四聯(lián)癥矯正術(shù)

法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)年齡對于法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)適宜年齡目前仍然存在爭議，爭議的焦點是 （1）如果在出生3月齡內(nèi)出現(xiàn)缺氧甚至缺氧發(fā)作等明顯的臨床癥狀，是采取姑息手術(shù)還是一期根治。 （2）如果患者臨床癥狀輕微，是否有必要在出生3月齡內(nèi)甚至新生兒期進行根治手術(shù)；對此許多權(quán)威學(xué)者均有不同觀點。 新生兒能夠成功進行根治手術(shù)，但首選姑息手術(shù)更安全。 近10年來，隨著外科、體外循環(huán)和監(jiān)護技術(shù)的提高，法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)年齡趨向低月齡發(fā)展，患者出生后如果缺氧并威脅生存，甚至可以在新生兒階段手術(shù)干預(yù)。作者認(rèn)為，對于導(dǎo)管依賴和嚴(yán)重缺氧的新生兒，右室流出道的嚴(yán)重狹窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期進行跨瓣補片修補，而新生兒對此耐受力欠缺。另外如果一期行體肺分流手術(shù)，能夠有效促進右室流出道和肺動脈發(fā)育，二期手術(shù)需要跨瓣補片修補的比例明顯減小（約9％對比56％）。 法樂四聯(lián)癥患者的適宜手術(shù)年齡在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多倫多兒童醫(yī)院在1995－1996年逐漸改變了法樂四聯(lián)癥通常18月的手術(shù)年齡，如果缺氧發(fā)作先進行姑息手術(shù)的策略，手術(shù)年齡已經(jīng)趨向平均6月，而且直接進行一期根治。上海兒童醫(yī)學(xué)中心近十年共手術(shù)治療2330例法樂四聯(lián)癥，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年齡3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年齡小于3月的手術(shù)死亡率明顯高于其他年齡組。因此我們認(rèn)為，根據(jù)目前我國的先天性心臟病治療技術(shù)，年齡小于3月不是法樂四聯(lián)癥適宜的手術(shù)年齡，即使年齡3－6月的法樂四聯(lián)癥的手術(shù)死亡率仍然較高，在考慮最佳手術(shù)年齡時應(yīng)該進行個體化分析，其中包括患者肺動脈的解剖條件、外科操作技術(shù)的熟練程度、相應(yīng)麻醉監(jiān)護及體外循環(huán)的能力等，如果患者在新生兒或者年齡小于3月出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧或者導(dǎo)管依賴的臨床表現(xiàn)，一期選擇體肺分流手術(shù)，6－12月后再次根治是比較妥當(dāng)?shù)倪x擇。

法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病，患者臨床表現(xiàn)為漸進性青紫，病理改變以右室流出道狹窄和肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良為主要特征，伴或不伴有肺動脈及其分支的發(fā)育不良。 隨著體外循環(huán)以及手術(shù)技術(shù)的進步，絕大多數(shù)的法洛四聯(lián)癥患者可以行一期根治術(shù)，即可以通過一次手術(shù)糾正患者的解剖畸形：關(guān)閉室間隔缺損，擴大右室流出道、肺動脈瓣以及肺動脈。 法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的關(guān)鍵是如何糾正右室流出道狹窄和肺動脈瓣狹窄，主要有如下幾種方式：1、經(jīng)右房和肺動脈切除肥厚肌束擴大右室流出道。2、右室流出道切口、補片擴大右室流出道。3、肺動脈瓣交界切開擴大肺動脈瓣環(huán)。4、跨瓣補片擴大肺動脈瓣環(huán)和右室流出道。 由于法洛四聯(lián)癥患者解剖變異大，即使是根治手術(shù)，根據(jù)患者的解剖條件也可以有不同的手術(shù)方式，根據(jù)筆者主刀和作為一助參加的近四百例手術(shù)，筆者將法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)方式分為如下五種。 （一）既保留了肺動脈瓣環(huán)，又避免了右室流出道和肺動脈補片擴大；這種術(shù)式是最為理想的手術(shù)方式，它應(yīng)用最小的手術(shù)創(chuàng)傷完全糾正了患者的解剖異常。 （二）既保留了肺動脈瓣環(huán)，同時又避免了右室流出道切口，但由于肺動脈總干較小不得不采用補片擴大肺總動脈；這種手術(shù)方式也較為理想，其最大限度的保護了右室功能。 （三）既保留了肺動脈瓣環(huán)，同時又避免了采用補片擴大肺總動脈，但是由于右室流出道狹窄嚴(yán)重，難以避免右室流出道切口和補片擴大；該手術(shù)方式避免了術(shù)后遠期因肺動脈瓣反流而出現(xiàn)的右心功能不全，但是右室流出道漏斗部的完整性受到一定程度的破壞，也較大限度的保留了右室功能。 （四）微跨瓣的根治術(shù)。由于肺動脈瓣環(huán)發(fā)育較差，單純通過肺動脈交界切開難以解除肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣環(huán)處仍會存在嚴(yán)重的殘余梗阻，因此需要行跨瓣補片；同時，患者右室流出道狹窄并不十分嚴(yán)重，僅通過5mm以下的右室流出道切口即可解決其梗阻。該術(shù)式由于僅微微跨瓣，即最大程度的減輕了肺動脈瓣的反流，又最大限度的保留了右室流出道漏斗部的完整性，是一種較為理想的根治術(shù)式。 （五）跨瓣根治術(shù)。受限于患者的解剖條件，既不能保留肺動脈瓣，又不能避免右室流出道切口，其手術(shù)創(chuàng)傷相對較大，遠期可能會因肺動脈瓣反流出現(xiàn)右心功能不全，需密切隨訪。 法洛四聯(lián)癥解剖變異大，術(shù)中主刀醫(yī)生需根據(jù)患者的具體解剖條件來決定手術(shù)的具體方式，原則是采用最小的創(chuàng)傷、最大限度的保留右室功能。

經(jīng)常會有家屬問法洛四聯(lián)癥術(shù)后會復(fù)發(fā)嗎，要想弄明白這個問題，我們首先要理解什么是法洛四聯(lián)癥。 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜先心病的一種。 TOF包括四種病理改變： （1）右室流出道狹窄和或肺動脈瓣狹窄，甚至包括肺動脈及其分支發(fā)育不良。 （2）右心室肥厚。 （3）室間隔缺損。 （4）主動脈騎跨。 TOF的手術(shù)目的是糾正上述四種病理改變，包括：關(guān)閉室間隔缺損同時將主動脈隔入左心室、切除肥厚的右室肌肉疏通右室流出道、擴大肺動脈瓣和肺動脈。根據(jù)TOF患者的肺動脈發(fā)育情況可采用一期或分期手術(shù)來達到根治的目的。 那么法洛四聯(lián)癥術(shù)后會復(fù)發(fā)嗎？要想弄明白這個問題，首先需要知道法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)呢？ 法洛四聯(lián)癥患者最主要的表現(xiàn)有口唇青紫、活動耐力差，患者喜蹲踞，患者手指（足趾）末端膨大呈杵狀。法洛四聯(lián)癥的最突出的癥狀是口唇青紫，因此法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后是否會復(fù)發(fā)，主要是看青紫癥狀有沒有得到糾正。 前文我們已經(jīng)講過，法洛四聯(lián)癥的手術(shù)方式有多種，簡單的講可以分為兩類：姑息或根治手術(shù)，前者是以改善青紫、促進肺動脈發(fā)育為目的的，后者則是以完全解剖糾治為目的的；姑息手術(shù)以后青紫會得到緩解，但由于解剖仍然存在問題，青紫不會消失；根治手術(shù)以后患者的心臟解剖基本正常，患者青紫癥狀則消失，也就是我們通常理解的痊愈。 另外，我想從家屬的角度來講，家屬所理解的所謂的復(fù)發(fā)應(yīng)該還包括手術(shù)以后是否會有術(shù)后并發(fā)癥。 要想理解法四術(shù)后是否會有并發(fā)癥，我想我們首先需要明白法四手術(shù)的具體過程，其主要包括以下幾個操作： （1）關(guān)閉室間隔缺損。 （2）擴大右室流出道：通常是通過切除右室流出道肥厚肌束和（或）右室流出道補片擴大兩種方式來達到目的。 （3）擴大肺動脈瓣：首先通過交界切開來嘗試能否達到手術(shù)效果，若手術(shù)效果不滿意，則需要行跨瓣補片，后者的不足之處不在肺動脈瓣反流重、遠期易造成右心功能不全。 （4）擴大肺動脈：極少數(shù)患者肺總動脈及其分支均發(fā)育良好，不需采用補片擴大，絕大多數(shù)患者需擴大肺總動脈和（或）其分支。 任何操作均有可能會出現(xiàn)并發(fā)癥，因此法四術(shù)后有可能會出現(xiàn)一些并發(fā)癥，比如殘余分流、心律失常、殘余梗阻（右室流出道或肺動脈）、肺動脈反流、右心功能不全等。 TOF手術(shù)目前已經(jīng)非常成熟，其整體的手術(shù)生存率在98%以上，但是遠期仍有一定的并發(fā)癥，有二次手術(shù)的可能性。TOF的常見并發(fā)癥有右室流出道或肺動脈殘余梗阻，嚴(yán)重的肺動脈瓣返流需要行經(jīng)皮行肺動脈瓣置入或行機械瓣置換術(shù)，肺動脈分支殘余梗阻，殘余分流，其它如右心功能不全，心律失常，甚至猝死。 綜上所述，TOF術(shù)后會有一定的復(fù)發(fā)現(xiàn)象，一部分患者會出現(xiàn)近期或遠期并發(fā)癥，需要引起家長的重視，在術(shù)后需要帶患者定期進行復(fù)查，以便及時發(fā)現(xiàn)術(shù)后的并發(fā)癥，必要時加以干預(yù)。