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許雅芳副主任護(hù)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一 正規(guī)的服藥方法1、 抗膽堿酯酶藥的用法 抗膽堿酯酶藥（主要是溴吡斯的明）是該病的一種主要的對癥治療藥物，需要患者長期服用。應(yīng)根據(jù)患者 體化來設(shè)計(jì)給藥劑量和給藥時(shí)間，住院患者需要在醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)密觀察下進(jìn)行調(diào)試。患者出院后應(yīng)嚴(yán)格按照醫(yī)生醫(yī)囑進(jìn)行準(zhǔn)時(shí)準(zhǔn)量的服用。1） 掌握服藥時(shí)間 （1）有吞咽困難的患者，可在餐前30 min服藥。因該藥物起效時(shí)間大約30 min后，便于患者咀嚼和吞咽。（2）服藥的間隔時(shí)間每個(gè)患者不同，患者及家屬應(yīng)將服藥時(shí)間寫在紙上貼于醒目的位置，部分患者夜間需服藥者可調(diào)好鬧鐘，需外出的患者要隨身攜帶藥物。2） 準(zhǔn)確的藥物劑量 因每個(gè)患者用藥劑量不同。部分患者需將藥物分零，如服90 mg/次者,為溴吡斯的明1.5片，應(yīng)指導(dǎo)患者準(zhǔn)確服藥劑量。鼻飼的患者需研細(xì)藥物，注意保持藥物干燥，研缽下墊干燥的紙，以保證藥物劑量準(zhǔn)確。3） 教會(huì)患者及家屬觀察 包括藥物的起效時(shí)間、維持時(shí)間、失效時(shí)間、出現(xiàn)不良反應(yīng)的劑量和時(shí)間，掌握好這些資料以便于下次醫(yī)生對藥物進(jìn)行調(diào)整。4） 掌握藥物的療效及副作用 用藥患者應(yīng)學(xué)會(huì)自己觀察其療效。如果服藥后自己感覺到肌無力癥狀改善，如眼裂增大、呼吸肌和四肢無力癥狀好轉(zhuǎn)，說明有效；如果服藥后患者出現(xiàn)腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、流淚、出汗、全身肌肉跳動(dòng)等表現(xiàn)，說明可能引起了不良反應(yīng)或藥物過量。2、皮質(zhì)類固醇的使用 住院患者經(jīng)過大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療后，常改為口服強(qiáng)的松長期維持治療。1） 指導(dǎo)患者堅(jiān)持長期用藥 強(qiáng)的松一般在早晨一次服用，盡量做到每日時(shí)間準(zhǔn)確。同時(shí)嚴(yán)格按照醫(yī)囑執(zhí)行減藥時(shí)間，不能擅自過早或過晚減少藥物劑量。2）掌握藥物副作用，學(xué)會(huì)自我觀察 長期服用激素可能出現(xiàn)以下不良反應(yīng)，如消化性潰瘍、高血糖、水鈉潴留、向心性肥胖、抵抗力降低、興奮失眠等癥狀。所以患者飲食應(yīng)注意低鹽、低脂、高蛋白、高維生素，注意觀察有無腹痛、解黑色便等現(xiàn)象。3） 囑患者應(yīng)避免使用有關(guān)藥物 奎寧、奎尼丁、青霉胺、心得安、四環(huán)素及慶大霉素、鏈霉素等氨基糖苷類抗生素，因這類藥物可使其肌無力癥狀加重。二、 家庭應(yīng)急處理 肌無力危象是威脅該類患者生命的直接原因，而危象又常常因?yàn)榛颊哌^度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等原因隨時(shí)誘發(fā)。所以患者學(xué)會(huì)在家里對危象的應(yīng)急處理十分重要，它將直接關(guān)系到患者的生命安危。具體方法如下：肌無力危象發(fā)作時(shí)，應(yīng)立即臥床休息，如呼吸費(fèi)力可給予半臥位，保持鎮(zhèn)靜和安靜 ，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時(shí)清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢，家里應(yīng)常備用氧氣袋或家庭用氧裝置，給予氧氣吸入。同時(shí)應(yīng)叫救護(hù)車盡快送往醫(yī)院搶救。三、 患者的自我保健1、 重癥肌無力是一種慢性疾病，患者應(yīng)學(xué)會(huì)自我保養(yǎng)。（1）輕癥患者應(yīng)養(yǎng)成規(guī)律的生活習(xí)慣，避免過度勞累、受涼、感染、外傷和情緒激動(dòng)，以防肌無力危象發(fā)生。女性患者在月經(jīng)期應(yīng)特別注意，育齡婦女注意避孕。（2）正規(guī)服藥，不要隨便增減藥量，隨便停用激素。禁止使用可影響神經(jīng)—肌肉接頭傳遞功能的藥物，如鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑和某些抗生素藥。（3）保持良好的心態(tài)，樂觀向上的生活態(tài)度，穩(wěn)定的情緒，避免大喜大悲。（4）飲食清淡適宜，以高蛋白、高維生素飲食為主，服激素期間，盡量避免影響大便顏色的食物如動(dòng)物血等。一般春秋兩季受氣候影響容易復(fù)發(fā)加重，可適當(dāng)應(yīng)用增加機(jī)體抵抗力的藥物。 總之，重癥肌無力患者發(fā)病時(shí)病情危重，有的患者經(jīng)歷過氣管切開、人工輔助呼吸等搶救，心理十分恐懼，同時(shí)由于病程遷延、長期服藥致使患者悲觀、焦慮，需要得到醫(yī)院、社會(huì)和家庭多方面的關(guān)愛、支持和照護(hù)，才能使患者的心理和生理處于最佳狀態(tài)。2011年12月09日
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王強(qiáng)主任醫(yī)師 上海市浦東新區(qū)周浦醫(yī)院 心胸外科 學(xué)會(huì)觀察有無每日波動(dòng)性每日波動(dòng)性是重癥肌無力的診斷要點(diǎn)之一。主要表現(xiàn)為晨輕暮重，休息后減輕而活動(dòng)后加重。例如以眼瞼下垂為主要表現(xiàn)的眼型重癥肌無力病人，一覺醒來會(huì)像正常人一樣，兩眼能睜得大大的；但數(shù)小時(shí)后就可見上眼皮不由自主地逐漸下垂，到了傍晚下垂的更為嚴(yán)重，再用力也睜不上去了。以肢體無力為主要表現(xiàn)的全身型重癥肌無力病人也是這樣，清晨起來還有點(diǎn)勁，稍干一點(diǎn)活就沒勁了，而休息一會(huì)又會(huì)改善。詳細(xì)觀察和詢問有無這種晨輕暮重、休息輕活動(dòng)重的每日波動(dòng)性特點(diǎn)，會(huì)給重癥肌無力的診斷提供重要的線索。學(xué)會(huì)檢查有無病態(tài)疲勞性病態(tài)疲勞性也是重癥肌無力診斷要點(diǎn)之一，而且是診斷重癥肌無力的必備條件。所謂病態(tài)疲勞性是指過早出現(xiàn)疲勞現(xiàn)象。為了診斷重癥肌無力，在醫(yī)院里醫(yī)生必須要給病人檢查有無病態(tài)疲勞性；而病人自己在家中如果會(huì)自我檢查有無病態(tài)疲勞性，就會(huì)早知道自己是否有可能患了重癥肌無力。病態(tài)疲勞性的檢查方法有：①睜眼：持續(xù)用力睜眼，看上眼皮過早疲勞出現(xiàn)下垂的時(shí)間和下垂的嚴(yán)重程度。②閉眼：持續(xù)用力閉眼，看是否因眼輪匝肌無力、疲勞而出現(xiàn)閉目不合（上下眼皮閉不到一起而露白眼珠）或出現(xiàn)埋睫征消失（雖能閉合但睫毛埋不進(jìn)眼皮里而全都露在外面）。③平舉：看雙上肢用力持續(xù)維持90°的側(cè)平舉狀態(tài)的最長時(shí)間。④抬頭：仰臥（不枕枕頭）持續(xù)用力屈頸抬頭45°，看能維持的最長時(shí)間。⑤抬腿：仰臥直腿上舉45°（左右腿分別做），看能用力維持這種抬腿狀態(tài)的最長時(shí)間。⑥蹲站：看連續(xù)蹲下站立（不用手扶膝）的最多次數(shù)。做上述這些疲勞試驗(yàn)的正常標(biāo)準(zhǔn)是：①用力持續(xù)睜眼的最大眼裂（上下眼皮間的距離）≥10毫米，持續(xù)睜眼60秒也無瞼下垂。②用力閉眼埋睫征存在f睫毛能全部埋進(jìn)眼皮內(nèi)）。③平舉、抬頭、抬腿的最長時(shí)間各≥120秒。④蹲下站立的最多次數(shù)≥10次。若有一項(xiàng)或幾項(xiàng)用最大力量也達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)，即有病態(tài)疲勞性，此時(shí)你就有了患重癥肌無力的嫌疑。2011年01月05日6490
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彭壽行主任醫(yī)師 [家庭應(yīng)急處理](1)輕者應(yīng)避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過久，以防肌無力危象發(fā)生。(2)肌無力危象發(fā)作時(shí)，應(yīng)臥床休息，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時(shí)清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。(3)肌無力危象時(shí)，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時(shí)可重復(fù)，癥狀改善后可改用口服。(4)膽堿能性危象時(shí)，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時(shí)肌注或靜脈注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分鐘重復(fù)一次。(5)反拗性危象時(shí)，停用抗膽堿脂酶藥物，使運(yùn)動(dòng)終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復(fù)，至少72小時(shí)后，再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。(6)如一時(shí)危象性質(zhì)不明，可暫停抗膽堿脂酶藥物，試用強(qiáng)的松口服。(7)禁止使用可影響神經(jīng)——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。(8)危象發(fā)作時(shí)，盡快送往醫(yī)院搶救。2011年01月05日4230
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彭壽行主任醫(yī)師 重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是一種由于神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所致的自身免疫性疾病。目前，首選的治療方法是胸腺切除、前縱隔脂肪組織清除術(shù)。重癥肌無力病人在接受胸腺切除術(shù)后，尤其在圍手術(shù)期，容易并發(fā)肌無力危象。肌無力危象主要表現(xiàn)為急性呼吸功能衰竭，若搶救不及時(shí)，可因呼吸肌無力而窒息或呼吸功能不全死亡，其病死率可達(dá)15%一50%。本文詳細(xì)介紹術(shù)后的護(hù)理：1.保持呼吸道通暢肌無力危象的特征為進(jìn)行性呼吸困難。因此危象一旦發(fā)生，處理的關(guān)鍵是保證呼吸道的通暢。未做氣管切開術(shù)的病人，及時(shí)行氣管內(nèi)插管，行呼吸機(jī)輔助通氣，保持病人有效的通氣量。本組病例中全部使用呼吸機(jī)輔助呼吸，可見機(jī)械通氣對搶救肌元力危象成功的至關(guān)重要。因氣管切開能減少呼吸道的解剖死腔，保證病人的有效通氣量，并有利于隨時(shí)清除上呼吸道內(nèi)的分泌物，預(yù)防肺部感染的發(fā)生，如估計(jì)病人需要較長時(shí)間的機(jī)械通氣，應(yīng)及早行氣管切開術(shù)。2.控制肺部感染肺部感染是誘發(fā)肌無力危象的常見原因，當(dāng)危象發(fā)生后又加重了肺部感染，形成了一個(gè)惡性循環(huán)。肺部感染是肌無力危象死亡的一個(gè)主要原因。宜選擇有效的廣譜抗生素預(yù)防肺部感染，可用青霉素類、頭孢菌素類、大環(huán)內(nèi)酯類和氯霉素，忌用氨基糖甙類、多黏菌素、四環(huán)素族抗生素，因這類藥物能減少神經(jīng).肌肉接頭部乙酰膽堿的含量，加重病人的肌無力癥狀。此外，應(yīng)加強(qiáng)呼吸道管理，機(jī)械通氣期間注意濕化氣道，及時(shí)吸出痰液，呼吸機(jī)管道每周更換2次，并從呼吸機(jī)螺紋管內(nèi)腔取標(biāo)本作細(xì)菌學(xué)檢查，以指導(dǎo)抗生素的應(yīng)用。3.鑒別危象類別是搶救成功的關(guān)鍵肌無力危象與膽堿能危象的治療原則不同，鑒別危象類型對搶救成功與否至關(guān)重要。但膽堿能危象也表現(xiàn)為呼吸肌無力，因此臨床上有時(shí)肌無力危象與膽堿能危象的鑒別十分困難。對鑒別有困難的病人，在人工輔助呼吸保證下采用干涸療法，即停用抗膽堿酯酶藥物72h，直至人體內(nèi)的藥物排盡及對藥物的敏感性恢復(fù)時(shí)再用，從小劑量開始給藥，取得了較好的效果。2011年01月05日4996
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王強(qiáng)主任醫(yī)師 上海市浦東新區(qū)周浦醫(yī)院 心胸外科 重癥肌無力飲食結(jié)構(gòu)配合一下，比如在不同的換病階段作出膳食調(diào)養(yǎng)分級，無發(fā)熱癥狀、咀嚼能力正常。消化機(jī)能正常者，采用普通飯，可以定出標(biāo)準(zhǔn)每日熱量、及均衡飲食比例，對于病情重，影響到消化機(jī)能和咀嚼能力的，肌無力0-2級或大手術(shù)后（如胸腺切除）或拒食等類型的患者，分別給予軟飯、半流質(zhì)、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。對于偏于面色白，流口水，四肢不溫腰酸軟無力的脾腎虛的肌無力、肌肉萎縮患者可用一些黑芝麻紅塘粥、肉桂雞肝粥、牛骨髓等服用。對于頭暈耳鳴，咽干，脅痛，腰膝酸軟，五心煩熱，顴紅盜汗，舌紅少苔，小便少，以渾身軟弱無力、肌肉萎縮的可用枸杞水、杜仲豬腰褒、黑棗等加強(qiáng)強(qiáng)身之功。對于氣短懶言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色蒼白或萎縮，口唇舌色淡，肢體麻木不仁的氣血不足型無力，肌肉萎縮，可用歸芪羊肉湯、飴糖羔蜂乳等。對于脾胃虧虛肢體痿軟無力，肌肉萎縮，或有肌肉目閏動(dòng)，眼瞼下垂、少氣懶言，語言低弱，咀嚼無力，口張流誕，食少，便溏，面色淡白無華或口黃，舌淡，舌邊有齒痕。可見于重癥肌無力眼肌型，及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的部分癥候，可長期服用銀魚湯、砂藕粉、蓮子糯米羹等等。不論對于治療期或康復(fù)期均可配合以膳食調(diào)養(yǎng)，以達(dá)到最佳的配合治療目的。2011年01月04日7898
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