腎上腺疾病

腎上腺是人體內重要的內分泌器官，位于腎臟的內上側，正常腎上腺重約4-6克。腎上腺雖然很小，但它生長的腫瘤體積差別很大，小的不到1cm，大者可達10cm以上，多數(shù)腎上腺腫瘤有內分泌功能，導致腎上腺激素水平異常，引發(fā)以血壓升高為主的癥狀。常見的腎上腺疾病主要有原發(fā)性醛固酮增多癥，皮質醇癥，嗜鉻細胞瘤等。原發(fā)性醛固酮增多癥最主要的癥狀為高血壓，部分病人有肌肉無力、手腳麻木、煩渴、多尿等表現(xiàn)。皮質醇癥主要表現(xiàn)為高血壓、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多血質和紫紋等。嗜鉻細胞瘤主要癥狀為血壓持續(xù)增高伴陣發(fā)性加劇，多為重度高血壓，伴心悸、出汗、頭痛、惡心嘔吐等表現(xiàn)。一般來講，確診高血壓的患者都需要通過正規(guī)篩查手段排除繼發(fā)性因素。對于以下患者，篩查腎上腺及其他高血壓病因尤為重要：1.中重度高血壓患者?；颊呤湛s壓>160mmHg或舒張壓>100mmHg?；颊吒哐獕撼潭仍街?，找到病因的可能性越大。2.難治性高血壓患者?；颊邞猫R3種降壓藥，血壓仍不好控制。3.合并低血鉀患者。4.中青年高血壓患者。患者高血壓發(fā)病年齡越早，越有可能存在繼發(fā)性因素。5.較早合并高血壓心腦血管意外患者。如高血壓基礎上出現(xiàn)腦梗死、心肌梗死、腦出血患者。查找腎上腺性高血壓病因，需要做腎上腺CT掃描及腎上腺相關激素檢測，必要時行腎上腺薄層CT掃描及三維重建成像，以確定腎上腺是否有增生、結節(jié)或者腫瘤。腹腔鏡腎上腺微創(chuàng)手術是腎上腺源性高血壓治療的首選方法，手術之后，80%以上的患者高血壓能夠達到治愈或明顯改善，顯著降低心、腦、腎等重要器官嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。?

（南醫(yī)大二附院泌尿外科李智）隨著新冠疫情的爆發(fā)，來院治療的患者接受胸部CT檢查越來越普遍，往往有些患者肺的檢查報告提示肺部沒有明顯病變，然而卻無意間發(fā)現(xiàn)“腎上腺結節(jié)、腺瘤、增粗”。當患者朋友拿到報告單后，往往會特別緊張，尤其是當醫(yī)生給出模棱兩可的解釋時，更加劇了不安。當發(fā)現(xiàn)腎上腺有異常時，可能腦海里會涌現(xiàn)出這些問題：它是腫瘤么？良性還是惡性？還需要做檢查嗎？做什么檢查？需要手術嗎？還有什么是腎上腺、它是誰、它在哪？01腎上腺在哪？腎上腺是人體的十分重要的內分泌器官，腎上腺左右各一，位于雙側腎臟上級的內上方，故名腎上腺，右側形似三角形，左側形似新月形。腎上腺分泌的激素是人體的日常活動不可缺少的。02腎上腺有哪些功能？腎上腺由兩個功能不同的內分泌單位構成：腎上腺皮質和髓質，兩者表面有一層包膜，在結構，功能上均不相同，實際上是兩種不同的內分泌腺體。腎上腺皮質從上到下，可分為：球狀帶，束狀帶，網(wǎng)狀帶三層。球狀帶：分泌鹽皮質激素，即醛固醇激素，主要影響身體的水鹽代謝，對糖代謝影響較小。束狀帶：分泌糖皮質激素，即皮質醇激素，包括氧化可的松，主要影響身體糖代謝，對水鹽代謝影響較小。網(wǎng)狀帶：性激素（主要是脫氫雄酮和雌二醇）。腎上腺髓質具有分泌兒茶酚胺功能分泌腎上腺素，去甲腎上腺素。其中髓質層分泌的腎上腺素，去甲腎上腺素是人體非常重要的應激激素，主要作用于人體的中樞神經系統(tǒng)。常見的腎上腺疾病有哪些?01原發(fā)性醛固酮增多癥臨床上常見，但常誤診為原發(fā)性高血壓。高血壓人群中約10%是由于原發(fā)性醛固酮增多癥所引起。同時一些患者存在低鉀血癥，嚴重者可引起四肢肌無力。該病是由于腎上腺皮質腫瘤或增生使醛固酮分泌增多所致。其病因主要由：①腎上腺醛固酮瘤或癌；②腎上腺單側或雙側增生（特發(fā)性醛固酮增多癥）；③地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(又稱“促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴性醛固酮增多癥”)。02皮質醇增多癥又稱庫欣綜合征，是由于腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素(主要是皮質醇)所致。其病因有多種：①腦垂體ACTH腺瘤或下丘腦功能失調致雙側腎上腺皮質增生，又稱庫欣?。虎谀I上腺皮質腺瘤或腺癌；③不依賴ACTH的雙側腎上腺皮質小結節(jié)性增生；④異源性ACTH綜合征（非垂體腺瘤來源的ACTH）。臨床主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓，高血糖和骨質疏松等。03嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質嗜鉻組織的腫瘤（而起源于腎上腺以外其它部位的交感神經節(jié)、副交感神經節(jié)嗜鉻組織的腫瘤稱為副神經節(jié)瘤）持續(xù)或間斷地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、一些病人伴有頭痛、多汗、心悸等臨床表現(xiàn)。04腎上腺偶發(fā)瘤腎上腺偶發(fā)瘤（adrenalincidentaloma，AI）:是指在健康體檢或其他與腎上腺無關疾病進行診斷和治療期間，影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤，不包括病史和體格檢查明確提示腎上腺疾病，如向心型肥胖，陣發(fā)性、惡性、難治性高血壓，或者低鉀血癥患者進行檢查時發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤。腎上腺偶發(fā)瘤多為良性、且沒有內分泌功能，占75%-85%，其余15%-25%腎上腺偶發(fā)瘤為惡性或有內分泌功能的腫瘤。腎上腺癌（<5%）,轉移癌（<2.5%）。而分泌激素增多的高功能的腎上腺意外瘤主要分泌皮質醇(5%)、嗜鉻細胞瘤（5%），醛固酮瘤（1-2%）分泌雄激素或雌激素瘤（<1%）。病人的表現(xiàn)以相應激素增多引起的臨床特征為主。05原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥（Addison病/阿狄森病)由于自身免疫、結核、腫瘤破壞、等感染或血管病變致腎上腺皮質大部分受損，腎上腺皮質激素分泌不足所致。大多數(shù)為糖皮質激素及鹽皮質激素均不足，少數(shù)為只有皮質醇或醛固酮分泌不足。臨床主要表現(xiàn)為皮膚色素沉著，衰弱無力、消瘦、低血壓等。06先天性腎上腺增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征。主要由于腎上腺皮質激素生物合成過程中某些所必需的酶存在缺陷，致使某些皮質激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌的糖皮質激素、鹽皮質激素不足而雄性激素過多，故臨床上出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質功能減退，伴有性發(fā)育異常，女孩男性化，而男孩性早熟。還有一些患者可有為性發(fā)育不全或遲緩。怎樣區(qū)別腫瘤的良惡性?腎上腺增強CT、核磁共振等影像學是評估腎上腺腫瘤良惡性的重要依據(jù)。除了功能性/無功能性腎上腺腫瘤外，良性的腎上腺原發(fā)病變主要還有腎上腺囊腫、髓脂瘤，通過CT平掃即可辨別。腎上腺原發(fā)性惡性腫瘤的發(fā)生率非常低，主要有腎上腺皮質癌和惡性嗜鉻細胞瘤兩種。相比之下，從肺、乳腺、直腸等部位的惡性腫瘤轉移到腎上腺更為常見。哪些情況下需要手術治療？1.具有激素分泌功能者。2.影像學判斷可疑惡性者。3.腫瘤直徑≥3cm者。4.孤立的腎上腺轉移瘤，原發(fā)瘤可控。5.如果隨訪觀察中腫瘤增大超過20%（最大直徑增加超過至少5mm）或者最大直徑增加超過1cm，或者有其它影像學和臨床表現(xiàn)與惡性腫瘤的表現(xiàn)，或者出現(xiàn)內分泌功能。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術是目前最成熟的手術方式。因每個病人的病情不同，適合的手術方式也不同，外科醫(yī)師會結合具體病情與患者溝通后決定。腎上腺腺瘤、增粗、結節(jié)雖然不應該簡單地和手術劃等號，但也不能忽視（尤其伴有臨床癥狀者）、盲目緊張，建議去醫(yī)院的泌尿外科及內分泌?？凭驮\，這些病因各不相同，臨床表現(xiàn)迥異的腎上腺疾病，診斷明確后，針對性的治療方法則有很大差異。

腎上腺是人體相當重要的內分泌器官，由于位于兩側腎臟的上方，故名腎上腺。腎上腺左右各一，位于腎的上方，共同為腎筋膜和脂肪組織所包裹。左腎上腺呈半月形，右腎上腺為三角形。腎上腺兩側共重約30g。從側面觀察，腺體分腎上腺皮質和腎上腺髓質兩部分，周圍部分是皮質，內部是髓質。兩者在發(fā)生、結構與功能上均不相同，實際上是兩種內分泌腺。腎上腺皮質分泌鹽皮質激素、糖皮質激素和性激素，鹽皮質激素主要是醛固酮，糖皮質激素主要是皮質醇，性激素主要是雄激素和少量的雌激素；腎上腺髓質主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。這些激素對人體正常生命體征的維持，以及應激反應和性功能都有非常重要的意義。

一.腎上腺的位置在哪里？???腎上腺是人體重要的內分泌器官之一。腎上腺成對存在，位于兩側腎臟的內上方（如圖1），分居脊柱兩側，故而稱為腎上腺。成人的正常腎上腺重約4-6克。??二.腎上腺分泌什么激素？有哪些功能？????腺體分腎上腺皮質和腎上腺髓質兩部分，周圍部分是皮質，內部是髓質：腎上腺皮質分為三個功能區(qū)：????●球狀帶位于最外側，占皮質總體積的15%，分泌以醛固酮為主的鹽皮質激素。醛固酮是重要的鹽皮質激素，具有保鈉排鉀及維持細胞外液滲透壓相對穩(wěn)定的作用。醛固酮的分泌主要受腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)、血中K+濃度、Na+濃度等的影響。腎素是種蛋白水解酶。人腎血量減少或交感神經興奮，會使腎素分泌增加，進而通過血管緊張素調節(jié)醛固酮的分泌；另外，血K+升高或血Na+降低，也會促進醛固酮分泌增加，如果血K+降低或血Na+升高，醛固酮的分泌就會減少。糖皮質激素分泌的調節(jié)主要受下丘腦—腺垂體一腎上腺皮質軸調節(jié)。???●束狀帶是皮質中最厚的部分，占皮質總體積的80%。分泌以皮質醇為主的糖皮質激素，即為被大家熟知的可以把人“變胖”的激素。糖皮質激素可促進蛋白質、脂肪分解轉變成糖，為身體提供能量，此外其尚有廣泛的功能，是維持我們基本生命活動所必須的激素。束狀帶功能受垂體分泌的促腎上腺皮質激素調控。???●網(wǎng)狀帶位于皮質的最內層，約占皮質總體積的5%，網(wǎng)狀帶主要分泌性激素，以雄激素為主。其功能同樣受垂體分泌的促腎上腺皮質激素的調控。???腎上腺髓質位于腎上腺內部，合成并分泌兒茶酚胺，兒茶酚胺是機體的“應激激素”，可使心跳加速、心臟活動加強、全身血管廣泛收縮、血壓升高等，使人體達到“備戰(zhàn)”狀態(tài)，其功能受交感神經調控。?三.腎上腺相關的常見疾病有哪些？1.腎上腺意外瘤???隨著計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）的廣泛應用，越來越多的腎上腺意外瘤被發(fā)現(xiàn)。有研究統(tǒng)計，腎上腺意外瘤的患病率為4.4%，且隨年齡增長，其患病率增加，對于老年人，患病率可達10%。對于腎上腺意外瘤，首先需評估有無功能，即是否產生了過多的激素引起機體紊亂?？赏ㄟ^實驗室檢查評估有無過多鹽皮質激素、糖皮質激素、兒茶酚胺等激素分泌。其次需區(qū)分腫瘤的良惡性。多數(shù)腎上腺占位無功能，且為良性腫瘤。有研究統(tǒng)計，腎上腺意外瘤中，功能性腫瘤約占10%，惡性腫瘤約占2%。治療方面，若腫瘤無功能，可觀察。若腫瘤體積較大（最大直徑超過4cm），則惡性腫瘤的風險較高，可考慮行手術切除。?2.原發(fā)性醛固酮增多癥????原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質的球狀帶增生或占位，自主分泌過多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血壓、降低血鉀。因此典型原發(fā)性醛固酮患者的臨床表現(xiàn)為高血壓及低鉀血癥引起的肌無力、軟癱等，需指出的是，部分患者可無低鉀血癥。建議以下患者需篩查該疾病：聯(lián)合使用3-4種降壓藥后血壓仍不能滿意控制；高血壓合并低鉀血癥；高血壓合并腎上腺意外瘤；有早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者等。治療方面，多數(shù)患者需終生服用拮抗醛固酮的藥物，如螺內酯，從而控制血壓及拮抗過多醛固酮對機體的副作用，部分患者可通過手術治愈。?3.分泌皮質醇的腎上腺皮質腺瘤????分泌皮質醇的腎上腺皮質腺瘤是庫欣綜合征的一種病因，指腎上腺皮質瘤自主分泌過多的糖皮質激素引起機體一系列臨床表現(xiàn)（見圖3），如滿月臉（臉圓）、面紅、鎖骨上及頸背部脂肪堆積、體重增加、腰圍增加、四肢變細、皮膚出現(xiàn)寬大紫紋、皮膚變薄及磕碰后易起瘀斑、骨質疏松、高血壓等。建議以下患者需篩查是否存在庫欣綜合征：年輕患者出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質疏松；具有庫欣綜合征的典型表現(xiàn)；體重增加而生長發(fā)育停滯的肥胖兒童；及腎上腺意外瘤患者。分泌皮質醇的腎上腺皮質腺瘤可通過手術治愈。?4.嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤??嗜鉻細胞瘤男女發(fā)病無明顯差異，任何年齡均可發(fā)病，多見于40-50歲。病因尚不明確，可能和遺傳有關。據(jù)統(tǒng)計，約30%患者有家族遺傳史。嗜鉻細胞瘤可分泌去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺釋放入血液循環(huán)，導致一系列臨床癥狀。???①比較典型的癥狀有頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征。???②高血壓，發(fā)生率為80%以上。???③體位性低血壓。???④心血管疾病。???還有一部分患者癥狀比較復雜。值得注意的是的是更有一部分患者沒有任何癥狀，多于體檢時發(fā)現(xiàn)。?5.腎上腺腫瘤是癌嗎？?關于腎上腺腫瘤估計很多人都不了解，一聽到腫瘤就懷疑自己患了絕癥。腎上腺腫瘤是腎上腺組織細胞異常增生形成的贅生物，分為良性和惡性，但大約90%的腫瘤都是良性的，皮質來源的腫瘤中，腎上腺皮質癌臨床罕見，占惡性腫瘤的0.02%。?6.腎上腺皮質功能減退癥??腎上腺皮質功能減退（adrenalinsufficiency，AI）是指各種原因導致的腎上腺皮質激素分泌不足，腎上腺皮質功能減退是全身性疾病累及皮膚、心臟、血管、腎臟等多有器官，如不及時治療，會有很高的病死率及并發(fā)癥發(fā)生率。??其病因主要包括（1）原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥系腎上腺皮質本身的疾病所致，又稱艾迪生病。（2）繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥由于下丘腦或垂體病變等其他原因所致。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，有時起病隱匿，發(fā)展兇險，臨床不易早期識別，臨床上常出現(xiàn)的癥狀如乏力、虛弱、皮膚或黏膜出現(xiàn)色素沉著，性功能異常，青少年生長發(fā)育遲緩等。此外，嚴重者可出現(xiàn)腎上腺危象而危及生命，表現(xiàn)為高熱、惡心、嘔吐、血壓下降、反應淡漠、甚至昏迷等。腎上腺功能不全的診斷治療方面包括糖皮質激素伴或不伴鹽皮質激素的替代治療，一般需終身補充。激素替代治療(1).?糖皮質激素替代治療首選口服氫化可的松，每日氫化可的松總需要量取決于體表面積，一般成人15~25mg/d，分次服用，根據(jù)體型/體重定制給藥方案：體重小于65kg的成人可采用清醒時10mg+午間至14：00?時5mg?或者7、12、16時分別服用10、5、2.5mg?的方案，體型較大者可能需要更高劑量，但很少超過25mg。(2).?首劑服藥一般給10mg，應在醒后立即服用；每間隔4~6h再服用1～2次較小的劑量，最后一劑在睡前>4小時服用；(3).?可使用長效激素潑尼松龍每日1～2次給藥（1次服用3~5mg；或晨醒時3mg，中午1mg）。地塞米松、倍氯米松或地夫可特等藥的半衰期較長，容易導致過度治療，不應使用。需注意的是，如感染、創(chuàng)傷等應激狀態(tài)下需適當增加激素補充劑量。此外，還需針對病因治療，如腎上腺結核感染患者需抗結核治療。?

經查有患者到門診咨詢有關腎上腺增粗或者腎上腺結節(jié)的問題，我們今天來簡單的說一下！ 首先說一下腎上腺，人一般有兩個腎上腺，負責應激與應急兩大功能！從內分泌的角度講分泌糖皮質激素、鹽皮質激素、雄激素和腎上腺素！ 所以當腎上腺出了問題，可能會引起這幾個激素的改變，從而引起，高血壓，向心性肥胖等等問題！ 小的腫瘤無功能學異常不一定需要手術！ 大的腫瘤無論有無功能均建議切除！ 具體還得到泌尿外科專科就診！

在日常生活中，高血壓是很常見的一種疾病。通常高血壓患者首先會到高血壓科就診，通過應用各種降壓藥來達到控制血壓的目地。但有些患者的血壓居高不下，即使將多種降壓藥聯(lián)用，也沒達到好的效果。還有一些患者出現(xiàn)全身乏力，納差，同時出現(xiàn)滿月臉，水牛背，向心性肥胖，皮膚紫紋等。以上這些癥狀，是什么原因呢？ 其實，這些癥狀都是由于腎上腺出了問題導致的。腎上腺如圖： 腎上腺是人體重要的內分泌器官，位于兩側腎臟上極內側，起著非常重要的作用。如果腎上腺發(fā)生腺瘤或增生導致腎上腺激素分泌過多就會產生上述的那些癥狀，給患者帶來嚴重的后果。 所以，日常生活中，如果患者出現(xiàn)持續(xù)的高血壓，降壓藥控制不佳的時候；或出現(xiàn)向心性肥胖，滿月臉等癥狀時。應及時到泌尿外科就診，給予準確的治療。

泌尿外科疾病分很多種，有些需要積極手術治療，有些則不需要手術治療。那么，如何確定是否需要手術治療呢？其實這就是我們經常講的手術指征。簡單說來，就是手術治療對患者是否有好處。前一段我接診了幾位患者，在醫(yī)院完善檢查后沒有做手術就出院了。通過這3個患者的診治經歷，希望能讓大家更客觀的理解不同治療方案。第一位患者是老年男性，75歲，因右側腹部疼痛入院。完善檢查后，CT提示右腎萎縮（見下圖）。左腎的腎小球濾過率為36 ml/min，右腎的腎小球濾過率為7.55 ml/min，說明患者右腎功能已經明顯減退，可以選擇腹腔鏡微創(chuàng)手術切除萎縮的右腎。但是，我們考慮以下幾個問題：1.患者有高血壓、腦梗塞、冠心病、慢阻肺病史，肺功能提示極重度阻塞性通氣功能障礙，圍手術期風險較大；2.化驗提示腎素正常，檢查提示腎動脈通暢，說明高血壓可能與右腎萎縮無關；3.請?zhí)弁纯茣\后，考慮右腹部疼痛與開放手術切口有關，與萎縮的右腎關系不大。因此，與患者家屬溝通后，右側萎縮腎暫不需要手術切除。第二位患者是中年女性，44歲，因血壓升高入院。我院CT提示左側腎上腺結合部增粗（見下圖），腎上腺內分泌激素化驗沒有明顯異常。雖然左側腎上腺結合部增粗，但不一定是引起血壓升高的原因。即使切除左側腎上腺，血壓也未必能恢復正常?；颊呖诜黄祲核?，血壓就已經控制在正常水平。和患者及家屬溝通，目前沒有明確的手術指征，建議繼續(xù)口服降壓藥物，定期復查腎上腺CT及內分泌激素。第三位患者是老年男性，85歲，因為排尿困難入院，在當?shù)蒯t(yī)院曾行膀胱造瘺。入院之后，化驗PSA正常，磁共振提示前列腺增生?；颊吲拍蚶щy癥狀可能與前列腺增生有關，但是患者腦梗和肺氣腫病史，若直接行手術治療，圍手術期風險較大?；颊呒覍賹κ中g風險非常擔心，鑒于之前沒有口服過前列腺增生相關治療藥物，所以詳細溝通病情后，決定先口服相關藥物，如果排尿能改善，那么就不用手術治療了。君子有所為有所不為，知其可為而為之，知其不可為而不為。作為醫(yī)生，一定要嚴格把握手術指征，知道哪些必須要做手術，哪些可以選擇保守治療。我們不是為了做手術而去做手術，而是為了患者更加健康才去做手術！