精選內(nèi)容
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Poland‘s綜合癥的整形治療
Poland 's綜合癥是一組先天性畸形,最初是在1841年由一個(gè)叫Poland的英國大學(xué)生在學(xué)習(xí)解剖學(xué)知識(shí)時(shí)首先發(fā)現(xiàn)的,又叫做“胸大肌缺損并指綜合征。常發(fā)生于男性,男:女為2.5:1,并且多數(shù)發(fā)生于右側(cè)。這類患者常表現(xiàn)出如下的一些特征:胸大肌缺如,肋骨、肋軟骨畸形或部分缺失,從而影響胸壁運(yùn)動(dòng)。重者有肺組織疝出,乳房、乳頭缺失,手部、前臂、上臂發(fā)育不良,指骨短縮、腕骨融合、前臂短縮、尺橈骨短縮、缺手畸形、指骨部分缺失、指間蹼狀粘連完全或不完全的并指畸形,脊柱側(cè)凸彎發(fā)育不良以及偶見心臟畸形等。其病因一般認(rèn)為是與基因有關(guān),或有家族史。通常由于胚胎第三周,上肢胚芽發(fā)育受阻或分化障礙所致;但也有人認(rèn)為在胚胎發(fā)育期鎖骨下動(dòng)脈或其分支因某種原因發(fā)生供血不足,從而影響了胸部骨胳肌及同側(cè)手部的發(fā)育。Poland's 綜合癥臨床上少見但并非罕見。由于教科書上屬于胸外科部分,如果因?yàn)樾乩尉驮\,多可診斷明確。但如果患者由于癥狀輕而沒有注意到,或只因手部局部癥狀而就診骨科,則可能漏診。所以真實(shí)的發(fā)病率可能要高些。根據(jù)體格檢查即可作出胸大肌確如的診斷(如圖1),即患側(cè)沒有胸大肌甚至沒有胸小肌,有時(shí)肋骨清晰可見。女性常有乳房發(fā)育差,可從輕度的發(fā)育不全到完全缺如。乳頭、乳暈的位置偏高或偏低,甚至沒有。手的畸形通常與胸部病變發(fā)生在同側(cè),常見的手部的畸形有并指、短指、缺指等。胸部畸形修復(fù)要在發(fā)育成熟后再實(shí)施,尤其女性患者要在青春期以后,健側(cè)乳房發(fā)育完成才能進(jìn)行手術(shù),以期達(dá)到兩側(cè)乳房的對(duì)稱性。手部輕度畸形不需手術(shù),或行同期手術(shù)。如果胸部畸形程度較輕,不考慮美容因素,沒有心理負(fù)擔(dān)的情況下,可以不手術(shù)。對(duì)畸形嚴(yán)重的患者甚至可能需要進(jìn)行胸部骨骼的矯正,如肋骨移植或補(bǔ)片移植等。女性患者要植入人工假體以便乳房重建。具體的治療方法也依據(jù)畸形程度而不同。男性患者較輕的可以進(jìn)行脂肪注射充填,但注射部位如果原本脂肪就少,那么填充的脂肪細(xì)胞就容易被吸收,導(dǎo)致效果不理想。嚴(yán)重的畸形可以進(jìn)行背闊肌帶血管神經(jīng)蒂轉(zhuǎn)移填充。一些患者擔(dān)心用背闊肌填充,屬于拆東墻補(bǔ)西墻。確實(shí)是這樣,對(duì)于非常瘦的人來說,手術(shù)后背部的不對(duì)稱是可以看出來的。但由于前面的畸形得到了美容上的修復(fù)而使其在心理上獲得滿足(如圖2)。背闊肌轉(zhuǎn)移后對(duì)上肢功能的影響很小,刀口疤痕稍長些,但創(chuàng)傷不大。另外,大網(wǎng)膜也可以用于填充肌肉缺損的部位。同時(shí)我們正在進(jìn)行組織工程的實(shí)驗(yàn)研究,以期解決填充物的問題。圖1. 手術(shù)前正面照片圖2.手術(shù)后正面照片
管欣醫(yī)生的科普號(hào)2011年01月22日 4792 3 1
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