主動脈瓣狹窄

患者，男，67歲。因“呼吸困難半個月”在當?shù)蒯t(yī)院住院治療，檢查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣二瓣化畸形，主動脈瓣重度狹窄，升主動脈瘤。由于心衰，患者右側胸腔大量積液，陸續(xù)放出胸腔積液約3000毫升。病情稍好轉后，轉來我院準備手術治療。術前CT示主動脈瓣二瓣化畸形，鈣化嚴重，只留下窄窄的一條縫隙，患者就在“石頭縫”中艱難生存，隨時有生命危險。同時患者有升主動脈瘤，一旦破裂就會危及生命。2024年9月23日，患者在全麻體外循環(huán)下行主動脈瓣生物瓣置換+升主動脈置換，術中見主動脈瓣二瓣化，鈣化嚴重，中間留下窄窄的一條縫隙，患者真是艱難地活在“石頭縫”里??！手術順利，術后病人心臟功能明顯改善，于手術當晚在監(jiān)護室拔除氣管插管，引流不多。病人終于可以順暢地呼吸了。主動脈瓣二瓣化畸形是臨床上最常見的引起主動脈瓣狹窄的原因，當主動脈瓣重度狹窄時，應盡早行手術治療或介入主動脈瓣植入。

殷阿姨，78歲，江蘇鎮(zhèn)江人，1年開始出現(xiàn)體力活動受限，在當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)心臟主動脈瓣中度狹窄，采取保守治療。1個月前開始出現(xiàn)活動后氣短，伴夜間不能平臥，躺平就會出現(xiàn)呼吸困難，送到當?shù)厝揍t(yī)院住院。檢查發(fā)現(xiàn)心臟主動脈瓣重度狹窄，這就是殷阿姨出現(xiàn)心力衰竭的病因?？紤]殷阿姨高齡，78周歲，所以建議行微創(chuàng)經(jīng)股動脈主動脈瓣置換術（TAVR）。完善術前準備中，做經(jīng)食道心超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣上方漂浮2-3cm的異常回聲，活動度大。因為不能排除感染性心內(nèi)膜炎，當?shù)蒯t(yī)院認為不適合進行微創(chuàng)TAVR手術，而當?shù)蒯t(yī)院外科對這個年齡患者的開胸換瓣手術，經(jīng)驗不多，所以建議到上海進一步治療。殷阿姨的子女提前聯(lián)系到了上海市胸科醫(yī)院心外科張步升主任，經(jīng)過電話溝通后，殷阿姨一家決定到上海市胸科醫(yī)院來治療。住院后綜合評估，認為殷阿姨心臟主動脈瓣置換的手術指征很明確，手術方式分為開胸體外循環(huán)下?lián)Q瓣和微創(chuàng)經(jīng)導管換瓣。鑒于殷阿姨年齡大，體質虛弱，優(yōu)先考慮微創(chuàng)手術。但心臟彩超再次證實主動脈瓣上長條狀異常漂浮物，這該怎么辦呢？如果這是感染性贅生物，選擇微創(chuàng)TAVR手術將會產(chǎn)生不良的結果，包括人工介入瓣感染等，而且術中贅生物容易脫落造成腦梗。在術前準備中，一方面改善心臟功能，觀察體溫情況，二是進一步檢查贅生物的性質。通過二代基因測序，未發(fā)現(xiàn)體內(nèi)細菌或真菌生長，全身PET/CT亦未發(fā)現(xiàn)主動脈瓣位置的感染灶跡象。經(jīng)科室談論后，決定為殷阿姨采用微創(chuàng)TAVR手術，為預防腦梗，術中聯(lián)合使用腦保護裝置。手術如期進行，經(jīng)右側大腿根部，在主動脈瓣位置植入23#進口介入瓣，術后很快清醒，血培養(yǎng)及深靜脈導管培養(yǎng)均陰性，血常規(guī)正常，無發(fā)熱，恢復過程順利，很快就高高興興出院了。

王先生，80歲，山東濟寧人，在當?shù)蒯t(yī)院體檢，發(fā)現(xiàn)重度主動脈瓣狹窄，建議做微創(chuàng)經(jīng)導管主動脈瓣置換術（TAVR）。一是對當?shù)蒯t(yī)療技術水平有顧慮，二是因TAVR介入瓣在山東不進醫(yī)保，費用較高，又聽說介入瓣在上海已經(jīng)進入醫(yī)保，所以其家屬聯(lián)系到我，希望能安排來上海做這個手術。經(jīng)過前期的聯(lián)系與安排，王先生在家屬的陪同下，順利地來到上海市胸科醫(yī)院，當天就安排住到了心外科病房。檢查心臟彩超提示：主動脈瓣重度狹窄伴輕度反流，峰值壓差89mmHg，平均壓差56mmHg。血腦鈉肽前體696ng/L（正常值：<125ng/L）。根據(jù)2020年ACC/AHA心臟瓣膜病管理指南，王先生已經(jīng)達到主動脈瓣置換手術指征，而對于高齡患者，首選微創(chuàng)經(jīng)導管主動脈瓣置換術（TAVR）。經(jīng)過細致的術前準備，TAVR手術如期進行。在團隊的配合下，張步升醫(yī)生順利將一枚愛德華Sapien3瓣膜，經(jīng)王先生的股動脈植入到主動脈瓣位置釋放。整個過程1個多小時。術后第2天順利下地活動，第3天康復出院。最后結賬時，除去醫(yī)保外，自付3萬多，遠比王先生及家屬預計的要少。出院時，王先生連說真沒想到，既享受到上海先進的醫(yī)療服務，又比在當?shù)刂委煿?jié)省了花費。

主動脈瓣二葉畸形（Bicuspidaorticvalve,BAV）是最常見的先天性心臟病，普通人群中發(fā)病率在0.5-2%左右。BAV患者容易發(fā)生主動脈瓣反流、狹窄、升主動脈瘤等并發(fā)癥，其中發(fā)生瓣膜反流的患者往往較年輕，常處于20-40歲之間。而這部分患者對生活質量要求高，對于機械瓣置換術后的終身抗凝有諸多顧慮。因此，他們對瓣膜修復和生物瓣充滿了期待，同時也不免有很多疑問，比如手術是怎么做的，能保障使用多少年等。在上世紀七八十年代，歐美國家中就有外科專家對反流性BAV的修復技術展開探索，并逐漸在歐美部分大的心臟中心得以推廣。我國開展這項技術的時間較晚，只是在近幾年才成為業(yè)界比較關注的技術。在國內(nèi)，我們團隊（上海市胸科醫(yī)院心外科）開展這項技術較早，從2016年開始至今，已經(jīng)積累了300多例成功的手術經(jīng)驗，且手術例數(shù)逐年增加。在2021年，我們團隊在《中國胸心血管外科臨床雜志》報告了27例反流性BAV患者做瓣膜修復的近中期優(yōu)秀結果。目前，這項技術在國內(nèi)開展時間較短，還沒有遠期結果的報道。因此，遠期結果的疑問，不僅是BAV患者關心的，也是對這項技術有興趣醫(yī)生所關心的。在國際上，德國SchafersHJ教授是這個領域的開拓者之一，做了很多創(chuàng)造性工作，具有2000多例的手術經(jīng)驗。近期，SchafersHJ教授在國際期刊上，報道了25年單純反流性BAV修復的經(jīng)驗。在此，我們根據(jù)這篇文獻，回答幾個備受關注的問題。問題1.主動脈瓣二葉畸形是一種病變，還是多種病變的集合？答：BAV患者的主動脈瓣形態(tài)，并非是一成不變的，存在多種亞型，為了描述和交流，產(chǎn)生了多種分型方法。目前，與修復技術和預后最相關的分型，是比利時、德國和加拿大等國專家于2019年提出了。根據(jù)兩個交界連線的夾角，分為A型、B型和C型。問題2.BAV反流患者，什么情況下需要做手術？答：1.反流程度較重，至少大于中度；2.有心衰表現(xiàn)；3.左心室有擴大趨勢；4.左心室收縮功能下降。問題3.反流性BAV修復技術，包括哪些，怎么做的？答：BAV反流的主要機制包括瓣環(huán)擴大和融合瓣脫垂，因此，修復技術包括瓣環(huán)固定環(huán)縮、融合瓣中心折疊。其他還包括瓣葉三角形切除，瓣葉懸吊，心包片修補加寬，竇部折疊，融合嵴松解等等。問題4.BAV修復技術的優(yōu)勢有哪些？答：1.避免了人工瓣膜的相關并發(fā)癥，如機械瓣的終身抗凝，生物瓣的衰敗等；2.術后生活質量高，遠期生存率跟正常人群一致。問題5.BAV修復技術的遠期效果怎么樣？答：根據(jù)SchafersHJ教授的經(jīng)驗，15年生存率94.8%，免于再次手術率86.8%。問題6.哪些因素與修復技術遠期結果相關？答：并非每例患者的修復都是相同的。存在以下因素（有效高度較低，C型病變，存在瓣葉鈣化，使用心包補片，使用交界下縫線，術前心內(nèi)膜炎），可能影響遠期效果。

主動脈瓣二葉畸形（Bicuspidaorticvalve,BAV）是最常見的先天性心臟病，普通人群中發(fā)病率在0.5-2%左右。BAV患者容易發(fā)生主動脈瓣反流、狹窄、升主動脈瘤等并發(fā)癥，其中發(fā)生瓣膜反流的患者往往較年輕，常處于20-40歲之間。而這部分患者對生活質量要求高，對于機械瓣置換術后的終身抗凝有諸多顧慮。因此，他們對瓣膜修復和生物瓣充滿了期待。以瓣膜反流為主要表現(xiàn)的年輕BAV患者，能否接受瓣膜修復呢？相信很多患者朋友，都想了解這個問題。下面，我將通過一個典型案例，來介紹一下我們團隊的經(jīng)驗。張先生，28歲，上海市人，2年前在外院做鼻竇炎手術時，體檢發(fā)現(xiàn)主動脈瓣二葉畸形，合并中重度反流，當時未予特別處理。1個月前開始出現(xiàn)活動后心慌、氣短，伴體力活動能力下降，來我院檢查，發(fā)現(xiàn)左心室增大，主動脈瓣中重度反流，為行主動脈瓣修復手術收入院。完善術前準備后，手術如期進行。術中探查見主動脈瓣環(huán)擴大（直徑30mm），左冠瓣和右冠瓣融合在一起，形成融合瓣，所以，這種表現(xiàn)就叫做主動脈瓣二葉畸形。瓣膜反流的內(nèi)在機制包括瓣環(huán)擴大和融合瓣脫垂。瓣環(huán)擴大，就好像門框變大了，門也就自然關不嚴了。而融合瓣脫垂，就好像一扇門不能去跟另一扇門對合一樣，門也會出現(xiàn)關不嚴的現(xiàn)象。針對病因，我們采用了兩種技術，瓣環(huán)環(huán)縮和瓣葉折疊技術，這樣就從發(fā)病機制上糾正了病變。術后心超提示，主動脈瓣峰值壓差11mmHg，輕微反流。目前張先生已經(jīng)是術后第3年，可以正常生活和工作，平時未服任何藥物。近期復查心超提示，左心室大小及收縮功能正常，主動脈瓣峰值壓差13mmHg，平均7mmHg，輕微反流。

前段時間，有位82歲的老奶奶來門診復查，因為10年前，做了心臟主動脈瓣的換瓣手術，要求化驗凝血功能?？紤]到當年手術時，老奶奶已經(jīng)72歲，我問當時為什么沒有選擇生物瓣呢？老奶奶的家屬說，當時是因為瓣環(huán)小，醫(yī)生說沒法換生物瓣，雖然目前飲食、活動方便都能夠自理，但每個月到醫(yī)院驗血，非常的不方便。通過老奶奶這個病例，讓我們聯(lián)想到小主動脈瓣環(huán)患者選擇生物瓣的尷尬。按照2020年美國ACC/AHA心臟瓣膜病管理指南，主動脈瓣位置換瓣，對于65歲以上的患者，優(yōu)選生物瓣；50-65歲，選擇生物瓣或機械瓣都是合理的，需醫(yī)患雙方在考慮抗凝風險及瓣膜耐久性后共同決策。想老奶奶這種情況，接受手術時72歲，應該優(yōu)選生物瓣，但是因為主動脈瓣環(huán)較小，按照常規(guī)方法只能植入一個較小的生物瓣，就好比天生的門框小，就沒法安裝一個較大的門。那術后就容易出現(xiàn)人工瓣膜-患者不匹配的現(xiàn)象，可能的后果，一是對心功能不利，二是生物瓣容易衰敗。近期，李女士就遇到了這樣的問題，我們通過“瓣環(huán)擴大技術”，輕松化解了這種選擇生物瓣的尷尬。李女士，59歲，浙江紹興人，心臟彩超提示：左心室增大，中重度主動脈瓣反流（瓣環(huán)21mm），輕中度三尖瓣反流。按照國際治療指南，選擇機械瓣或生物瓣都是合理的。經(jīng)過與李女士及其家屬溝通，考慮到抗凝風險及介入瓣技術的發(fā)展，最終決定置換生物瓣。但是李女士的瓣環(huán)只有21mm，術中經(jīng)食道心超也正是，瓣環(huán)21.8mm，為了植入更大型號的瓣膜，我們決定采用國際上最新的瓣環(huán)擴大技術，這樣既可以獲得良好的血流動力學效果，又為將來的介入瓣手術提供便利。手術按預定計劃進行，直視下測量，進一步證實合并小瓣環(huán)，采用“Y”型切口聯(lián)合矩形補片，擴大主動脈根部。這種技術不損傷左房及二尖瓣結構，比其他技術更安全有效。最終我們通過這種技術，植入了25#生物瓣（該品牌最大型號的瓣膜，有效瓣口面積最大）。李女士術后恢復順利，復查心超提示，主動脈瓣峰值壓差15mmHg，很快就康復出院了。通過這個李女士這個病例，我們可以看到，即使是主動脈瓣疾病合并小瓣環(huán)的患者，采用瓣環(huán)擴大的新技術，也可以安全有效的植入較大型號的生物瓣，這樣既可以獲得優(yōu)秀的血流動力學效果，也可以為將來的介入瓣中瓣技術提供良好的基礎。

這是一例重度主動脈瓣狹窄合并主動脈反流的患者，就診于我市多家著名醫(yī)院無法醫(yī)治。女兒被告知老奶奶已時日不多。于絕望之中找到了我們團隊，順利行微創(chuàng)主動脈瓣植入手術之后，老奶奶已經(jīng)能生活自理，重獲新生。家屬的感激之情，展現(xiàn)于字里行間。其實我們只是做了我們該做的！

在成年人中，主動脈瓣疾病是常見的心臟病之一，包括狹窄和反流兩種病理類型。對于病變嚴重的患者，無疑應選擇積極的手術治療。對于病變輕度或輕微的患者，采取溫和的隨訪方式就可以，發(fā)展速度是很慢的。而對于未達到手術標準的輕中度和中度病變患者，可以采取什么措施預防或延緩發(fā)展，或者有什么發(fā)展的規(guī)律呢？這些問題，我經(jīng)常在線下門診或網(wǎng)絡平臺上遇到。下邊我結合兩個近期的病例來介紹一下。病例1，周先生，66歲，江蘇省南通市人，2022年2月體檢做心臟彩超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣中度反流，左心室大小正常，當時醫(yī)生建議定期隨訪。近1個月，周先生自感體力下降，伴心悸癥狀，再次檢查心超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣發(fā)展為中重度反流，左心室增大，心電圖提示頻發(fā)室性早搏。結合患者年齡、癥狀及心超結果，最終周先生選擇微創(chuàng)小切口的主動脈瓣生物瓣置換，術后6天痊愈出院，心臟大小及功能恢復正常。病例2，宗女士，82歲，江蘇省如皋市人，2017年10月體檢做心超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣輕度狹窄（峰值壓差36mmHg，平均19mmHg）伴輕中度反流，左心室功能正常（LVEF60%），當時醫(yī)生建議定期隨訪。近2個月，宗女士出現(xiàn)活動后氣短，伴夜間不能平臥，再次檢查心超發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣重度狹窄伴中重度反流，左心室收縮功能明顯減低（LVEF48%）。結合患者年齡、癥狀和心超結果，最終選擇經(jīng)導管經(jīng)股動脈主動脈瓣植入術（TAVR手術），術后恢復順利。以上兩個病例中，周先生的主動脈瓣反流，從中度發(fā)展為中重度，是1年半的時間，而宗女士的主動脈瓣狹窄和反流，從輕度和輕中度，發(fā)展為重度和中重度，是6年的時間。通過這些資料，我們可以發(fā)現(xiàn)，第一，對于輕中度或中度的主動脈瓣疾病，不管是狹窄還是反流的程度，都會隨著時間延長而加重；第二，對于狹窄的程度發(fā)展，一般較慢，可能需要幾年甚至十幾年，才發(fā)展到需要手術的程度，而對于反流的程度，有可能發(fā)展較快，可能在短短幾年內(nèi)，就發(fā)展到需要手術的程度。