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楊建副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-重慶 線上診療科 一個病例：一個醫(yī)師朋友來電話咨詢，她在門診接診了一個18歲多的女孩，發(fā)育好，肥胖，以前一直沒有來過月經(jīng)。在電話中說檢查都是正常的，但用了黃體酮后，只有很少的點滴出血。詢問診斷及進一步治療。我在電話中說，如果原發(fā)性閉經(jīng)的話，激素水平又是正常促性腺激素水平，那么不外乎就常見的三個原因：米勒管發(fā)育不全綜合征，真兩性畸形，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。目前除了染色體結(jié)果沒有回來以外，其他檢查結(jié)果電話中說都是正常的。按照這三個疾病來排除，感覺都不是，沒有器質(zhì)性的病變，真兩性畸形也沒有生殖器異常的表現(xiàn)，雄激素水平不高。當時，我也奇怪了，這是什么呢？難道就是少見的發(fā)育延緩，少數(shù)情況下，有些人月經(jīng)就是來得晚？？？我告訴她，從電話中說的激素水平來看，是正常女性的激素水平，應(yīng)該很快就會排卵來月經(jīng)的。?好大夫工作室婦產(chǎn)科楊建后來吃午飯，我又想起了這個病人，心里就將原發(fā)性閉經(jīng)的各種原因默默的過了一遍。突然想到會不會是幼稚子宮。因為，印象中有個子宮發(fā)育不良的病人，23歲左右，不用藥就偶爾才來月經(jīng)，子宮發(fā)育差，不懷孕，我當時還想，如果早點來看，吃藥促進子宮生長就好了，過了青春期，再用藥，效果就差了。所以，印象有點深。那么，這個病人會不會也是幼稚子宮呢？叫她把B超傳給我看看：B超：宮體大小423324mm，內(nèi)膜厚度7.1mm，左卵巢20mm11mm，右卵巢1814mm。那么，顯然子宮是偏小的。正常人群整個子宮長度7-8cm，子宮橫徑4-5cm，前后徑3-4cm，生育后橫徑會偏大，大約在4.5-5.5cm。我認為診斷為子宮發(fā)育不良，也就是幼稚子宮。我建議，吃2-3倍生理劑量的雌激素，促進子宮的發(fā)育。但是，資料顯示要診斷幼稚子宮需要子宮腔與宮頸管的比例約1:1或者子宮體的長、寬、厚分別低于5厘米、4厘米、2厘米者，才能診斷子宮發(fā)育不良。而這個病人，前后徑2.4cm，難道就不診斷了。緊接著我查了資料，想查找青春期女性不同年齡的子宮徑線范圍值。通過一段時間的搜索查找，終于找到兩篇文章。其中有不同年齡子宮大小范圍值：下面為文章1里面的截圖：下面為文章2里面的截圖：緊接著，重新讓患者打了個B超，本意是讓B超測量子宮腔與宮頸管的比例，但是B超醫(yī)生沒有測量，報告了宮體大?。?5（長）44（寬）26（厚）mm，內(nèi)膜7mm，右卵巢2314mm，左卵巢2013mm。前面的檢查，B超：宮體大小423324mm，內(nèi)膜厚度7.1mm，左卵巢20mm11mm，右卵巢1814mm。根據(jù)子宮腔與宮頸管的比例約1:1或者子宮體的長、寬、厚分別低于5厘米、4厘米、2厘米者的診斷標準，從兩次B超結(jié)果來看，沒有測量宮腔和宮頸管的比例，但是子宮體的大小診斷幼稚子宮不達標，而且B超醫(yī)師認為要測量的3個數(shù)據(jù)之和小于標準才能診斷。我的疑問是，難道就不診斷了？妊娠期糖尿病的標準這些年來不是也改變了好多次嗎？診斷其實也是人為定下的標準，這個標準我們知道有可能是個大多數(shù)幼稚子宮的標準，有些標準會將少數(shù)人排除在外，那么在診斷標準和正常人之間的部分人怎么辦？第一次B超子宮體的長和寬都符合幼稚子宮標準，只是前后徑不符合。如果測量子宮腔與宮頸管的比例，有可能符合1:1的診斷標準。再說子宮發(fā)育不良的時候，在正常子宮和符合發(fā)育不良標準的以外的，難道就不管它了？？？再看兩篇文獻摘錄的不同年齡子宮大小，這個患者目前18歲，相當于圖一的14歲，相當于圖二的12歲，而患者實際年齡18歲多，但子宮發(fā)育明顯延緩了4-6年。再看卵巢的大小，是不是也相當于12-13歲的卵巢大小。說明，這個患者的子宮發(fā)育肯定是有問題的。那么診斷就來了，這個患者應(yīng)該是屬于米勒管發(fā)育不全綜合征，子宮發(fā)育不良。本病是副中腎管會合后短時期內(nèi)即停止發(fā)育所致。癥狀主要是：女性到了性發(fā)育期的年齡，月經(jīng)遲遲不來，或是月經(jīng)稀少，乳房又不見明顯隆起，陰毛稀少，即使月經(jīng)來潮，量也特別少。關(guān)于治療：文獻是說用0.5-1mg補佳樂的生理劑量。我認為如果年齡小，身高發(fā)育差，骨齡明顯小于實際年齡是可以的，以期待身高的繼續(xù)增長，避免使用大劑量雌激素使身高停止生長。但如果身高已經(jīng)發(fā)育得很好，年齡大于18歲已經(jīng)成年，也過了16歲診斷原發(fā)性閉經(jīng)的年齡，我認為還是較大劑量的雌激素更好，除非患者身高不達標。否則就會出現(xiàn)以前我所遇到的病例，患者到了育齡期該生育的時候，子宮還是很小，再吃藥就沒有用了。我印象里面促進子宮的發(fā)育是用2-3倍的雌激素劑量促進子宮發(fā)育。為了驗證自己沒有記錯，我特意又去查了一下以前記錄的文獻：1.???????性腺發(fā)育不全患者應(yīng)用天然雌激素，???服用克齡蒙3個月后有撤退性出血，但量少，加用補佳樂后，月經(jīng)量有增多。單用克齡蒙與聯(lián)用補佳樂比較有明顯差異。2mg的戊酸雌二醇口服吸收后,理論上血液內(nèi)的雌激素含量應(yīng)該能達到早卵泡期水平,實際測量的濃度遠遠低于它的理論值。服用克齡蒙后的雌激素水平遠遠達不到生理周期的月經(jīng)中晚期水平,服用克齡蒙3個周期后每日又加用補佳樂1片,亦即每日戊酸雌二醇3mg，測量血液中雌激素水平仍低于早卵泡期水平,對性腺發(fā)育不全患者激素補充以雌孕激素序貫療法為宜,戊酸雌二醇使用3mg,甚至更大劑量,血中雌激素含量才能達到生理需要量,維持患者的第二性征發(fā)育和促進子宮發(fā)育更為有效。2.???????血漿雌二醇檢測是評價雌激素替代治療的金標準。藥效學(xué)分析認為,血漿雌二醇濃度為40~100/,可基本達到臨床治療目的。這個患者相隔10天查了兩次激素水平，第二次的雌激素25pg/ml是在最低限的水平，再低點就是絕經(jīng)期的水平了。也證明了需要使用較大劑量的雌激素促進子宮的發(fā)育。因為按照上面的文獻，需要血雌二醇達到40~100pg/ml，才能夠達到治療目的。2021年06月05日
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