zhuān)家共識(shí)的更新有助于指導(dǎo)臨床醫(yī)生選擇目前最有效的煙霧病治療和管理策略。本共識(shí)在制訂過(guò)程中參考了最新研究進(jìn)展及相關(guān)指南，并通過(guò)專(zhuān)家組多次討論審閱而最終成稿，但目前高級(jí)別證據(jù)的研究還相對(duì)較少。隨著相關(guān)研究的深入及循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的不斷累積，專(zhuān)家共識(shí)也將不斷完善。執(zhí)筆倪偉(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)、蘇佳斌(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)09月03日
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，今天我們來(lái)說(shuō)說(shuō)煙霧綜合征到底需不需要做手術(shù)，之所以叫煙霧病，大家總是聽(tīng)起來(lái)覺(jué)得特別奇怪，說(shuō)是不是這一個(gè)特殊的病治不好，其實(shí)簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)煙霧病就是一個(gè)腦血管狹窄，這只不過(guò)是日本人提出來(lái)的一個(gè)概念，因?yàn)樗谘茉煊暗臅r(shí)候，看到正常的血管分支消失了，所以打了造影劑之后，他的血管的分支就像煙囪里冒出來(lái)的煙一樣，所以叫煙霧病，實(shí)際上就可以理解成是由于腦血管發(fā)育不好形成的，這種腦血管狹窄，煙霧病多見(jiàn)于年輕人，我們可以做腦血管搭橋，血流重建來(lái)進(jìn)行治療，煙霧綜合征，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是中老年人的一個(gè)腦動(dòng)脈硬化造成的腦血管狹窄，所以對(duì)我們來(lái)說(shuō)，煙霧綜合征這種腦血管狹窄更多的其實(shí)還是要通過(guò)積極的藥物治療來(lái)控制它的不再發(fā)展。而不是說(shuō)一看見(jiàn)有血管狹窄就考慮要不要馬上去做手術(shù)，因?yàn)樽畛Ｒ?jiàn)的還是三高，就是高血壓，糖尿病，高血脂，或者說(shuō)是高鈉高鹽的飲食，然后油膩的飲食，還有抽煙喝酒，就是戒不掉，這種情況下造成的腦血管狹窄，你一定要從病因上加以根治，就我們反復(fù)說(shuō)的血壓高，一定要天天量血壓，一定要吃降壓藥，控制到一百四九十以下，血糖血脂也要監(jiān)測(cè)，然后阿司匹林他丁要天天吃，絕對(duì)不能再抽煙喝酒，而不是說(shuō)單純的靠去做個(gè)腦血管搭橋的手術(shù)，說(shuō)把這個(gè)血管打通了，就可以了，我又可以血壓高也不吃藥了，煙酒也不用戒了，那這個(gè)是治不好這個(gè)病的，所以我們強(qiáng)調(diào)的就煙霧綜合征，特別是60歲以上的老年人，從我的觀點(diǎn)來(lái)說(shuō)，我們建議不是說(shuō)去積極的去靠手術(shù)治療，而是靠嚴(yán)格的藥物治療和健康管理能夠取得一個(gè)比較穩(wěn)定的效果。2023年10月12日409
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王強(qiáng)平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一個(gè)病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個(gè)腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報(bào)道。因?yàn)檫@種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱(chēng)為“煙霧病”。?煙霧病是一個(gè)病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個(gè)腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報(bào)道。因?yàn)檫@種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱(chēng)為“煙霧病”。診療手段：?腦血管造影是診療煙霧病和煙霧綜合征金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評(píng)價(jià)；?頭顱CT和MRI；?CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)；?MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢驗(yàn)，對(duì)無(wú)法配合腦血管造影檢驗(yàn)者可作為有效代替手段。?腦血流動(dòng)力學(xué)及腦代謝評(píng)定：?括氙CT(Xe—CT)、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像術(shù)(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像術(shù)(PET)等，認(rèn)知功能評(píng)估。煙霧病和煙霧綜合征診療依據(jù)：1．?dāng)?shù)字減影腦血管造影(DSA)表現(xiàn)：(1)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)末端和(或)大腦前動(dòng)脈(ACA)和(或)大腦中動(dòng)脈(MCA)起始段狹窄或閉塞。(2)動(dòng)脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表1)。2．MRI和MRA表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個(gè)掃描層面上發(fā)覺(jué)基底節(jié)區(qū)有2個(gè)以上顯著血管流空影時(shí)，提醒存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表2)。3．確診煙霧病需排除合并疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、本身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周?chē)鷦?dòng)脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功效亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥、Prader．Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥品中毒(如可卡因)等。4．對(duì)診療有指導(dǎo)意義病理學(xué)表現(xiàn)：(1)在ICA末端及其附近發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚并引發(fā)管腔狹窄或閉塞，通常雙側(cè)都有；增生內(nèi)膜內(nèi)偶見(jiàn)脂質(zhì)沉積。(2)組成Willis動(dòng)脈環(huán)主要分支血管均可見(jiàn)由內(nèi)膜增厚所致程度不等管腔狹窄或閉塞；內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。(3)Willis動(dòng)脈環(huán)可發(fā)覺(jué)大量小血管(開(kāi)放穿通支及自發(fā)吻合血管)。(4)軟腦膜處可發(fā)覺(jué)小血管網(wǎng)狀聚集。診療標(biāo)準(zhǔn)：1．煙霧病診療標(biāo)準(zhǔn)：(1)成人患者具備上述診療依據(jù)中1或2+3可做出確切診療。(2)兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出確切診療。(3)無(wú)腦血管造影尸檢病例可參考診療依據(jù)中4。值得注意是，因?yàn)橛跋窦夹g(shù)限制，使用MRI／MRA做出煙霧病診療只推薦應(yīng)用于兒童及其它無(wú)法配合進(jìn)行腦血管造影檢驗(yàn)患者，在評(píng)定自發(fā)代償及制訂手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。2．煙霧綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)病變可同時(shí)或單純累及大腦后動(dòng)脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診療依據(jù)中所列合并疾病者為煙霧綜合征，或稱(chēng)之為類(lèi)煙霧病。判別診療1．單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無(wú)上述診療依據(jù)3中所列合并疾病者，可向煙霧病進(jìn)展。2．疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無(wú)法確切排除診療依據(jù)3中所列合并疾病者。?煙霧病與煙霧綜合征判別缺乏分子標(biāo)志物或其它特征性客觀指標(biāo)，主要依賴(lài)形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療標(biāo)準(zhǔn)上并無(wú)顯著差異。為降低無(wú)須要麻煩和爭(zhēng)議，為患者提供確實(shí)有效治療或隨訪提議，本專(zhuān)家共識(shí)對(duì)疑似煙霧病診治意見(jiàn)參考煙霧病和煙霧綜合征。診療一、背景與證據(jù)(一)藥品治療對(duì)煙霧病當(dāng)前尚無(wú)確切有效藥品，但對(duì)于處于慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對(duì)卒中危險(xiǎn)原因或合并疾病一些藥品治療可能是有益，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥品及抗凝藥等，但需要警覺(jué)藥品不良作用。日本新指南推薦口服抗血小板聚集藥品治療缺血型煙霧病，但缺乏充分臨床依據(jù)，而且值得注意是，長(zhǎng)久服用阿司匹林等抗血小板聚集藥品可能造成缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對(duì)患者預(yù)后不利。(二)外科治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來(lái)，其降低出血風(fēng)險(xiǎn)療效也逐步得到證實(shí)。一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照臨床研究表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31．6％降低至11．9％，國(guó)際上多家中心報(bào)道結(jié)果與此相同。所以，對(duì)于該病不論是出血型或缺血型，主流觀點(diǎn)越來(lái)越傾向于采取主動(dòng)手術(shù)策略。關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)，因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，當(dāng)前較一致觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開(kāi)腦梗死或顱內(nèi)出血急性期，詳細(xì)時(shí)間間隔存在較大爭(zhēng)議，應(yīng)依據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決議，一般為1～3個(gè)月。血管重建術(shù)式主要包含3類(lèi)：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建手術(shù)包含：①顳淺動(dòng)脈一MCA分支吻合術(shù)，最慣用；顳淺動(dòng)脈一ACA或顳淺動(dòng)脈一PCA吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替換，當(dāng)MCA動(dòng)脈分支過(guò)于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時(shí)選擇應(yīng)用；②枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈一MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)能夠選??；③枕動(dòng)脈一PCA吻合術(shù)，主要改進(jìn)PCA分布區(qū)血流灌注，較少應(yīng)用。(2)間接血管重建手術(shù)方式很多，較慣用包含：腦一硬腦膜一動(dòng)脈血管融合術(shù)(encephMo-duro—artefio—synangiosis，EDAS)、腦一肌肉血管融合術(shù)(encephalo—myo—synangiosis，EMS)、腦一肌肉一動(dòng)脈血管融合術(shù)(encephalo—myo—artefio—synangiosis，EMAS)、腦一硬腦膜一動(dòng)脈一肌肉血管融合術(shù)(encephalo．duro—artefio—myo—synangiosis，EDAMS)、腦一硬膜一肌肉一血管融合術(shù)(encepho—duro—myo—synangiosis，EDMS)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)(multiplebratholes，MBH)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)(omentaltransplantation，OT)等。(3)聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)組合。當(dāng)前，各種手術(shù)方式療效報(bào)道不一，且存在較大爭(zhēng)議，缺乏高質(zhì)量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。二、推薦意見(jiàn)(一)非手術(shù)治療提議對(duì)基礎(chǔ)疾病或合并疾病進(jìn)行主動(dòng)藥品治療，對(duì)卒中危險(xiǎn)原因進(jìn)行有效控制和管理。(二)手術(shù)指征主要包含：(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在還未建立自發(fā)代償頸外動(dòng)脈分支者)。有與疾病相關(guān)腦缺血(如TIA、RIND、腦梗死、認(rèn)知功效障礙、癲癇及頭痛等)臨床表現(xiàn)，或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關(guān)腦實(shí)質(zhì)損害。(3)與疾病相關(guān)顱內(nèi)出血，排除其它原因。(4)存在腦血流動(dòng)力學(xué)損害證據(jù)。(5)排除其它手術(shù)禁忌證。(三)手術(shù)時(shí)機(jī)以及方式選擇1．腦梗死或顱內(nèi)出血急性期：應(yīng)依據(jù)實(shí)際情況選擇保守治療或急診手術(shù)以及詳細(xì)手術(shù)方式。急診手術(shù)設(shè)計(jì)和實(shí)施過(guò)程應(yīng)該為二期直接血管重建手術(shù)提供良好條件，提議：(1)盡可能將可用于血管重建動(dòng)脈保護(hù)完好，包含顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈等供體血管以及可作為受體血管腦表面動(dòng)脈。(2)嚴(yán)密封閉硬腦膜，以預(yù)防腦表面與周?chē)M織發(fā)生粘連。(3)如二期血管重建手術(shù)可能性較小時(shí)，提議同時(shí)行顳肌貼敷術(shù)及硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷或其他形式間接血管重建手術(shù)。2．手術(shù)時(shí)機(jī)：提議診斷明確后盡早行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)。但在近期有腦梗死、顱內(nèi)出血或顱內(nèi)感染等情況時(shí)推遲手術(shù)也是合理，詳細(xì)時(shí)問(wèn)間隔尚無(wú)定論。3．腦血管重建術(shù)式選擇：(1)不推薦對(duì)疾病狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包含球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。(2)手術(shù)方式選擇應(yīng)依據(jù)患者普通情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動(dòng)力學(xué)、代謝評(píng)定結(jié)果以及術(shù)者擅長(zhǎng)手術(shù)方法等各種原因綜合考慮。聯(lián)合手術(shù)可能含有更加好近期和遠(yuǎn)期效果，所以計(jì)劃開(kāi)展煙霧病治療醫(yī)院和個(gè)人應(yīng)該具備實(shí)施2種術(shù)式能力。(3)對(duì)于術(shù)前已經(jīng)形成顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動(dòng)脈或顳淺動(dòng)脈等)應(yīng)予保護(hù)完好。(4)伴發(fā)動(dòng)脈瘤治療：a、Willis環(huán)動(dòng)脈瘤提議采取血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理M7I；b、周?chē)蛣?dòng)脈瘤，如短時(shí)間內(nèi)重復(fù)出血，提議直接栓塞或顯微外科切除；如無(wú)出血跡象也可行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)并親密隨訪，這類(lèi)動(dòng)脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞可能“。圍手術(shù)期管理一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征患者是腦血管病患者中耐受手術(shù)能力最差一類(lèi)，尤其是兒童患者，故圍手術(shù)期管理至關(guān)主要。腦血管重建手術(shù)主要并發(fā)癥包含：腦梗死、癲癇及RIND等。尤其是后者，近年來(lái)報(bào)道越來(lái)越多，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，直接血管重建術(shù)后過(guò)分灌注可能是其主要原因，甚至可能造成顱內(nèi)出血，故認(rèn)為降壓治療可能是有效且必要。但也有學(xué)者認(rèn)為，這是術(shù)后重建血流與原有血流競(jìng)爭(zhēng)所致，在顱內(nèi)出現(xiàn)“局部高灌注，全腦低灌注”矛盾狀態(tài)，貿(mào)然大幅度降低血壓可能是危險(xiǎn)，尤其是對(duì)未經(jīng)手術(shù)治療對(duì)側(cè)半球，可能增加其腦梗死風(fēng)險(xiǎn)。另外，有臨床中心在煙霧病術(shù)后會(huì)使用抗凝、抗聚藥品以降低吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最為慣用，也有臨床醫(yī)師偏向于使用低分了肝素。但圍手術(shù)期抗凝、抗聚治療有一定出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)用是否尚無(wú)定論。二、推薦意見(jiàn)1．術(shù)前應(yīng)該對(duì)患者進(jìn)行充分評(píng)定，包含影像學(xué)評(píng)定、血流動(dòng)力學(xué)評(píng)定等，以制訂最正確手術(shù)方案，控制安全合理手術(shù)時(shí)問(wèn)及暫時(shí)阻斷時(shí)間。2．血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血?dú)庵笜?biāo)是圍手術(shù)期重點(diǎn)監(jiān)控指標(biāo)。需神經(jīng)外科、麻醉科及重癥監(jiān)護(hù)等多學(xué)科協(xié)作。3．出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功效障礙時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋找病因，確診為過(guò)分灌注時(shí)，應(yīng)在確保循環(huán)容量和較低血黏滯度等指標(biāo)基礎(chǔ)上，適當(dāng)降低血壓，以到達(dá)既能降低局部高灌注又不造成嚴(yán)重全腦低灌注目標(biāo)，切勿貿(mào)然大幅度降壓。4．抗凝、抗聚藥品應(yīng)用對(duì)降低圍手術(shù)期缺血性卒中可能是有益，但可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)，尤其是對(duì)出血型患者應(yīng)用指征尚無(wú)定論。5．圍手術(shù)期應(yīng)強(qiáng)調(diào)對(duì)癲癇防治，疼痛及情緒管控可能有利于降低卒中風(fēng)險(xiǎn)，尤其是兒童患者。隨訪策略一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，腦血管造影表現(xiàn)分為6期，是進(jìn)展性疾病。所以，一旦確診應(yīng)該對(duì)患者進(jìn)行終生隨訪。單側(cè)煙霧病有可能進(jìn)展為雙側(cè)經(jīng)典煙霧病，也應(yīng)該加強(qiáng)隨訪。二、推薦意見(jiàn)通知患者該病有進(jìn)展可能，即使是在成功腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中風(fēng)險(xiǎn)。(2)參加隨訪臨床醫(yī)師應(yīng)該是對(duì)煙霧病熟知神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師。(3)最少對(duì)患者進(jìn)行每年1次終生隨訪。(4)影像學(xué)隨訪提議包含腦實(shí)質(zhì)及腦血管評(píng)定，如頭部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管檢查建議包含頸外動(dòng)脈系統(tǒng)。(5)單側(cè)煙霧病患者應(yīng)該每年進(jìn)行1次頭顱CTA或MRA隨訪，以評(píng)定疾病進(jìn)展情況，最少連續(xù)3～5年。(6)提議對(duì)煙霧病患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)血流動(dòng)力學(xué)及代謝評(píng)定隨訪，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。來(lái)源：煙霧病治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)[J].國(guó)際腦血管病雜志,2019(09):645-646-647-648-649-650.2023年08月06日299
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 劉女士開(kāi)心地與人說(shuō)說(shuō)笑笑?？床怀鰜?lái)，這是一位剛剛大病初愈的人。她這個(gè)病還要從幾年前說(shuō)起。那是2014年的一個(gè)夏天，一家人正在吃飯。正吃著，劉女士就覺(jué)得右手不受控制了，筷子就在桌上放著，她伸手拿筷子卻怎么也拿不起來(lái)，手也有點(diǎn)發(fā)抖，而且有幾分鐘說(shuō)話(huà)也不利索，發(fā)音不清楚。家人趕緊帶她去醫(yī)院治療，醫(yī)院診斷為腦梗死，給予輸液治療后好轉(zhuǎn)。出院后，劉女士正常生活、正常工作，她本以為沒(méi)事了，病已經(jīng)治好了，甚至都快忘了那次生病的事了。但是就在來(lái)年冬天的時(shí)候，劉女士又開(kāi)始出現(xiàn)頭痛的癥狀，間歇性地發(fā)作，每天都有，“說(shuō)疼就疼，說(shuō)不疼就不疼”劉女士說(shuō)。家人又帶劉女士去醫(yī)院治療，經(jīng)腦血管造影檢查診斷為煙霧病。那時(shí)，劉女士并不知道煙霧病的嚴(yán)重性，對(duì)于這個(gè)診斷她心里沒(méi)有多大感觸。可奇怪的是，醫(yī)生也對(duì)劉女士說(shuō)煙霧病不嚴(yán)重，沒(méi)什么事，也不影響生活，什么都不影響。她說(shuō)她這個(gè)頭痛也不是一直疼，能忍住，她也就沒(méi)在意。后來(lái)，她頭一直間歇性地疼痛，偶爾還感覺(jué)手腳有點(diǎn)麻，家人還是不放心，又帶她去另一家醫(yī)院就診?！搬t(yī)生說(shuō)你這煙霧病，也不趕緊做手術(shù)，這很危險(xiǎn)的，會(huì)腦出血的。”回到家一說(shuō)這個(gè)情況，一家人才重視起來(lái)。她愛(ài)人上網(wǎng)搜索查找了治療煙霧病的好的醫(yī)院，然后帶著片子到鄭州黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科的楊濤主任看了一下。7月5日，劉女士在家人陪同下來(lái)到鄭州黃河中心醫(yī)院接受手術(shù)治療。楊濤主任親自接診，充分評(píng)估劉女士的病情，制定了科學(xué)周密的治療方案。經(jīng)過(guò)充分準(zhǔn)備后，7月10日，楊濤主任主刀為劉女士實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，取得了理想的手術(shù)效果?！白隽耸中g(shù)以后，手腳麻木都沒(méi)有了，頭痛也沒(méi)有了，真的十分感謝楊濤主任。”楊濤主任說(shuō)，煙霧病是一種比較罕見(jiàn)的疾病，基層醫(yī)院的有些醫(yī)生對(duì)于這個(gè)病的認(rèn)識(shí)還存在偏差和誤解，說(shuō)煙霧病不嚴(yán)重沒(méi)什么影響，這是完全錯(cuò)誤的。他說(shuō)：“煙霧病是一種特殊的腦血管病，如果引發(fā)腦梗塞或者腦出血，后果甚至有可能是致命的。”所以楊濤主任建議，煙霧病一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)治療。詳情請(qǐng)咨詢(xún)：鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢(xún)熱線(xiàn)：0371-556375782023年07月22日249
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2023年07月04日180
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 和“原裝”血管相比，這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量相差很遠(yuǎn)，管徑很細(xì)，會(huì)導(dǎo)致供血不足，同時(shí)血管壁也非常薄，本身質(zhì)量不高，還容易破裂導(dǎo)致出血，因此煙霧病患者經(jīng)常會(huì)表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的情況。煙霧病患者常常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作（短暫的肢體無(wú)力或言語(yǔ)障礙多見(jiàn)）以及腦梗死，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。65%—82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血癥狀。煙霧病是兒童腦卒中主要的病因之一，且兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀。有研究表明約50%—65%的兒童患者通常在2年內(nèi)發(fā)生缺血性卒中，且伴有智力進(jìn)行性下降。反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作、腦梗死、癲癇等，可遺留肢體活動(dòng)不利、言語(yǔ)障礙、智力下降等癥狀，嚴(yán)重影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及健康。兒童煙霧病患者會(huì)存在智力發(fā)育遲滯，嚴(yán)重者甚至伴有智力進(jìn)行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯，但影響了認(rèn)知功能其它各個(gè)領(lǐng)域。詳情請(qǐng)咨詢(xún)鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢(xún)熱線(xiàn)：0371-556375782023年05月25日107
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 談到“煙霧病”，很多朋友都會(huì)感到十分陌生。大多數(shù)人會(huì)認(rèn)為“煙霧病”是由于抽煙或者吸入其他有害氣體，從而對(duì)身體造成損傷的一種疾病。其實(shí)，“煙霧病”是一種腦血管疾病，通俗來(lái)講，可以這樣來(lái)比喻煙霧病：假如把大腦比作農(nóng)田，腦子里掌管各個(gè)功能的區(qū)域就是莊稼。而腦血管，則是用來(lái)澆灌莊稼的渠道。正常情況下，血管很暢通，莊稼（功能區(qū)）也長(zhǎng)得很好。但是，如果灌溉渠道堵塞了，腦子里就會(huì)鬧旱災(zāi)，莊稼就會(huì)缺水，逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），嚴(yán)重時(shí)甚至枯死（腦梗塞）。但我們的大腦很聰明，如果主渠道堵了，它會(huì)自動(dòng)開(kāi)辟一些小渠道（血管）來(lái)保證供血。這些小血管很細(xì)很密，在血管造影檢查時(shí)會(huì)呈現(xiàn)煙霧狀，這就是煙霧病。說(shuō)到煙霧病的原因，也知道了煙霧病會(huì)導(dǎo)致腦梗，那么除了會(huì)導(dǎo)致腦梗還有一個(gè)致命的并發(fā)癥就是腦出血。煙霧病狀的血管很細(xì)也很脆弱，如果一直讓這些小血管去供血的話(huà)，在長(zhǎng)期超負(fù)荷的工作強(qiáng)度下，其實(shí)就和人一樣，肯定會(huì)出問(wèn)題，所以，小血管負(fù)擔(dān)不了這么高強(qiáng)度的工作量，就會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)破裂出血，就會(huì)導(dǎo)致腦出血。而出血的部位、出血量是決定你生命和你生命質(zhì)量的關(guān)鍵。詳情請(qǐng)咨詢(xún)鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢(xún)熱線(xiàn)：0371-556375782023年05月14日187
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.血管病變的部位不同。腦血管狹窄的部位可以很廣泛，包括顱內(nèi)外動(dòng)脈的各個(gè)區(qū)段，如頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)、椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)，甚至包括鎖骨下動(dòng)脈等，一般都可泛稱(chēng)為腦血管狹窄。而煙霧病中所涉及到的血管狹窄或閉塞的部位比較局限，主要是頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈，除了特定的血管狹窄閉塞，還有遠(yuǎn)端的煙霧血管形成。2.所造成的癥狀后果不同。腦血管狹窄和煙霧病都可以造成腦缺血、腦梗塞等，而煙霧病還有一個(gè)重要的危害就是可能造成腦出血，這是因?yàn)檫h(yuǎn)端所形成的煙霧狀血管管壁非常輕薄脆弱，容易破裂出血。3.治療方法不同。腦血管狹窄的治療方法包括藥物治療、外科手術(shù)治療及血管支架治療三種主要手段。而煙霧病的治療方式一般都需要外科手術(shù)。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為藥物治療對(duì)于煙霧病意義不大，煙霧病也不能進(jìn)行血管支架治療，因此一般公認(rèn)，煙霧病一旦明確診斷應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)治療。詳情請(qǐng)咨詢(xún)鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢(xún)熱線(xiàn)：0371-556375782023年05月09日72
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 世間萬(wàn)物有很多種疾病是人們不常聽(tīng)說(shuō)的，更不知道怎么引起的？比如說(shuō)有些人突然腦梗塞或腦出血，但各項(xiàng)檢查又查不出什么病因來(lái)，而進(jìn)一步完善腦血管造影檢查，卻被診斷為煙霧病。那么這煙霧病是什么病呢？煙霧病是一種較為罕見(jiàn)的腦血管疾病。以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦前動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄閉塞，腦底傳統(tǒng)動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的腦血管疾病。煙霧病雖然帶有煙霧，但是與吸煙并無(wú)關(guān)系。多數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)出失語(yǔ)、偏癱、智力障礙、記憶力下降，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)腦梗死、腦出血等情況，所以一旦明確煙霧病一定要及時(shí)治療。那煙霧病能否治好呢？煙霧病并不屬于什么不治之癥，但也屬于比較嚴(yán)重的疾病，只要通過(guò)專(zhuān)業(yè)的手術(shù)治療，患者規(guī)律生活，還是能夠改善控制的，得了煙霧病，手術(shù)治療是目前治療煙霧病比較好的方法。煙霧病治療有三種手術(shù)方式：直接血管搭橋、間接血管搭橋和聯(lián)合血管搭橋，相比之下聯(lián)合血管搭橋手術(shù)可以達(dá)到比較好的治療。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接搭橋加貼敷的復(fù)合術(shù)式，兩種術(shù)式在同一臺(tái)手術(shù)中完成，通過(guò)直接搭橋可以迅速改善腦供血，同時(shí)通過(guò)多因素貼敷，在更大范圍內(nèi)誘導(dǎo)新生血管形成，擴(kuò)大血管改善范圍，能夠完成良好的血行再建，可以比較好的改善腦供血。2022年12月14日224
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王洪軍主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 神經(jīng)外科 31歲王女士出現(xiàn)頭暈癥狀已有5年余，開(kāi)始只是輕微頭暈并沒(méi)有很上心。慢慢的癥狀越來(lái)越重，有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)四肢無(wú)力，于是王女士上網(wǎng)查閱了一些信息，發(fā)現(xiàn)有可能是低血糖的癥狀，便改善了飲食和生活作息加以控制，但仍沒(méi)有去醫(yī)院做相關(guān)檢查。近期，王女士頭暈無(wú)力癥狀更加嚴(yán)重，次數(shù)也越來(lái)越多，尤其在勞累和情緒激動(dòng)后更為明顯；此時(shí)王女士終于認(rèn)識(shí)到病情的嚴(yán)重性，馬上來(lái)到了哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院腦血管病科就診，在醫(yī)生的建議下做了腦血管造影，被診斷為“煙霧病”。那究竟什么是煙霧病呢？從名字來(lái)看它是不是因?yàn)槲霟熿F而產(chǎn)生的疾病呢？既然是吸入那是不是病變位于肺部呢？如果不是那它的病因是什么？該如何診斷治療呢？煙霧病不是吸入致病，也和煙氣沒(méi)有任何關(guān)系。煙霧病是由于雙側(cè)腦部大血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，從而繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱(chēng)為“煙霧病”。（這種以外形命名的例子還有很多，例如鼠標(biāo)，是計(jì)算機(jī)的一個(gè)部分，因形似老鼠故稱(chēng)鼠標(biāo)，其實(shí)和老鼠沒(méi)有一點(diǎn)關(guān)系。）煙霧病的病因目前尚不明確，可能與遺傳有關(guān)，也可能與免疫因素，感染，地域因素有關(guān)。煙霧病常見(jiàn)癥狀有：頭暈頭痛，肢體乏力，癲癇，失語(yǔ)，偏癱，腦出血或腦梗塞的癥狀等，嚴(yán)重時(shí)可能會(huì)危及生命。煙霧病在女性多發(fā)，其兩個(gè)高發(fā)期：一個(gè)是兒童期(3-4歲)，主要表現(xiàn)為缺血癥狀；一個(gè)是青壯年期(30-40歲)，主要變現(xiàn)為缺血或出血癥狀。在腦血管造影下煙霧病可分為6期，代表病情越來(lái)越重。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)：1期：造影可見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄2期：開(kāi)始出現(xiàn)煙霧狀血管3期：煙霧狀血管更加明顯4期：顱外側(cè)支循環(huán)開(kāi)始出現(xiàn)，煙霧狀血管減少5期：顱外側(cè)支循環(huán)增多，煙霧狀血管進(jìn)一步減少6期：顱內(nèi)血管閉塞，煙霧狀血管消失，完全依靠顱外側(cè)支循環(huán)煙霧病多發(fā)現(xiàn)在3期和4期時(shí)，此時(shí)診斷比較明顯，手術(shù)時(shí)機(jī)也相對(duì)不錯(cuò)。頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、腦出血等腦實(shí)質(zhì)損害。腦血管造影（DSA）是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評(píng)價(jià)。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可用于初步篩查或無(wú)法進(jìn)行腦血管造影術(shù)的病人。早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療至關(guān)重要。治療雖不能解決已病變腦組織問(wèn)題，但對(duì)于保護(hù)未病變的腦組織有重要意義。早期治療：小部分腦組織病變，可能只會(huì)出現(xiàn)頭暈，無(wú)力晚期治療：大部分腦組織病變，可能會(huì)出現(xiàn)癲癇，偏癱等不治療：可能不斷出現(xiàn)腦出血，腦梗死。?煙霧病可以通過(guò)藥物治療和手術(shù)治療處理對(duì)煙霧病目前尚無(wú)確切有效的藥物，但對(duì)于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對(duì)卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥。但值得注意的是，長(zhǎng)期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對(duì)患者預(yù)后不利。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法。目前較一致的觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開(kāi)腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，一般為1~3個(gè)月。血管重建術(shù)式主要包括3類(lèi)：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合血管重建手術(shù)。直接血管重建手術(shù)直接搭橋是血管之間直接吻合，用顯微鏡在直徑不到2mm的血管上縫合12針，并保持血管通暢，這是神經(jīng)外科最復(fù)雜，最困難的手術(shù)之一。間接血管重建手術(shù)間接搭橋是指硬腦膜翻轉(zhuǎn)及顳肌貼敷等，將硬腦膜動(dòng)脈和顳深動(dòng)脈作為血管供體與腦組織表面接觸，促使新生血管吻合，增加腦組織血流量。聯(lián)合血管重建手術(shù)聯(lián)合重建術(shù)是聯(lián)合應(yīng)用直接搭橋和間接搭橋兩種方式，重建顱內(nèi)血運(yùn)。煙霧病雖然聽(tīng)起來(lái)陌生，但臨床上并非罕見(jiàn)，大家在日常生活中，一旦出現(xiàn)頭暈無(wú)力，伴有短暫性腦缺血發(fā)作（失語(yǔ)，偏癱）的癥狀，應(yīng)盡快來(lái)醫(yī)院就診，做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。個(gè)人簡(jiǎn)介王洪軍，哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科三病房，主任醫(yī)師，教授，博士后，碩士研究生導(dǎo)師。擅長(zhǎng)腦血管病的診治，煙霧病和腦動(dòng)脈閉塞搭橋手術(shù)師從于華山醫(yī)院徐斌教授，同時(shí)擅長(zhǎng)頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫和動(dòng)脈瘤夾閉手術(shù)?，F(xiàn)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腦膠質(zhì)瘤分會(huì)青年委員，中國(guó)腦膠質(zhì)瘤協(xié)作組成員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腦膠質(zhì)瘤分會(huì)黑龍江省分會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)黑龍江省分會(huì)顱底外科委員。專(zhuān)業(yè)擅長(zhǎng)腦血管疾病，腦腫瘤，腦膠質(zhì)瘤等疾病診治。煙霧病和腦動(dòng)脈閉塞搭橋是特色，現(xiàn)在為黑龍江省開(kāi)展最早最多，搭橋成功率98%，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)率2-3%。頸動(dòng)脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)為常規(guī)手術(shù)。王洪軍教授哈醫(yī)大二院神經(jīng)外科好大夫在線(xiàn)2022年12月12日540
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