-
閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導(dǎo)致血栓形成或出血風(fēng)險(xiǎn)增加。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的詳細(xì)信息：病因和機(jī)制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致血小板生成調(diào)控失常，造血干細(xì)胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異?？赡軐?dǎo)致出血（如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細(xì)胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細(xì)胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學(xué)檢測：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾?。盒枧懦渌赡軐?dǎo)致血小板增多的疾病，如反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細(xì)胞白血病等。治療低風(fēng)險(xiǎn)患者：觀察和隨訪：對于無癥狀的低風(fēng)險(xiǎn)患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預(yù)防血栓形成。高風(fēng)險(xiǎn)患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高危患者。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)和相關(guān)癥狀，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。預(yù)后ET的預(yù)后較好，許多患者可以通過適當(dāng)治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。總結(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標(biāo)是管理ET的重要組成部分06月17日
69
0
11
-
2023年12月01日99
0
1
-
2023年04月19日296
0
1
-
張薇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 啊，他可能只寫了一個原發(fā)性小板增多癥啊，小板增多癥，那么現(xiàn)在一般我們看小板的一個數(shù)目哈，還有合并癥，嗯，有一些，嗯，血血小板的數(shù)目可能不是很高的，那么沒有一些特別多的高凝的傾向，就是一些血栓事件的，所以我們可能就等待和觀察，一般到800以上的時候，我們會開始這個抗繡的啊藥物啊，那么比如說用羥基脲啊，或者干擾素啊。 那么對于阿司匹林的使用呢，其實(shí)我們要根據(jù)血栓和出血的風(fēng)險(xiǎn)啊，同時去考慮啊，當(dāng)然小增多，那么病人可能還是要注意有沒有合并小板的，合合并骨髓纖維化啊，因?yàn)橛行┎∪顺跏嫉臅r候小板增多癥，他同時可能繼發(fā)了骨髓纖維化，有脾大等癥狀啊等等，這個時候我們可能會用to抑制劑啊，所以一般都會做骨髓的活檢。2023年04月19日68
0
1
-
2023年03月29日150
0
1
-
全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 小板增多，你多少住一次，最高多少550，我以經(jīng)要孩子啊，我想生孩子，那你血板高，你有血栓的風(fēng)險(xiǎn)，可能要不了孩子，估計(jì)這一段時間治療期間備孕的話，那我肯定是先把數(shù)值降下，沒那么快，這個就像慢性病一樣，就高血壓糖尿病一樣，就將來五六年可能也完全停不了藥，所以你要生孩子特別特別著急，就血板低的時候，你想生孩子，趕緊生，生完再繼續(xù)再治療，影生活，生命啊，影響生命，只要不是纖維化，單純的血管增多癥呢，它不影響生存，只要你中間沒有血栓事件，也不影響你生活質(zhì)量。2022年10月25日76
0
1
-
李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細(xì)胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關(guān)，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關(guān)。與相關(guān)的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關(guān)。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計(jì)數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥?？寺⌒匝“逶龈咧饕ㄕ嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細(xì)胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細(xì)胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時需要進(jìn)行骨髓象檢查、細(xì)胞病理學(xué)檢查等檢查進(jìn)行診斷。反應(yīng)性血小板增多常常因?yàn)榧?xì)胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅(qū)動，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復(fù)（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運(yùn)動、藥物反應(yīng)（長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應(yīng)性血小板增多，針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學(xué)原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細(xì)胞質(zhì)碎片、紅細(xì)胞碎片、菌血癥等，需要完善相關(guān)檢查進(jìn)行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計(jì)數(shù)；③骨髓活檢病理細(xì)胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查?；驒z測可采用外周血進(jìn)行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進(jìn)行骨穿檢查。但對于相關(guān)基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進(jìn)行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預(yù)測因素。動脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴(yán)重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進(jìn)展至骨髓纖維化（首個10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進(jìn)展至急性髓細(xì)胞白血病（首個10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關(guān)注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風(fēng)、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復(fù)查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計(jì)數(shù)應(yīng)控制在600×10^9/L以下，理想目標(biāo)值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計(jì)數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療，當(dāng)血小板升高達(dá)到1000-1500×10^9/L，應(yīng)用羥基脲等降細(xì)胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風(fēng)險(xiǎn)。中藥治療在辨證論治的基礎(chǔ)上，運(yùn)用清肝化瘀、攻補(bǔ)兼施的基本治則，化瘀通絡(luò)，調(diào)補(bǔ)身體的虛損與有余，恢復(fù)臟腑的正常功能，對于出血及血栓風(fēng)險(xiǎn)偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高?；颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預(yù)后。2022年08月02日1823
0
5
-
徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 原發(fā)性血小板增多癥(ET)，也稱出血性血小板增多癥。。是一種以巨核細(xì)胞系增生為主的多能造血干細(xì)胞克隆性疾病，臨床表現(xiàn)主要有血小板持續(xù)性增多，部分患者合并出血和血栓出現(xiàn)，同時肝脾出現(xiàn)不同程度的腫大。發(fā)病機(jī)制可能與血小板生成素和血小板生成素受體的改變、基因異常激活有關(guān)。ET進(jìn)展緩慢，導(dǎo)致患者死亡的主要原因?yàn)檠ㄐ纬?，此外，本病存在向白血病及骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的潛在風(fēng)險(xiǎn)。在ET的診斷方面，建議采用WHO（2016）診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合４條主要標(biāo)準(zhǔn)或前３條主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷ET：【主要標(biāo)準(zhǔn)】(1)血小板計(jì)數(shù)≥45010^9/L；(2)骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，無明顯粒系或紅系增生，且網(wǎng)狀纖維極少輕度（1級）增多；(3)排除BCR-ABL陽性的慢性髓系白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變?！敬我獦?biāo)準(zhǔn)】有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。治療方面，目前對該疾病缺乏特異性的治療方法，治療目的主要是減少血小板的數(shù)量，預(yù)防血栓和出血的發(fā)生。在治療過程中患者應(yīng)該定期的檢查血象，通常給患者服用降細(xì)胞藥物如羥基脲、干擾素配合阿司匹林，使血小板計(jì)數(shù)應(yīng)控制在＜60010^9/L，理想目標(biāo)值為40010^9/L，從而減少血栓和出血并發(fā)癥的發(fā)生。但部分資料表明，抑制控制白細(xì)胞總數(shù)對預(yù)防血栓也很重要。ET自然病程較長，臨床上也常采用中西醫(yī)結(jié)合的策略治療ET，中醫(yī)藥聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療有助于減輕西藥的不良反應(yīng)、減少西藥的給藥劑量、縮短治療療程以及改善血栓及出血事件發(fā)生前血液的狀態(tài)，減少遠(yuǎn)期血栓、出血事件的發(fā)生。?【病歷】?患者，女，70歲，八年錢進(jìn)行健康查體發(fā)現(xiàn)血小板異常增高，于外院進(jìn)行骨髓穿刺和活檢被診斷為原發(fā)性血小板增多癥?？诜u基脲進(jìn)行治療，病情控制尚可。欲求中西醫(yī)結(jié)合治療，來我院診就診。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.74×10^9/L、RBC:2.87×10^12/L、PLT:2611×10^9/L、HGB111g/L中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、冰糖300?；颊邜盒姆αΓ秤?，納差，睡眠尚可，二便調(diào)。WBC:8.25×10^9/L、PLT:2241×10^9/L、HGB:114g/L中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15。患者仍然乏力、惡心、納差、眠差，二便調(diào)。中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15、蘆根15、淡竹葉9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、知母150、天麻150、冰糖300。??病史同前，納差，乏力，眠一般。HGB:85g/L、RBC:2.21×10^12/L、PLT:2245×10^9/l中藥:黃芪30、當(dāng)歸15、茯苓30、山藥15、赤芍9、桃仁9、紅花15、川芎15、地龍15、焦三仙15、生地15、麥冬15、重樓9、內(nèi)金9、僵蠶15、夏枯草15。膏方:莪術(shù)200、丹參300、山慈菇200、半邊蓮300、蛇舌草300、元胡90、川楝子90、石斛90、焦山楂90、薏苡仁300、菊花90、靈芝300、川芎300、炮姜45、桂枝100、茯苓300、冰糖300。配合四蟲片?；颊呃夏昱?，結(jié)合相關(guān)檢查跟臨床表現(xiàn)，診斷為原發(fā)性血小板增多。對于本例患者，除以降細(xì)胞為治療目的外，還應(yīng)預(yù)防血栓的發(fā)生。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則，中藥赤芍、桃仁、紅花、川芎、莪術(shù)、元胡、丹參活血化瘀，焦三仙、內(nèi)金健脾開胃，當(dāng)歸、丹參、生地補(bǔ)血養(yǎng)陰，麥冬、蘆根、知母、石斛生津清熱。菊花、蛇舌草、淡竹葉、山慈菇、重樓清熱泄火解毒，蒼術(shù)、白術(shù)、茯苓、薏苡仁健脾和胃祛濕，地龍、僵蠶、天麻祛風(fēng)通絡(luò)，黃芪、山藥、靈芝益氣健脾，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。??【病歷】患者，女，48歲，因異常疲憊入院診治，確診為原發(fā)性血小板增多癥（ET），JAK2(EXON14)V617F陽性，現(xiàn)患者下肢沉重，無頭暈頭疼，偶有皮膚瘙癢，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶15、桃仁6、紅花6、靈芝12。加四蟲片病史同前，下肢沉重，現(xiàn)乏力皮膚瘙癢，頭暈頭疼，納眠可，小便頻，大便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶30、桃仁6、紅花6、靈芝12、石斛9。加四蟲片病史同前，下肢沉重，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、蛇舌草30、墨旱蓮30、甘草6、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、焦山楂15、赤芍9、水蛭3、砂仁9、甘草9、山藥15。青黛1、三七3、雄黃、0.2。用5天停5天患者下肢沉重減輕，納眠可，二便調(diào)。WBC:5.63×10^9/L、RBC:4.69×10^12/L、HGB:42.8g/L、PLT:581×10^9/LAST:37U/L、ALT:42U中藥:枸杞30、茵陳30、山慈菇12、半夏9、陳皮9、干姜9、黃連9、黃芩9、內(nèi)金9、佛手15、赤芍15、川芎15、太子參15、肉蔻9、甘草9、大棗5枚。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則。桃仁、紅花、水蛭活血化瘀，蒲公英、重樓清熱解毒，茯苓白術(shù)、黨參、黃芪、靈芝、山藥益氣健脾，焦三仙健脾開胃，麥冬、天冬、石斛生津養(yǎng)陰，小薊涼血，水蛭、僵蠶祛風(fēng)通絡(luò)，雄黃三粉以毒攻毒，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。2022年07月03日2210
0
0
-
徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、概述原發(fā)性血小板增多癥（ET）是一種以骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)增生和血小板增多且功能異常為特征的慢性骨髓增生性疾?。∕PN），為造血多能干細(xì)胞克隆性增殖性疾病。臨床主要表現(xiàn)為出血、血栓形成以及脾臟明顯增大。二、臨床表現(xiàn)ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長期無癥狀，本病的常見臨床表現(xiàn)包括血栓形成和出血。與真性紅細(xì)胞增多癥相比較，發(fā)熱、盜汗、體重下降以及皮膚瘙癢等表現(xiàn)少見。血栓形成和出血是ET常見的并發(fā)癥，主要是血小板質(zhì)量和數(shù)量異常造成的。確診時血栓形成以及出血事件的發(fā)生率分別為9%~22％和3%~37%。在診斷后，中位隨診3~7年內(nèi)，血栓形成和出血的發(fā)生率分別是7%~17％和8%~14%。在血栓事件中，動脈血栓形成是靜脈血栓的3倍，主要包括卒中、短暫性腦缺血發(fā)作、腎動脈或靜脈血栓形成、肢端缺血等。肢端缺血最初可以表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，然后逐步進(jìn)展為肢端壞疽等。出血往往也是ET的首發(fā)表現(xiàn)，出血以黏膜包括鼻腔、口腔、消化道等部位出血常見。ET患者的出血風(fēng)險(xiǎn)與血小板數(shù)目相關(guān)，血小板數(shù)目＞1500×10^9/L顯著增加出血機(jī)會。另外，獲得性vWF病、抗血小板藥物（特別是阿司匹林）也都增加出血機(jī)會。體格檢查中，約25%~48％的患者有輕到中度脾大，肝大和淋巴結(jié)腫大罕見。三、病例患者診斷為原發(fā)性血小板增多癥10余年?；颊哂?006年確診原發(fā)性血小板增多癥，未行治療。于2008年行相關(guān)治療，服用羥基脲、阿司匹林、葉酸。2年前自覺乏力、皮膚干燥，傷口不易愈合。2022年1月于本院住院，行相關(guān)檢查：2022-01-18凝血四項(xiàng)＋D二聚體：活化部分凝血活酶時間測定49.3sec，血漿D-二聚體0.81ug/ml；2022-01-18異常白細(xì)胞形態(tài)檢查：異常細(xì)胞形態(tài)中性粒細(xì)胞核分葉較多；2021-01-18行骨髓穿刺術(shù)，骨髓細(xì)胞學(xué)示；骨髓増生活躍；粒系增生活躍，占44%,桿狀核比值偏低，分葉核比值偏高，部分細(xì)胞胞體較大，胞漿內(nèi)顆粒缺乏；紅系増生活躍，占28%，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，成熟紅細(xì)胞形態(tài)未見明顯異常；淋巴細(xì)胞占26%，其中幼稚樣淋巴細(xì)胞占2%；全片可見巨核細(xì)胞68個，分類25個，其中幼巨1個，顆粒巨3個，產(chǎn)板巨17個，裸核4個，血小板成堆，成片易見。結(jié)論：骨髓增生活躍，血小板増多。2022-01-21骨髓活檢：骨髓中粒系、紅系増生程度大致正常，巨核系増生活躍，網(wǎng)硬蛋白增生，未見明顯異型增生及原始細(xì)胞增多，結(jié)合臨床病史受限考慮原發(fā)性血小板増多癥。組織化學(xué)及免疫組織化學(xué)染色：組織化學(xué)染色：網(wǎng)織纖維染色（+)，(MF-1級），鐵染色（+)。2022-01-21血液腫瘤免疫分型：在CD45/SSC點(diǎn)圖上設(shè)門分析，CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系原始細(xì)胞約占有核細(xì)胞的0.8%，比例略増高；CD3+CD5＋的T淋巴細(xì)胞約占淋巴細(xì)胞的58.1%，CD3+CD4+/CD3+CD8＋的細(xì)胞比值約為3.8；CD19+CD20＋的B淋巴細(xì)胞約占淋巴細(xì)胞的13.6%,為cKappa、cLambda多克隆表達(dá)。結(jié)論：髓系原始細(xì)胞比例略高?；颊攥F(xiàn)癥見：皮膚干燥，掉皮屑，納差，眠差，入睡困難，現(xiàn)服用安眠藥，二便調(diào)。血常規(guī)示：WBC；3.4510^9/LRBC；2.4510^12/LHGB；98g/LPLT；48410^9/L(2022-5-18于本院)處方：1.芪連益髓顆粒2.中醫(yī)膏方：化巖方調(diào)黃芪300靈芝150夜交藤150飴糖300雞內(nèi)金90小茴香90高良姜60大棗90四、分析根據(jù)原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)代中醫(yī)認(rèn)為該病應(yīng)屬于“血瘀”、“積證”、“血證”、“脈痹”等范疇。早在《靈樞百病始生篇》就有：“陽絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血”的記載，指出了皮膚粘膜脈絡(luò)損傷，可導(dǎo)致衄血及便血。唐容川在《血證論》中闡明了瘀血和出血之間的關(guān)系，提出治血4法，認(rèn)為祛瘀與生新有著辨證關(guān)系，強(qiáng)調(diào)“凡瘀血，急以祛瘀為要”?！峨y經(jīng)·五十六難》說：“肝之積名曰肥氣，在左脅下，如覆杯，有頭足……。脾之積名日痞氣，在胃脘，覆大如盤……”。與原發(fā)性血小板增多癥脾腫大的表現(xiàn)相似。中醫(yī)根據(jù)疾病證候患者癥狀脈象等辨證論治，整體論治，處方用芪連益髓顆粒，治以益氣養(yǎng)陰，清熱解毒止血；中醫(yī)膏方化巖方祛瘀生新，調(diào)黃芪、靈芝補(bǔ)氣健脾，夜交藤、大棗養(yǎng)心安神針對患者眠差的癥狀，雞內(nèi)金消食散結(jié)，小茴香、高良姜散寒止痛、理氣和胃。2022年06月23日1413
1
2
-
曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 我們經(jīng)常崇尚“越多越好”，然而有些時候，“多”不僅不好，反而會帶來不良的后果。血小板增多癥就是這樣一個例子。下面就讓我們一起來了解一下血小板增多癥，看看血小板多了會給人體造成什么影響吧。一、什么是血小板增多癥？血小板是血液中的三種細(xì)胞之一，形狀不規(guī)則，沒有細(xì)胞核結(jié)構(gòu)，體積小于紅細(xì)胞和白細(xì)胞。血小板來源于骨髓中的巨核細(xì)胞，巨核細(xì)胞胞漿裂解脫落下來的小塊胞質(zhì)就成為了血小板，在止血、傷口愈合、炎癥反應(yīng)、血栓形成等生理和病理過程中有重要作用。在血液中，血小板的數(shù)量是波動的（100~300×109/L），而血小板增多癥，顧名思義就是指血小板的數(shù)量超出了正常范圍，現(xiàn)在一般將外周血血小板計(jì)數(shù)≥450×109/L作為血小板增多癥的重要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。二、血小板增多癥的病因是什么？血小板增多癥可以分為原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥。繼發(fā)性血小板增多癥，血小板的增多是在其他的誘因或疾病發(fā)生后出現(xiàn)或并發(fā)的，常常發(fā)生在貧血或失血、感染、惡行腫瘤、創(chuàng)傷、應(yīng)激反應(yīng)及手術(shù)之后，在誘因消失后血小板一般可在短期時間內(nèi)恢復(fù)正常水平。還有一些血小板增多癥是和骨髓異常增生有關(guān)的，一些骨髓增殖性腫瘤/疾病會導(dǎo)致巨核細(xì)胞出現(xiàn)異常增殖及分化，繼而導(dǎo)致血小板增多，引起原發(fā)性血小板增多癥。原發(fā)性血小板增多癥是最臨床上最常見的血小板增多性血液疾病，它的具體病因目前還不是完全清楚，是一種因巨核細(xì)胞異常增生所致的造血干細(xì)胞克隆性疾病。三、得了血小板增多癥會有哪些癥狀？原發(fā)性血小板增多癥早期一般常表現(xiàn)為疲勞、乏力、頭暈這些非特異性、可見于很多疾病的一般癥狀，病程日久還會出現(xiàn)脾臟腫大現(xiàn)象。而出血傾向和血栓形成是血小板增多癥的具有較大危害的癥狀。出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，可見鼻衄、齒齦出血、皮膚粘膜瘀斑紫癜甚至內(nèi)臟、顱腦出血等。而血栓在不同的部位形成，出現(xiàn)的癥狀和危害也不一樣。比如肢體血管栓塞了，就會出現(xiàn)相應(yīng)肢體的不適、麻木、疼痛甚至壞疽；腸系膜血管血栓形成可引起腹痛、嘔吐、便血等，心臟、顱腦血管血栓則會表現(xiàn)出嚴(yán)重的心梗、腦梗癥狀。四、診斷血小板增多癥需要做哪些檢查？血小板增多癥能治好嗎？平常要注意什么？診斷最簡單的方法，做個血常規(guī)檢測血小板的數(shù)量，看看有沒有超過血小板增多癥的標(biāo)準(zhǔn)450×109/L。但要注意，一次血小板計(jì)數(shù)超標(biāo)說明不了問題，得多次檢測，排除檢驗(yàn)誤差和一過性反應(yīng)等情況，觀測時間3到6個月。其他檢查有血涂片檢查、骨髓穿刺涂片、骨髓活檢、突變基因檢測等。有關(guān)治療方面，繼發(fā)性血小板增多癥只要引起血小板增加的誘因解除了，那么血小板數(shù)量也就降下來了。原發(fā)性血小板增多癥經(jīng)過規(guī)范的治療，其生存多數(shù)均可接近正常人群，當(dāng)然也有少數(shù)癥狀嚴(yán)重、治療不規(guī)范者可能會死于出血和血栓栓塞。此外原發(fā)性血小板增多癥有很少一部分患者還可能在病程中會轉(zhuǎn)化為其他類型的血液惡性疾病，如急性髓性白血病、骨髓纖維化等。當(dāng)然，專業(yè)的事還是要交給專業(yè)的人去做。如果多次檢查發(fā)現(xiàn)血小板增多，那還是建議赴醫(yī)院血液?？圃\療，醫(yī)生會給出綜合科學(xué)的診療意見，目前中西醫(yī)手段和中西醫(yī)結(jié)合治療都能給患者帶來很好的療效。最后強(qiáng)調(diào)一下血小板增多患者飲食上應(yīng)該偏清淡，因?yàn)檠“逶龆喟Y患者本來就有較高的血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，而血糖、血脂升高則會進(jìn)一步放大這一風(fēng)險(xiǎn)。血小板增多癥患者常有出血傾向，因此要防止跌倒、磕傷，防止出血等。2022年05月22日831
0
1
相關(guān)科普號
惠吳函醫(yī)生的科普號
惠吳函 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
血液科
173粉絲3.3萬閱讀
靖彧醫(yī)生的科普號
靖彧 主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心
血液病科
80粉絲5.2萬閱讀
于莉醫(yī)生的科普號
于莉 主治醫(yī)師
汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院龍湖醫(yī)院
血液凈化科
409粉絲7.8萬閱讀