纖維瘤

硬纖維瘤適合放療嗎？小劑量放療無效，大劑量放療僅部分延緩復(fù)發(fā)，一旦復(fù)發(fā)，再沒有任何局部治療機會，包括手術(shù)和HIFU治療，所以建議別放療。硬纖維瘤適合化療嗎？從目前的資料看，還沒看到化療根治該病的希望，從其它實體腫瘤看，單純化療也難根治，根治的都結(jié)合了局部治療，如手術(shù)等。從北腫化療的文章看化療潛在益處是什么？一、可使37%的腫瘤明顯縮小，暗示邊界也許更清楚，為局部根治（HIFU或手術(shù)）創(chuàng)造了條件，就形成化療+HIFU或手術(shù)的綜合治療方案，也許會提高最終療效。二、可使42%病人的腫瘤5年無進展，為一些病人等待局部治療提供了機會。如未發(fā)育成熟的孩子，越早局部治療對發(fā)育影響越大，可用化療控制腫瘤等待孩子長大后再接受局部治療。目前治療硬纖維瘤有確切療效的藥物嗎？一篇發(fā)表在美國醫(yī)藥雜志上的論文，回顧分析美國FDA批準上市的抗癌新藥，10年后發(fā)現(xiàn)80%多的藥物無效，當時批準的原因是絕望人們的強烈需求，評審放寬，同時也與藥商的強烈推動有關(guān)，因為有巨額利潤，新藥價格常奇高。美國絕望病人平均每年用新藥花費10萬美金，僅百分之十幾有效果。在別人推薦貴的新藥時，要認真考慮。如沒有FDA批準的網(wǎng)傳藥建議別試。本文系張蓉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

由于手術(shù)治療后極高復(fù)發(fā)率和極低根治率，有經(jīng)驗的外科醫(yī)生已經(jīng)提出兩種觀點：第一種觀點是僅了解手術(shù)的醫(yī)生，認為硬纖維瘤能不手術(shù)，盡量不做手術(shù)，只是在瘤影響重要組織器官的功能時，才考慮手術(shù)。目的一是立即改善重要組織器官的功能，二是因復(fù)發(fā)和再次手術(shù)是肯定的，一生可能需要多次手術(shù)，希望能延長手術(shù)的間隔時間，減少總的手術(shù)次數(shù)。第二種觀點來源于知識全面的外科醫(yī)生，首先選擇對病人影響小的治療手段，如HIFU治療，來控制腫瘤或延緩腫瘤進展，實在不行時，如影響重要組織器官的功能時，再手術(shù)治療。目的是利用綜合治療手段來最大限度的減少手術(shù)次數(shù)。這兩種觀點的共性是減少一生的手術(shù)次數(shù)，在關(guān)鍵時刻或不得已時才手術(shù)，說明手術(shù)是最后選擇的挽救或拯救治療。本文系張蓉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

硬纖維瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？先看惡性腫瘤的特征：侵襲和轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移決定致命，即惡性程度高低；侵襲決定局部復(fù)發(fā)。硬纖維瘤幾乎無轉(zhuǎn)移，很少不復(fù)發(fā)，因此，更傾向于低度惡性。因其幾乎不致死，而又要局部復(fù)發(fā)，決定了治療是長期的。 分類可分為腔內(nèi)和腔外，前者指胸腔、腹腔和盆腔，腔內(nèi)瘤的最大風險是壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生并發(fā)癥，嚴重者可致命，如壓迫腸道產(chǎn)生腸梗阻，壓迫氣管致呼吸困難。腔外瘤最大風險是壓迫神經(jīng)，早期產(chǎn)生疼痛，嚴重是麻痹，失去功能。這些特點將決定治療原則。硬纖維瘤的特點是什么？硬纖維瘤最大特點就是喜歡長，在一個相當長的時期內(nèi)不停的長，有時快有時慢，但并不是無限度的生長，部分瘤長到一定程度會停止生長。麻煩的事是它生長階段，可壓迫鄰居，如壓迫神經(jīng)可產(chǎn)生疼痛和肢體功能障礙，很少會破壞神經(jīng)、骨和器官。治療的關(guān)鍵是怎樣安全、舒適的度過生長期，來到它的不生長的靜止期。硬纖維瘤如何確診？磁共振檢查+穿刺確診，慎行切開活檢！本文系張蓉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

神經(jīng)纖維瘤病有很多種類型，其中大家較為關(guān)心的會導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的是1型神經(jīng)纖維瘤病，簡稱“NF1”。NF1是一種顯性遺傳性疾病，“顯性”就意味著父母至少一方會有這種情況，而實際上好多的NF1人群的父母均沒有這種情況，這是因為基因在傳遞的過程中并非完全與父母一致，會發(fā)生變化的，偶然的巧合的變化就導(dǎo)致了NF1的發(fā)生。1型神經(jīng)纖維瘤的常見癥狀1、NF1有些癥狀是出生時就有的，比如骨損害，包括巨顱畸形、脊柱側(cè)彎、長骨（常見的是小腿脛骨）的假性關(guān)節(jié)病、蝶骨（蝶骨是頭上的一塊骨頭）翼發(fā)育不良，這種發(fā)育不良有可能伴隨搏動性眼球突出?？傮w而言，骨骼受累的幾率不高。2、叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維瘤的一種特殊類型，出現(xiàn)幾率大約為25%，也可能出生時就出現(xiàn)，是一種褐色的突起的腫塊，表面可以有多毛，侵犯深度有時很深，可能導(dǎo)致頭、頸、四肢末端扭曲變形；侵犯神經(jīng)時會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂。3、多發(fā)的咖啡斑可能是先天性的也可能是出生后開始出現(xiàn)，1歲以內(nèi)往往都會逐漸明顯。4、腋窩和大腿內(nèi)側(cè)可能會出現(xiàn)雀斑，這種情況多于學(xué)齡前期出現(xiàn)。5、眼睛癥狀也可能在學(xué)齡前期出現(xiàn)，表現(xiàn)為Lisch結(jié)節(jié)（虹膜上的多個黃棕色結(jié)節(jié)），需要眼科檢查，在裂隙燈下更容易被觀察到。也有些可能會出現(xiàn)眼距過寬或青光眼，但發(fā)生幾率不高。6、大約15%的NF1人群會發(fā)生視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，這種神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)多種多樣，可以從無癥狀增大到進行性視力損害，甚至因瘤體增大致眼球突出。有些伴有性早熟。7、在接近青春期時，咖啡斑的基礎(chǔ)上可能會出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤，出現(xiàn)幾率在60%-90%之間。8、在生長發(fā)育過程中，有些NF1人群會出現(xiàn)高血壓，可以是原發(fā)性高血壓，也可能與腎血管狹窄和嗜鉻細胞瘤有關(guān)。9、其它可能的癥狀包括學(xué)習(xí)障礙（30%-50%）、癲癇發(fā)作（約5%）、精神智力發(fā)育遲緩等。NF1的表現(xiàn)雖然多種多種，但是并非所有NF1人群都會出現(xiàn)上述癥狀；有些人的表現(xiàn)很多，多個器官受損；而有的表現(xiàn)就很輕微，癥狀出現(xiàn)也很晚，個體差異很大。確診后注意事項很多NF1在早期只有咖啡斑，僅有多發(fā)的較大的咖啡斑是無法確診NF1的，只能起到提示意義，有少數(shù)甚至要到20歲才可通過癥狀診斷NF1；目前針對多發(fā)性咖啡斑人群進行基因檢測技術(shù)可以早期確診NF1。如果早期在只有咖啡斑的階段確診了NF1，在孩子以后的養(yǎng)育和成長過程中要格外注意，雖然不能避免有些癥狀的產(chǎn)生，但有些癥狀及早干預(yù)可以提高生活質(zhì)量。1、骨骼的異?？梢宰鲇跋駥W(xué)檢查進行評估，有些畸形，比如脊柱側(cè)彎，可以盡早糾正。2、叢狀神經(jīng)纖維瘤可能產(chǎn)生癥狀并影響正常功能，可以外科手術(shù)切除深在的彌漫的瘤體。3、每年進行眼睛評估，檢查有無神經(jīng)膠質(zhì)瘤引起的視野缺損；測眼壓，以早期發(fā)現(xiàn)青光。4、由于很多NF1患兒有學(xué)習(xí)障礙，早期檢查和及早干預(yù)對于避免兒童長期行為能力障礙十分重要。5、嚴密監(jiān)測血壓，出現(xiàn)血壓升高，及早排查原因。本文系李志量醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

有些寶寶身上出現(xiàn)褐色斑片，家長通過網(wǎng)絡(luò)搜索呢，會得知可能是“咖啡斑”，再一搜索呢，會有些說法，比如以后會惡變，或者以后上面會出現(xiàn)葡萄狀的叫做“神經(jīng)纖維瘤”的腫瘤，或者影響孩子以后生長發(fā)育等等；其實確實有少數(shù)孩子會出現(xiàn)咖啡斑上長出腫瘤的現(xiàn)象，并影響神經(jīng)系統(tǒng)的情況，這種叫做“神經(jīng)纖維瘤病”，是比較少見的遺傳病。下面簡單介紹咖啡斑、神經(jīng)纖維瘤以及神經(jīng)纖維瘤病的關(guān)系。咖啡斑咖啡斑又叫咖啡牛奶斑，一般為黃褐色至深棕色，顏色分布均勻的斑點或斑片，散在分布在身體各處，皮疹境界清楚，通過為橢圓形，直徑從幾毫米至超過4厘米不等。大約15%的正常人可有1~5個咖啡斑，這些咖啡斑往往在1歲時逐漸清楚，是良性病變，不會惡變，表面也不會出現(xiàn)腫瘤，不影響健康，也不影響生長發(fā)育。所以如果身上咖啡斑的數(shù)量不超過5個多是正?，F(xiàn)象，不必過于擔心?？梢圆槐刂委?，如果覺得影響美觀，可以做激光治療。神經(jīng)纖維瘤如果單說“神經(jīng)纖維瘤”，沒有加“病”字，那它指的是一種良性腫瘤，雖然叫“神經(jīng)纖維瘤”，但與大腦、智力沒啥關(guān)系，也不長在大腦里，而是長在皮膚表面，多表現(xiàn)為孤立的皮膚顏色或深紫色的丘疹或結(jié)節(jié)，多發(fā)于軀干和頭部，是一種相當常見的良性腫瘤，與上述的咖啡斑沒啥關(guān)系。如果是在非暴露部位，可以不必治療；如果覺得影響美觀，可能手術(shù)切除治療。神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病是一種少見的遺傳病，與基因的異常有關(guān)，它可能會累及骨骼、眼睛、皮膚、神經(jīng)、心血管等多個系統(tǒng)，這些癥狀并非出生時即有，而是隨生長發(fā)育逐漸出現(xiàn)；當然也并非每個癥狀都會出現(xiàn)，有些人的癥狀也是很輕微的。早期多發(fā)的咖啡斑可以對神經(jīng)纖維瘤病的診斷有提示作用，具體就是有6個或以上的咖啡牛奶斑，青春期前直徑大于5mm，青春期后直徑大于15mm ，提示以后有發(fā)展成為神經(jīng)纖維瘤病的可能性，在原先咖啡斑的地方可能會長出神經(jīng)纖維瘤。當然也并非符合上述條件就一定是神經(jīng)纖維瘤病，大約有一半以上的符合上述條件的人會最終診斷為神經(jīng)纖維瘤病。目前的基因檢測技術(shù)可以在早期只有多發(fā)性咖啡斑的階段檢測相關(guān)基因是否有異常，從而明確是否是神經(jīng)纖維瘤病，雖然對于異常的基因無法修復(fù)，但可以早期觀察，盡早發(fā)現(xiàn)可能的病變，及時干預(yù)，減少疾病危害。本文系李志量醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

一、硬纖維瘤自然病程硬纖維瘤的自然病程差別較大，盡管大多數(shù)病例隨時間腫瘤會有進展，但腫瘤生長停止，甚至腫瘤自行縮小并不少見。下面3個研究針對硬纖維瘤臨床進展進行了描述，1、一組54例原發(fā)性或復(fù)發(fā)性硬纖維瘤病例，患者均未行誰手術(shù)、放療、全身治療。5年腫瘤無進展生存率為50％。（Ann Surg Oncol. 2009;16(9):2578）2、另一組研究為初次就診診斷為硬纖維瘤的患者27例，患者接受嚴密觀察未進行任何治療， 這主要根據(jù)腫瘤部位決定，也就是腫瘤進展不會導(dǎo)致嚴重危及生命結(jié)果，或腫瘤進展不會累及腫瘤血管神經(jīng)。經(jīng)過中位隨訪時間52個月的觀察，只有6例患者腫瘤進展（22%），16例患者腫瘤沒有進展，處于穩(wěn)定，5例患者腫瘤有縮小趨勢。（J Clin Oncol. 2011;29(26):3553 ）3、另一項102例腹壁硬纖維瘤只進行觀察，未進行任何治療。研究中位隨訪時間為32個月，29例腫瘤縮小，腫瘤平均縮小66%，12例出現(xiàn)腫瘤消失。（Ann Surg Oncol. 2013;20(13):4096-102）二、治療策略解剖部位是決定硬纖維瘤治療策略及治療方案的主要因素。（1）初始觀察由于硬纖維瘤的臨床病程存在不可預(yù)測性，對于沒有癥狀的初次發(fā)現(xiàn)的或復(fù)發(fā)的硬纖維瘤可以采取嚴密的觀察隨訪，特別是對于手術(shù)切除將導(dǎo)致嚴重功能損失的患者。在一項142例病例的研究中（初治的74例，復(fù)發(fā)的68例），研究者對其中83例僅進行了嚴密觀察，對59例進行了治療（激素治療或化療）。5年無病進展觀察組是50%，治療組是41%。在另外一組106例新發(fā)腹壁硬纖維瘤，4例行治療，102例進行初始觀察，觀察后1年和3年轉(zhuǎn)為手術(shù)治療的病例分別為14%和16%。在最初接受初始觀察的102例患者，29例在中位隨訪時間為32個月時出現(xiàn)了腫瘤自限，只有1例初始直徑>175px的的需要進行治療策略的改變。所有手術(shù)切除的肉眼切緣陰性，但病理切緣達到R0的為82%。大家公認的NCCN指南建議對于沒有針狀，不危機生命的可切除（切除并不導(dǎo)致嚴重功能喪失）硬纖維瘤可先采取初始觀察；對于手術(shù)切除將導(dǎo)致嚴重功能損傷的病例考慮進行觀察。如果腹壁外或腹壁硬纖維瘤出現(xiàn)癥狀或進行性增大，或腫瘤鄰近重要血管神經(jīng)可以考慮更為積極的干預(yù)方法。（2）外科治療如果有條件，可以通過外科切除方式治療腫瘤，病理陰性切緣是要達到的目標，但實際治療中有時無法實現(xiàn)。由于腹壁外硬纖維瘤侵潤性生長和診斷時較大的體積，切除后常需要進行軟組織重建。完整切除后依舊有著較高的復(fù)發(fā)率，對于不完整切除與復(fù)發(fā)的關(guān)系目前尚無明確的關(guān)系。此外，切除并不影響生存，這主要是因為硬纖維瘤是良性腫瘤?；谏鲜鲈颍瑢τ谑中g(shù)能夠完整切除又不會導(dǎo)致嚴重功能損失的病例可以考慮進行手術(shù)治療。局部復(fù)發(fā)和外科邊界外科邊界和局部復(fù)發(fā)率之間關(guān)系尚不明確，參考文獻如下：即使患者接受徹底的切緣陰性的廣泛性切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率為16-39%；一些研究發(fā)現(xiàn)邊緣性切除或陽性切緣有著更高的復(fù)發(fā)率，一些研究指出復(fù)發(fā)的風險與手術(shù)切緣無關(guān)。一項大宗病例研究為426例新發(fā)硬纖維瘤，370例接受外科治療，252例進行病理學(xué)外科邊界評估，2年和5年疾病無進展生存率分別為：110例切緣陰性（R0）切除組為63%，107例切緣陽性（R1）切除組為61%，但是均顯著低于肉眼殘留的22%復(fù)發(fā)率（R2切除）。其它一些類似研究也得到相似的結(jié)論?；谶@些數(shù)據(jù)，以及陽性切緣只有少于一半的患者發(fā)生復(fù)發(fā)這一結(jié)論，提示我們對于為達到陰性切緣帶來巨大功能損失的病例應(yīng)當不推薦根治性切除。關(guān)于陽性切緣病例術(shù)后是否進行放療一直以來存下爭議。（3）放療放療對于不適合接受外科治療的患者是一種選擇，或?qū)τ谑中g(shù)切除將導(dǎo)致嚴重功能損失的患者，放療后開始出現(xiàn)腫瘤縮小的時間經(jīng)常需要幾年。在一些研究中，單純應(yīng)用放療（50-60Gy）或放療聯(lián)合手術(shù)無法完整切除的情況，遠期控制率大概在70-80%，腫瘤體積和局部復(fù)發(fā)率沒有顯著關(guān)系。在硬纖維瘤治療中，放療的價值可以參考以下幾篇文獻：在一項研究中，患者分為以下三組：107例患者接受手術(shù)治療，15例接受單純放療治療，41例手術(shù)術(shù)后給予放療。5年的局部控制率分別為69%，93%，72%。對于單純手術(shù)組如果肉眼有腫瘤殘留，局部復(fù)發(fā)率為50%，切緣陽性但肉眼未見腫瘤殘留的局部復(fù)發(fā)率為56%，切緣陰性的局部復(fù)發(fā)率為77%。相比而言，5例初治的只接受放療的患者全部獲得局部控制，10例復(fù)發(fā)的接受放療，其中9例達到局部控制。在一項文獻綜述中對于放療也有著相似的結(jié)果，381例患者手術(shù)治療后局部控制率為61%，陰性切緣局部控制率為72%，陽性切緣局部控制率為41%。手術(shù)聯(lián)合放療共297例，局部控制率為75%，陰性切緣和陽性切緣局部控制率分別為94%和75%。102例患者放療的總體局部控制率為78%，初治患者的為83%，復(fù)發(fā)患者的為73%。在一項II期臨床試驗中中等放療劑量（56Gy）的3年局部控制率為81%，該組病例為無法手術(shù)的初治、復(fù)發(fā)進展或肉眼殘留的病例?；谏鲜鰯?shù)據(jù)，雖然硬纖維瘤沒有轉(zhuǎn)移潛能，但是硬纖維瘤是放療敏感腫瘤。放療對于硬纖維瘤的治療十分重要，但是需要權(quán)衡放療后遠期并發(fā)癥如局部惡變，特別是在年輕患者，此外還有放療后的斑痕化。多對于有癥狀或需要治療的病例，但又不適合進行手術(shù)，或手術(shù)導(dǎo)致嚴重功能損失的患者可以考慮進行放療。推薦的放療劑量是50-60Gy，單次分割一般為1.8-2.0Gy，局部復(fù)發(fā)率并沒有通過提高放射劑量提高。術(shù)后放療目前沒有數(shù)據(jù)支持完整切除后進行放療，目前一般不支持術(shù)后放療。對于切緣陽性的患者采用放療目前存在爭議，原因如下：早期來自MD Anderson的一組病例顯示切緣陽性的硬纖維瘤接受放療后可以提高局部無法復(fù)發(fā)生存時間。來自MGH一組更大宗的病例以及另外三組更大宗的研究（包括來自MD Anderson的研究）并沒有發(fā)現(xiàn)這種情況下患者從放療中受益。切緣與復(fù)發(fā)的風險并沒有高度的相關(guān)性，即便在切緣陽性的患者進行放療，局部復(fù)發(fā)率仍較高。對于復(fù)發(fā)病例如果可以進行手術(shù)仍然可以得到較高的局部控制，特別是當腫瘤位于四肢，軀干。對于年輕患者放療后惡變及遠期并發(fā)癥是需要考慮的問題?；谏鲜鰯?shù)據(jù)，對于切緣陽性且有腫瘤進展的患者可以考慮給予放療。但是也有醫(yī)生推薦對于肉眼殘留，或復(fù)發(fā)腫瘤再次切除陽性切緣的患者給予放療。一些醫(yī)生不同意該觀點，他們認為無論手術(shù)切緣如何，均給予放療，他們認為由于硬纖維瘤不會轉(zhuǎn)移，局部控制十分重要。NCCN指南建議對于腫瘤瘤體較大患者考慮術(shù)后放療，但是有沒有給出較大的具體數(shù)量。術(shù)前放療：在術(shù)前進行放療以期降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，該方面的文獻進展如下：在一項大宗病例研究中，58例患者接受術(shù)前放療及手術(shù)，中位隨訪69個月發(fā)現(xiàn)11例局部復(fù)發(fā)（19%），2例患者出現(xiàn)嚴重的傷口并發(fā)癥（3.4%）。這一傷口并發(fā)癥低于軟組織肉瘤結(jié)果，這提示是否硬纖維瘤患者對于放療在傷口并發(fā)癥方面有著一定的特殊性。另外兩項研究其中一項共43例患者，接受阿霉素30mgX3天化療，后給予放療10X3Gy，之后4-8周進行手術(shù)切除。另外一項研究30例中16例患者術(shù)后接受1年的大劑量他莫昔芬和NSAID治療。兩項研究的中位隨訪時間分別為71個月和45個月，局部復(fù)發(fā)率為11%。對于復(fù)發(fā)病例的治療對于復(fù)發(fā)病例采取積極治療一般可以得到較好的治療效果。對于對功能影響不大的復(fù)發(fā)病例可以考慮手術(shù)切除，一般建議如果切緣陽性，術(shù)后加做放療。單純放療對于反復(fù)復(fù)發(fā)手術(shù)切除的病例，隨手術(shù)次數(shù)增加，術(shù)后可能出現(xiàn)陽性切緣的風險增高。在一項文獻綜述比較研究中發(fā)現(xiàn)，單純放療（102例）局部控制率為78%，初治和復(fù)發(fā)的病例分別為83%和73%。在這些病例中，對于10例復(fù)發(fā)腫瘤中9例可以達到局部控制。如果患者在放療野出現(xiàn)了局部復(fù)發(fā)，并且不適合進行手術(shù)切除，可以考慮全身化療。綜上所述1、對于沒有癥狀的硬纖維瘤可以考慮先進行觀察，如果腫瘤沒有變化甚至縮小，就繼續(xù)觀察，如果腫瘤增大，并有累及鄰近重要結(jié)構(gòu)的風險，或者硬纖維瘤影響外觀，應(yīng)考慮進行治療。2、對于腹壁外硬纖維瘤（四肢、軀干和乳腺）如果對功能影響不大，可以考慮完整手術(shù)切除。對于相對靜止的病變可以考慮相對保守的方法。3、對于不適合進行手術(shù)的患者可以考慮進行放療，這類患者也可以考慮進行全身治療。4、無論腫瘤大小，對于術(shù)后切緣陰性患者我們不建議進行放療。對于切緣陽性患者建議考慮放療，因為這類病例有約50%患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對于肉眼殘留的情況可以考慮進行觀察或放療，不建議進行再次切除。由于放療后局部控制率較高，除非可以達到陰性切緣，否則不建議手術(shù)切除。5、對于復(fù)發(fā)的硬纖維瘤病例，我們建議觀察或放療，對于反復(fù)切除會帶來較大功能損失的病例可以接受全身治療或放療。對于復(fù)發(fā)病例如果切緣陰性，可以考慮觀察或術(shù)后放療。對于硬纖維瘤的具體治療方案可以通過電話或門診進行咨詢。本文主要目的為讓患者了解最新臨床治療結(jié)果，為患者提供相關(guān)背景知識，轉(zhuǎn)載請注明出處。本文系姬濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis)是具有惡性生長特征的良性軟組織腫瘤，又稱為硬纖維瘤(desmoid tumor)、硬化型纖維瘤病（desmoid-type fibromatosis)、韌帶樣瘤、肌腱膜纖維瘤病。 腫瘤的發(fā)病原因不詳，起源細胞不詳，但多數(shù)病例具有CTNNB1突變，該突變導(dǎo)致β-catenin，一種參與細胞增殖的蛋白質(zhì)，在腫瘤組織中過量表達。該病可發(fā)生于全身各部位，以較深部的肌肉受侵為主?；颊咭阅贻p女性多見，男女比例大約于為1:2。侵襲性纖維瘤病的治療以前主要以手術(shù)為主，但單純手術(shù)的復(fù)發(fā)率高達40-80%。近年來隨著對該疾病認識的加深，非手術(shù)治療的地位越來越重要。非手術(shù)治療手段之一：觀察+密切隨訪大部分病例表現(xiàn)為惰性進展，甚至出現(xiàn)自發(fā)消退（自限性現(xiàn)象）。因此不僅對初診患者，甚至對手術(shù)切除有殘留的患者，等待觀察都是一個可選的應(yīng)對策略。非手術(shù)治療手段之二：內(nèi)分泌治療侵襲性纖維瘤病多見于女性，且腫瘤細胞雌激素受體表達陽性，因此口服雌激素拮抗劑，如他莫昔芬、托瑞米芬取得了良好效果。有趣的是，雌激素拮抗治療對男性患者也可能有效。非手術(shù)治療手段之三：非甾體類抗炎藥物治療最早發(fā)現(xiàn)非甾體類抗炎藥物吲哚美辛對部分病例有效?？蛇x的藥物還包括美洛昔康、舒林酸等。非手術(shù)治療手段之四：內(nèi)分泌治療加非甾體類抗炎藥物2016年國外的Quast等報道對134例侵襲性纖維瘤病患者，其中半數(shù)為反復(fù)手術(shù)復(fù)發(fā)患者，聯(lián)用雌激素拮抗劑和舒林酸，平均七年的隨訪期間，超過85%的患者取得了治療效果（腫瘤穩(wěn)定或縮?。Ｆ渲卸啻问中g(shù)患者效果較差。作者因此建議對初診患者慎重選擇手術(shù)。非手術(shù)治療手段之五：干擾素治療長期（半年以上）干擾素（主要是Interferon –α）皮下注射治療可能對部分患者有效，但文獻多為個案，目前缺乏大樣本患者有效率的資料。非手術(shù)治療手段之六:化療化療的地位并不明確。美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）的治療指南中，將化療作為系統(tǒng)治療的一部分，與放療、觀察等并列作為無法手術(shù)的一線方案。意大利法國肉瘤協(xié)作組（IFSG）推薦化療作為三線方案，列在觀察、內(nèi)分泌治療之后?；煹目蛇x藥物包括阿霉素、達卡巴嗪、異環(huán)磷酰胺等，治療的時間一般五個月以上。非手術(shù)治療手段之七：靶向治療伊馬替尼、舒尼替尼、索拉菲尼等可達到70%左右的反應(yīng)率，但此比例與內(nèi)分泌治療等相比并無優(yōu)勢。非手術(shù)治療手段之八：放療傳統(tǒng)上放療用于無法手術(shù)患者，如腫瘤無法切除或合并手術(shù)禁忌癥。NCCN指南將放療作為與手術(shù)并列的一線治療方案，對于無法手術(shù)患者，放療、系統(tǒng)治療（化療等藥物治療）、觀察等均可選擇。歐洲肉瘤工作組 （ESNWG）較為保守，建議放療用于觀察期間出現(xiàn)進展患者，而IFSG則更為慎重，認為侵襲性纖維瘤病多為年輕患者，可長期生存，放療的長期毒副反應(yīng)必須考慮，因此將放療作為術(shù)后觀察、內(nèi)分泌治療和化療失敗之后的選擇。術(shù)后放療的必要性存在爭議。各家報道結(jié)果不一。IFSG推薦對術(shù)后復(fù)發(fā)，再次手術(shù)后患者予以輔助放療。 總結(jié)：侵襲性纖維瘤病非手術(shù)治療手段較為豐富。但由于腫瘤部位一般位于深部，常常需要手術(shù)活檢確診。因此初診的手術(shù)醫(yī)生需要充分考慮診斷該病可能，術(shù)中盡量保證安全邊界，減少術(shù)后復(fù)發(fā)。但不管是完整切除還是有所殘留，都建議慎重進行二次手術(shù)，此時可按保守觀察或內(nèi)分泌+非甾體抗炎藥治療→失敗→放療、手術(shù)或化療的臨床思路進行個體化決策，盡量對腫瘤局部減少擾動、保證器官功能得到保護。本文系張石川醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

硬纖維瘤病又稱為侵襲性纖維瘤，是一類有鮮明特點的軟組織腫瘤，雖然一般不會轉(zhuǎn)移，但局部切除后容易復(fù)發(fā)，且易沿手術(shù)創(chuàng)口侵襲生長，如果手術(shù)切除范圍不夠大，不僅術(shù)后復(fù)發(fā)率高，且越切腫瘤生長越快，病灶往往經(jīng)多次手術(shù)而變得不可收拾。同時，該腫瘤對放療和化療均無明顯療效，如果局部接受大劑量放療，反而導(dǎo)致后續(xù)復(fù)發(fā)后手術(shù)機會的喪失。因此，臨床上這類患者往往接受多次手術(shù)，創(chuàng)傷很大，復(fù)發(fā)率很高。 超聲消融技術(shù)（海扶刀）在硬纖維瘤病治療中表現(xiàn)出獨特的優(yōu)勢，原因在于：1. 高強度超聲在硬纖維瘤病灶內(nèi)熱效應(yīng)好，治療時需要的劑量低，消融效果好，安全性高。2. 非侵入性治療，創(chuàng)傷小，不形成創(chuàng)口，不破壞體內(nèi)天然的間室屏障，病灶消融即使不徹底也不會加速病灶的侵襲和復(fù)發(fā)。 3. 適形消融，有利于針對不規(guī)則形態(tài)病灶的完整消融，在安全前提下可以超范圍消融。4. 除小孩外，多數(shù)可以在非麻醉下完成治療，有利于對病灶周圍神經(jīng)、血管的保護，也利于恢復(fù)。 經(jīng)過二十來年的臨床應(yīng)用表明，超聲消融（海扶刀）應(yīng)用在硬纖維瘤病的治療中，獲得了很好的療效，且多是治療的術(shù)后復(fù)發(fā)的、難以再手術(shù)的疑難病人，對初治的病例效果更佳，顯示出明顯的優(yōu)勢。 本文系汪偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

肛乳頭纖維瘤要不要做手術(shù)，會不會癌變？這是許多患者關(guān)心的問題。首先從肛乳頭說起，肛乳頭本為身體的正常結(jié)構(gòu)，是一種纖維結(jié)締組織，數(shù)目因人而異，國人為1-4個；大的肛乳頭可呈梅花樣或梨形，可能是胚胎時肛膜的遺跡，也可能是后天性的組織；肛乳頭肥大是正常肛乳頭因慢性炎癥刺激所致纖維結(jié)締組織增生，一般脫出于肛門則稱肛乳頭纖維瘤。肛乳頭肥大、肛乳頭纖維瘤主要表現(xiàn)為：①肛門不適：患者肛門有腫物脫出，有墜脹感等肛門不適，局部無壓痛，脫出物可以是一個，也可以是數(shù)個。②疼痛：肛門腫物脫出，若不能回納，嵌塞于肛門部，或脫出物與大便、衣服等反復(fù)摩擦，可發(fā)生炎癥，此時疼痛難忍。③另外由于腫塊反復(fù)脫出，刺激分泌物增多，引起肛門瘙癢、潮濕，巨大的肛乳頭纖維瘤堵塞肛門可引起便秘及糞便變形。其中脫出于肛門外的表現(xiàn)會被某些患者誤以為是“痔瘡”，肛乳頭脫出呈錐形或錘狀，灰白色，表面為上皮，質(zhì)地中等偏硬，頭大有蒂，一般無便血，常有疼痛及肛門墜脹感；而內(nèi)痔脫出為紫紅色或鮮紅色的靜脈團，無蒂，表面為粘膜，充血糜爛易出血。還有些人擔心會不會是“直腸息肉”，直腸下端息肉?？擅摮鲇诟亻T外，能自行回納，息肉表面為粘膜，粘膜發(fā)炎時呈草莓狀，脫出息肉有蒂，常易出血，病理檢查可診斷。在治療這一塊是患者最大的疑惑了，他們會問：“我沒有不適癥狀，就是有時候脫出來，該不該做手術(shù)呢，會不會惡變”，而對于瘤的解釋，為發(fā)生于體表或某組織中的一類腫塊狀病變。是由淤血、痰飲、濁氣留結(jié)于組織中而產(chǎn)生的贅生物。發(fā)于體表，發(fā)展緩慢，一般無自覺癥狀，長期不易消散，大都屬于良性腫瘤。對于此病我們主張早期診斷，定期隨訪，如伴隨癥狀明顯，或腫物生長較快者，應(yīng)盡早手術(shù)；一般情況下不會癌變，但如行手術(shù)切除還是做個病理檢查明確。

彈力纖維瘤(elastofibroma)是一種好發(fā)于背部肩胛下角區(qū)深層的良性纖維組織腫瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先報道。彈力纖維瘤臨床上較少見，為無痛性腫塊，部分勞累后可感肩胛酸麻不適。 本病特點： (1)本病中老年發(fā)病率高，女性發(fā)病率比男性高，且主要發(fā)生于老年婦女及勞動者。男女比例約為1：9，可能與異常外傷有關(guān)； (2)發(fā)生部位多在肩胛下角的深面，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，單發(fā)多見，以右側(cè)發(fā)病率較高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背闊肌的深面。其他可發(fā)生于坐骨結(jié)節(jié)、股骨大轉(zhuǎn)子、腹股溝、上臂三角肌、腋窩、肘部等處； (4)職業(yè)與發(fā)病率關(guān)系密切。特別是重體力勞動者，所占比較較大； (5)腫瘤生長緩慢，無痛，僅少數(shù)有局部隱痛或酸脹感。彈力纖維瘤生長緩慢，瘤體多呈扁圓形，貼于胸廓上，長軸與人體一致，其大小不一，一般體積較小，直徑＞10cm者罕見。腫瘤無包膜，較固定，可延伸至周圍肌肉組織內(nèi)。瘤體質(zhì)地堅實，切面呈灰白色； (6)手術(shù)單純切除效果好，術(shù)后不復(fù)發(fā)； (7)彈力纖維瘤的病理特點：HE染色顯示有較多的膠原纖維，呈嗜伊紅色，邊緣不規(guī)整，內(nèi)部著色不一。彈力纖維瘤是境界不清的瘤樣病變。目前較統(tǒng)一的看法認為該病不是真性腫瘤，乃增生性瘤樣病變。雙側(cè)對稱的背部彈力纖維瘤瘤體切除后