中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤

中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤在原始神經(jīng)外胚層腫瘤中比較少見(jiàn)，該疾病是較為罕見(jiàn)的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，為神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由于原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。

此病在臨床上極為罕見(jiàn)，其惡性程度非常高。多發(fā)于兒童。

本病的發(fā)病原因，是由于神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤細(xì)胞形成，產(chǎn)生于原始神經(jīng)上皮，具有多向分化性。

典型癥狀

• 年長(zhǎng)兒童的中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，例如頭痛、惡心、嘔吐。
• 嬰幼兒則表現(xiàn)為嗜睡、易怒和厭食癥、和/或增大的頭圍。
• 還有患者會(huì)表現(xiàn)出癲癇發(fā)作、腦病或脊髓癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 腦積水
• 偏癱
• 偏盲
• 腦脊液漏
• 視力障礙
• 吞咽困難

本病病因未明，尚無(wú)有效的預(yù)防方式。

臨床上除了一些必要的常規(guī)檢查等，主要通過(guò)影像學(xué)診斷和病理診斷以明確診斷，影像學(xué)診斷可以采用 X 線、顱腦 CT、顱腦 MRI 等。具體檢查方法如下：

• 詢問(wèn)病史：醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)癥狀出現(xiàn)的時(shí)間、癥狀特點(diǎn)。
• 體格檢查：醫(yī)生會(huì)對(duì)病人進(jìn)行全面的體格檢查。
• 影像學(xué)檢查：可以采用 X 線、顱腦 CT、顱腦 MRI 等。其中磁共振成像（MRI）對(duì)軟組織分辨較好，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病的主要影像學(xué)診斷工具。
• 病理診斷：病理診斷有助于確診中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤，通過(guò)細(xì)針穿刺或切開后取出一些細(xì)胞或組織，由病理科醫(yī)生在顯微鏡下觀察判斷是否有中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

無(wú)癥狀的情況下，是不需要治療。其次則是通過(guò)外科手術(shù)盡可能地切除腫瘤，其他治療包括放療和化療。

手術(shù)治療

• 手術(shù)的目標(biāo)是在盡可能地切除腫瘤的同時(shí)不損傷或盡可能少對(duì)正常神經(jīng)組織的損傷。
• 手術(shù)也可以解除腫瘤或腫脹引起的腦脊液過(guò)度積聚（腦積水）。
• 術(shù)后幾天需要進(jìn)行核磁共振復(fù)查，觀察殘留腫瘤組織有多少，這是決定后續(xù)治療方案的重要依據(jù)。

放射治療

• 在手術(shù)治療之后，通常需要接受放射治療。放射治療是非常重要的，原因是盡管在手術(shù)過(guò)程中，肉眼看到腫瘤已經(jīng)被完全切除，但是在顯微鏡下觀察的話，仍然可能有少量腫瘤細(xì)胞殘留在周圍的腦組織內(nèi)，這些殘留的腫瘤細(xì)胞可以再次生長(zhǎng)、擴(kuò)散，而放射治療的目的是完全破壞殘留的任何腫瘤細(xì)胞。
• 放療的不良反應(yīng)包括內(nèi)分泌功能障礙、行為異常、身材矮小等。

化療

• 化療是采用化學(xué)物質(zhì)或藥物來(lái)殺死腫瘤細(xì)胞?；煂?duì)生長(zhǎng)迅速的細(xì)胞殺滅作用比生長(zhǎng)緩慢的細(xì)胞更明顯，由于腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，因此易受到化療的影響。
• 化療一般用于殺滅在手術(shù)和/或放療后殘留的腫瘤細(xì)胞，降低腫瘤細(xì)胞通過(guò)腦脊液播散和腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
• 化療藥物的不良反應(yīng)包括腎臟代謝、肝臟毒性、肺纖維化、胃腸道反應(yīng)等。

• 需要保障患者的睡眠時(shí)間，規(guī)律且有質(zhì)量的睡眠對(duì)身體恢復(fù)和免疫力都很有幫助。
• 手術(shù)病人術(shù)后一般需要每隔 2~3 個(gè)月去醫(yī)院復(fù)查核磁共振，確定治療的效果，另外觀察有沒(méi)有腫瘤復(fù)發(fā)，如果情況良好，之后可以延長(zhǎng)復(fù)查的間隔。
• 如果病人的精神狀態(tài)發(fā)生變化，應(yīng)該立刻來(lái)醫(yī)院就診，因?yàn)榭赡芴崾灸X積水和腫瘤復(fù)發(fā)。

該疾病呈侵襲性生長(zhǎng)，廣泛腦脊液播散，預(yù)后效果極差。