硬皮病

（注：本文復(fù)診日期實為階段小結(jié)）患者女性，33歲，已婚，干部，住深圳市寶安區(qū)新安街道，廣東省紫金縣人。1998年10月13日初診：【主訴】全身皮膚硬化進(jìn)行性加重3年?！粳F(xiàn)病史】患者于1995年11月發(fā)現(xiàn)自身皮膚變硬，先自胸腹，漸延四肢、面頸，初時膚色蒼白，遇冷即紫，日久變?yōu)橄烖S，失去彈性，關(guān)節(jié)僵硬，以肘和掌指關(guān)節(jié)明顯。先后多次到上海、北京、廣州求治，病情未能控制。遂抱一試之心延余診治。余詢其癥，謂胸悶，畏寒，遇冷則皮膚迅速變紫，納谷不馨，大便稀溏，月經(jīng)量多，色紅，夾瘀，經(jīng)期延長，歷旬日左右。素體健康，唯1992年4月行人工流產(chǎn)術(shù)致大出血在某醫(yī)院輸血，過程中出現(xiàn)皮膚瘙癢，經(jīng)對癥治療消失?！倔w格檢查】患處皮膚蠟黃，板硬如革，不易捏起，雙肘、膝關(guān)節(jié)屈伸不利，十指末節(jié)縮短，指關(guān)節(jié)僵硬若鷹爪，指端潰瘍，經(jīng)久不愈，面容呆板，口眼張合受限，周身繃急如捆綁樣，舌質(zhì)淡嫩，舌體胖瘦適中，舌苔薄白，脈沉緩。綜觀證情，患者病在皮膚，根在臟腑，病因不明，病機關(guān)鍵在脾腎陽虛，經(jīng)脈凝澀，肌腠失養(yǎng)，骨骼失充?！驹\斷】中醫(yī)診斷：皮痹（脾腎陽虛）。西醫(yī)診斷：彌漫性硬皮病?！局委煛恳私∑啬I，養(yǎng)血通絡(luò)，軟堅散結(jié)?？滔拢钲谔鞖鉁嘏?，患者陽虛體征并不明顯，故治療以益氣健脾，溫通血脈為先。處方：黨參30g，黃芪30g，炒白術(shù)10g，陳皮10g，白豆蔻10g（后下），山藥30g，桂枝10g，赤白芍各10g，熟地黃15g，枸杞子15g，當(dāng)歸10g，炙甘草10g。每日1劑，水煎取液100ml，溫服，日煎服3次。囑患者勿在空調(diào)下久駐。同時，做Ig、ESR、ASO、RF、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體、抗核抗體、肝腎功能及全胸、雙肘關(guān)節(jié)、雙掌指骨、雙膝關(guān)節(jié)X片和食管吞鋇檢查。1998年10月30日復(fù)診：患者取藥后因行經(jīng)未服，經(jīng)前腹痛，經(jīng)色紅，夾少許瘀塊，歷9日方盡。服藥7劑后納食轉(zhuǎn)旺，大便成形。時下天氣漸涼，患者晨起覺四末逆冷青紫，小便頻數(shù)量多，皮膚硬化及舌象同上。實驗室檢查：IgA4.20g／L，IgG10.60g／L，IgM1.50g／L，ESR9mm／h，ASO、RF、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體、抗核抗體均為陰性，肝腎功能正常。X片示左拇指末節(jié)變尖，左示指末節(jié)骨質(zhì)大部分吸收消失，左小指第2節(jié)變短，心、肺、膈、食管吞鋇、肘膝關(guān)節(jié)及各骨骼形態(tài)正常。證候變化顯示益氣健脾方藥已初見成效，唯天涼患者陽虛寒凝征象凸現(xiàn)，故治療應(yīng)著重溫腎壯陽，養(yǎng)血活血，通絡(luò)散結(jié)。藥宜內(nèi)外并施，食療相協(xié)。內(nèi)服方：制鱉甲10g，沙苑子10g，枸杞子10g，菟絲子10g，龍眼肉10g，巴戟天10g，熟地黃10g，細(xì)辛4g，鎖陽10g，阿膠10g（烊化），當(dāng)歸12g，赤白芍各12g，桂枝10g，生牡蠣15g，白僵蠶15g，芒硝10g（沖服）。煎服法同上。食療方：①鹿茸3g，冬蟲夏草5g，田七6g，冰糖適量，每日1劑，入瓷盅隔水文火久燉，晚睡前連渣服下，②紫河車1具，瘦豬肉適量，一同絞碎，加蔥、姜、食鹽和勻，為丸食之，每周1料。③野鱉（人工飼養(yǎng)者不用）1斤左右1個，燉食，每周2個。浸泡方：樸硝200g，皂角刺200g。用法：水一大鍋，加入皂角刺，大火煮沸后續(xù)煮15分鐘過濾，入樸硝溶化，以大盆盛之，浸泡全身半小時以上，每日1次。按此方法治療10日，患者面、手、腹部皮膚開始軟化，面色初顯紅潤，飲食轉(zhuǎn)健，大便成形，小便通暢。患者于短時間內(nèi)獲此殊效，分外喜悅，精神大振，治療信心大增，續(xù)上法4個月，肢冷明顯減輕，硬皮日漸軟化，唯經(jīng)期延長無改善，舌質(zhì)淡嫩同前。其間，內(nèi)服方芒硝于2個月后停用，易以白術(shù)10g，大便成形。外用方去皂角刺，療效無降。復(fù)查肝腎功能正常，提示病變尚未累及肝腎，亦無藥物性肝腎損害。1999年3月3日復(fù)診：春節(jié)期間停藥，節(jié)后氣溫漸升，患者肢節(jié)溫暖，硬皮進(jìn)一步軟化，以面部明顯，眉間皮膚有少許脫屑，眠安，納食正常，大便稀軟，小便調(diào)，舌質(zhì)淡紅，舌苔白潤?；颊哧柼摵Y解除，治療方案亦應(yīng)調(diào)整，繼續(xù)健脾溫腎，養(yǎng)營和血，活血通絡(luò)，軟緊散結(jié)。脾主肌肉、四肢，運化水谷精微，化生營衛(wèi)精氣，脾運復(fù)健，則肌膚得養(yǎng)，血脈得充，血液得攝，肌腠得溫，硬皮自軟。處方：黨參30g，山藥30g，白術(shù)10g，蓮米30g，白豆蔻10g（后下），雞內(nèi)金15g，沙苑子15g，枸杞子15g，熟地黃15g，當(dāng)歸10g，制鱉甲10g，炮甲珠10g。隨癥進(jìn)退，持續(xù)服藥70余劑。食療因患者惡聞魚腥，后期未再要求，隨意食之。浸泡方不變。其間復(fù)查抗核抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體均為陰性，C3848mg／L，C4245mg／L。1999年5月20日復(fù)診：經(jīng)過7個月治療，患者硬皮明顯軟化，全身肌肉松軟，捆綁感消失，僅肘和手部輕微拘急，飲食正常，大便稀軟，日3次，小便調(diào)，易疲倦，每次月經(jīng)仍持續(xù)10日左右，前3日量多色紅，爾后逐漸量少，夾瘀，多次婦檢未發(fā)現(xiàn)異常，查肝功能、血小板、PT、APTT、TT、Fbg均正常，舌質(zhì)淡紅，舌苔白稍厚，脈沉緩。揆度病情，目前要解決的問題：一是便溏，舌質(zhì)淡紅，舌苔白厚無改觀；二是經(jīng)期延長，經(jīng)量多，夾瘀，雖經(jīng)活血化瘀治療，亦未改善。二者癥狀雖不相關(guān)，但病機均系脾胃虛弱，運化不健，統(tǒng)攝無權(quán)。只是虛損太久，難以速復(fù)爾。故今后治療仍以健脾營膚為主，稍佐化瘀止血之品。處方：黨參30g，黃芪30g，白術(shù)15g，山藥30g，砂仁10g（后下），蓮米30g，雞內(nèi)金15g，建曲10g，龍眼肉15g（另燉），枸杞子15g，田七8g，阿膠10g（烊化）。每日1劑，水煎，分3次溫服。食療由患者自行取舍。浸泡方不變。2000年5月17日復(fù)診：患者因長年內(nèi)服外洗中藥漸生厭倦，已自行停藥半年，近因右示指中指指尖潰瘍、疼痛前來復(fù)診。硬化區(qū)皮膚基本軟化，膚色紅潤，彈性欠佳，飲食正常，二便調(diào)，眠安，月經(jīng)及舌脈同前?；颊吣壳八嗯c脫疽相若，遂仿四妙勇安湯，于前方去砂仁、枸杞子、龍眼肉，加金銀花、玄參各15g，甘草10g，服藥15劑，潰瘍愈合。復(fù)查肝腎功能正常。爾后復(fù)以健脾補中，軟堅散結(jié)，化瘀止血之方，囑患者繼續(xù)服藥，不可自廢。蓋以硬皮病之形成，往往積年累月，治療恒非短期可愈?？梢哉f病有多長，治有多久，總宜緩圖。處方：黨參30g，黃芪30g，白術(shù)15g，山藥30g，蓮米30g，炒扁豆30g，雞內(nèi)金15g，制鱉甲10g，白僵蠶30g，地龍50g，田七10g，赤白芍各15g。每日1劑，水煎服。食療方：冬蟲夏草、田七、紅參各5g，依次逐日交替燉食，遇經(jīng)期內(nèi)服方及食療方中停用田七、赤白芍。野鱉半斤1個，每周2個，燉食。浸泡方同前?；颊叱掷m(xù)用藥至10月中旬，因天涼停藥，2001年2月17日重新使用。2002年3月25日復(fù)診：患者專程來告，上藥用至2001年8月，因皮膚軟化良好，渾身輕松未再續(xù)用?，F(xiàn)面膚榮潤，富有彈性，唯膚色稍暗紅，軀干及四肢硬化區(qū)皮膚基本軟化，色澤紅潤，指骨短縮無逆轉(zhuǎn)。其后遇有閑情逸致，偶爾自取二三帖服之，隨訪至今，病情未再反復(fù)?！景础坑财げ俳Y(jié)締組織病，分局限性和系統(tǒng)性兩型。系統(tǒng)性硬皮病又分肢端硬化病和彌漫性硬皮病兩類。前者僅限于肢端，預(yù)后較好。后者皮損累及全身，侵犯內(nèi)臟，預(yù)后較差。中醫(yī)謂之“皮痹”。皮痹出自《素問·痹論》?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對其病因尚不明了，一般認(rèn)為與血管異變、免疫紊亂、膠原代謝異常有關(guān)，外傷、感染亦可誘發(fā)。該患者發(fā)病前身體健康，無明顯誘因可循，唯有“人流”輸血一因可征。由此推測，“人流”損傷、輸入血液中所含某些特異成分，直接或間接促使體內(nèi)成纖維細(xì)胞增殖，合成膠原能力增強，或許是引起皮膚、臟器硬變的原因之一。就中醫(yī)而言，余認(rèn)為，其證既在痹證之列，其因自不越乎風(fēng)、寒、濕三者；病機根本在乎脾腎陽虛，衛(wèi)氣不固，腠理不密，分肉失溫，風(fēng)寒濕邪乘虛侵襲，客于肌膚之間，化為寒痰濁血，流注膚腠脈胳，致營衛(wèi)不和，氣血凝澀，發(fā)為皮痹；久之寒濕合風(fēng)邪內(nèi)侵，累及臟腑，發(fā)為臟腑之痹。該患者證候演變基本符合這一病機變化特征。溫補脾腎，養(yǎng)營和血，通絡(luò)散結(jié)，是行之有效的治療方法。余在本病的治療中，尤其注重因時、因人制宜，順應(yīng)季節(jié)氣候變化對人體陽氣強弱的影響，依次予以健脾——溫腎——補中，且始終注意輔之養(yǎng)營和血，通絡(luò)散結(jié)，以攻補兼施，標(biāo)本兼治。食療及藥物浸泡與內(nèi)服湯藥一樣，具有同等重要的治療作用。紫河車、野鱉皆為血肉有情至陰至柔之品，不僅可以益精血，補五臟，充形神，澤皮毛，而且還能化瘀消癥，軟堅散結(jié)，與鹿茸、冬蟲夏草、人參之屬同食，正好寒溫既濟(jì)，相互制約其過寒過燥之偏性，可謂相得益彰。平人食之，強身健體，養(yǎng)顏延年；患者食之，去羸還形，軟皮澤膚，于硬皮病者自多裨益。樸硝又名皮硝，顧名思義，可以消薄皮膚。《本草綱目》謂之“能消化諸物……凡牛馬諸皮須此治熟，故今俗有……皮硝之稱?！泵耖g以之適量飼豬，可使豬之糙皮薄嫩。人以之浸身，亦自然可令硬皮薄軟，只是每次浸泡務(wù)必在半小時以上，否則，藥物難以滲入皮膚發(fā)揮作用。特別提示，硬皮病治療必須緩圖。療程越長，療效越佳。醫(yī)者、患者均要有耐心，欲速則難達(dá)。云南勐海后學(xué)李武勝整理編輯轉(zhuǎn)發(fā)。2022年09月08日

·點擊藍(lán)字關(guān)注我們·???系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種原因不明的局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高發(fā)年齡在30-50歲，女性發(fā)病率明顯高于男性，兒童相對少見?！げ∫蚣鞍l(fā)病機制·???系統(tǒng)性硬化病的病因及發(fā)病機制較為復(fù)雜，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境等因素有關(guān)。遺傳因素：???系統(tǒng)性硬化病與HLA-II類基因（人類白細(xì)胞抗原）相關(guān)。當(dāng)家族中有人出現(xiàn)本病時，一級親屬的患病風(fēng)險會明顯升高。???另外，本病的發(fā)生與機體的免疫水平密切相關(guān)，尤其是T細(xì)胞的功能，當(dāng)機體的T細(xì)胞功能缺陷時，會進(jìn)一步加重系統(tǒng)性硬化癥。環(huán)境因素：???一些粉塵，如氯乙烯、二氧化硅，有機溶劑以及博來霉素的藥物，可能會誘發(fā)相應(yīng)人群發(fā)生系統(tǒng)性硬化癥的癥狀。故長期于煤礦、金礦中工作的人群，應(yīng)當(dāng)注意這方面的影響。???有部分學(xué)者認(rèn)為，吸煙也與本病有關(guān)。臨床表現(xiàn)???本病起病多隱匿，大部分人的首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象（由小動脈痙攣所致的皮膚蒼白、潮紅，繼而發(fā)紺的現(xiàn)象，常見于指、趾。）???本病標(biāo)志性的皮膚病變可見于對稱性的手指、面部及軀干，經(jīng)過腫脹-硬化-萎縮三個階段，出現(xiàn)相應(yīng)皮膚的非可凹性腫脹、“面具臉”（面部皮膚受損，造成正常面紋消失，出現(xiàn)面容刻板、張口困難）、色素沉著帶來的“椒鹽征”等表現(xiàn)。???另外，當(dāng)關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化時，可引起關(guān)節(jié)疼痛、僵直、畸形。???累及消化道時，食管處最易出現(xiàn)，表現(xiàn)為吞咽食物時的阻塞感、胃部灼熱感等。???累及至肺時，早期則為活動后氣短，此后可逐漸演變?yōu)橛倚乃ソ撸蔀楸静∽钪饕乃酪?，需要引起注意。實驗室及影像學(xué)檢查???本病可見血沉正?；蜉p度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可見抗核抗體ANA陽性?？雇?fù)洚悩?gòu)酶（Scl-70）抗體，為彌漫型系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)記抗體；抗著絲點抗體（ACA）為局限型的標(biāo)記抗體。???當(dāng)疾病累及相應(yīng)臟器時，可通過食管鋇餐、胸部高分辨CT、超聲心動圖等發(fā)現(xiàn)。治療???本病尚無特效藥物。早期治療的目的是阻止新的皮膚和臟器受累，晚期治療的目的在于改善已有的癥狀。???臨床使用糖皮質(zhì)激素可減輕早期或急性期的皮膚水腫。免疫抑制劑主要用于合并臟器受累者，如環(huán)孢素、甲氨蝶吟等，與糖皮質(zhì)激素合用可提高療效和減少激素用量。???鈣通道阻滯劑是治療雷諾現(xiàn)象的一線藥物，如5-磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物等。有雷諾現(xiàn)象的患者要注意手足保暖，戒煙。???肺間質(zhì)疾病早期可用糖皮質(zhì)激素抑制局部免疫反應(yīng),吡非尼酮是對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究的特效藥物，能夠有效抑制肺間質(zhì)纖維化患者纖維細(xì)胞增殖和膠原合成，從而達(dá)到減少細(xì)胞和組織纖維化的效果。???當(dāng)出現(xiàn)硬皮病腎危象時，應(yīng)盡早使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療。???本病的恢復(fù)與臟器的受損程度密切相關(guān),凡有心、肺、腎損害者恢復(fù)較差。故希望患者能夠配合我們，定期復(fù)查，堅持用藥，避免造成更多的臟器受累。參考文獻(xiàn)：[1]李小芬,韋夙,王樂,楊有國,莫麗丹,江浩,鄭玉萍,廖紅麗.系統(tǒng)性硬化癥的主要發(fā)病因素及治療研究進(jìn)展[J].藥物生物技術(shù),2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡賢達(dá).系統(tǒng)性硬化病病理生理機制研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2017,46(08):598-601.[3]葉玉津,尹培達(dá).系統(tǒng)性硬化病[J].新醫(yī)學(xué),2007,(02):137-139.

手指腫脹，遇冷后經(jīng)常容易發(fā)白、發(fā)紫？當(dāng)心下面這個疾病系統(tǒng)性硬化癥（SSc），也稱為硬皮病，是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可影響心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為30-50歲；該病女性多見，男女比例約為1:3-14。2018年，硬皮病正式被納入我國第一批罕見病目錄。01病因及發(fā)病機制目前，硬皮病病因不明，遺傳、感染、環(huán)境及藥物等因素均可能參與其中；其發(fā)病機制復(fù)雜，免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞增殖及膠原合成異常為疾病主要的病理表現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)①早期表現(xiàn)：起病隱匿。80%的病人首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，可先于本病的其他表現(xiàn)（如關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）幾個月甚至10余年（大部分5年內(nèi)）出現(xiàn)。②皮膚：為本病的標(biāo)志性病變，呈對稱性分布。一般先見于手指及面部，然后向軀干蔓延。典型皮膚病變一般經(jīng)過3個時期：①腫脹期：皮膚病變呈非可凹性腫脹，有些病人可有皮膚紅斑、皮膚瘙癢，手指腫脹像香腸一樣，活動不靈活，手背腫脹，逐漸波及前臂②硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，手指像被皮革裹住，皮膚不易被提起，不能握緊拳頭。面部皮膚受損造成正常面紋消失，使面容刻板、鼻尖變小、鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺槽，張口度變小，稱“面具臉”③萎縮期：皮膚萎縮，變得光滑且薄，緊緊貼在皮下的骨面上，關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直，還可出現(xiàn)皮膚潰瘍，不易愈合。③關(guān)節(jié)、肌肉：關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化可引起關(guān)節(jié)疼痛。關(guān)節(jié)炎少見，只有少數(shù)病例出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎。④胃腸道：約70%的病人出現(xiàn)消化道異常。食管受累最常見，表現(xiàn)為吞咽食物時有發(fā)噎感，以及胃灼熱感、夜間胸骨后痛等癥狀。⑤肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短。最常見的肺部病變?yōu)殚g質(zhì)性肺疾病。另一較多見的肺部病變是肺動脈高壓。⑥此外硬皮病還可累及心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等。03治療（一）一般治療戒煙、保暖、避免情緒激動、積極的皮膚護(hù)理等。（二）藥物治療??2.1非甾體抗炎藥?非甾體抗炎藥對于關(guān)節(jié)痛和肌痛一般均有療效，在控制骨骼肌肉不適后可進(jìn)行有效的物理治療。2.2糖皮質(zhì)激素?糖皮質(zhì)激素本身不能減緩硬皮病的進(jìn)展，其主要用于與疾病重疊發(fā)生的炎性疾病及間質(zhì)性肺病的炎癥期，且對早期肢端水腫、關(guān)節(jié)痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是，糖皮質(zhì)激素在硬皮病中宜短期小劑量使用。2.3免疫抑制劑硬皮病病程中通常存在明確的細(xì)胞免疫和體液免疫異常。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等。2.4肢端血管病變的治療雷諾氏現(xiàn)象是硬皮病最常見的臨床表現(xiàn)，其本質(zhì)為間歇性周圍血管痙攣。長效鈣通道阻滯劑，如硝苯地平，為治療雷諾現(xiàn)象的一線用藥。2.5?肺動脈高壓的治療肺動脈高壓是硬皮病相關(guān)肺血管疾病最常見的形式。其本質(zhì)上是肺動脈樹的一種閉塞性血管病，可導(dǎo)致對肺動脈血流量的阻力增加，肺動脈壓升高。目前主要有三大類治療藥物：其一為前列環(huán)素類藥物，包括依前列醇、曲前列環(huán)素等；其二為內(nèi)皮素受體拮抗劑，包括波生坦、安利生坦和馬西替坦；其三為一氧化氮刺激劑，包括5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非和他達(dá)拉非，以及可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑利奧西呱。結(jié)語硬皮病作為罕見病，發(fā)病率低，臨床既往對其重視程度不足、認(rèn)識有限，到目前為止硬皮病的治療仍缺乏非常有效的藥物。近年來生物制劑利妥昔單抗、托珠單抗正不斷應(yīng)用于臨床，但療效有待進(jìn)一步的明確。此外，自體造血干細(xì)胞移植治療也是硬皮病的新選擇，但存在技術(shù)要求較高、費用昂貴等原因，而受到一定的限制。杭州風(fēng)濕編輯｜吳騰審核｜應(yīng)振華???文獻(xiàn)參考來源：硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變

治療前線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名，它屬于局限性硬皮病。此型兒童多見，皮損常沿周圍神經(jīng)支配區(qū)分布。發(fā)生在額部的皮損呈縱向分布，外觀似劍傷，故又稱為劍傷樣硬皮病。這位小朋友主要部位是頭頂，導(dǎo)致毛發(fā)無法生長，經(jīng)過治療后，毛發(fā)已可正常長出。治療后治療后217天線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名，它屬于局限性硬皮病。此型兒童多見，皮損常沿周圍神經(jīng)支配區(qū)分布。發(fā)生在額部的皮損呈縱向分布，外觀似劍傷，故又稱為劍傷樣硬皮病。這位小朋友主要部位是頭頂，導(dǎo)致毛發(fā)無法生長，經(jīng)過治療后，毛發(fā)已可正常長出。

樂醫(yī)生在出門診時，經(jīng)常會聽到來自風(fēng)濕病友們的感嘆：原來這個病也是來風(fēng)濕科就診的。確實，基本上每位風(fēng)濕病友都要去其他科輾轉(zhuǎn)幾次之后才知道原來自己這個情況是需要去風(fēng)濕科就診。很多時候自己也經(jīng)常在想，如果風(fēng)濕病友們能夠在早些時候來到風(fēng)濕科就診，這應(yīng)該會對他的整個生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風(fēng)濕科就診的呢？在此樂醫(yī)生總結(jié)了常見的風(fēng)濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風(fēng)濕病的表現(xiàn)時，建議及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時機。下面就跟病友們科普一下常見的風(fēng)濕病有哪些。疾病小科普：痛風(fēng)是什么？痛風(fēng)是一種單鈉尿酸鹽沉積在關(guān)節(jié)所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關(guān)，屬于代謝性風(fēng)濕病范疇。典型痛風(fēng)發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進(jìn)行性加劇，12小時左右達(dá)高峰。疼痛發(fā)作時呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關(guān)節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進(jìn)展可導(dǎo)致痛風(fēng)石形成，造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)的破壞、關(guān)節(jié)周圍組織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導(dǎo)致腎功能、心血管等損害。因此，痛風(fēng)應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防痛風(fēng)石的形成，減少對臟器功能的損害。痛風(fēng)相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是什么？類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種常見的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對稱性多關(guān)節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎(chǔ)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動受限等，以上肢小關(guān)節(jié)受累最為常見，病情進(jìn)展可導(dǎo)致軟骨及骨質(zhì)侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)變形、活動受限，嚴(yán)重時可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質(zhì)疏松、肺間質(zhì)纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時治療，3年致殘率可高達(dá)70%。因此，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形而導(dǎo)致殘疾。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，其病因復(fù)雜，發(fā)病機制目前尚不明確，中國患病率高于西方國家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細(xì)菌感染）等多種因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因為紅斑形狀像“狼咬過的傷口”，故稱為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動時可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機理主要是由于免疫復(fù)合物形成。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。本病徹底治愈不易，但通過正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強直性脊柱炎是什么?強直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱。強直性脊柱炎病情進(jìn)展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關(guān)節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關(guān)節(jié)活動受限。強直性脊柱炎的常見癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復(fù)腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會導(dǎo)致脊柱或髖關(guān)節(jié)畸形，在X線照片中“強直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無法自理，到了晚期即使做手術(shù)也不能完全改善?？墒侨绻缙诎l(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)，情形會大為不同。生物制劑的研制為強直性脊柱炎的治療帶來新的曙光。疾病小科普：骨關(guān)節(jié)炎是什么？骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長、肥胖、關(guān)節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關(guān)節(jié)軟骨退化、關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，又稱退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎等。骨關(guān)節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動時的關(guān)節(jié)疼痛，休息后好轉(zhuǎn)，隨著疾病的進(jìn)展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至?xí)?dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、影響關(guān)節(jié)功能，嚴(yán)重時可致殘。預(yù)防是最好的治療，我們平時要注重關(guān)節(jié)的防護(hù)，避免關(guān)節(jié)過度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風(fēng)險。另外我們也要提高對OA的認(rèn)識，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進(jìn)展、保護(hù)關(guān)節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問題、關(guān)節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風(fēng)濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常?？蛇_(dá)到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風(fēng)濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見?？砂橛谢虿话橛卸喾N皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。當(dāng)出現(xiàn)四肢無力，不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕科就診。皮肌炎相關(guān)Gottron征皮肌炎相關(guān)披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱硬皮病，是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征?？衫奂捌つw、心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側(cè)手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關(guān)節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進(jìn)行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數(shù)人會忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會被發(fā)現(xiàn)。如果您覺得口干，及時補充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個病最常見的癥狀是口干、眼干，但我們說過，這是自身免疫性疾病，要看風(fēng)濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒有有效的根治方法，但早期的對癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復(fù)動脈或靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨或多個共同存在。多見于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病?？沽字C合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術(shù)后、創(chuàng)傷、長期臥床，久坐久站或長時間乘坐飛機或高鐵時血栓風(fēng)險將進(jìn)一步增高，可能導(dǎo)致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴(yán)重情況下可危及生命?；颊咝枳⒁庖?guī)避風(fēng)險因素，可采取藥物、適當(dāng)增加飲水及運動、少食油膩食物等方式進(jìn)行預(yù)防。風(fēng)濕性疾病可累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進(jìn)行性進(jìn)展，甚至最終導(dǎo)致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風(fēng)濕病的預(yù)后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時，一定要警惕風(fēng)濕病，及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時機。

風(fēng)濕性疾病是一組累及骨與關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關(guān)組織和器官的慢性疾病。風(fēng)濕性疾病包含10大類100余種疾病，病因多種多樣，發(fā)病機制不甚明了，但多數(shù)與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)，故又稱自身免疫性疾病。由于風(fēng)濕性疾病的病因和發(fā)病機制復(fù)雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，至今尚無完善的分類。目前臨床較為常用的分類方法仍是沿用1983年美國風(fēng)濕病協(xié)會(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分類方法，根據(jù)其發(fā)病機制、病理和臨床特點，將風(fēng)濕性疾病分為10大類。一、彌漫性結(jié)締組織?。ㄒ唬╊愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎IgM類風(fēng)濕因子陽性IgM類風(fēng)濕因子陰性（二）幼年關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)起病型多關(guān)節(jié)起病型（1）lgM類風(fēng)濕因子陽性型；（2）lgM類風(fēng)濕因子陰性型少關(guān)節(jié)起病型（少關(guān)節(jié)型）（1）與慢性葡萄膜炎、抗核抗體相關(guān)；（2）與HLA-B27相關(guān)；（3）IgM類風(fēng)濕因子陽性（三）紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物相關(guān)紅斑狼瘡（四）硬皮病局限型（1）硬斑癥；（2）線狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥（1）彌漫性硬皮病；（2）CREST綜合征化學(xué)品（藥物）引起（五）彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細(xì)胞血癥（六）多肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎與癌相關(guān)的多肌炎或皮肌炎兒童多肌炎或皮肌炎與血管病關(guān)聯(lián)（七）壞死性血管炎和其他血管病結(jié)節(jié)性多動脈炎（1）與乙型肝炎病毒有關(guān)；（2）與乙型肝炎病毒無關(guān)過敏性肉芽腫?。碈hurg-Strauss綜合征）超敏血管炎（1）血清?。篴.抗原已知；b.抗原不知；（2）過敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血癥：a.與乙型肝炎病毒相關(guān)；b.與乙型肝炎病毒無關(guān)；（4）癌相關(guān)；（5）低補體血癥肉芽腫性血管炎（1）韋格納肉芽腫；（2）巨細(xì)胞（或顳）動脈炎伴有或無風(fēng)濕性多肌痛；（3）Takayasu動脈炎?川崎（Kawasaki）?。答つてつw淋巴結(jié)綜合征）包括幼兒多動脈炎貝赫切特（Behcet）綜合征（又稱白塞綜合征）（八）干燥綜合征原發(fā)性繼發(fā)性（與其他結(jié)締組織病并存）（九）重疊綜合征混合性結(jié)締組織病其他（十）其他風(fēng)濕性多肌痛復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎淋巴瘤樣肉芽腫結(jié)節(jié)紅斑二、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（一）強直性脊柱炎（二）Reiter綜合征（三）銀屑病關(guān)節(jié)炎主要影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)少關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型殘毀型關(guān)節(jié)炎脊柱炎（四）炎性腸病性關(guān)節(jié)炎周圍關(guān)節(jié)炎脊柱炎三、骨性關(guān)節(jié)炎（即骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。ㄒ唬┰l(fā)性周圍性脊柱性（二）繼發(fā)性先天性或發(fā)育性缺陷代謝性疾病外傷其他關(guān)節(jié)病四、感染所致風(fēng)濕性綜合征（一）直接性細(xì)菌性（1）革蘭陽性球菌；（2）革蘭陰性球菌；（3）革蘭陰性桿菌；（4）分枝桿菌；（5）螺旋菌：a.萊姆病病毒性真菌性寄生蟲性可疑感染病原：（1）惠普爾?。ǘ┓磻?yīng)性細(xì)菌性（1）急性風(fēng)濕熱；（2）亞急性心內(nèi)膜炎；（3）腸道短路手術(shù)；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如腦膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原體五、伴有風(fēng)濕性疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾?。ㄒ唬┙Y(jié)晶引起疾病單鈉尿酸鹽（痛風(fēng)）（1）遺傳性高尿酸癥：a.次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶活性增加；c.與其他疾病相關(guān)聯(lián)（如鐮狀細(xì)胞貧血）；d.原因不明性；（2）獲得性高尿酸癥：a.藥物引起；b.鉛性痛風(fēng)；c.由于腎功能不全雙水焦磷酸鹽鈣（假性痛風(fēng)、軟骨硬化癥）（1）家族性；（2）與代謝性疾病關(guān)聯(lián)（如甲旁亢）；（3）原因不明性堿性磷酸鹽鈣（如羥磷灰石）（二）其他生物化學(xué)異常淀粉樣變性（1）免疫細(xì)胞不調(diào)（原發(fā)性）AL蛋白；（2）反應(yīng)系統(tǒng)性（繼發(fā)性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代謝異常（1）結(jié)締組織?。篴.馬凡（Marfan）綜合征；b.埃勒斯-當(dāng)洛（Ehlers-Danlos）綜合征；c.彈性假黃體瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黃?。籬.黏多糖?。ㄈ鏗urler-Hunter綜合征）；（2）高脂血癥；（3）血紅蛋白病；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈謝?。?；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry病）；（6）酸?；醢彼崦溉狈?nèi)分泌病（1）糖尿?。唬?）肢端肥大癥；（3）甲狀旁腺功能亢進(jìn)；（4）甲狀腺功能亢進(jìn)；（5）甲狀腺功能減低免疫缺陷?。?）低丙種球蛋白血癥（如Bruton綜合征）；（2）lgA缺乏；（3）補體缺乏；（4）腺苷脫氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遺傳疾病家族性地中海熱先天性多發(fā)關(guān)節(jié)彎曲未另行指明的過度活動綜合征進(jìn)行性骨化性肌炎六、腫瘤（一）原發(fā)性良性（如腱鞘囊腫、骨軟骨瘤）惡性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）繼發(fā)性白血病多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤七、神經(jīng)血管疾?。ㄒ唬┥窠?jīng)病變性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)）（二）擠壓綜合征外周神經(jīng)受壓（如腕管綜合征）神經(jīng)根病椎管狹窄（三）反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良（四）紅斑性肢痛癥（五）雷諾現(xiàn)象或病八、骨及軟骨疾?。ㄒ唬┕琴|(zhì)疏松彌漫性局限性（二）骨軟化（三）增生性骨關(guān)節(jié)病（四）彌漫性特發(fā)性骨肥厚（如Forrestier?。ㄎ澹㏄aget骨?。ɑ涡怨茄祝┕侨芙饣蜍浌侨芙猓ㄆ撸┤毖詨乃溃ü菈乃溃﹦兠撔怨擒浌茄着c其他疾病相關(guān)（如酒精中毒、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter綜合征）原因不明（八）肋軟骨炎（如Tietze綜合征）（九）致密性髂骨骨炎、恥骨炎或局限性骨炎（十）先天性髖發(fā)育不良（十一）髕骨軟化（十二）生物力學(xué)或解剖異常脊柱側(cè)凸/脊柱后凸足旋前腿長差異膝內(nèi)翻/外翻弓形足或扁平足九、關(guān)節(jié)外疾?。ㄒ唬╆P(guān)節(jié)旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱?。ㄈ鏒eQuervain肌腱炎）附著點炎（如上踝炎）囊腫（如Baker囊腫）（二）椎間盤?。ㄈ┨匕l(fā)性下腰痛（四）其他疼痛綜合征周身性（如纖維肌痛綜合征）精神性風(fēng)濕癥局部痛綜合征（1）伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙的面部頭痛；（2）頸痛；（3）斜頸；（4）頸臂痛；（5）尾骨痛；（6）恥骨痛十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾?。ㄒ唬?fù)發(fā)性風(fēng)濕病（二）間歇性關(guān)節(jié)積液（三）藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征（四）多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥（五）絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（六）肉瘤（七）維生素C缺乏（八）胰腺?。ň牛┞曰顒有愿窝祝ㄊ┕趋兰∪鈩?chuàng)傷肌肉損傷游離體隨著對疾病研究的深入，風(fēng)濕性疾病的分類也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能準(zhǔn)確反映大部分患者臨床和病理特征的命名：如韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎等。而且，新的風(fēng)濕性疾病的病種也在逐年增加，如抗磷脂綜合征、自身炎癥性疾病、IgG4相關(guān)疾病等。因此，我們可以看到風(fēng)濕性疾病的種類有很多，風(fēng)濕科看病的范圍也非常廣。但是，風(fēng)濕性疾病目前都還沒有根治的方法，需要患者長期、甚至終身服藥。但是，可以通過我們規(guī)范、系統(tǒng)的治療，絕大多數(shù)的患者可以緩解癥狀、控制病情、預(yù)防殘疾、提高生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：??1.內(nèi)科學(xué)第9版??2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-32