紫癜性腎炎

患者張某，男，83歲，2021年9月2號(hào)初診，主因“周身紫癜3月”，3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)周身皮膚紫癜，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院皮膚科，外用青鵬軟膏、鹵米松軟膏，口服氯雷他定、維生素C及蘆丁片無(wú)效，既往體健，入院癥見(jiàn)周身散在紫癜，下肢為重，泡沫尿，納眠可，大便正常。舌紅，苔黃膩，脈沉細(xì)數(shù)。尿常規(guī)：尿蛋白2+潛血3+，紅細(xì)胞2-5/HP，24小時(shí)尿蛋白定量最高達(dá)448mg，診斷為紫癜性腎炎。辨證風(fēng)熱傷絡(luò)，迫血妄行，濕熱內(nèi)蘊(yùn)，治法：祛風(fēng)清熱、涼血除濕，方予國(guó)醫(yī)大師呂仁和教授經(jīng)驗(yàn)方加減，藥物：荊芥6g，防風(fēng)6g，炒梔子6g，蟬蛻10g，赤芍15g，丹皮15g，白茅根30g，小薊30g，生地黃10g，金銀花10g，白花蛇舌草30g，生薏米30g。口服7劑后病情穩(wěn)定，繼服14劑?；颊咧苌砥つw紫癜消失，復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量降至180mg。寒冬將至，遂至海南過(guò)冬，在海南守方治療，病情穩(wěn)定，上周回北京，復(fù)查尿常規(guī)：尿蛋白及潛血已轉(zhuǎn)陰，24小時(shí)尿蛋白定量降至93.1mg，在正常范圍之內(nèi)。

過(guò)敏性紫癜(HSP)是最常見(jiàn)的兒童血管炎。HSP的發(fā)病率為10/10萬(wàn)~20/10萬(wàn)，超過(guò)90％的患者在10歲以下，其中超過(guò)50％的病例在5歲之前發(fā)病，平均年齡6歲，男孩居多。其病理特征為白細(xì)胞碎裂性血管炎，涉及毛細(xì)血管IgA免疫復(fù)合物的沉積。臨床表現(xiàn)包括皮膚可觸及的紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腎臟受累、腹絞痛和腸道出血。其中皮膚紫癜為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，其他三項(xiàng)臨床表現(xiàn)為次要標(biāo)準(zhǔn)。HSP為自限性，癥狀多在2個(gè)月內(nèi)自然緩解，但有近30％的患者復(fù)發(fā)。累及皮膚的為單純型，累及腎臟的為腎型，累及消化道的為腹型，累及關(guān)節(jié)的為關(guān)節(jié)型，疾病的嚴(yán)重程度和器官受累決定了治療方案。

小便有泡沫原因： 一、可能是由于人體感染金色葡萄球菌、大腸桿菌等細(xì)菌，引發(fā)尿道炎、膀胱炎等疾病，這時(shí)小便中細(xì)菌數(shù)量和白細(xì)胞數(shù)量較多，會(huì)出現(xiàn)小便有泡。 二、當(dāng)人體患有急慢性腎炎、腎小球腎炎、腎病綜合征時(shí)，腎臟對(duì)蛋白質(zhì)的過(guò)濾出現(xiàn)問(wèn)題導(dǎo)致大量蛋白質(zhì)不能被人體吸收，蛋白流失到尿液中，也會(huì)出現(xiàn)小便有泡。 三、糖尿病的患者可能會(huì)排出泡沫較多的尿液，因?yàn)槟蛱撬皆龈?，就可以出現(xiàn)較多的泡沫，泡沫往往較大，并且很快消散。 四、尿液處于極度濃縮狀態(tài)時(shí)，可以出現(xiàn)尿中泡沫增多，但泡沫一般比較大，并且泡沫很快即可消散，同時(shí)伴有尿色發(fā)黃。

今年剛發(fā)表的國(guó)際權(quán)威治療指南(KDIGO)對(duì)IgAV(原名紫癜性腎病)治療有多項(xiàng)更新。新指南有這樣一些闡述: 原名紫癜性腎病現(xiàn)改名IgAV(IgA血管炎)。 小于16歲青常呈自限性。成人常較重及復(fù)發(fā)。 腹、肺型可危及生命，需免疫治療。 不推薦用激素預(yù)防出現(xiàn)腎IgAV。 牛津病理分型不適用。 一、對(duì)臨床表現(xiàn)呈非急進(jìn)性腎炎(RPGN): 評(píng)估CVD危險(xiǎn)并干預(yù)。 戒煙、控制體重、運(yùn)動(dòng)。 無(wú)特別飲食干預(yù)推薦。 降壓達(dá)標(biāo)。 最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天: 可考慮使用激素6月(用法同IgAN)。 用激素前須向病人詳細(xì)討論風(fēng)險(xiǎn)收益，尤其GFR3月，應(yīng)普利/沙坦。 蛋白尿>1g/天、腎功能損害，應(yīng)腎穿刺。 輕、中IgAVN(腎病)應(yīng)口服或靜脈沖擊激素。 腎病綜合征伴/或腎功能快速下降，按RPGN治療。 對(duì)照本人在去年8月3日好大夫網(wǎng)上發(fā)的短文:我被確診紫癜性腎炎，要用激素或免疫抑制劑嗎？及去年8月5日短文:我是紫癜性腎炎，要查過(guò)敏源嗎？ 本人體會(huì)如下: 1，新指南重新命名紫癜性腎炎為IgA血管炎(IgAV)，但不應(yīng)把該病混淆于ANCA相關(guān)性血管炎(AVV)。因后者常累及腎及全身(如肺等臟器)較重，腎多可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎(RPGN，腎功能快速下降)，大多需免疫治療(激素及免疫抑制劑如美羅華、CTX等)。而IgAV表現(xiàn)可輕重不一！ 2，新指南對(duì)成人的非RPGN的IgAV仍首先強(qiáng)調(diào)支持治療 (評(píng)估CVD危險(xiǎn)并干預(yù)，戒煙、控制體重、運(yùn)動(dòng)。降壓達(dá)標(biāo)。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天，可用激素6月，方法同IgA腎病;用激素前須向病人詳細(xì)討論風(fēng)險(xiǎn)收益，尤其GFR

我們腎科大夫經(jīng)常會(huì)給一些腎臟病患者進(jìn)行免疫抑制治療，會(huì)用到免疫抑制劑。有的患者一聽(tīng)要用免疫抑制劑、用激素，就很害怕，還有的患者甚至很盲目地拒絕使用這類(lèi)藥，這是不對(duì)的。 那么，為什么腎臟病要用免疫抑制劑來(lái)治療？哪些腎臟病患者需要使用免疫抑制劑呢？ 用免疫抑制劑控制體內(nèi)異常的免疫反應(yīng)腎臟病有很多不同的病因，其中有一些病因?qū)е碌哪I臟損害是由于體內(nèi)發(fā)生了異常的免疫反應(yīng)，比如一些原發(fā)性腎小球腎炎像特發(fā)性膜性腎病、IgA腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等，以及一些繼發(fā)性腎小球腎炎像狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜性腎炎、小血管炎所致的腎炎，等等。這些患者由于體內(nèi)異常的免疫反應(yīng)導(dǎo)致了腎臟炎癥，這種炎癥我們叫做免疫介導(dǎo)的炎癥。這種炎癥可以損害腎臟內(nèi)的細(xì)胞、破壞腎臟的組織結(jié)構(gòu)，如果不加以控制、任其發(fā)展，腎臟病變就會(huì)持續(xù)進(jìn)展。 醫(yī)生一般會(huì)根據(jù)腎臟病變的具體病因、臨床表現(xiàn)、以及腎臟的病理類(lèi)型做出判斷，決定是否給患者使用免疫抑制劑，并制定合理的免疫抑制治療方案。 使用免疫抑制劑治療過(guò)程中有哪些注意事項(xiàng)？1. 一般在免疫抑制治療開(kāi)始的階段，為了盡快控制住異常的免疫反應(yīng)、控制住比較劇烈的炎癥，藥物的劑量往往會(huì)比較大。在控制住病情之后，一般會(huì)逐步減小藥物劑量再維持一段時(shí)間，有的患者根據(jù)病情需要維持1年以上甚至更長(zhǎng)的時(shí)間。所以，接受免疫抑制治療的患者一定要有耐心，要做好有可能長(zhǎng)期服藥的思想準(zhǔn)備。 2. 在免疫抑制治療期間，不管是患者還是醫(yī)生，最擔(dān)心出現(xiàn)的并發(fā)癥就是感染。我們用藥物抑制免疫反應(yīng)是為了治療腎臟病變，但是機(jī)體的免疫力被降低了，機(jī)體對(duì)外界各種致病微生物入侵的抵抗力也就下降了，患者容易發(fā)生各種感染，常見(jiàn)的有呼吸道、泌尿道、腸道的感染、皮膚的帶狀皰疹等等。一旦出現(xiàn)感染，不但會(huì)影響免疫抑制治療的順利進(jìn)行，而且還有可能促使已經(jīng)控制好的病情出現(xiàn)反復(fù)。因此，在免疫抑制治療期間，如何既能控制住病情又不至于把免疫力降得過(guò)低而發(fā)生感染，是治療成功的關(guān)鍵，也是需要患者積極地配合醫(yī)生才有可能實(shí)現(xiàn)的。 所以，長(zhǎng)期使用免疫抑制劑的患者需要注意以下幾個(gè)方面： 第一，養(yǎng)成定期復(fù)診的習(xí)慣，要根據(jù)醫(yī)生的建議按時(shí)復(fù)查相關(guān)指標(biāo)，讓醫(yī)生根據(jù)病情變化、治療效果、以及有沒(méi)有出現(xiàn)藥物的副作用，及時(shí)調(diào)整治療方案； 第二，按照醫(yī)生的醫(yī)囑按時(shí)、按量服藥，不要自己隨便減藥或者停藥，不按用藥原則的減藥或者停藥很容易造成病情的反復(fù)； 第三，居住環(huán)境要清潔衛(wèi)生，避免各種致病微生物的滋生，平時(shí)注意戴口罩、注意保暖不要感冒，吃新鮮衛(wèi)生的食物，盡量不去人多空氣污濁的公共場(chǎng)所，避免交叉感染。

北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院腎內(nèi)科病房收治了一名24歲男性，1年前開(kāi)始右側(cè)大腿根部反復(fù)出現(xiàn)紅色皮疹，伴癢感，外院考慮“濕疹”，予外用藥膏涂抹后約3-5天皮疹可消失，但反復(fù)出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)遍布雙下肢，兩側(cè)對(duì)稱，有時(shí)伴腹痛，肘關(guān)節(jié)附近也出現(xiàn)皮疹，自覺(jué)尿中泡沫增多，查尿蛋白2+，考慮“過(guò)敏性紫癜，紫癜性腎炎”收入院?；颊邿o(wú)高血壓、糖尿病等病史，自身免疫系統(tǒng)相關(guān)抗體檢查均陰性，腎功能正常，但查血免疫球蛋白IgA增高，24h尿蛋白1.2g，考慮有紫癜性腎炎，進(jìn)行了腎臟病理檢查，診斷為局灶增生性IgA腎病。經(jīng)抗過(guò)敏治療皮疹好轉(zhuǎn)。但是對(duì)什么過(guò)敏呢？進(jìn)行了詳細(xì)的過(guò)敏原篩查，包括接觸物、食物、吸入物等，結(jié)果…，患者是對(duì)粉塵螨、戶塵螨和蟑螂過(guò)敏！過(guò)敏性紫癜多數(shù)有感染、藥物、食物或昆蟲(chóng)叮咬的過(guò)敏史。臨床表現(xiàn)有皮疹、關(guān)節(jié)痛和胃腸道癥狀。皮疹多在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)，呈對(duì)稱性分布，可反復(fù)出現(xiàn)，常被誤診為濕疹或蕁麻疹。兒童常見(jiàn)腹部絞痛，多在臍周和下腹，需與急腹癥鑒別。有些患者同時(shí)有關(guān)節(jié)腫痛及血便，癥狀出現(xiàn)無(wú)明顯先后順序，容易被患者忽視。反復(fù)過(guò)敏性紫癜會(huì)引起腎炎，兒童發(fā)生率約50%-80%，多皮疹出現(xiàn)后有蛋白尿、血尿、高血壓和腎功能損害，也有少數(shù)患者以腎病為首發(fā)癥狀，數(shù)月甚至更長(zhǎng)時(shí)間后才出現(xiàn)皮疹和紫癜，血清IgA可升高，腎臟病理常為IgA腎病，有IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。過(guò)敏性紫癜腎炎治療最重要的是遠(yuǎn)離過(guò)敏原，嚴(yán)重的還需要激素和免疫抑制劑治療。過(guò)敏原篩查要全面，不僅要有常見(jiàn)的海鮮、雞蛋、牛奶等食品，還要包括吸入和接觸物，本例患者過(guò)敏原就包括塵螨和蟑螂（俗稱的小強(qiáng)），它可能從你身邊悄悄爬過(guò)引起了過(guò)敏反應(yīng)，應(yīng)注意遠(yuǎn)離過(guò)敏原！醫(yī)師叮囑！1.出現(xiàn)紫癜要想到過(guò)敏，積極篩查過(guò)敏原。2.過(guò)敏原有多種，其中包括接觸物、食物、昆蟲(chóng)和吸入物等。3.過(guò)敏性紫癜腎炎常見(jiàn)，要注意檢查尿液。4.過(guò)敏性紫癜也會(huì)表現(xiàn)為腹痛、關(guān)節(jié)痛和便血等癥狀，如有不適，請(qǐng)立即就醫(yī)。

發(fā)生了紫癜性腎炎，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的臨床情況分為以下七型：1.孤立性血尿2.孤立性蛋白尿3.血尿和蛋白尿4.急性腎炎型5.腎病綜合征型6.急進(jìn)性腎炎型7.慢性腎炎型。其中最常見(jiàn)的是血尿和蛋白尿型。而過(guò)敏性紫癜的病理分級(jí)有六級(jí)。其中一部分臨床表現(xiàn)偏重的患者需要進(jìn)行腎臟活檢以明確腎臟的病理分級(jí)指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后。但是腎臟活檢畢竟是要取腎組織的，存在一定風(fēng)險(xiǎn)及傷害，到底什么時(shí)候應(yīng)該腎活檢呢？一般來(lái)說(shuō)醫(yī)生們常按以下情況選擇腎臟活檢1.大量蛋白尿（24小時(shí)尿蛋白＞50mg/kg，尿蛋白/肌酐＞2）或腎病綜合征2.持續(xù)肉眼血尿3.臨床表現(xiàn)急性腎炎、急進(jìn)性腎炎者4.持續(xù)蛋白尿無(wú)改善者5.過(guò)敏性紫癜急性病程6月后再次出現(xiàn)紫癜復(fù)發(fā)，同時(shí)首先出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿者即使明確需要進(jìn)行腎臟活檢，但在活檢之前還是要明確是否有活檢禁忌的，比如說(shuō)是否有血小板減少、凝血功能異常，是否正值嚴(yán)重感染，腎臟及腎血管發(fā)育是否異常等等。絕大部分紫癜性腎炎是可以治愈的,早發(fā)現(xiàn)、早診斷，配合醫(yī)生制定個(gè)體化的治療方案及定期隨訪尤為重要。