永存動(dòng)脈干

永存動(dòng)脈干屬少見的先天畸形。由于胚胎發(fā)育缺陷，未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，而留下共同的動(dòng)脈干，且只有一組半月瓣跨于兩心室之上，常同時(shí)有高位室間隔缺損。

本病的病因尚不明確，但有些原因可能會(huì)增加孩子出生時(shí)患心臟病的幾率，例如：

• 母親在懷孕期間患病，例如風(fēng)疹或糖尿病，且沒有妥善處理這些疾病。
• 懷孕期間吸煙。
• 母親有心臟缺陷或遺傳性疾病家族史，如 DiGeorge 綜合征，該病可導(dǎo)致多個(gè)身體系統(tǒng)無法在子宮內(nèi)正常發(fā)育。
• 母親使用了不推薦懷孕期間使用的藥物。

永存動(dòng)脈干的常見癥狀有：

• 早期發(fā)紺：永存動(dòng)脈干患者多于出生后即有發(fā)紺，并伴心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。
• 心臟雜音：心臟雜音常不明顯，有時(shí)在胸骨左緣第 3～4 肋間可聽到全收縮期吹風(fēng)樣雜音（室間隔缺損）和（或）舒張期吹風(fēng)樣雜音（動(dòng)脈干反流），而聽診類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。心底部第二心音呈單一音，無分裂。
• 心臟擴(kuò)大：心臟濁音界增大，心前區(qū)隆起抬舉感。

本病病因未明，也沒有特別的預(yù)防方法。以下方式有助于本病的預(yù)防：

• 積極處理孕期疾病，如風(fēng)疹或糖尿病。
• 孕期戒煙。
• 孕期嚴(yán)格注意用藥，不用不推薦懷孕期間使用的藥物。

本病主要依靠 X 線檢查、超聲心動(dòng)圖檢查和右心導(dǎo)管檢查及造影進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• X 線檢查：肺血增多，心底部陰影增寬（動(dòng)脈干），斜位時(shí)變窄（無肺動(dòng)脈干）；肺動(dòng)脈從動(dòng)脈干背側(cè)或兩側(cè)發(fā)出者，肺門血管影較重，搏動(dòng)明顯；心臟中度或顯著擴(kuò)大，心尖上翹，形似“坐鴨狀”。
• 超聲心動(dòng)圖檢查：超聲心動(dòng)圖左室長軸可見心室間隔之上騎跨一擴(kuò)大的主動(dòng)脈根，但主動(dòng)脈短軸只見到主動(dòng)脈瓣而見不到肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈?？梢悦鞔_共干的類型與瓣膜功能。
• 右心導(dǎo)管檢查及造影：右心導(dǎo)管檢查提示右室壓力增高，收縮壓與主動(dòng)脈壓相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；導(dǎo)管從右室可進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈；右室造影可見主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方。

• 為了糾正問題，新生兒出生后兩周內(nèi)就要進(jìn)行心臟手術(shù)。手術(shù)之前，新生兒可能要服用些藥物加強(qiáng)心臟功能，并幫助身體排出液體。
• 外科醫(yī)生通過置入帶人造心臟瓣膜的導(dǎo)管將單個(gè)血管分成兩個(gè)，可連接右心和進(jìn)入肺部的血管。該項(xiàng)手術(shù)被叫做Rastelli 修復(fù)術(shù)。原來的血管會(huì)成為主動(dòng)脈，并將富含氧氣的血液從心臟輸送到身體。此外，還會(huì)用由織物制成的貼片，或心臟外部的組織，來封閉心臟兩側(cè)之間的孔。
• 90% 的患兒手術(shù)都會(huì)成功。但是，先天性心臟病患兒后期還需要手術(shù)，并終身定期接受心臟病醫(yī)生檢查。
• 隨著孩子長大，管道可能不再適合，因此導(dǎo)管必須要更換兩次或三次。隨著時(shí)間的推移，導(dǎo)管可能會(huì)變窄或堵塞，需要擴(kuò)張或清理。有時(shí)朝向重建主動(dòng)脈的瓣膜可能會(huì)泄漏，需要更換。

• 不能參加激烈的體育活動(dòng)或競技體育運(yùn)動(dòng)。
• 在進(jìn)行手術(shù)或牙科操作之前，必須服用抗生素，以預(yù)防心內(nèi)膜炎。

本病自然病程預(yù)后差，多在出生后 1 年內(nèi)死亡。多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、腦膿腫等并發(fā)癥。因手術(shù)復(fù)雜，死亡率較高，遠(yuǎn)期需再次手術(shù)更換管道。