體表腫瘤

黃色瘤是一類及其常見(jiàn)眼瞼良性病變，好發(fā)于雙眼上下眼瞼內(nèi)側(cè)，緩慢生長(zhǎng)，可大可小，俗稱“瞼黃瘤”。最大直徑在3-5mm以下的孤立性“瞼黃瘤”可通過(guò)單純手術(shù)根治、分次激光治療改善。但若瞼黃瘤激光無(wú)效、涂藥加重，切了又長(zhǎng)，還慢慢“隆起來(lái)了”，就要懷疑是否為黃色肉芽腫。部分黃色肉芽腫的早期外觀和“瞼黃瘤”難以分辨，也表現(xiàn)為黃色、扁平隆起、上下眼瞼內(nèi)側(cè)的斑塊，患者往往以為是瞼黃瘤，而導(dǎo)致了最佳治療時(shí)機(jī)。成人眼眶黃色肉芽腫性疾?。ˋOXGD）是良性非朗格漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增生癥，是一種肉芽腫性疾病。有四種亞型：成人發(fā)病的黃色肉芽腫（AOX）、成人發(fā)病的哮喘伴眼周黃色肉芽腫、壞死性黃色肉芽腫和Erdheim-Chester病。除了表皮病變外，眼部是主要的好發(fā)部位，其皮膚病變?yōu)橐环N良性黃棕色丘疹或結(jié)節(jié)。組織病理學(xué)上，真皮深層可發(fā)現(xiàn)膠原纖維輕度變性，周圍有大量泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，患者血液中或者病變組織中常出現(xiàn)IgG升高。本病治療效果好，以手術(shù)為主，激素為輔，為避免疾病卷土重來(lái)，需患者定期隨訪。

50多歲的老李近兩年在小腿上長(zhǎng)了個(gè)“小包”，既不疼又不癢，用手仔細(xì)才能摸到，他去網(wǎng)上一搜，自己覺(jué)得可能是長(zhǎng)了個(gè)脂肪瘤，覺(jué)得沒(méi)什么大事也就不再管了。沒(méi)想到，在這兩年來(lái)，這個(gè)東西越長(zhǎng)越大，甚至肉眼都能可見(jiàn)那里略微腫起來(lái)了。最近幾周，老李甚至小腿開(kāi)始隱隱作痛了，于是便來(lái)了醫(yī)院就診。經(jīng)過(guò)B超和病理檢查，醫(yī)生告訴老李這個(gè)“小包”是脂肪肉瘤，分化程度高，沒(méi)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，手術(shù)切完定期復(fù)查就好了。這一下可讓老李犯了迷糊，脂肪肉瘤就是脂肪瘤嗎，脂肪瘤是良性腫瘤還可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)移嗎，還是說(shuō)我這個(gè)是脂肪瘤進(jìn)展惡化而來(lái)的？其實(shí)，別看脂肪肉瘤和脂肪瘤只相差一個(gè)字，它們可有著良惡性腫瘤的巨大差別。其實(shí)，肉瘤指的是來(lái)源于脂肪、纖維、血管、骨、軟骨等組織（專業(yè)說(shuō)法叫間葉組織）的惡性腫瘤，所以說(shuō)脂肪肉瘤其實(shí)是惡性腫瘤的一種，是成人軟組織腫瘤中較常見(jiàn)的一種。脂肪瘤是脂肪細(xì)胞過(guò)度增殖而來(lái)，而脂肪肉瘤則是來(lái)源于一種“間葉細(xì)胞”，這種細(xì)胞是一種干細(xì)胞，它可以分化為脂肪、軟骨、骨、肌肉細(xì)胞等，而脂肪肉瘤則起源于具有分化為脂肪細(xì)胞傾向的間葉細(xì)胞，大家可以理解為“脂肪母細(xì)胞”。在絕大多數(shù)的情況下，脂肪肉瘤都是單獨(dú)長(zhǎng)起來(lái)的，而只有極其少數(shù)的情況是從脂肪瘤惡變而來(lái)。脂肪肉瘤好發(fā)于40-60歲的人群，男性發(fā)病率略高于女性，但并不明顯。跟其他腫瘤一樣，脂肪肉瘤的病因并不明確，考慮跟外傷、放射線、基因突變等因素有關(guān)。相比于脂肪瘤通常發(fā)生于皮膚下面來(lái)說(shuō)，脂肪肉瘤的位置通常比較深，如肌肉的筋膜附近。四肢（下肢為主）和肚子里（腹膜后、腹腔內(nèi)）是脂肪肉瘤的好發(fā)部位，不同部位的臨床表現(xiàn)通常不同。長(zhǎng)在四肢的脂肪肉瘤是一個(gè)不斷增長(zhǎng)的腫塊，通常是深在的、無(wú)痛的、緩慢增長(zhǎng)的。但由于腫瘤組織的代謝活性高，血液供應(yīng)豐富，局部皮膚的溫度可能升高。隨著脂肪肉瘤的生長(zhǎng)，壓迫到周圍神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)劇烈疼痛、壓迫到周圍靜脈時(shí)可導(dǎo)致血液回流受阻，引起水腫。腫瘤生長(zhǎng)過(guò)快而血液供應(yīng)不上時(shí)，脂肪肉瘤也可以出現(xiàn)缺血破潰，引起局部出血。長(zhǎng)在腹腔內(nèi)的腫瘤從外觀上很難看出來(lái)，只有當(dāng)腫瘤長(zhǎng)的比較大時(shí)，肚子才會(huì)慢慢鼓起來(lái)，它主要的臨床表現(xiàn)是消化道出血。當(dāng)脂肪肉瘤壓迫腸道或自身破潰時(shí)，容易引起消化道內(nèi)出血，表現(xiàn)為嘔血或者便血。同時(shí)，腸道受壓迫還會(huì)導(dǎo)致腸內(nèi)容物通過(guò)障礙，引起腸梗阻。由于內(nèi)臟神經(jīng)受壓，患者還會(huì)出現(xiàn)腹痛等癥狀。由于脂肪肉瘤來(lái)源于原始的間葉細(xì)胞，這些細(xì)胞雖然有分化為脂肪組織的傾向，但也不會(huì)全部變?yōu)橹炯?xì)胞，使得脂肪肉瘤的組織成分復(fù)雜。根據(jù)腫瘤的成分不同，脂肪肉瘤可分為高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液型脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤。前兩者大約占脂肪肉瘤的一半，其中高分化脂肪肉瘤脂肪成分大于75%，去分化脂肪肉瘤脂肪成分在25-50%；黏液型脂肪肉瘤主要含有大量粘液成分，脂肪含量占10-25%；多形性脂肪肉瘤罕見(jiàn)，成分復(fù)雜，惡性程度高。對(duì)于脂肪肉瘤而言，脂肪成分越多，說(shuō)明腫瘤與正常組織越“像”，因此惡性程度也就越低。利用超聲、核磁、CT等影像學(xué)檢查，能夠判斷腫瘤的大小、成分、邊界、形狀，對(duì)腫瘤進(jìn)行分型。但活檢進(jìn)行病理檢查才是診斷脂肪肉瘤乃至幾乎所有腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。不管是哪種亞型的脂肪瘤，主要的治療手段都是手術(shù)切除，治療的目的是盡可能控制腫瘤，減輕腫瘤所導(dǎo)致的不健全狀態(tài)，最終提高生存率和生活質(zhì)量。手術(shù)要在保證安全的前提下，盡可能將腫瘤完全切除。對(duì)于腫瘤存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和浸潤(rùn)不能完全切除的情況，也可以盡可能切除腫瘤，減輕局部壓迫癥狀。對(duì)于肢體的脂肪肉瘤，目前主要采用保肢手術(shù)，術(shù)后盡可能維護(hù)患者肢體功能，但腫瘤范圍實(shí)在過(guò)大的情況下，也可選擇截肢手術(shù)。對(duì)于腹膜后的腫瘤，通常位置較深且鄰近多個(gè)器官，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相應(yīng)增大，如果腫瘤過(guò)大，也可考慮在手術(shù)前采用放療或化療的手段來(lái)縮小腫瘤，以利于手術(shù)切除。其他常用的治療方式包括放療、化療等，對(duì)于分化好的脂肪肉瘤，像老李這樣的，術(shù)后不需要額外放化療，但低于黏液型脂肪肉瘤，多推薦進(jìn)行放射治療。除了傳統(tǒng)的治療方式外，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)部分脂肪肉瘤患者存在特定的基因改變，如CDK4、MDM2基因擴(kuò)增，因此也在研究針對(duì)特定基因的靶向治療。另外，免疫治療、生物制劑等手段也逐漸走向臨床試驗(yàn)。不管是惡性程度高還是低，脂肪肉瘤都有較高的復(fù)發(fā)率，但分化好的腫瘤預(yù)后好，分化差的腫瘤極易復(fù)發(fā)，首次手術(shù)復(fù)發(fā)率達(dá)20%，二次手術(shù)復(fù)發(fā)率達(dá)44%，因此第一次手術(shù)切除就尤為關(guān)鍵。同時(shí)，術(shù)后定期復(fù)查，一般在第一個(gè)月，前3年每3個(gè)月，3年以上每6個(gè)月復(fù)查一次局部CT或核磁對(duì)于監(jiān)測(cè)病情發(fā)展，盡早發(fā)展局部復(fù)發(fā)，改善預(yù)后具有重要作用。大多數(shù)人都聽(tīng)過(guò)脂肪瘤，但很多人確不知道很容易跟其混淆的脂肪肉瘤。因此，如果您發(fā)現(xiàn)在四肢尤其是大腿部位有位置比較深的腫瘤，一定不能掉以輕心，要去醫(yī)院進(jìn)行影像學(xué)的檢查，避免脂肪肉瘤的誤診或漏診。

皮樣囊腫和表皮樣囊腫都屬于鱗狀上皮構(gòu)成囊腫。皮樣囊腫是一種由異位的皮膚細(xì)胞形成的先天性囊腫，屬錯(cuò)構(gòu)瘤，位于皮下，不與皮膚粘連，與基底部組織粘連較緊，好發(fā)于枕部。囊壁除鱗狀上皮外還有真皮、皮下組織和皮膚附件，如毛囊、皮脂腺、汗腺等，內(nèi)部含有皮脂、毛發(fā)。??表皮樣囊腫，又稱外傷性表皮囊腫，是一種真因外傷（尤其刺傷）將表皮植入真皮而成。皮內(nèi)含有角質(zhì)的囊腫，腫物表面常有角質(zhì)增生。表皮樣囊腫囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，囊壁外面包裹以纖維結(jié)締組織，表皮樣囊腫內(nèi)容物主要是豆渣樣皮膚角化脫落物。雖然表皮樣囊腫和皮樣囊腫組織學(xué)成分不同，但組織來(lái)源、診治原則基本相同，病情發(fā)展緩慢。沒(méi)有功能以及美容障礙可在一定時(shí)期內(nèi)觀察，但在增長(zhǎng)期存在惡化可能，建議及時(shí)手術(shù)切除治療。

大家好我是身體密碼破譯局的局長(zhǎng)一個(gè)愛(ài)琢磨您身體的男科醫(yī)生?男同胞們沒(méi)事遛鳥的時(shí)候可能會(huì)翻來(lái)覆去瞻仰自己的“小弟”某一天，突然發(fā)現(xiàn)弟弟上長(zhǎng)了“小點(diǎn)點(diǎn)”這是性??？這可咋辦？要告訴女友嗎？她會(huì)跟我分手嗎？由于羞恥心作祟有人選擇默默期待自愈?有人選擇相信電線桿上的小廣告??看到這個(gè)問(wèn)題，想必很多同學(xué)會(huì)心里一驚?“誒，好像我也長(zhǎng)了”?“可是我還是處男誒？？？”??丁丁上黃白色的凸起（丘疹）??那是怎么回事？？？??這種疹子其實(shí)不用擔(dān)心了，學(xué)名叫皮脂腺異位癥，是一種皮脂腺疾??；皮脂腺是正常皮膚的重要附屬器之一大多位于毛囊及立毛肌之間除手外的其余部位皮膚中均有皮脂腺作用是滋潤(rùn)皮膚和毛發(fā)、殺菌?正常情況下皮脂腺會(huì)老老實(shí)實(shí)的待在原地但當(dāng)皮脂腺發(fā)育出現(xiàn)生理變性或增生時(shí)皮脂腺就會(huì)出現(xiàn)在不該出現(xiàn)的部位就是皮脂腺異位癥。該病是由于皮脂腺發(fā)育的生理性變型和皮脂腺增生所致。由Fordyce在1896年最先描述，故又稱為Fordyce病。一．病?因皮脂腺異位癥的病因及發(fā)生機(jī)制尚不完全明確，目前認(rèn)為該病是由皮脂腺發(fā)育的生理性變異和皮脂腺增生所致。激素水平：可能與青春發(fā)育期的內(nèi)分泌激素，尤其是雄性激素分泌與刺激有關(guān)。誘發(fā)因素：1、局部刺激與創(chuàng)傷；2、吸煙，有研究表明吸煙是導(dǎo)致唇部皮脂腺異位癥。?二．臨床表現(xiàn)本病不僅僅只發(fā)生于口腔黏膜，而且還多見(jiàn)于男性的包皮和龜頭，女性的大小陰唇等部位，多在青春期后發(fā)生，中年人較多見(jiàn)。???為針頭大淡黃色或白色球狀或扁平丘疹，表面覆以薄的粘膜，數(shù)目不定，可單個(gè)存在，若數(shù)目多時(shí)則可融合成小片不規(guī)則的斑片，觸之有粗糙感，一般無(wú)自覺(jué)癥狀，少數(shù)有癢感。三．診斷要點(diǎn)皮脂腺異位癥與尖銳濕疣鑒別在于：①皮脂腺異位癥主要位于包皮，尖銳濕疣除見(jiàn)于包皮外，更多發(fā)生于冠狀溝、龜頭、陰道口等處；②皮脂腺異位癥多為淡黃色無(wú)明顯高出皮面的損害，尖銳濕疣多為淡紅色明顯高出皮面的菜花狀等損害；③皮脂腺異位癥醋酸試驗(yàn)陰性，尖銳濕疣為陽(yáng)性；④皮脂腺異位癥長(zhǎng)時(shí)間觀察損害無(wú)增大增多，尖銳濕疣可在短時(shí)間內(nèi)損害明顯增大增多；⑤組織病理學(xué)檢查之特點(diǎn)。在組織病理學(xué)上主要見(jiàn)到小而成熟的皮脂腺小葉包繞著皮脂腺導(dǎo)管。獨(dú)立的皮脂腺腺體。??聽(tīng)起來(lái)很可怕，但實(shí)際上真的沒(méi)啥事，這種不屬于X病范疇！！?因?yàn)檫@個(gè)病就等于皮膚腺長(zhǎng)錯(cuò)位置了，沒(méi)啥癥狀也不會(huì)傳染。?四．治療皮脂腺異位癥無(wú)自覺(jué)癥狀，一般不需治療。該疾病對(duì)健康沒(méi)有什么不良影響。有些患者成年后，皮脂腺異位癥會(huì)自然消退。因?yàn)槿魏沃委煻际莻π缘?，可能?huì)引起繼發(fā)細(xì)菌感染或疤痕等。?如果覺(jué)得皮脂腺異位癥比較明顯，影響美觀的話，可以用電凝、液氮冷凍治療或者是激光的方式改善。?如果你丁丁上有小白點(diǎn)的話，可不要上手?jǐn)D哦，避免擠不掉還弄傷自己。（一）一般治療1.電凝固法一般使用相對(duì)較低的電壓、電流強(qiáng)度較大的高頻電源使病變組織發(fā)生凝固性壞死。?2.冷凍療法通過(guò)液氮冷凍病變組織，使異常增生組織壞死。3.激光治療通過(guò)功率高、方向性好的激光，對(duì)病變組織進(jìn)行破壞和治療。（二）藥物治療由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。有研究人員認(rèn)為異維A酸對(duì)皮脂腺異位癥有一定療效。（三）放療同位素治療使用同位素的敷貼器，如鍶-90，通過(guò)其中的同位素釋放出的B-射線，破壞皮脂腺結(jié)構(gòu)，以達(dá)到治療的目。（四）手術(shù)治療該疾病一般無(wú)需手術(shù)治療。?五．預(yù)后本病對(duì)健康沒(méi)有影響，部分患者成年后皮珍有可能自然消退。自愈性：該病成年后可能自然消退。嚴(yán)重性：該病為良性病變，通常不會(huì)對(duì)人體健康造成明顯影響，但可能會(huì)有損美觀。??其實(shí)一般來(lái)說(shuō)，性病都是通過(guò)不良X行為傳播的比較多，一般來(lái)說(shuō)，只要你“恪守男德”、潔身自好，一般也不那么容易得X病，不需要沒(méi)必要的擔(dān)心。?

1、脂肪瘤：體表腫物中比較常見(jiàn)，超聲下形態(tài)顯示為圓形、橢圓形及扁平形，大小從幾毫米到數(shù)十厘米；超聲下邊界光整、回聲清晰，內(nèi)部為均勻性回聲。偶可見(jiàn)血流信號(hào)。2、皮脂腺囊腫：俗稱粉瘤，多位于皮下、與表皮關(guān)系密切，向表皮突起，周圍可見(jiàn)淺靜脈輕微擴(kuò)張，容易伴發(fā)局部軟組織炎癥。超聲下形態(tài)顯示為圓形，大小從幾毫米到幾厘米，少見(jiàn)數(shù)十厘米；超聲下邊界光整，內(nèi)部為彌漫性中等強(qiáng)回聲，基底有回聲增強(qiáng)。偶于囊壁周緣見(jiàn)血流信號(hào)。3、痣：皮膚常見(jiàn)的腫物，在超聲圖像上無(wú)特異性的區(qū)別。?4、表皮樣囊腫/皮樣囊腫：雖然機(jī)理不一致，大都為圓形、邊界比較光整，內(nèi)部回聲較為細(xì)致均勻的回聲，有部分為低回聲且欠均勻。后部回聲輕至中度增強(qiáng)。?5、血管瘤：形態(tài)不規(guī)則或欠規(guī)則，內(nèi)部為低回聲，并可見(jiàn)散在性液性暗區(qū)，伴有側(cè)方聲影；或無(wú)回聲區(qū)、內(nèi)有強(qiáng)回聲分隔；散在血流信號(hào)。?6、纖維瘤：多為類圓形結(jié)節(jié)，有包膜回聲，內(nèi)部為較均勻的等回聲，后方回聲不減弱，彩色多普勒無(wú)血流信號(hào)。?7、炎癥性腫塊：形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清晰/不清晰，回聲不均一，強(qiáng)弱不等，血流信號(hào)可見(jiàn)。8、淋巴結(jié)腫大：反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大多為橢圓形，皮質(zhì)部低回聲，強(qiáng)回聲的淋巴門居中，與正常淋巴結(jié)相似，可探及少量血流信號(hào)。惡性的淋巴結(jié)腫大，多為圓形或不對(duì)稱形，向心性皮質(zhì)增寬，淋巴門偏心，甚至消失。淋巴瘤時(shí)，淋巴結(jié)回聲明顯減低，有時(shí)為假囊性。能探及血流信號(hào)。

【概述】硬纖維瘤，是一種侵襲性軟組織腫瘤，可發(fā)生于身體任何部位。發(fā)生在腹壁（稱為腹壁韌帶樣纖維瘤），其他部位稱為腹壁外韌帶樣纖維瘤或纖維瘤病，多見(jiàn)于四肢，如大腿、腘窩、小腿或前臂，也可見(jiàn)于軀干，如臀部、肩胛部位，腹膜后或頭頸部。發(fā)病可以從兒童、青春期少年到中老年人，但發(fā)病高峰為30-40歲，女性多見(jiàn)。病理上硬纖維瘤為成纖維細(xì)胞的過(guò)度增生，形成類似瘢痕疙瘩的軟組織包塊。癥狀大多表現(xiàn)為疼痛，體征為可捫及軟組織包塊或引起相應(yīng)部位的關(guān)節(jié)功能障礙。不同部位的硬纖維瘤由于累及的肌肉、重要血管神經(jīng)不同，處理難度大相徑庭。??硬纖維瘤在臨床上處理非常棘手，既往常規(guī)治療為手術(shù)切除，但手術(shù)切除局部復(fù)發(fā)率可達(dá)30-80%，許多患者不得不接受了截肢治療。盡管硬纖維瘤不是惡性腫瘤，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，也不影響患者生命，但嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，多次復(fù)發(fā)以及導(dǎo)致的畸形也容易導(dǎo)致患者的心理障礙。因此，北美“硬纖維瘤工作組”回顧了既往幾十年的全世界硬纖維瘤的治療經(jīng)驗(yàn)，發(fā)布了硬纖維瘤治療策略改變的全球共識(shí)：硬纖維瘤不再常規(guī)推薦手術(shù)切除，傾向于此腫瘤的保守治療?！緦＜铱破铡ご鹨伞坑怖w維瘤是怎么發(fā)生的？發(fā)生原因是多因素的，現(xiàn)代的基因檢測(cè)技術(shù)發(fā)現(xiàn)部分硬纖維瘤為基因突變?cè)斐傻?，如CTNNB1或APC加壓突變。尤其是結(jié)腸家族性腺瘤息肉病的患者，5-10%發(fā)生硬纖維瘤?！緦＜铱破铡ご鹨伞看_診硬纖維瘤后，腫瘤是否會(huì)一直持續(xù)進(jìn)展增大？不是的，因?yàn)橛怖w維瘤的進(jìn)程最開(kāi)始并不能準(zhǔn)確判斷，確實(shí)有部分硬纖維瘤有自發(fā)消退的可能。無(wú)癥狀的硬纖維瘤，50-60%確診后不增大或生長(zhǎng)非常緩慢，甚至20-30%的腫瘤會(huì)自發(fā)縮小或消失。所以確診硬纖維瘤后不必要著急馬上進(jìn)行手術(shù)切除，1-2個(gè)月后再次行核磁檢查，然后3-6個(gè)月間隔再次復(fù)查，建議密切隨訪1-2年。一般2年內(nèi)腫瘤如果無(wú)進(jìn)展或進(jìn)展甚微，則極大的可能性以后不需要手術(shù)治療。有癥狀的硬纖維瘤最初需要控制疼痛，不建議采取加重患者癥狀和影響生活質(zhì)量的手段，尤其對(duì)于復(fù)雜解剖部位的腫瘤，毗鄰重要的血管神經(jīng)或內(nèi)臟器官，如腹膜后、腘窩、頭頸部等，手術(shù)切除可能丟失重要的功能。一次影像學(xué)檢查評(píng)估腫瘤進(jìn)展也不代表需要馬上進(jìn)行手術(shù)切除，可以盡快采用藥物治療?！緦＜铱破铡ご鹨伞坑怖w維瘤患者能否懷孕生孩子？前面提到硬纖維瘤的發(fā)病高峰為育齡期女性。臨床上確實(shí)可見(jiàn)妊娠后由于激素水平改變，原來(lái)靜止的硬纖維瘤出現(xiàn)快速進(jìn)展或手術(shù)后的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，但通常分娩后腫瘤將趨于靜止，因此，硬纖維瘤患者懷孕生孩子是安全的。確實(shí)極個(gè)別分娩后腫瘤仍繼續(xù)進(jìn)展的患者再采取其他的治療手段?！緦＜铱破铡ご鹨伞坑怖w維瘤的內(nèi)科藥物治療有哪些？消炎止痛藥物雖然在臨床上使用，但罕有證據(jù)表明其有效性?？勾萍に厮幬镏委煟缢舴液屯腥鹈追译m然在臨床上引用多年，但仍有很大的爭(zhēng)議，沒(méi)有很好的前瞻性研究的強(qiáng)有力的證據(jù)表明有用，雖然有的患者也可以看到腫瘤進(jìn)展延緩?，F(xiàn)在應(yīng)用較少，除非其他藥物效果不佳。細(xì)胞毒性藥物和絡(luò)氨酸激酶抑制劑在臨床應(yīng)用中確實(shí)有效，但很多情況下來(lái)自醫(yī)師的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)，使用需要權(quán)衡其有效性和藥物的副作用。北美硬纖維瘤工作組沒(méi)有確定的藥物推薦方案，因?yàn)椴煌乃幬镏委煹目傮w反應(yīng)率（ORR）在6-48%之間。包括低劑量甲氨喋呤+長(zhǎng)春花堿、甲磺酸伊馬替尼、索拉菲尼和帊唑帕尼等。至今唯一進(jìn)行過(guò)雙盲對(duì)照的靶向藥物3期臨床試驗(yàn)的是索拉菲尼。87名硬纖維瘤患者隨機(jī)分為兩組，一組每天口服400mg索拉菲尼，另一組為安慰劑。索拉菲尼的2年疾病無(wú)進(jìn)展生存率（PFS）為81%；安慰劑為36%（P<0.001）。索拉菲尼的客觀反應(yīng)33%；安慰劑為20%。另令人鼓舞的是現(xiàn)在最新的治療硬纖維瘤的孤兒藥Nirogacestat（是SpringWorksTherapeutics公司研發(fā)的一種口服、選擇性、小分子γ-分泌酶抑制劑,）在國(guó)外正在進(jìn)行3期臨床試驗(yàn)。藥物治療選擇應(yīng)遵循階梯治療方案，即首先選擇副作用低的藥物，再選擇副作用大的藥物。【專家科普·答疑】什么情況下需要采取積極的手術(shù)治療？至少在確診1年以上，3次以上的影像學(xué)評(píng)估腫瘤持續(xù)進(jìn)展，藥物治療無(wú)效，疼痛癥狀加重，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)切除的目標(biāo)是廣泛切除（R0，顯微鏡下邊界陰性）?！緦＜铱破铡ご鹨伞坑怖w維瘤能否放療？單純使用放療控制硬纖維瘤進(jìn)展并不提倡，雖然放療確實(shí)有效。在某些特殊部位，如腹膜后、頭頸或腘窩等，手術(shù)可能只能達(dá)到R1切除（顯微鏡下邊界陽(yáng)性），如果確實(shí)沒(méi)有有效的藥物控制復(fù)發(fā)或?qū)τ诶夏耆?、無(wú)法耐受藥物副作用的患者、嚴(yán)重內(nèi)科合并癥、腫瘤進(jìn)展迅速、重要器官受累等情況可以考慮加用放療，但需要警惕放療后肉瘤的發(fā)生。【專家科普·答疑】微創(chuàng)治療手段有哪些？1、隔離肢體動(dòng)脈灌注藥物治療：對(duì)于持續(xù)進(jìn)展或術(shù)后復(fù)發(fā)的肢體硬纖維瘤患者，手術(shù)可能面臨著截肢的風(fēng)險(xiǎn)，肢體灌注腫瘤壞死因子α和馬法蘭可能是一種有效的方法。2、經(jīng)皮穿刺腫瘤冷凍治療或射頻消融：這是一種最新的微創(chuàng)治療手段，國(guó)外報(bào)道了CT掃描輔助下冷凍治療，但由于患者術(shù)后需要多次CT，射線暴射量大，我們將其改進(jìn)為超聲引導(dǎo)下操作，將氬氣冷凍改為射頻消融，增加了手術(shù)安全性和可操作性。從我們最初的使用的經(jīng)驗(yàn)看，可以很好的緩解患者疼痛，延緩腫瘤進(jìn)展，我們正在臨床上增加病例數(shù)，觀察其中長(zhǎng)期療效，我們認(rèn)為這種方法有可能在患者隨訪過(guò)程中可能需要再次操作，但對(duì)于很多其他治療內(nèi)科藥物治療效果差或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者值得一試?！镜湫筒±颗?，30歲，背部豎脊肌內(nèi)硬纖維瘤1年前在當(dāng)?shù)厥中g(shù)手術(shù)切除，術(shù)后半年捫及腫塊復(fù)發(fā)，近期疼痛加重，來(lái)我院就診。根據(jù)既往多年的治療經(jīng)驗(yàn)，該患者如果再次手術(shù)切除，手術(shù)范圍廣，創(chuàng)傷大，需要切除右側(cè)椎旁的整個(gè)豎脊肌，術(shù)后功能將受到明顯影響，且可能造成脊柱畸形，腫瘤再次復(fù)發(fā)的可能性仍很大。經(jīng)全科討論，決定行超聲引導(dǎo)下微創(chuàng)射頻消融?；颊咝g(shù)后疼痛明顯緩解，無(wú)任何功能丟失，術(shù)后予以藥物治療觀察?！究偨Y(jié)】硬纖維瘤通常為慢性進(jìn)程，推薦對(duì)于絕大多數(shù)初確診患者是觀察和密切隨訪，雖然在疾病的自然發(fā)展階段和患者的生命中，有的可能需要多種治療手段。幸運(yùn)的是我們擁有的手段越多，患者可能獲得的收益越大。盡管現(xiàn)在對(duì)于硬纖維瘤的治療策略不斷在更新，但至于哪種手段最好，肯定是個(gè)體化的。對(duì)于腫瘤在觀察期內(nèi)持續(xù)進(jìn)展或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，新的治療手段顯得尤為重要！專家檔案?：北京大學(xué)人民醫(yī)院骨腫瘤科主任醫(yī)師。北京大學(xué)骨科博士畢業(yè)，加拿大多倫多大學(xué)西奈山醫(yī)院博士后，美國(guó)紐約MemorialSloan-kettering癌癥中心醫(yī)院訪問(wèn)學(xué)者。專業(yè)特長(zhǎng)為惡性骨腫瘤保肢治療，人工半骨盆置換及脊柱骶骨腫瘤切除重建，兒童骨腫瘤診療和骨轉(zhuǎn)移瘤的微創(chuàng)治療。臨床科研致力于骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移新靶點(diǎn)的發(fā)現(xiàn)和靶向治療軟骨肉瘤的臨床轉(zhuǎn)化研究等。獲得了六項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金和一項(xiàng)首都衛(wèi)生發(fā)展科研專項(xiàng)基金。核心期刊文章50余篇，其中SCI論文20篇，最高影響因子15.8分。國(guó)家自然科學(xué)基金評(píng)審專家，國(guó)家衛(wèi)健委臨床醫(yī)學(xué)研究和成果轉(zhuǎn)化專家，教育部學(xué)位中心論文評(píng)審專家，北京市科委評(píng)審專家，中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)四肢腫瘤學(xué)組委員，中華醫(yī)學(xué)雜志和中華外科雜志通訊編委等?！鹃T診時(shí)間】每周一（下午）、周四（下午）【門診地點(diǎn)】北京大學(xué)人民醫(yī)院門診二樓骨科（西直門院區(qū)）